282 - Doença cardíacas congénitas Flashcards
Os defeitos congénitos mais comuns são os de origem cardiovascular. V ou F?
Verdadeiro.
Aberrações cromossómicas e mutações genéticas únicas são responsáveis por menos de __% de todas as malformações cardíacas.
10%.
A doença cardíaca congénita complica __% de todos os nascimentos, mas ocorre mais frequentemente (__-__%) em em filhos de mães com doença cardíaca congénita.
1%; 4-10%.
Mais de __% dos doentes com doença cardíaca congénita atinge a vida adulta.
90%. Como tal a população com DCC está firmemente a aumentar.
DCC materna não é contraindicação para gravidez, excepto se presentes características de alto risco. V ou F?
Verdadeiro.
Ex: cianose, hipertensão pulmonar, insuficiência cardiaca descompensada, arritmias, aneurismas aórticos, entre outros.
Nos EUA existem mais crianças ou adultos com DCC?
Adultos.
Todas as reparações de DCC podem deixar resíduos, sequelas ou complicações. V ou F?
Verdadeiro.
Na DCC, a cura cirúrgica é comum. V ou F?
Falso.
Na DCC, a cura cirúrgica é RARA.
Como se caraterizam os defeitos cardíacos simples, intermédios e complexos, respectivamente?
- Simples: lesões únicas;
- Intermédio: 2 ou mais defeitos simples;
- Complexo: componente intermédio + anatomia cardiovascular complexa (frequentemente com cianose ou complexos de transposição).
O ducto arterioso reparado é um defeito cardíaco simples. V ou F?
Verdadeiro.
Enquanto o ducto arterioso patente é um defeito INTERMÉDIO.
Quais os defeitos cardíacos simples?
- Doença valvular aórtica congénita não complicada
- Doença mitral congénita ligeira, exceto válvula em paraquedas e folheto fendido
- CIA pequena não complicada
- CIV pequena não complicada
- Estenose pulmonar ligeira
6. Ducto arterioso reparado - CIV, CIA tipo ostium secundum e CIA tipo sinus venosus reparadas sem resíduo
(Todas as lesões simples são “não complicadas”, “ligeiras” ou “sem resíduo”).
Quais os defeitos cardíacos complexos?
- TODAS as formas de DCC cianótica
- Síndrome de Eisenmenger
- Anomalia de Ebstein
- TODAS as formas de Tetralogia de Fallot (ou atresia pulmonar)
- Procedimentos de Fontan e Rastelli
- Transposição das grandes artérias
- Truncus arteriosus
- Ventrículo único
(atresia tricúspide ou mitral) - Ventrículo com duplo trato de saída
(mnemónica: O Sr. Eisenmenger e o Sr. Ebstein Fogem para ver TV).
Verdadeiro ou falso: Cardiopatias congénitas não sintomáticas na infância não têm potencial de se tornar sintomáticas na idade adulta.
Falso.
As alterações anatómicas e fisiológicas não são estáticas.
Que percentagem de doentes com cardiopatia congénita atinge a idade adulta?
90%.
Verdadeiro ou falso: Atualmente, há uma maior proporção de crianças com doenças cardíacas congénitas (relativamente a adultos).
Falso.
A CIA é uma anomalia rara. V ou F?
Falso.
A CIA é uma anomalia COMUM.
A CIA ocorre mais em ____ (sexo).
Mulheres.
Todas as cardiopatias congénitas são mais frequentes em homens do que em mulheres, exceto a CIA.
A CIA classifica-se em 3 tipos. Quais e qual deles o mais frequente?
- Seio venoso;
- Ostium secundum (+++ frequente);
- Ostium primum.
Uma CIA tipo ostium primum está associada a conexão pulmonar anómala do pulmão direito à VCS ou AD. V ou F?
Falso.
Uma CIA tipo SEIO VENOSO está associada a conexão pulmonar anómala do pulmão direito à VCS ou AD.
Uma CIA tipo ostium primum está associada a deformidades ou regurgitação valvular. V ou F?
Verdadeiro.
A que síndrome está associada a CIA tipo ostium primum?
Síndrome de Down.
Os doentes com CIA são geralmente assintomáticos precocemente na vida, embora possam ter restrição de crescimento e risco aumentado de infeções pulmonares. V ou F?
Verdadeiro.
Na CIA, por volta de que década se desenvolvem geralmente arritimias, HTP, IC direita?
4ª década.
Ao exame fisico, a CIA carateriza-se por impulso proeminente do ventrículo esquerdo e S1 com acentuação do componente mitral. V ou F?
Falso.
A CIA carateriza-se por impulso proeminente do ventrículo DIREITO e S1 com acentuação do componente TRICÚSPIDE.
Na CIA é comum a presença de um sopro mesossitólico de ejeção pulmonar (aumento do fluxo) e desdobramento amplo e fixo de S2. V ou F?
Verdadeiro.
Na CIA, em que situações está presente um sopro holossistólico apical?
Regurgitação mitral, Regurgitação tricúspide, Defeito do septo ventricular, todas em associação com CIA ostium primum.
Na CIA, com o aumento da resistência vascular pulmonar há diminuição do shunt esquerdo-direito. Como tal diminui o sopro de ejeção pulmonar e aumenta o rodado mesodiastólico. V ou F?
Falso.
Diminuem o sopro de ejeção pulmonar e o rodado mesodiastólico.
Na CIA, como se encontra o P2 após aumento da resistência vascular pulmonar?
Aumenta da intensidade e funde-se com A2.
Em que circunstância a CIA provoca cianose e hipocrastismo?
HTP com consequente shunt direito-esquerdo.
Em todos os tipos de CIA podemos ter alargamento ou hipertrofia variáveis das câmaras direitas, dependendo da presença de HTP. V ou F?
Verdadeiro.
A CIA por ostium secundum está associada a desvio _____ (esquerdo/direito) do eixo e padrão ___ nas pré-cordiais direitas.
A CIA por ostium secundum está associada a desvio DIREITO do eixo e padrão rSr’ nas pré-cordiais direitas.
Na CIA ostium primum há desvio superior _____ (esquerdo/direito) do eixo e rotação ______ (contrária/a favor) aos ponteiros do relógio do QRS no plano frontal.
Na CIA ostium primum à desvio superior ESQUERDO do eixo e rotação CONTRÁRIA aos ponteiros do relógio do QRS no plano frontal.
Na radiografia de tórax da CIA, caso a doença vascular pulmonar progrida as marcas vasculares de shunt esquerdo direito aumentam. V ou F?
Falso.
DIMINUEM.
A ecotranesofágica é usada se a ecotranstóracica for ambigua. Em que tipo de CIA é mais provável a ambiguidade da ETT?
CIA seio venoso.
Encerramento com dispositivo transcateter é também indicação para realização de ecografia TE.
Na CIA, em que situaões é realizado cateterismo cardíaco?
- Inconsistências na informação clínica
- Suspeita de hipertensão pulmonar
- Suspeita de malformações cardíacas associadas
- Suspeita de doença arterial coronária
- Tentativa de encerramento de CIA via transcateter
A reparação de CIA é recomendada a todos os doentes com CIA ostium secundum não complicada com shunt E-D significativo (rácio pulmonar:sistémico igual ou superior a 1.5:1), desde que CIA tenha tamanho e forma apropriados. V ou F?
Verdadeiro.
Os resultados são mais favoráveis se ausência de HTP severa. “Queremos altos fluxos mas baixas resistências”.
Na CIA, que situações não requerem encerramento?
- Defeitos de pequenas dimensões
- Shunts E-D triviais
- Doença vascular pulmonar grave sem shunt significativo
Em doentes com doença vascular pulmonar, o uso de ______ (fármaco) pode diminuir a pressão e a resistência a ponto de permitir o encerramento da CIA.
Vasodilatadores.
Doentes com CIA ostium secundum ou seio venoso raramente morrem antes da __ª década, mas incidência de sintomas progressivos aumenta a partir da __-__ª décadas.
5ª; 5ª-6ª.
O risco de endocardite infeciosa é alto na CIA e como tal a profilaxia antibiótica é recomendada. V ou F?
Falso.
O risco de endocardite infeciosa é BAIXO, e a profilaxia antibiótica NÃO É recomendada!
Verdadeiro ou falso: CIA tipo ostium secundum localiza-se na porção mais alta do septo interauricular.
Falso.
Medio-septal.
Verdadeiro ou falso: CIA tipo ostium primum associa-se a conexão pulmonar anómala.
Falso.
Seio venoso.
Verdadeiro ou falso: CIA tipo ostium primum está adjacente às válvulas auriculoventriculares.
Verdadeiro.
Verdadeiro ou falso: Ostium secundum é o subtipo de CIA mais frequente.
Verdadeiro.
Verdadeiro ou falso: CIA tipo sinus venosus associa-se a Síndrome de Down.
Falso.
Ostium primum.
A comunicação inter-ventricular (CIV) é rara. V ou F?
Falso.
É um dos mais comuns de todos os defeitos congénitos cardíacos.
A CIV normalmente é única e situa-se na porção membranosa ou médiomuscular do septo IV. V ou F?
Verdadeiro.
A CIV apresenta um espectro clínico muito variável. V ou F?
Verdadeiro.
Desde encerramento espontâneo (sobretudo crianças com CIV de pequenas dimensões) a IC e morte na infância.
Na CIV, qual é frequentemente o principal determinante das manifestações e curso clínico, e viabilidade da reparação cirúrgica?
Estado da vasculatura pulmonar.
O síndrome de Eisenmenger carateriza-se por shunt bidirecional ou predominantemente E-D. V ou F?
Falso.
Shunt bidirecional ou predominantemente direito-esquerdo pela alta resistência e hipertensão pulmonar obstrutiva.
Grandes CIVs devem ser corrigidas precocemente na vida, quando a resistência vascular pulmonar não está severamente elevada. V ou F?
Verdadeiro.
O síndrome de Eisenmenger está associado a hemoptises e síncope na idade adulta. V ou F?
V
No síndrome de Eisenmenger, o grau de elevação da resistência vascular aórtica antes da cirurgia
é um fator crítico determinante do prognóstico. V ou F?
Falso.
O grau de elevação da resistência vascular PULMONAR antes da cirurgia é um fator crítico determinante do prognóstico.
Se a resistência for 1/3 ou menos do valor da resistência sistémica, a progressão da doença vascular pulmonar é incomum!
A gravidez não está contra-indicada no síndrome de Einsenmenger. V ou F?
Falso.
Gravidez ESTÁ CONTRAINDICADA!
A obstrução do trato de saída do VD ocorre em __-__% dos doentes que se apresentam na infância com shunt E-D moderado a grande
5-10%;
A correção cirúrgica ou encerramento transcateter da CIV está indicada em shunts ______ (gravidade) com racio fluxo pulmonar:sistémico superior a ____ e ausência de níveis de resistência vascular pulmonar proibitivos (muito altos).
Moderados a graves; 1,5:1.
Encerramento não é recomendado para doentes com pressões arteriais pulmonares normais com pequenos shunts.
No síndrome de Einsenmenger, a eritrocitose compensada com depósitos de ferro repletos raramente resultada em sintomas de hiperviscosidade para Htc inferiores a 65%. V ou F?
Verdadeiro.
E ocasionalmente nem mesmo para hematócritos superiores a 70%. Por esta mesma razão, a flebotomia terapêutica raramente é necessária na eritrocitose compensada!
A flebotomia é frequentemente requerida na eritrocitose compensada, no síndrome de Eisenmenger. V ou F?
Falso.
Doentes com eritrocitose descompensada têm sintomas recorrentes de hiperviscosidade. V ou F?
Verdadeiro.
Quais os efeitos adversos da flebotomia terapêutica?
- Limita a entrega de oxigénio;
- Potencia instabilidade do hematócrito;
- Depleção de ferro!!!
Os sintomas de deficiência de ferro são normalmente indistinguíveis dos da hiperviscosidade. V ou F?
Verdadeiro.
Isto porque a depleção de ferro leva a microcitose e hipocromia, e ocorre eritrocitose à custa de eritrócitos anormais. Long story short, apesar de termos eritrócitos mais pequenos, temos um maior número de eritrócitos!
A hemostase não costuma estar alterada na DCC cianótica. V ou F?
Falso.
A hemostase é ANORMAL em doentes com DCC cianótica.

Contracetivos orais são frequentemente contraindicados em mulheres cianóticas porque aumentam o risco de trombose vascular. V ou F?
Verdadeiro.
No tratamento de hiperviscosidade devido a resposta à hipóxia cronica, a flebotomia está indicada com remoção de ___ mL de sangue ao longo de __ minutos com substituição isovolumétrica com solução _______.
No tratamento de hiperviscosidade devido a resposta à hipóxia cronica, a flebotomia está indicada com remoção de 500 mL de sangue ao longo de 45 minutos com substituição isovolumétrica com solução ISOTÓNICA.
Flebotomia aguda sem reposição de volume é contra-indicada.
O ducto arterioso patente liga que estruturas?
Bifurcação da artéria pulmonar à aorta distal à artéria subclávia esquerda.
Como se carateriza o sopro no ducto arterioso patente?
Sopro contínuo em maquinaria com acentuação telessistólica + frémito característico.
A cianose diferencial está associada a que DCC?
Ducto arterioso patente com obstrução vascular pulmonar e consequente shunt D-E, chegando sangue desoxigenado à aorta descendente.
Como se carateriza a cianose diferencial?
Cianose e hipocratismo dos dedos dos pés mas não das mãos.
Quais as principais causas de mortalidade do ducto arterioso patente?
- Insuficiência cardíaca (++)
- Endocardite infeciosa (++)
- Dilatação aneurismática
- Calcificação
- Rutura do ducto
Caracterize o Síndrome de Eisenmenger.
Corresponde a uma grande comunicação entre a circulação sistémica e pulmonar a nível aortopulmonar, auricular ou ventricular com formação de shunt bidirecional ou predominantemente direito-esquerdo pela alta resistência e hipertensão pulmonar obstrutiva.
Qual o fator pré-operatório mais importante para o prognóstico do Síndrome de Eisenmenger?
Grau de elevação da resistência vascular pulmonar.
O Síndrome de Eisenmenger é uma contraindicação para a gravidez?
Sim.
Entre que estruturas anatómicas se estabelece o ducto arterioso patente? Que tipo de cianose produz? Quais as principais causas de morte?
Bifurcação da artéria pulmonar e artéria aorta, distal à saída da artéria subclávia esquerda. Cianose diferencial. Insuficiência cardíaca e endocardite infeciosa.
Em que década de vida os doentes com aneurisma do seio de Valsalva sofrem rotura com formação de fístula??
3ª e 4ª década.
Fistula forma-se mais frequentemente entre cúspide coronária direita e ventrículo direito.
O aneurisma do sei de Valsalva carateriza-se por sopro continuo acentuado na sístole. V ou F?
Falso.
Acentuado na DIÁSTOLE.
Em que consiste a fístula arteriovenosa coronária?
Comunicação entre a artéria coronária e uma câmara cardíaca.
Enquanto que o aneurisma do seio de valsalva rotura e forma uma fístula que liga o seio
coronário a uma câmara, a fístula arteriovenosa liga um vaso coronário a uma câmara ou mesmo a um seio coronário!
A fístula arteriovenosa coronária é uma anomalia incomum. V ou F?
Verdadeiro.
Na fístula arteriovenosa coronária é mais comum um shunt pequeno (fluxo sanguíneo miocárdico não é comprometido) ou um shunt grande (síndrome do roubo coronário)?
Shunt pequeno.
A fístula arteriovenosa coronária carateriza-se por um sopro contínuo de alta intensidade no bordo médio ou inferior do esterno, mesmo em assintomáticos. V ou F?
Verdadeiro.
A origem anómala da artéria coronária esquerda tem bom prognóstico. V ou F?
Falso.
Enfarte do miocárdio e fibrose commumente levam à morte no primeiro ano de vida. No entanto, 20% sobrevive até à adolescência (ou mais) sem intervenção cirúrgica.
Apesar da origem anómala da artéria coronária esquerda, __% dos doentes sobrevive até à adolescência (ou mais) sem intervenção cirúrgica.
20%.
A origem anómala da artéria coronária esquerda carateriza-se no ECG por enfarte póstero-inferior. V ou F?
Falso.
Enfarte anterolateral.
A válvula aórtica bicúspide (VAB) em mais comum em ____ (sexo).
Homens.
A VAB está associada a estenose e endocarite infeciosa mas não a regurgitação. V ou F?
Falso.
Podem desenvolver estenose ou regurgitação, ou ser o local de endocardite infeciosa.
Na VAB, a aorta ascendente está frequentemente dilatada, e pode resultar em __________.
Dissecção aórtica.
Na VAB, em que circunstâncias deve ser feita substituição valvular aórtica?
- Adultos com obstrução crítica (área valvular inferior a 0,45 cm2/m2);
- Sintomas ou evidência hemodinâmica de disfunção do VE;
- Isquemia miocárdica.
Na VAB, quando deve ser feita valvuloplastia por balão?
- Crianças, adolescentes ou jovens adultos assintomáticos com estenose aórtica crítica sem calcificação;
- Adultos mais velhos em quem a cirurgia esteja contraindicada.
Na estenose subaórtica, a hemodinâmica resultante promove fibrose da válvula aórtica e __________.
Regurgitação valvular.
A estenose aórtica supravalvular carateriza-se por estreitamento localizado ou difuso da aorta ascendente, acima das artérias coronárias, na margem inferior dos seios de valsalva.
Falso.
Margem SUPERIOR dos seios de valsalva. Como tal, as artérias coronárias estão sujeitas às pressões sistólicas elevadas do VE, frequentemente dilatadas e tortuosas e ainda suscetíveis a aterosclerose prematura.
A estenose aórtica supravavulvar deve-se a anomalias no local que codifica a _______, no cromossoma __.
A estenose aórtica supravavulvar deve-se a anomalias no local que codifica a ELASTINA, no cromossoma 7.
A estenose aórtica supravalvular é o defeito cardíaco mais comum no síndrome de __________.
Síndrome de Williams-Beuren.
Em que local é mais comum a ocorrência de coartação da aorta?
Distalmente à origem da artéria subclávia esquerda.
Mas pode ocorrer em qualquer local!
A coartação da aorta corresponde a __% das cardiopatias congénitas e é mais comum em _____ (sexo).
7%. Homens.
A coartação da aorta é particularmente frequente em que síndrome?
Turner.
Qual a anomalia cardíaca mais comummente associada a coartação da aorta e em que percentagem desses doentes ocorre?
VAB (50%).
Na coartação da aorta, os aneurismas do polígono de Willis ocorrem em até __% dos doentes.
10%.
A maioria das crianças e jovens adultos com coarctação da aorta isolada e discreta são assintomáticos. V ou F?
Verdadeiro.
O sopro característico de coartação da aorta é telesistólico, podendo tornar-se continuo, e é audível no espaço interescapular esquerdo. V ou F?
Falso.
Sopro é MESOSSISTÓLICO.
A coartação da aorta carateriza-se por hipertensão das extremidades _______ (inferiores/superiores) e ausência, diminuição ou atraso dos pulsos _______.
A coartação da aorta carateriza-se por hipertensão das extremidades SUPERIORES e ausência, diminuição ou atraso dos pulsos FEMORAIS.
Extremidades superiores e tórax podem ser mais desenvolvidas do que as inferiores.
Qual o sinal radiológico torácico patognomónico de coartação da aorta?
Sinal do 3 (indentação da aorta no local da coarctação e dilatações pré e pós-estenóticas no lado esquerdo da silhueta cardíaca).
A coartação da aorta carateriza-se na radiografia de tórax por entalhamento da __ª à __ª costelas.
3ª à 9ª costelas.
Erosão inferior das costelas por vasos colaterais dilatados.
Quais as complicações associadas a coartação da aorta?
- Aneurismas cerebrais e hemorragia
- Disseção aórtica e rotura
- Aterosclerose coronária prematura
- Insuficiência valvular aórtica
- Insuficiência do ventrículo esquerdo
- Endarterite infeciosa no local da coarctação
- Endocardite infeciosa no local da VAB, caso o doente a tenha associada à coartação da aorta
A hipertensão sistémica pós-operatória tardia na ausência de coarctação da aorta residual está relacionada parcialmente com a duração da hipertensão pré-operatória. V ou F?
Verdadeiro.
No follow-up pós-tratamento da coartação da aorta, que exames complementares devem fazer todos os doentes operados ou em quem foi colocado stent?
RM ou TC.
Distinga aneurisma dos seios aórticos com fístula de fístula coronária arteriovenosa.
No caso dos aneurismas, a fístula forma-se entre o seio aórtico e uma câmara cardíaca, enquanto que uma fístula coronária estabelece-se entre uma artéria coronária e uma câmara cardíaca direita.
Que região miocárdica pode surgir enfartada na origem anómala da artéria coronária esquerda?
Anterolateral.
Que anomalia genética está associada à estenose aórtica supravalvular?
Elastina no cromossoma 7.
(CR7 é bastante elástico).
A que síndrome genético se pode associar a coarctação da aorta?
Turner.
Qual o achado ao exame físico mais característico de coarctação da aorta?
Hipertensão das extremidades superiores com ausência, marcada diminuição ou atraso dos pulsos femorais.
Na estenose pulmonar, a localização da obstrução é o determinante mais importante do curso clínico. V ou F?
Falso.
GRAVIDADE da obstrução (e não a localização) é o determinante mais importante do curso clínico.
A estenose pulmonar ligeira é geralmente assintomática e apresenta pouca ou nenhuma progressão com a idade. V ou F?
Verdadeiro.
Na estenose pulmonar moderada a pressão sistólica no ventrículo direito pode exceder a do ventrículo esquerdo. V ou F?
Falso.
Na estenose pulmonar GRAVE a pressão sistólica no ventrículo direito pode exceder a do ventrículo esquerdo.
Na estenose pulmonar o P2 está adiantando e atenuado. V ou F?
Falso.
Na estenose pulmonar o P2 está ATRASADO e atenuado.
(Atrasado porque a ejeção está prolongada e atenuado porque a intensidade de um som é diretamente proporcional à distância entre os folhetos valvulares).
A estenose pulmonar poderá estar associada a pulsações hepáticas sistólicas ou pré-sistólicas?
Pré-sistólicas. Estas pulsações são uma manifestação de contração auricular vigorosa
Na estenose pulmonar poderá surgir lift paraesternal direito. V ou F?
Falso.
ESQUERDO.
Sopro holossistólico de regurgitação tricúspide pode acompanhar a estenose pulmonar grave (++ se IC concomitante). V ou F?
Verdadeiro.
A estenose pulmonar carateriza-se por dilatação das artérias pulmonares principal e direita. V ou F?
Falso.
A estenose pulmonar carateriza-se por dilatação das artérias pulmonares principal e ESQUERDA.
No tratamento da estenose pulmonar a valvuloplastia por balão é geralmente eficaz e a cirurgia é raramente necessária. V ou F?
Verdadeiro.
Múltiplas estenoses de artérias pulmonares periféricas são eficazmente tratadas com angioplastia transcateter ou stenting. V ou F?
Verdadeiro.
Quais os 4 parâmetros que caraterizam a tetralogia de Fallot?
- Obstrução do trato de saída do VD;
- Hipertrofia do VD;
- CIV desalinhada;
- Aorta cavalgada ao septo.
Na tetralogia de Fallot, a gravidade da hipertrofia do VD determina a apresentação clínica. V ou F?
Falso.
A gravidade da OBSTRUÇÃO DO TRATO DE SAÍDE DO VD determina a apresentação clínica
Na tetralogia de Fallot, o arco aórtico e aorta torácica descendente ocorrem à direita em __%.
25%.
Na radiografia da tetralogia de Fallot, o coração tem tamanho aumentado em forma de bota (coeur en sabot). V ou F?
Falso.
Coração de tamanho NORMAL em forma de bota.
O VD é proeminente e existe uma concavidade na região do cone pulmonar
Na radiografia da tetralogia de Fallot, a trama vascular pulmonar está tipicamente aumentada. V ou F?
Falso.
Diminuida.
Na tetralogia de Fallot, a anatomia e percurso das artérias coronárias podem estar alterados. V ou F?
Verdadeiro.
Na tetralogia de Fallot, qual o gold-standard para quantificação do volume do ventrículo direito e função, bem como para avaliar a gravidade da regurgitação pulmonar?
RM.
Na tetralogia de Fallot, apenas alguns adultos não foram submetidos previamente a cirurgia. V ou F?
V
Quais os motivos que levam mais frequentemente a reoperação na tetralogia de Fallot?
Reoperação ocorre mais comummente por:
- regurgitação pulmonar severa ou;
- estenose pulmonar.
Após cirurgia na tetralogia de Fallot, persistem preocupações a longo prazo sobre a função ventricular, nomeadamente arritmias auriculares que ocorrem em __% dos casos e arritmias ventriculares em __%.
…nomeadamente arritmias auriculares que ocorrem em 25% dos casos e arritmias ventriculares em 15%.
Na tetralogia de Fallot, após correção cirúrgica desaparece o risco de endocardite. V ou F?
Falso.
Endocardite permanece um risco apesar da correção cirúrgica.
Na transposição completa das grandes artérias, qual a condição que tem de existir para permitir a vida?
Alguma comunicação entre as circulações (CIA na maioria, ducto arterioso patente em 2/3 e CIV em 1/3).
A transposição completa das grandes artérias é mais comum em ___ (sexo) e corresponde a __% das doenças cardíacas cianóticas.
Homens; 10%.
Na transposição completa das grandes artérias, os doentes que não fazem cirurgia paliativa geralmente não sobrevivem até à idade adulta. V ou F?
Verdadeiro.
Na 3ª década, __% dos doentes submetidos a switch auricular por transposição completa das grandes artérias desenvolvem diminuição da função do VD e regurgitação tricuspide, levando assim à IC.
30%.
Na transposição completa das grandes artérias, a sobrevida tardia do switch intraauricular é boa, mas arritmias (++ FA) ou defeitos de condução ocorrem em 30% dos doentes, 30 anos após cirurgia. V ou F?
Falso.
Na transposição completa das grandes artérias, a sobrevida tardia do switch intraauricular é boa, mas arritmias (++ FLUTTER) ou defeitos de condução ocorrem em 50% dos doentes, 30 anos após cirurgia.
Qual o tratamento indicado no ventrículo único?
Abordagem de Fontan.
Porque 3 componentes se carateriza a atresia tricúspide?
- Atrésia tricúspide;
- CIA
- Frequentemente hipoplasia do VD e artéria pulmonar
A cianose severa domina o quadro clínico de atrésia tricúspide. V ou F?
Verdadeiro.
Devido à mistura anormal de sangue sistémico e venoso pulmonar no VE.
Na atrésia trícupside, a septostomia auricular pode permitir sobrevida até à 2ª-3ª década. V ou F?
Verdadeiro.
Conjuntamente com cirurgias paliativas que aumentam o fluxo de sangue pulmonar (Anastomose sistemica pulmonar)
A anomalia de Ebstein carateriza-se por deslocamento inferior da válvula mitral para o VE. V ou F?
Falso.
Deslocamento infeiro da válvula TRICÚSPIDE para o VD
anomalia de Ebstein carateriza-se por regurgitação tricúspide e VD hipoplásico. V ou F?
Verdadeiro.
Em doentes com transposição congenitamente corrigida, a disfunção do VD e regurgitação tricúspide pode ocorrer em __ (fração) pela __ª década.
1/3; 3ª década.
Em doentes com transposição congenitamente corrigida, podem surgir anomalias tipo Ebstein da tricúspide à esquerda. V ou F?
Verdadeiro.
Em doentes com transposição congenitamente corrigida, o bloqueio cardíaco completo ocorre a um ritmo de 2-10% por década. V ou F?
Verdadeiro.
Como se definem a dextrocardia, mesocardia e levocardia?
- Dextrocardia: apéx cardíaco no lado direito do tórax
- Mesocardia: apéx cardíaco na linha média
- Levocardia: apéx cardíaco na posição normal mas associado a posição anormal de vísceras
Dextrocardia com situs inversus completo ocorre mais frequentemente em doentes com corações estruturalmente anormais. V ou F?
Falso.
Corações NORMAIS.
Exceto pela ligação de um ducto arterioso não complicado, quase todas as outras reparações cirúrgicas deixam ou causam alguma anomalias no coração ou circulação. V ou F?
Veridadeiro.
Complicações cardíacas de cirurgias auriculares incluem disfunção sinusal ou do nó AV e/ou por arritmias auriculares (++ flutter auricular) anos mais tarde. V ou F?
Verdadeiro.
Qual o principal determinante do curso clínico da estenose pulmonar congénita?
Gravidade de obstrução (e não localização).
No contexto da tetralogia de Fallot, que exame complementar constitui o gold-standard para quantificação do volume e função do VD?
RM.
Qual a tríade de atresia tricúspide?
Atresia tricúspide + CIA + hipoplasia do VD e artéria pulmonar.
V ou F
Malformações que são benignas ou não são detectadas durante a infância podem-se tornar clinicamente significativas no adulto
V
Onde se localiza a CIA tipo seio venoso?
Porção mais alta do septo interauricular perto da entrada da VCS na AD
A obliteração anatómica do Foramem Ovale normalmente segue-se ao encerramento funcional pouco após o _____________
A obliteração anatómica do Foramem Ovale normalmente segue-se ao encerramento funcional pouco após o NASCIMENTO
O defeito da CIA é uma verdadeira deficiência do septo auricular e implica patência funcional e anatómica. V ou F?
V
A magnitude do shunt esquerda direita na CIA depende de que?
- Tamanho do defeito septal
- Propriedades diastólicas do ventrículo
- Impedância relativa das circulações pulmonar e sistémica
O shunt esquerdo direito da CIA provoca sobrecarga _____________ (sistólica/diastólica) do VD e aumento do fluxo sanguíneo na circulação ______________ (pulmonar/cardíaca)
O shunt esquerdo direito da CIA provoca sobrecarga DIASTÓLICA do VD e aumento do fluxo sanguíneo na circulação PULMONAR
Nos doentes mais velhos, o shunt esquerda direita através da CIA _________ (diminui/aumenta) com a HTA sistemica e/ou com a redução da ______________ ventricular esquerda consequente da DAC
Nos doentes mais velhos, o shunt esquerda direita através da CIA AUMENTA com a HTA sistemica e/ou com a redução da COMPLIANCE ventricular esquerda consequente da DAC
V ou F
Na CIA, o primeiro som cardíaco pode-se encontrar normal ou desdobrado
V
Na CIA está presente um rodado ______________, mais audível ao nível do _________ EIC e ao longo do bordo esternal esquerdo que reflecte o ___________ de fluxo através da válvula ___________
Na CIA está presente um rodado MESODIASTÓLICO, mais audível ao nível do QUARTO EIC e ao longo do bordo esternal esquerdo que reflecte o AUMENTO de fluxo através da válvula TRICÚSPIDE
Nos adultos com CIA e FA, os achados podem ser confundidos com ___ e ___.
EM e HTP
Um pacemaker auricular ectópico ou bloqueio de primeiro grau podem estar presentes na CIA do tipo ________ (seio venoso/ostium primum/ostium secundum)
Seio venoso
O que é encontrado na radiografia de tórax da CIA?
Aumento das dimensões da aurícula direita, ventrículo direito, artéria pulmonar e os seus ramos
A Ecocardiografia na CIA demonstra uma dilatação da AD, VD e artéria pulmonar com um movimento anormalmente paradoxal do septo ventricular na presença de uma sobrecarga de volume significativa do VD. V ou F?
V
O cateterismo cardíaco para a CIA foi suplantado por que exame completamentar de diagnóstico?
Ecocardiografia e eco-doppler
Nos doentes com CIA de baixo risco e sem HTP grave podemos antecipar resultados excelentes com a reparação, mesmo em doentes com mais de ____ anos.
Mais de 40 anos
Com o aumento da resistência vascular pulmonar e diminuição do shunt esquerdo-direito, aparece um sopro _____________ (sistólico/diastólico) de insuficiência ____________ (aórtica/pulmonar)
Com o aumento da resistência vascular pulmonar e diminuição do shunt esquerdo-direito, aparece um sopro DIASTÓLICO de insuficiência PULMONAR
O distúrbio funcional do defeito do septo ventricular está dependente de que factores?
O tamanho e o status do leito vascular pulmonar
V ou F
Um doente com defeito isolado de grandes dimensões do septo IV pode ser visto inicialmente na idade adulta
F
Apenas os doentes com defeito isolado de pequenas a médias dimensões do septo IV podem ser vistos inicialmente na idade adulta
V ou F
A quantificação e comparação dos fluxos e resistências pulmonares e sistémicas em doentes com hipertensão pulmonar grave é irrelevante nos defeitos do septo V
F
A quantificação e comparação dos fluxos e resistências pulmonares e sistémicas em doentes com hipertensão pulmonar grave é importante nos defeitos do septo V
Em que é que consiste o síndrome de Eisenmerger?
Grande comunicação entre a circulação sistémica e pulmonar a nível aortopulmonar, auricular ou ventricular com Shunt bidirecional ou predominantemente direito-esquerdo pela alta resistência e hipertensão pulmonar obstrutiva
Quais são os doentes com defeito do septo ventricular com maior risco de desenvolver doença pulmonar vascular?
Doentes com CIV de grandes dimensões e hipertensão pulmonar
Quais são as consequências do shunt direito esquerdo?
Cianose, hipocratismo e eritrocitose
Caso a resistência vascular pulmonar seja ___% ou menos do valor sistémico, a progressão da doença vascular pulmonar após a cirurgia de reparação do defeito do septo ventricular é ____________ (comum/incomum)
Caso a resistência vascular pulmonar seja 33% ou menos do valor sistémico, a progressão da doença vascular pulmonar após a cirurgia de reparação do defeito do septo ventricular é INCOMUM
Caso seja maior do que esse valor, a não modificação ou progressão da doença vascular pulmonar é comum após a cirurgia
Quais são as situações nas quais a saúde materna está em maior risco no síndrome de Eisenmenger?
Lesão cardiovascular associada a doença vascular pulmonar e hipertensão pulmonar, como fisiologia de Eisenmenger ou estenose mitral
Obstrução grave ao tracto de saída do VE
Quais são os factores no síndrome de Eisenmenger que estão associados a maior risco para o feto?
- Cianose materna
- Insuficiência cardíaca
- Hipertensão pulmonar
Os doentes com obstrução subvalvular do tracto de saída do VD cujos defeitos do septo V permanecem consideráveis podem começar a desenvolver um curso clínico semelhante a que doença?
Tetralogia de Fallot cianótica
Quais são as alternativas para o tratamento da coartação da aorta?
- Tratamento cirúrgico
- Dilatação percutânea por cateterismo com balão e colocação de stent
A obstrução do tracto de saída do VD pode-se localizar a que níveis?
Supravalvular, valvular ou subvalvular ou ocorrer numa combinação destes locais
V ou F
Múltiplas estenoses nas artérias pulmonares periféricas são uma característica da embriopatia por varíola.
Falso. Embriopatia por rubéola
Também podem ocorrer na forma esporádica ou familiar da estenose aórtica supravalvular
Qual é a forma mais comum de obstrução isolada do VD?
Estenose da válvula pulmonar
Na presença de um output cardíaco normal, um pico de gradiente de pressão sistólica inferior a ___ mmHg define um uma estenose pulmonar ligeira e um valor superior a ___ mmHg indica uma estenose pulmonar grave
Na presença de um output cardíaco normal, um pico de gradiente de pressão sistólica inferior a 30 mmHg define um uma estenose pulmonar ligeira e um valor superior a 50 mmHg indica uma estenose pulmonar grave
V ou F
Nos doentes com estenose pulmonar mais significativa, a gravidade não aumenta com o tempo
F
Nos doentes com estenose pulmonar mais significativa, a gravidade PODE aumentar com o tempo
V ou F
Na estenose pulmonar poderão estar presentes ondas a proeminentes na PVJ e um S4
V
V ou F?
A cianose presente na estenose pulmonar normalmente reflecte um shunt D-E através de um foramen ovale patente ou CIA.
V
Nos doentes com estenose pulmonar arterial periférica ou estenose supravalvular, o sopro é sistólico ou ____________, sendo melhor ouvido na área da ____________, com radiação para os campos pulmonares _____________
Nos doentes com estenose pulmonar arterial periférica ou estenose supravalvular, o sopro é sistólico ou CONTÍNUO, sendo melhor ouvido na área da ESTeNOSE, com radiação para os campos pulmonares PERIFÉRICOS
O que é expectável encontrar no ECG de uma estenose pulmonar ligeira, moderada e grave?
Estenose ligeira: ECG normal
Estenose moderada a grave: hipertrofia do VD
V ou F
A radiografia de tórax num doente com estenose pulmonar ligeira a moderada mostra dilatação do VD e congestão da vasculatura pulmonar
F
A radiografia de tórax num doente com estenose pulmonar ligeira a moderada mostra um coração de DIMENSÕES NORMAIS e vasculatura pulmonar NORMAL
A estenose da válvula pulmonar e a obstrução supravalvular e da vasculatura pulmonar periférica podem coexistir com outra patologia congénita. Qual?
Tetralogia de Fallot
Raramente, na tetralogia de Fallot, pode existir a ausência unilateral de uma artéria pulmonar. Qual é a artéria que normalmente se encontra em falta nesta situação?
A artéria pulmonar esquerda
A cianose grave e a _______________ (eritrocitose/policitemia) ocorrem na Tetralogia de Fallot e os sintomas de hipoxémia sistémica são proeminentes.
A cianose grave e a ERITROCITOSE ocorrem na Tetralogia de Fallot e os sintomas de hipoxémia sistémica são proeminentes.
Qual é o exame gold standard na Tetralogia de Fallot para a quantificação do volume e e função do VD bem como quantificação da gravidade da regurgitação pulmonar?
RMN
A raiz da aorta está normalmente _____________ (alargada/estreitada) na Tetralogia de Fallot e associada com __________________ (estenose/insuficiência) aórtica
A raiz da aorta está normalment ALARGADA na Tetralogia de Fallot e associada com INSUFICIÊNCIA aórtica
Nos doentes com transposição completa dos grandes vasos, a obstrução vascular ______________ (pulmonar/aórtica) desenvolve-se por volta dos 1 a 2 anos de vida dos doentes com um grande defeito do septo _________________ ou grande ducto arterioso patente na ____________ (presença/ausência) de obstrução do tracto de saída do VE
Nos doentes com transposição completa dos grandes vasos, a obstrução vascular PULMONAR desenvolve-se por volta dos 1 a 2 anos de vida dos doentes com um grande defeito do SEPTO VENTRICULAR ou grande ducto arterioso patente na AUSÊNCIA de obstrução do tracto de saída do VE
Qual é a forma mais simples de aumentar a mistura de sangue sistémico e venoso pulmonar na transposição dos grandes vasos?
Criação ou alargamento de uma CIA já existente
Num doente com transposição completa dos grandes vasos, qual deverá ser a intervenção feita num doente com obstrução grave do tracto de saída do VE e diminuição do fluxo sanguíneo pulmonar
Anastomose da artéria pulmonar com a circulação sistémica
Preferivelmente a correção da transposição completa dos grandes vasos é feita na infância com que técnica?
Switch arterial
Quais são as complicações que podem surgir com o switch auricular?
- Arritmias auriculares e ventriculares
- Defeitos da condução cardíaca
- Disfunção progressiva do VD subaórtico sistémico
- Insuficiência da tricúspide
- Paragem cardíaca
- Morte súbita cardíaca
Que anomalias estão associadas ao ventrículo único?
- Relações anormais dos grandes vasos
- Estenose pulmonar valvular e subvalvular
- Estenose subaórtica
A sobrevivência até à idade adulta no ventrículo único depende de que factores?
- Fluxo pulmonar
- Resistência pulmonar
- Boa função ventricular
Quais são as alterações electrocardiográficas características da atrésia da tricúspide?
- Aumento da AD
- Desvio esquerdo do eixo cardíaco
- HVE
Que cirurgias permitem a correcção funcional da atrésia da tricúspide?
Conexão auriculopulmonar de Fontan ou conexão cavopulmonar total
Apenas nos doentes com resistência arterial pulmonar baixa a normal e boa função do VE
Quais são os riscos da abordagem de Fontan na atrésia da tricúspide?
- Arritmias
- Disfunção hepática progressiva
- Complicações tromboembólicas
- Potencial necessidade a longo prazo para transplante cardíaco ou coração-fígado
Apesar das manifestações clínicas na anomalia de Ebstein serem variáveis, os doentes podem procurar ajuda médica por se apresentarem com:
- Cianose progressiva por shunt direito-esquerdo
- Insuficiência tricúspide e disfunção do VD
- Taquiarritmias auriculares paroxísticas +/- vias acessórias (WPW)
A abordagem cirúrgica da anomalia de Ebstein inclui que 2 técnicas cirurgicas?
- Substituição protésica da válvula (nos casos com folhetos danificados)
- Reparação da válvula nativa
Quais são as duas anormalidades anatómicas fundamentais da transposição congénita corrigida?
Transposição da aorta ascendente e do tronco pulmonar e inversão dos ventrículos
Como é que é feito o diagnóstico da transposição congénita corrigida?
Através da ecocardiografia e doppler
Qual a arritmia mais comum em corações intervencionados?
Flutter Auricular.
V ou F
Os doentes com defeitos congénitos cardíacos não necessitam de profilaxia para a endocardite em intervenções dentárias
F
Os doentes têm indicação para profilaxia da endocardite nas seguintes situações:
- Procedimentos dentários bacteriémicos
- Instrumentação através de um local infetado na maioria dos doentes com DCC operada, particularmente se material exógeno for colocado
- Cardiopatias não reparadas
Nas mulheres com defeitos congénitos do coração cuja gravidez se encontra contraindicada deverá ser considerada que cirurgia?
Laqueação das trombas
Na CIV a regurgitação aortica pode complicar e dominar o quadro. V ou F?
V
Em que % de doentes com CIV ocorre regurgitação aortica?
5%
O sindrome de Eisenmenger pode manifestar-se por todos na idade adulta: V/F? 1- dispneia de esforço 2- síncope 3- hemoptises 4- dor torácica 5- cianose 6- eritrocitose 7- hipocratismo digital
V
Relativamente ao S.Eisenmenger. V/F
Os sintomas de deficiência de Ferro são facilmente distinguíveis dos de hiperviscosidade
F
são INDISTINGUIVEIS
Relativamente ao S.Eisenmenger. V/F
após as flebotomias recorrentes, os sintomas progressivos são geralmente devido a depleção de ferro com hipocromia e microcitose
V
Relativamente ao S.Eisenmenger. V/F
nos doentes com eritrocitose descompensada associada a depleção de ferro, a terapeutica com ferro reduz os sintomas e deve ser feita rapidamente
F
de facto, a terapeutica com ferro REDUZ OS SINTOMAS
MAS…
tem de ser feita DE MODO GRADUAL: para evitar aumento rápido e excessivo do hematócrito e resultar em hiperviscosidade.
“este sindrome é um cabrão. Ou pecas por tratar ou não tratar. tem de ser um meio termo”. adeus
Coartação da Aorta. V/F
O ECG usualmente mostra HVE
V
Coartação da Aorta. V/F
pode cursar com sopro sistólico ou contínuo ouvido nas paredes laterais do tórax
V
corresponde aos vasos intercostais dilatados. Tb são palpados
Coartação da Aorta. V/F
estes sintomas podem ocorrer: cefaleia, epistáxis, pressão no peito, claudicação dos membros inferiores, principalmente durante o exercício
V
Coartação da Aorta. V/F
MEsmo após a reparação cirúrgica, muitos doentes apresentam HTA, sem relação com o exercício.
F.
HTA principalmente durante o exercício. Daí ser importante, no pos-op, avaliar a PA em repouso e no exercício
Estenose Pulmonar. V/F
estreitamentos multiplos nas artérias pulmonares periféricas são uma caracteristica da embriopatia da rubéola.,
V
MAs tambem podem acontecer em forms familiares e esporádicas
Estenose Pulmonar. V/F
A estenose pulmonar supravalvular é a forma mais comum de obstruçao ao trato de saida do VD.
F
A estenose pulmonar pode ser Valvular, subvalvular, supravalvular, ou ocorrer em combinação.
Mas a forma MAIS COMUM é a estenose pulmonar VALVULAR.
Estenose Pulmonar. V/F
os sintomas variam com o local da obstrução
F
variam com a GRAVIDADE da Obstrução.
portanto GRAVIDADE determina:
- sintomas
- curso clinico
Estenose Pulmonar. V/F
o sopro é geralmente rude, crescendo-decrescendo, tipicamente precedido por um ruido sistolico de ejeção
V
Estenose Pulmonar. V/F
Pode ocorrer cianose quando existe shuntD–>E através de um foramen ovale patente ou CIA
V
Estenose Pulmonar. V/F
quando ocorre estenoses periféricas na circulação pulmonar, o sopro mantem as mesmas caracteisticas
F
o sopro pode tornar-se continuo e mais audivel/irradiação para os campos pulmonares
Estenose Pulmonar. V/F
nos estadios moderado a grave o ECG mostra HVD
V
Portanto:
pressao no VD > VE –> só quando é Grave
ECG com HVD –> moderado a grave
Quais são os principais riscos associados à utilização de material protésico na reparação de defeitos cardíacos congénitos?
- Endocardite infeciosa
- Formação de trombos
- Degeneração prematura
- Calcificação protésica
Estenose Pulmonar. V/F
A vasculatura pulmonar pode estar diminuida na estenose grave, falencia VD e no shunt E–>D
F
shunt D–>E (atraves de CIA)
Tetralogia de Fallot. V/F
Pode ocorrer dilatação da artéria Pulmonar esquerda.
F
Pode ocorrer AUSENCIA UNILATERAL da artéria Pulmonar esquerda.
Tetralogia de Fallot. V/F
a relação entre a resistencia da saida do sangue para a aorta e para a circulaçao pulmonar desempenha um papel major como determinante clinico e hemodinâmico
V
Tetralogia de Fallot. V/F
Quando a obstrução ao trato de saida do VD é grave, pode ocorrer shunt D–>E que leva ao desenvolvimento de eritrocitose e cianose
V
Tetralogia de Fallot. V/F
em apenas uma minoria das crianças, a obstrução é ligeira, mas progressiva.
F
em MUITAS crianças, a obstruçao é ligeira, mas progressiva
Na tetralogia de fallot o ecocardiograma pode demonstrar obstrução ao trato de saida do VD em vários locais. Quais?
subpulmonar, pulmonar ou na arteria pulmonar principal
Tetralogia de Fallot. V/F
Substituição Valvular pulmonar por catéter é raramente utilizada
F
é AMPLAMENTE utilizada nos doentes que contemplem os critérios de seleção
Tranposição Grandes Vasos. V/F
aos 1-2anos de didade desenvolve-se obstrução vascular pulmonar em doentes com CIV grandes ou canais arteriais patentes grandes, na ausência de obstrução do trato de saida do VE
V
Tranposição Grandes Vasos. V/F
Esta malformação é melhor tratada em criança com a cirurgia switch auricular.
F
MELHOR com o switch ARTERIAL
Ventriculo Unico. V/F
diz respeito a uma familia de anomalias complexas em que existe abertura de ambas ou de apenas uma unica valvula AV para um unico ventriculo
V
Ventriculo Unico. V/F
Que outras anomalias podem estar associadas?
- posicionamento anormal das grandes artérias
- estenose pulmonar Valvular ou subvalvular
- estenose aortica subvalvular
Ventriculo Unico. V/F
em que é que consiste a Cirurgia de Fontan modificada?
basicamente é em fazer uma ligação das veias sistémias para as artérias pulmonares
Atrésia Tricúspide. V/F
o ECG mostra: dilatação AD, HVE e desvio esquerdo do eixo
V
isto basicamente funciona como um Ventriculo único. Mas não há valvula tricuspide, está fechada. por isso tem de haver uma CIA para permitir a pasagem de sangue.
