3. Síndromes da suprarrenal

Question 1

Camadas da suprarrenal e seus hormônios?

Answer 1

Córtex
- Glomerulosa: aldosterona
- Fasciculada: cortisol
- Reticular: androgênios
Medula: catecolaminas

Question 2

Eixo hipotálamo-hipófise: hormônios para a adrenal? Quais hormônios a adrenal produz como resposta?

Answer 2

Hipotálamo: CRH
Hipófise: ACTH
Adrenal (córtex): cortisol e androgênios

Question 3

Precursor do ACTH?

Answer 3

POMC (hiperpigmentação cutânea)

Question 4

Síndrome de Cushing: função do cortisol?

Answer 4

• Catabólico (gliconeogênese)

- Ação permissiva às catecolaminas

Question 5

Síndrome de Cushing: causas?

Answer 5

• Corticoide exógeno (principal)

Primárias (20%)
- Adenoma (< 3cm)
- Carcinoma (> 6cm) - também produz androgênios
- Hiperplasia nodular autônoma das adrenais
Secundárias (80%)
- Doença de Cushing (adenoma hipofisário hipersecretante de ACTH)
- ACTH ectópico (neoplasia - oat cells, carcinoide, CA medular de tireoide…)

Question 6

Síndrome de Cushing: quadro clínico?

Answer 6

• Hiperpigmentação cutânea (se Cushing secundário - pelo aumento de ACTH)
• HIperglicemia
• Obesidade centrípeta, giba, face em lua cheia
• Estrias violáceas
• HAS
• Eosinopenia e linfopenia

Question 7

Síndrome de Cushing: diagnóstico inicial?

Answer 7

• Dexametasona 1g 23h (dosar cortisol sérico 8h)
• Cortisol salivar meia-noite
• Cortisol livre urinário

Question 8

Síndrome de Cushing: próximo passo?

Answer 8

Dosagem de ACTH (baixo = primário, alto = secundário)

VR: 5-20

Question 9

Síndrome de Cushing: conduta se ACTH baixo?

Answer 9

TC de abdome

Question 10

Síndrome de Cushing: conduta se ACTH alto?

Answer 10

RNM de sela túrcica e teste de supressão com dexametasona (Liddle 2)
Se ambos positivos: doença de Cushing

Question 11

Síndrome de Cushing: tratamento?

Answer 11

Cushing primário: adrenalectomia

Cushing secundário (doença de Cushing): cirurgia transfenoidal

Question 12

Hiperaldosteronismo: causas?

Answer 12

Primário:
- Adenoma
- Hiperplasia bilateral
Secundário:
- Estenose de artéria renal (aumento também de renina e angiotensina I e II)

Question 13

Hiperaldosteronismo: quadro clínico?

Answer 13

• HAS
• Hipocalemia
• Alcalose metabólica

Question 14

Hiperaldosteronismo: diagnóstico?

Answer 14

• Relação aldosterona/renina (aumento no hiperaldosteronismo primário)
• TC de abdome (para localização do tumor)

Question 15

Hiperaldosteronismo: tratamento?

Answer 15

• Adrenalectomia (adenoma)

- Espironolactona (hiperplasia)

Question 16

Feocromocitoma: definição? Características principais?

Answer 16

Neoplasia rara das células cromafins. Benignos, unilaterais e localizados na suprarrenal (90%)

Question 17

Feocromocitoma: quais as características de exceção (regra dos 10%)?

Answer 17

• Bilaterais
• Pediátricos
• Familiares
• Malignos
• Extra-adrenais (paragangliomas)

Question 18

Feocromocitoma: quadro clínico?

Answer 18

• HAS

- Paroxismos (tríade clássica: sudorese + palpitação + cefaleia) - 20min em média

Question 19

Feocromocitoma: diagnóstico?

Answer 19

• Catecolamina/metanefrinas na urina

- TC (para localização do tumor) ou cintilografia MIBG (se extra-renal)

Question 20

Feocromocitoma: tratamento?

Answer 20

Adrenalectomia com preparo com alfa-bloqueador (14 dias antes) - ex. fenoxibenzamina

Question 21

Insuficiência adrenal: causas?

Answer 21

Primário (síndrome de Addison):
- Autoimune
- Infecções
OBS. Óleo de Lorenzo (adrenoleucodistrofia) - causa rara com insuficiência adrenal e distúrbios neurológicos

Secundário:

• Retirada abrupta de corticoide de uso crônico
• Outros (ex. síndrome de Sheehan)

Question 22

Insuficiência adrenal: quadro clínico?

Answer 22

Queda do cortisol:

• Hiperpigmentação cutânea (primário)
• Perda ponderal
• Hipotensão
• Eosinofilia/linfocitose
• Dor abdominal! (pseudo abdome agudo) Náuseas e vômitos.

Queda da aldosterona:

• Hipercalemia
• Hiponatremia (avidez por sal)
• Acidose metabólica

Queda dos androgênios:
- Perda de libido e pelos

Question 23

Insuficiência adrenal: diagnóstico?

Answer 23

• Teste de estimulação com ACTH

Question 24

Insuficiência adrenal: tratamento?

Answer 24

Corticoide e fludrocortisona (mineralocorticoide - se Addison)

Question 25

Incidentaloma: quais exames solicitar?

Answer 25

Testes funcionais:

• Teste de supressão de baixa dose de dexametasona (1g)
• Relação aldosterona/renina
• Metanefrinas urinárias
• TC de abdome

Question 26

Incidentaloma: indicação cirúrgica?

Answer 26

• Funcional

- > 4cm (chance de ser carcinoma)