3B1 week 2 Flashcards

1
Q

waar kijk je naar en wat beschrijf je tijdens een epileptisch insult?

A

Altijd:
- bewustzijn: ogen open/dicht, oogcontact, interactie, navragen gebeurtenis
- motorische verschijnselen: trekkingen, schokken, verstijven, knipperen, smakken, nystagmus

Het liefst altijd: verkleuren, zweten, HF, AF
- postictaal: vermoeidheid, uitvalsverschijnselen

Zo mogelijk:
- sensorische verschijnselen
- emotionele verschijnselen
- cognitieve verschijnselen

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

wat is de klinische definitie van epilepsie?

A
  • > 2 ongeprovoceerde aanvallen binnen 24 uur
    -1 ongeprovoceerde aanval met herhalingskans van min. 60% in 10 jaar
  • Er is sprake van een epilepsiesyndroom
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

wat duidt op een psychogene aanval t.o.t. een epileptische aanval?

A

ogen dichtknijpen en bekkenkanteling

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

wat is het Syndroom van Dravet/developmental and epileptic encephalopathy (DEE)/severe myoclonic epilepsy of infacy (SMEI)

A

vorm van epilepsie door een mutatie in SCN1A, SCN2A of SCN8A gen

  • Gain of function: leiden tot gemakkelijkere depolarisaties en versnelde afgifte van actiepotentialen.
  • Loss of function: vermindert prikkelbaarheid, mutatie komt tot expressie in remmende Na+-kanalen van interneuronen
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

wat zijn typische verschijnselen van een epileptische aanval?

A

aura, > 20 schokken in meerdere minuten, hoofddraai, postictale klachten, verstijving en laterale tongbeet. Ook bleekheid, misselijkheid en zweten.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

hoe ziet een typisch gegeneraliseerd tonisch-clonisch insult eruit?

A
  • Tonische fase: kort en niet doorgeademd. Larynxverkramping kan geschreeuw en kaakspierverkramping voor tongbeet zorgen, bekkenbodemverkramping tot incontinentie
  • Clonische fase: schokken en trekkingen typisch 2 á 3 minuten
  • Postictaal: verward, suf, hoofpijn en spierpijn
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

wat zijn absences?

A
  • Niet-convulsieve gegeneraliseerde vorm van epilepsie
  • Korte momenten van afwezigheid en staren. Abrupt begin en eind
  • Geringe motorische activiteit: knipperen ogen, trillen onderkaak of handen. Waarna geheugenverlies, waarna kind gelijk doorgaat met wat ze aan het doen waren
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

wat is de definitie van een focale epileptische aanval?

A

ontstaat door hypersynchrone neuronale activiteit in een deel van de hersenschors. Een grote groep cellen gaat synchroon salvo’s actiepotentialen afvuren

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

wat bepaalt de prikkelbaarheid van 1 neuron?

A
  • Ion-concentraties (Na+, K+, Cl-, Ca2+, Mg2+)
  • Ionkanalen (type eigenschappen, dichtheid, verdeling)
  • Synaptische inputs (exciterend of inhiberend)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

wat is de nernstpotentiaal?

A

de potentiaal waarbij de netto stroom voor dat ion 0 is

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

wat zijn de oplossingen van de volgende logaritmen

log(100)
log(10)
log(1)
log(0,1)
log(0,01)

A

log(100) = 2
log(10) = 1
log(1) = 0
log(0,1) = -1
log(0,01) = -2

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

hoe werkt de Na+/K+-pomp

A

Na+/K- ATPase:
- Efflux van 3 Na+
- Influx 2 K+
- Hydrolyse van 1 ATP
- [K+] hoger intracellulair en [Na+] hoger extracellulair

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

hoe werkt een actiepotentiaal van het Na/K-kanaal?

A
  • spanningsafhankelijke natriumkanalen openen -> natrium gaat cel in -> membraanpotentiaal wordt positiever -> cel depolariseert
  • natriumkanalen inactiveren en spanningsafhankelijke kaliumkanalen gaan open -> membraanpotentiaal wordt negatiever -> de cel repolariseert
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

wat is de goldman vergelijking?

A

lijkt op nernstvergelijking alleen van meerdereionen met een eigen wegingsfactor en permeabiliteit

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

welke 3 eigenschappen hebben spanningsafhankelijke ionkanalen?

A
  • Selectiviteit (natriumkanaal laat alleen natriumionen door)
  • Conductantie (maat voor gemak waarmee ionen het kanaal kunnen passeren)
  • Activatie (openen, deactivatie (sluiten) en evt. inactivatie o.i.v.. membraanpotentiaal)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

wat is de refractaire periode?

A

periode na een actiepotentiaal waar een cel helemaal niet meer prikkelbaar is

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

wat zie je op een EEG tijdens een epileptisch insult?

A

verschillende ritmische bursts met actiepotentialen achter elkaar (clonische fase)
afgewisseld met langdurige depolarisatie met constant hoog frequent afvuren (tonische fase)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

wat zijn enkele kenmerken van gap junctions van elektrische synapsen?

A
  • weinig selectief
  • Geen drempelwaarde, bij kleinste potentiaalverschil gaat er al stroompje lopen
  • Synaps niet uitputbaar
  • Ws betrokken bij generatie ‘fast ripples’, zeer snelle hypersynchrone oscillaties, die belangrijk zijn voor het ontstaan van epileptische aanvallen
19
Q

aan welke eisen moet een neurotransmitter voldoen om een prikkel af te geven?

A
  • Moet aanwezig zijn in het presynaptische neuron
  • Moet afgegeven worden na presynaptische depolarisatie
  • Specifieke receptoren voor de neurotransmitter moeten aanwezig zijn op de postsynaptische cel
20
Q

wat zijn de kenmerken van acetylcholine?

A
  • Bindt in neuromusculaire overgang aan nicotinereceptoren. Ook aan muscarinereceptoren
  • Afbraak in synaptische spleet
  • Gesplitst in choline en acetyl door acetylcholinesterase
21
Q

noem een excitatoire neurotransmitter en een inhiberende

A

excitatoir: glutamaat
inhiberend: GABA, glycine

22
Q

wat wil je bereiken met anti-epileptica?

A

herstellen verstoorde balans tussen excitatie en inhibitie. Rationale strategie moeilijk is omdat epileptogenese nog onvoldoende begrepen is. Je wilt niet ingrijpen op het normale synaptische verkeer

23
Q

op welke 6 manieren kan je medicinaal de prikkelbaarheid bij epilepsie verminderen?

A
  • Modulatie spannings-afhankelijk ionkanalen (bijv. remming Na+ kanalen)
  • Versterken inhibtie (bijv. toename GABA concentratie, stimuleren GABAa receptorkanalen)
  • Remmen excitatie
  • Remmen transmitterafgifte
  • Remmen metabolisme
  • (corrigeren gendefect)
24
Q

welke medicatie heb je voor modulatie spannings-afhankelijke ionkanalen bij epilepsie?

A
  • Remming Na+ kanalen: carbamazepine, fenytoine, lamotrigine, oxcarbazepine (+ valproaat). Dit is het belangrijkste mechanisme
  • Remming van Ca2+-kanalen: ethosuximide (vaak bij absences), gabapentine
  • Openen van K+ kanalen: retigabine
25
Q

welke medicatie heb je om de inhibitie te versterken bij epilepsie?

A
  • Toename GABA concentratie: vigabatrine, tiagabine
  • Stimuleren GABAa receptorkanalen: benzodiazepine, barbituraten
    Door remming minder chloride in cel. GABAa heeft een meer hyperpolariserende werking/wordt versterkt
  • Verhogen van serotonine werking: fenfluramine
26
Q

wat doe je bij een epileptische aanval in de acute fase?

A
  • Rustig blijven, noteer de tijd (voor medicatie), zorgen dat patiënt zich niet bezeert, bloed en slijm uit mond kan lopen
  • Aanvallen duren meestal niet langer dan 3 minuten
  • > 5 min: benzodiazepines toedienen (midazolam neusspray of rectaal diazepam), dreigende status epilepticus, noodmedicatie toedienen
  • Bij geen effect 112 bellen
27
Q

wat zijn de cijfers van de medicamenteuze onderhoudsbehandeling van epilepsie

A
  • 50% aanvalsvrijheid op 1ste middel, 70% op 2de en 3de
  • 15% ervaart bijwerkingen
  • 1:2000 SUDEP (kinderen 1:5000)
  • Streven naar monotherapie
28
Q

wat zijn 1ste keus middelen bij epilepsie?

A
  • Levetiracetam, iamotrigine, carbamazepine, oxcarbazepine, lacosamide, valproinezuur
29
Q

wanneer stop je met anti-epileptica?

A
  • 2 jaar aanvalsvrijheid
  • Afbouwen in 4 tot 8 weken
  • Recidiefkans bij volwassenen: 40% en bij kinderen: 30%
30
Q

welke diagnostiek doe je bij epilepsie?

A
  • EEG:
    o Bepalen herhalingsrisico na eerste aanval
    o Tijdens aanval bepalen of het epileptisch is
    o Epilepsiesyndroom diagnose
  • Beeldvorming:
    o MRI verreweg beter dan CT, correleren aan EEG
  • Genetica:
    o Bij kinderen 30-40% genetisch
    o Nu vaak specifiek of WES. Toekomst WGS
31
Q

waarom zou je een persoon met epilepsie een ketogeen dieet aanraden?

A
  • Ketonen in hersenen is signaal voor hersenen dat je rustiger aan moet doen
  • Metabolisme gaat omlaag, minder aanvallen
  • Voeding vooral vet, weinig koolhydraten, met toevoeging van medium chain triglycerides
  • Risico’s: hypoglycemieen, groeivertraging, vitamine deficiëntie, osteoporose
  • 50% kans op succes, vooral bij kinderen.
32
Q

wat is een status epilepticus?

A

een epileptische aanval die > 5 minuten duurt of 2 kortere aanvallen waartussen het bewustzijn niet hersteld. of wanneer de epileptische activiteit langer duurt dan 30 min

33
Q

wanneer is er sprake van een atypische koortsstuip?

A
  • Focale aspecten of recidief in dezelfde koortsperiode, m.n. Binnen 24 uur
  • Geen volledig herstel in 60 min
  • < 6 maanden of > 6 jaar
  • Neurologische aandoening in VG
  • Duur > 15 min
  • Postictaal neurologische uitvalsverschijnselen
34
Q

wanneer spreek je van een typische koortsconvulsie?

A
  • Tonisch-clonisch, waarna postictale periode met verlaagd bewustzijn
  • Volledig herstel in 60 min
  • Leeftijd 6 maanden tot 6 jaar
    het treedt op bij koorts > 38 C
  • Geen neurologische aandoening
  • Duur < 15 min
  • Postictaal geen neurologisch uitvalsverschijnsel
35
Q

waarom kunnen positieve ionen niet door een membraan heen?

A

membraan is opgebouwd uit dubbele laag fosfolipiden en positieve ionen zijn wateroplosbaar

36
Q

welke mutaties kun je hebben die epilepsie veroorzaken?

A

mutaties in natriumkanaal:
- snellere depolarisatie
- langzame inactivatie
- verminderde prikkelbaarheid

GABAa-receptor mutaties

kaliumkanaal mutaties

37
Q

kan een focale vorm van epilepsie overgaan in een gegeneraliseerde vorm?

A

Ja, heet dan secundair gegeneraliseerde epilepsie. in principe altijd veroorzaakt door aangeboren of verworven hersenletsel

38
Q

wat is een Toddse parese?

A

tijdelijke verlamming na een epileptische aanval veroorzaakt door uitputting van de hersencellen.

39
Q

wat zijn de primaire kenmerken van tubereuze sclerose complex? (autosomaal dominant)
(er is ook een lijst met secundaire kenmerken)

A
  • Angofibromen in gelaat of op voorhoofd plaque
  • Cardiale rhabdomyomen, enkel of multipel
  • Niet traumatische unguale fibromen
  • Subependymale noduli
  • Hypoplastische maculae (>3)
  • Chagrijn plek
  • Lymphangiomatosis
  • Multiple nodulaire retina hamartomen
  • Corticale tuber
  • Subependymale reuscel astrocytoom
  • Nier angliomyolipomen

geen diagnose maar komt vaak voor bij TSC: epilepsie, verstandelijke beperking, gedragsproblemen en autisme

40
Q

wat is de behandeling van tubereuze sclerose complex?

A

bij TSC-mutatie geef je een mTOR-blokker. mTOR betrokken bij celgroei, door mutatie verhoogde activiteit

41
Q

welke vormen van status epilepticus heb je?

A
  • Convulsieve partiele status epilepticus: voortgaande epileptische activiteit die beperkt blijft tot een focus in de hersenen
  • Convulsieve gegeneraliseerde status epilepticus: voortgaande epileptische activiteit die is ontstaan vanuit een focus waarbij eerst gedurende enige tijd focale epileptische activiteit aanwezig is, die hierna generaliseert of direct gegeneraliseerd is
  • Non-convulsieve status epilepticus: serie complexe partiele aanvallen of een langdurige serie absences waarbij een soort schemertoestand aanwezig is
42
Q

wat gebeurt er met de cerebrale bloedflow tijdens een epileptische aanval?

A

tijdens aanval toename cerebrale bloedflow (900%) met een minder sterke toename van de cerebrale zuurstofconsumptie, geeft kans op bloedingen. Later neemt de bloedflow af en neemt de zuurstofconsumptie toe wat ischemie kan geven

43
Q

wat is de behandeling van een status epilepticus?

A
  • ABC-protocol (patienten gaan dood aan hypoxie/hypoventilatie)
  • goede bloeddruk onderhouden
  • zuurstof geven
  • zsm couperen
44
Q

wat zijn lange termijn complicaties van een status epilepticus?

A
  • Encefalopathie door hypoxie
  • Focale neurologische afwijkingen (bijv. hemiparese)
  • Hydrocephalus
  • Epilepsie
  • Gehoorproblemen
  • Problemen door het gebruik van anti-epileptica