30 - BP, MMP, EBA

Question 1

פרוגנוזה של בולוס פמפיגואיד

Answer 1

ל-30% תיהיה הישנות בשנה הראשונה למרות טיפול. ל-50% תיהיה התפרצות תוך 3 חודשים מהפסקת טיפול. תמותה תוך שנה- 10-40%.

Question 2

BP variant- Anti Laminin gama1 Pemphigoid

Anti-laminin γ1 pemphigoid- Histopathological findings:

Answer 2

1. Neutrophils predominant cells within the inflammatory infiltrate
2. Circulating antibodies bind to the dermal side on salt-split

Question 3

Pemphigoid incipiens

Answer 3

elderly patients with generalized pruritus (+/- skin lesions) with positive IIF but negative DIF

Question 4

מהי המעורבות העורית ב- MMP?

Answer 4

מעורבות עורית ב-30%, ההפך מבולוס פמפיגואיד שם 30% בריריות.

Question 5

פתוגנזה של MMP

מה ידוע על אנטיגן מטרה מסוג
Anti-Laminin 332

anti-epiligrin

Answer 5

• 15-30% of patients
• antibodies againts γ2 או β3 ,α3
• PNP association, esp. with Adenocarcinomas
• IIF- Dermal shine.

Question 6

פתוגנזה של MMP

תת יחידה בטא4 של
integrin Alpha6Beta4

Answer 6

מעורבות עינים (בלבד או בעיקר)
IIF- זריחה אפידרמלית

Question 7

MMP פתוגנזה של

BP180 C-Terminal portion

Answer 7

הכי שכיח, מעורבות עור וריריות.
זריחה אפידרמלית ב-IIF

Question 8

MMP

מהי שכיחות מעורבות ריריות?

Answer 8

פה-90%-בעיקר חניכיים, רירית בוקאלית וחיך
מתייצג לרוב כ-desquamative gingivitis
עם ארוזיות מדממות ופאראסטזיות

לחמיות-40%, לרוב דוצ.

נאזופארינקס- 1/3 מהחולים. לרוב אסימטומטי
יכול לגרום לאפיסקטקסיס

פארינקס- דיספאגיה, כיבים בלוע האחורי.לטרלי

לארינקס- צרידות, קושי בדיבור ועד היצרות מסכנת חיים

וושט
אנוגניטליה-נדיר.

כזכור, מעורבות עור- 25-40%, בפיזור מוגבל לקרקפת, צוואר עליון, פנים, גו עליון.

Question 9

Mucous membrane (cicatricial) pemphigoid – Brunsting–Perry variant

Answer 9

skin lesions are limited to the head and neck region and mucosal** involvement is usually **absent or minimal
On the scalp, scarring alopecia can result