304 - Hipertensão Pulmonar Flashcards
A hipertensão pulmonar é um espectro de doenças que envolve a vasculatura pulmonar e é definida como uma elevação na pressão arterial pulmonar média superior a…
22 mmH
A hipertensão arterial pulmonar é uma forma _____ de HTP e é caracterizada por sintomas como dispneia, desconforto torácico e __________
A hipertensão arterial pulmonar é uma forma RARA de HTP e é caracterizada por sintomas como dispneia, desconforto torácico e SÍNCOPE
V ou F
Caso a HTP não seja tratada, a doença tem uma elevada taxa de mortalidade, com a IC direita descompensada como causa mais comum de mortalidade
V
V ou F
É comum existir um atraso substancial, de até 2 anos, no diagnóstico da HTP
V
Quais são os 4 factores que parecem estar na génese da HAP?
Vasoconstrição
Proliferação vascular
Trombose
Inflamação
Que achados patológicos podem-se encontrar na vasculatura pulmonar na HTP?
- Proliferação e fibrose da íntima
- Hipertrofia da média
- Trombose in situ
O remodelling vascular nas fases iniciais da hipertensão pulmonar pode estar confinado às artérias pulmonares de ___________ calibre
O remodelling vascular nas fases iniciais da hipertensão pulmonar pode estar confinado às artérias pulmonares de PEQUENO calibre
Quais são as anormalidades genéticas e moleculares relacionadas com o endotélio vascular pulmonar e as células do músculo liso que já foram identificadas?
- Expressão reduzida dos canais de K regulados pela voltagem.
- Mutação receptor-2 da proteina morfogenica óssea.
- Expressão aumentada do factor tecidular.
- Sobreactivação do transportador da Serotonina.
- Activação do Factor Induzido pela Hipóxia 1α [HIF-1α]
- Activação do factor nuclear de células T activadas.
Qual é o sintoma mais frequentemente presente na apresentação da HTP?
Dispneia
Que achados no exame objectivo podem estar presentes num doente com HTP?
Aumento da PVJ
Edema MI e Ascite
Acentuação do componente Pulmonar [P2] de S2
S4 ou S3 direito
Sopro holossitólico de insuficiência tricúspide
Qual é o exame de rastreio mais importante para a HTP?
Ecocardiograma com bubble study
V ou F
Todas as formas de HTP podem apresentar um VD dilatado ou hipertrofiado com uma PAP sistólica estimada elevada
V
Qual é o exame gold standard para o diagnóstico de HTP?
Cateterismo do coração direito com teste de vasodilatação pulmonar
Num doente com uma capacidade funcional razoável, uma prova de esforço pode ajudar a identificar uma limitação fisiológica _________________ e diferenciar causas _________________ e ______________ para dispneia
Num doente com uma capacidade funcional razoável, uma prova de esforço pode ajudar a identificar uma limitação fisiológica VERDADEIRA e diferenciar causas PULMONARES e CARDÍACAS para dispneia
V ou F
Mesmo que um doente tenha uma prova de esforço normal, continua a existir indicação para a realização de um cateterismo direito
F
Um doente que tenha uma prova de esforço normal NÃO TEM INDICAÇÃO para realizar um cateterismo direito
V ou F
O apuramento da etiologia da HTP é fundamental, uma vez que a abordagem terapêutica é dependente da etiologia
V
Um sinal de HTP que pode ser evidente na radiografia de tórax consiste no _________________ das artérias pulmonares __________ associado a “vascular pruning”, uma ausência relativa dos vasos ______________
Um sinal de HTP que pode ser evidente na radiografia de tórax consiste no ALARGAMENTO das artérias pulmonares CENTRAIS associado a “vascular pruning”, uma ausência relativa dos vasos PERIFÉRICOS
V ou F
A cardiomegália, com evidência de alargamento auricular e ventricular direito, pode ser observada raramente na radiografia de tórax
F
A cardiomegália, com evidência de alargamento auricular e ventricular direito, pode ser observada FREQUENTEMENTE na radiografia de tórax
Na ausência de doença cardíaca esquerda, a presença de sinais de congestão venosa como infiltrados centrilobulares em vidro despolido e linhas septais espessadas é sugestiva de…
Doença pulmonar veno-oclusiva, uma causa rara de HAP
V ou F
O papel da angioTC no diagnóstico de hipertensão pulmonar tromboembólica crónica é controverso
V
Uma cintigrafia ventilação perfusão negativa virtualmente exclui hipertensão pulmonar tromboembólica crónica. V/F?
V
Qual é o achado clássico da HAP nas provas de função pulmonar?
Uma redução isolada da capacidade de difusão do CO
V ou F
A dessaturação nocturna é um achado frequente da HTP, mas apenas nos doentes que têm PH associada a um distúrbio respiratório do sono
F
A dessaturação nocturna é um achado frequente da HTP, MESMO nos doentes que NÃO têm PH associada a um distúrbio respiratório do sono
V ou F
Oximetria nocturna de rastreio encontra-se recomendada em todos os doentes com suspeita de HTP
V
O BNP e o NT-proBNP correlacionam-se com a função ventricular ____________, gravidade __________________ e status funcional na HAP
O BNP e o NT-proBNP correlacionam-se com a função ventricular DIREITA, gravidade HEMODINÂMICA e status funcional na HAP
Quais são os critérios necessários para o diagnóstico da HTP pré capilar?
- Aumento da Pressão Média da Arteria Pulmonar (mPAP ≥ 25mmHg)
- PCWP/Pressão na AE/Pressão diastólica final do VE inferior ou igual a 15mmHg
- RVPulmonar > 3 unidades Wood
Qual é a diferença entre a HTP pós capilar e a HTP pré capilar?
A HTP pós capilar tem uma PCWP superior a 15 mmHg
Quais são os dois subtipos em que se pode diferenciar a HTP no que toca ao gradiente transpulmonar?
HTP passiva, quando o gradiente transpulmonar é inferior a 12 mmHg
HTP reactiva, quando o gradiente transpulmonar é superior a 12 mmHg e tem uma RVPulmonar aumentada
Quais são os vasodilatadores preferidos para o teste de vasorreactividade?
Vasodilatadores com uma curta duração, como:
NO inalado
Epoprosterenol inalado
Adenosina IV
Como é que é definida uma resposta vasodilatadora pulmonar positiva?
Descida da pressão média da artéria pulmonar (mPAP) ≥ 10 mmHg para um nível absoluto inferior ou igual a 40 mmHg, sem descida do débito cardíaco
Qual é a terapêutica indicada para os doentes com uma resposta vasodilatadora pulmonar positiva?
Tratamento de longo prazo com BCC
Apenas menos de ___% dos doentes têm teste de vasorreactividade positivo, e ainda menos exibem resposta a longo prazo a BCC
Apenas menos de 12% dos doentes têm teste de vasorreactividade positivo, e ainda menos exibem resposta a longo prazo a BCC
Reduções agudas da RVP e mPAP induzidas por vasodilatadores, prevêm ____________ sobrevida a longo prazo, mesmo em doentes não tratados com BCC
Reduções agudas da RVP e mPAP induzidas por vasodilatadores, prevêm MELHOR sobrevida a longo prazo, mesmo em doentes não tratados com BCC
Quais são as 5 categorias da OMS para a HTP?
- Hipertensão pulmonar arterial
- Hipertensão pulmonar associada a doença cardíaca esquerda
- Hipertensão pulmonar associada a doença pulmonar crónica
- Hipertensão pulmonar associada a tromboembolismo crónico
- Hipertensão pulmonar associada a outras doenças
A HAP consiste num grupo de doenças que resultam em remodeling pré-capilar arterial pulmonar marcado por…
- Fibrose da Íntima
- Espessamento da média
- Oclusão arteriolar pulmonar
- Lesões plexiformes
Tendo em conta que a HAP tem um PCWP normal e uma mPAP elevada, este grupo de doenças demonstra um…
Aumento do gradiente transpulmonar aumentado (mPAP-PCWP) -> HTP reactiva
Em que doentes é que é tipicamente vista a HAP idiopática?
Jovens mulheres
V ou F
O HIV é uma causa rara de HAP, sendo uma importante causa de mortalidade nos doentes com HIV
V
V ou F
Existe correlação entre o estadio da infecção HIV e o desenvolvimento da HAP
F
Não existe correlação entre o estadio da infecção HIV e o desenvolvimento da HAP
Qual é a única patologia do tecido conjuntivo que tem associação estabelecida com a HAP?
Esclerose sistémica, em particular a esclerodermia
V ou F
A HAP associada a HIV é indistinguível da HAP Idiopática
V
V ou F
A HAP por esclerodermia está associada a bom prognóstico
F
A HAP por esclerodermia está associada a mau prognóstico
A hipertensão portopulmonar ocorre em __-__% dos doentes com hipertensão portal estabelecida
A hipertensão portopulmonar ocorre em 2-10% dos doentes com hipertensão portal estabelecida
V ou F
A hipertensão portopulmonar está limitada a determinadas etiologias de doença hepática
F
A hipertensão portopulmonar ocorre independentemente da etiologia da doença hepática, sendo observada em doentes com causas não hepáticas de hipertensão portal
A HTP grupo II da OMS inclui doentes com…
Insuficiência cardiaca sistólica esquerda
Doença da válvula mitral e aórtica
IC com fracção de ejecção preservada
A principal característica da HTP grupo II da OMS é…
Pressão da aurícula esquerda aumentada resultando em hipertensão venosa pulmonar
V ou F
Na HTP grupo II da OMS o gradiente transpulmonar e a resistência vascular pulmonar encontram-se normais
V
Qual das patologias associadas à HTP com doença do coração esquerdo parece estar aquela com maior risco de desenvolver HTP?
A IC com FEj preservada
A presença de HTP em qualquer tipo de IC associa-se a um ____ prognóstico
A presença de HTP em qualquer tipo de IC associa-se a um MAU prognóstico
V ou F
A hipertensão venosa pulomonar crónica pode levar a uma vasculopatia arterial pulmonar reactiva
V
V ou F
A doença pulmonar intrínseca é a causa mais comum de HTP
F
A doença pulmonar intrínseca é a SEGUNDA causa mais comum de HTP
V ou F
O diagnóstico de HTP está associado a mau prognóstico num doente com fibrose pulmonar
V
V ou F
Tal como nos doentes com doença cardíaca esquerda, os doentes com HTP associada a doença pulmonar crónica normalmente têm uma HTP grave
F
Tal como nos doentes com doença cardíaca esquerda, os doentes com HTP associada a doença pulmonar crónica normalmente têm uma HTP modesta
V ou F
A HTP associada com os distúrbios respiratórios do sono é normalmente ligeira
V
V ou F
A incidência da hipertensão pulmonar após um único evento embólico pulmonar é elevada
F
A incidência da hipertensão pulmonar após um único evento embólico pulmonar é BAIXA e provavelmente aumenta com a recorrência dos episódios
Se a HTP é desproporcional em relação à doença parenquimatosa pulmonar, é sugestivo de…
Doença arterial pulmonar intrínseca
Estes doentes têm tipicamente uma HTP mais grave com uma capacidade de difusão do CO muito baixa
V ou F
A maioria dos doentes com HTP associada à sarcoidose não respondem à terapêutica para a HAP
V
No entanto, existe um subgrupo de doentes com sarcoidose e com HTP grave que tem uma resposta benéfica à terapêutica
V ou F
A presença de HTP nos doentes com anemia de células falciformes é rara
V
V ou F
A schistosomiase é uma das causas mais raras de HTP
F
A schistosomiase é uma das causas mais COMUNS de HTP, ocorrendo no contexto de doença hepatoesplénica e hipertensão portal
Como é que é feito o diagnóstico da schistosomiase?
Pela pesquisa de ovos do parasita na urina ou nas fezes dos doentes com sintomas
O iloprost e o treprostinil inalados são fármacos aprovados para o tratamento da HTP classe…
3 e 4 da OMS
V ou F
A adição de um inibidor da fosfodiesterase-5 aumenta os benefícios hemodinâmicos e na capacidade funcional dos prostanóides na HAP
V
V ou F
Os níveis de endotelina-1 encontram-se diminuídos nos doentes com HAP
F
Os níveis de endotelina-1 encontram-se AUMENTADOS nos doentes com HAP
V ou F
Os antagonistas não selectivos dos receptores da endotelina ligam-se tanto aos receptores da endotelina A ou B
V
Qual é a função dos receptores da endotelina A e B, respectivamente?
ET-A: estes receptores encontram-se presentes nas células de músculo liso das arterias pulmonares levam à vasoconstrição
ET-B: estes receptores encontram-se presentes nas células endotelias e provocam vasodilatação via produção de prostaciclina, NO e clearence de ET-1
Quais são os antagonistas dos receptores da endotelina utilizados na HTP?
bosentan - antagonista não selectivo da endotelina
macitentan - antagonista não selectivo da endotelina
ambrisentan - antagonista selectivo da ET-A
Mesmo com tratamento a sobrevida mediana de um indivíduo com HAP é de apenas __ a __ anos
Mesmo com tratamento a sobrevida mediana de um indivíduo com HAP é de apenas 5 a 6 anos
Níveis de prostaciclina sintetase encontram-se _______________ nas artérias de doentes com HAP
Níveis de prostaciclina sintetase encontram-se DIMINUÍDOS nas artérias de doentes com HAP
V ou F
Muitos doentes com HTP associada com doença tromboembólica crónica não têm história de tromboembolismo venoso
V
__-__% dos doentes com uma obstrução da vasculatura pulmonar desenvolvem doença semelhante a HAP após ressecção do trombo proximal
10-15% dos doentes com uma obstrução da vasculatura pulmonar desenvolvem doença semelhante a HAP após ressecção do trombo proximal
A hipertensão pulmonar é um grupo misto de patologias nas quais a única característica comum é o aumento da pressão da artéria pulmonar relativamente à pressão da auricula esquerda. V/F?
V
A categorização da HTP é usada como guia de decisão terapêutica. V/F?
Falso
Categorização por conveniência. Não é baseada nos mecanismos moleculares nem é guia para terapêutica
A PGI2 tem efeitos anti proliferativos no musculo liso vascular e inibe a agregação plaquetária. V/F?
V
Não existem estudos que comprovem a vantagem dos antagonistas ET-A selectivos vs. os não selectivos. V/F?
V
O Riociguat está aprovado para o tratamento de HAP e HTP tromboembólica crónica. V/F?
V
A ecocardiografia é importante para o diagnóstico de HTP e frequentemente essencial para determinar a causa. V/F?
V
qual destes não faz parte da fisiopatologia da HTP na Drepanocitose? 1-hemólise crónica 2-hipoxémia 3- diminuição crónica do DC 4-tromboembolismo crónico 5- doença hepática crónica
3.
é AUMENTO crónico do DC
