341 - Lesões vasculares do rim Flashcards
A PTT é mais comum nas crianças.
Verdadeiro ou falso?
Falso..
PTT é mais comum nos adultos
SHU mais comum em crianças
A PTT apresenta maior envolvimento neurológico quando comparada com a SHU
Verdadeiro ou falso?
Falso.
Estudos recentes demonstraram que envolvimento neurológico é SEMELHANTE
O SHU afecta classicamente crianças com mais de 5 anos.
Verdadeiro ou falso?
Falso
Menos de 5 anos
Mais de 80% dos casos de SHU são precedidos em cerca de 1 semana por diarreia, frequentemente sanguinolenta.
Verdadeiro ou falso?
Verdadeiro
Qual é o achado clínico mais distintivo entre PTT e SHU?
Febre - na SHU a febre está tipicamente ausente
O pneumococcos provoca SHU através da neuraminidase, expondo as plaquetas e endotélio ao IgM, resultando em anemia emolitica microangiopática grave. V/F?
Verdadeiro
O SHU atípico resulta da formação de autoanticorpos contra o factor H.
Verdadeiro ou falso?
Falso.
SHU atípico resulta da desregulação CONGÉNITA do complemento, mais comummente por deficiência de factor H.
SHU autoimune resulta da formação de autoanticorpos contra o factor H.
O tratamento da SHU entero-hemorrágica baseia-se essencialmente em medidas de suporte, inibidores da motilidade e antibióticos.
Verdadeiro ou falso?
Falso
EVITAR inibidores da motilidade e antibióticos
A azitromicina em adultos pode diminuir a duração.
Na SHU por pneumococcus (neuraminidase) deve-se fazer antibioterapia e transfusões sem anticorpos IgM.
Verdadeiro ou falso?
Verdadeiro
A PTT é mais comum em homens afroamericanos.
Verdadeiro ou falso?
Falso
Mulheres afroamericanas ~40 anos (as mulheres têm uma incidência 3x maior do que os homens)
A raça negra tem uma incidência 9x maior da doença que os não negros
A ausência completa e isolada de ADAMTS13 produz inevitavelmente PTT
Verdadeiro ou falso?
Falso
A ausência de ADAMTS13 por si só não produz PTT.
Frequentemente é necessário um trigger adicional para inicio de PTT clínica
Qual a pêntade da PTT?
- Anemia
- Trombocitopenia
- IR
- Sintomas neurológicos
- Febre
Qual a forma clássica da PTT?
Formação de autoanticorpo IgG ou IgM contra o ADAMTS13 (aumenta a clearance ou inibe a sua actividade)
A PTT associada à Quinina é mais comum em homens.
Verdadeiro ou falso?
Falso
Mais comum em mulheres.
Não há formação de anticorpos contra ADAMTS13
A microangiopatia associada ao transplante ocorre geralmente nos primeiros 100 dias após transplante, com uma incidência de cerca de 8%.
Verdadeiro ou falso?
Verdadeiro
Mortalidade aos 3 meses de 75%
Qual o tratamento na microangiopatia associada ao transplante?
- Suspender inibidores da calcineurina
- Utilizar Daclizumab (anti IL-2)
A biópsia renal é necessária para diagnóstico de microangiopatia associada ao HIV.
Verdadeiro ou falso?
Verdadeiro
As manifestações da nefropatia por radiação geralmente surgem 6 ou mais meses após a exposição.
Verdadeiro ou falso?
Verdadeiro
IR, proteinuria e HTA
Na nefropatia por radiação a evidência sistémica de doença é comum. V ou F?
Falso
Evidência sistémica de doença é RARA
Quais os principais factores de risco para microangiopatia associada ao HIV?
- Fase avançada de SIDA com baixas contagens CD4+ e possivelmente co-infecção por CMV
Qual a manifestação histológica da Crise renal esclerodérmica?
- Lesão em casca de cebola, necrose fibrinóide e trombose
é INDISTINGUIVEL da HTA maligna
Crise renal esclerodérmica
Anti-U3-RNP pode identificar jovens em risco de crise renal esclerodérmica.
Verdadeiro ou falso?
Verdadeiro
A esclerodermia disseminada tem um envolvimento renal pouco frequente.
Verdadeiro ou falso?
Falso.
Envolvimento renal muito frequente (52% na esclerodermia difusa) - 20% dos casos ocorrem directamente por crise esclerodermica renal
O anticorpo anti-centrómero é um preditor positivo de crise renal esclerodérmica.
Verdadeiro ou falso?
Falso
O anticorpo anti-centrómero é um preditor NEGATIVO de crise renal esclerodérmica.
Qual o fármaco de primeira linha na crise renal esclerodérmica?
- IECA
Na crise renal esclerodérmica, o transplante renal não está recomendado durante 2 anos após inicio da diálise dado que pode ocorrer recuperação tardia.
Verdadeiro ou falso?
Verdadeiro
Doentes com anticorpo anticardiolipina e anti-Beta2GPI parecem apresentar o maior risco de trombose na sindrome anti-fosfolipidico. V/F?
V
Individuos com sindrome antifosfolipidos devem fazer anticoagulação durante toda a vida.
Verdadeiro ou falso?
Verdadeiro
A Síndrome HELLP surge mais frequentemente no 2º trimestre.
Verdadeiro ou falso?
Falso
3º TRIMESTRE
10% dos casos ocorrem antes das 27 semanas e 30% ocorrem pós-parto
Na Síndrome HELLP poderá haver formação de hematomas hepáticos subcapsulares que podem provocar ruptura espontanea do fígado e pode pôr em causa a vida.
Verdadeiro ou falso?
Verdadeiro
Os doentes com síndrome do anticorpo antifosfolipido correm maior risco de desenvolver síndrome HELLP.
Verdadeiro ou falso?
Verdadeiro
A síndrome HELLP sofre resolução espontânea na maioria dos casos após o parto
Verdadeiro ou falso?
Verdadero
A HTA é comum na nefropatia falciforme.
Verdadeiro ou falso?
Falso
HTA é INCOMUM na nefropatia falciforme
Quais as manifestações clinicas da nefropatia falciforme?
- Hipostenúria
- Hematúria
- Necrose papilar
- Proteinúria em cerca de 20-30% dos casos.
A maioria dos casos de trombose da veia renal é unilateral, predominantemente à esquerda.
Verdadeiro ou falso?
Falso.
66% dos casos são bilaterais. Os restastes são unilaterais, com predominância à esquerda
A microangiopatia trombótica é geralmente resultado da anemia hemolitica auto-imunes com características típicas de trombocitopenia e esquizócitos. V/F?
V
A SHU e a PTT são os protótipos da anemia hemolitica auto-imune. V/F?
F
Micro angiopáticas
Qual é a variante de SHU mais comum?
Forma E.coli enterohemorrágica
Quais os sintomas frequentes na SHU?
- Sintomas GI
- Sintomas neurológicos (++ adultos)
- NÃO HÁ febre associada
Qual a causa do SHU atípico?
Desregulação congénita do complemento (mais comummente por deficiência do factor H)
Doentes com SHU atípico têm níveis baixos de C3 e C4 caracteristicos da activação da via alternativa do complemento. V/F?
Falso
- Níveis baixos de C3 e níveis NORMAIS de C4
SHU atípico
A maioria das mutações são mutações missense, afectando a capacidade de ligação ao C3b mas não à sua concentração. V/F?
V
O SHU auto-imune ocorre quando há formação de __________
Anticorpos contra o factor H
A SHU auto-imune está frequentemente associada à deleção de um fragmento de 84-kb no cromossoma que codifica a CFHR1 e CFHR3. V/F?
V
Quais as medidas terapêuticas no SHU associado a E.coli?
- Essencialmente medidas de suporte
- Plasmaferese ineficaz
- Azitromicina pode diminuir a duração do bacterial shedding em adultos
No SHU associado a neuraminidase deve ser feito antibioterapia e transfusões sem anticorpos IgG. V/F?
Falso
…sem anticorpos IGM
O uso de antibióticos e de agentes anti-motilidade aumentam a incidência de SHU em adultos. V/F?
Falso
…em crianças
Quais as medidas terapêuticas a adoptar no SHU atípico?
- Plasmaferese e infusão de plasma
- Eculizumab
A PTT, se não tratada, tem uma taxa de mortalidade _______
Superior a 90%
Actualmente cerca de 5% dos doentes com PTT morrem no primeiro mês devido a complicações da trombose microvascular. V/F?
Falso.
20%
O que é a Sindrome de Upshaw-Schulman?
Doença hereditária caracterizada por deficiência congénita de ADAMTS13
- pode apresentar-se nas primeiras semanas de vida
A causa principal da microangiopatia trombótica que se desenvolve em associação com agentes quimioterapicos e imunossupressores é a lesão endotelial. V/F?
V
Dose-dependente
A ticlodipina produz PTT através da indução de um auto-anticorpo contra o ADAMTS13. V/F?
V
A deficiência de ADAMTS13 é encontrada em mais de metade dos doentes com PTT associada a ao clopidogrel. V/F?
Falso
MENOS DE METADE