2B3 week 11 Flashcards
Hoe wordt vasculitis ingedeeld?
Naar grootte van aangedane bloedvaten: - groot - middelgroot - klein groot en middelgroot hebben dezelfde pathogenese
Wat is de pathogenese van vasculitis van de grote bloedvaten?
Dendritische cellen in de adventitia hebben de functie om ontsteking van de bloedvatwand te voorkomen door te migreren naar lymfeklieren en lymfocyten te activeren. Bij vasculitis migreren ze niet en worden de lymfocyten in de vasa vasorum geactiveerd van adventitia. Dan releasen de lymfocyten cytokines: TNF-alfa, IL-6, 21 en 23. Hierdoor wordt de vaatwand dikker en zwakker waardoor het lumen dichtgroeit en bloedvat verwijd waardoor er aneurysma kan zijn.
Wat is een vorm van pathogenese van vasculitis aan de kleine bloedvaten?
Manier 1:
Er is een infectie en de antistoffen binden aan de antigenen en vormen immuuncomplexen. Er zijn te veel immuuncomplexen waardoor de macrofagen ze niet kunnen opruimen in milt en lever en deze slaan neer op de vaatwand waardoor er ontstekingsreactie ontstaat die leidt tot vaatschade.
Noem nog een vorm van pathogenese van vasculitis aan kleine bloedvaten.
Antistoffen genaamd ANCA’s ontstaan en zijn gericht tegen neutrofiele granulocyten antigenen voornamelijk PR3 en NPO, dit zit in het cytoplasma. De granulocyten worden geactiveerd en gaan aan de buitenkant zitten waardoor de ANCA’s binden aan de NG en destructie plaatsvindt.
Wat zijn algemene symptomen van vasculitis als gevolg van vrijkomen van inflammatoire cytokinen?
- algemene malaise
- koorts
- gewichtsverlies
Noem kenmerken van vasculitis.
- subacuut beloop
- pijn
- ontstekingsverschijnselen: koorts, rash, artritis
- multiorgaan dysfunctie
Hoe wordt vasculitis gediagnosticeerd?
Histologisch biopt van bloed behalve bij grote vaten. Anders CT met contrast om te kijken naar flow: wandverdikking en vernauwing. Eventueel echo.
Hoe behandel je artritis temporalis?
Hoge dosis prednison.
Wat is de ziekte van Takayasu?
Het is een zeldzame vasculitis van de aorta. Het komt meestal voor bij Aziatische vrouwen onder 40 en heeft hoge mortaliteit.
Wat is tocilizumab en wat is het voordeel ten opzichte van de normale therapie van vasculitis?
Dit is anti-IL-6 therapie en het voordeel is dat er dan geen prednison nodig is wat vaak de reden van overlijden is bij vasculitis patiënten.
Wat is polyarteritis nodosa?
Vasculitis van middelgrote vaten waarbij de huid, zenuwen, tractus digestivus en het hart worden aangedaan. Het wordt sterk geassocieerd met Hep B. Mensen krijgen vaak buikpijn na het eten omdat de er ischemie van de buikvaten is. Het wordt behandeld door de onderliggende ziekte (Hep B) te behandelen en daarbij prednison en cyclofosfamide te geven.
Wat is de ziekte van Kawasaki?
Een vasculitis van de middelgrote vaten wat vaak bij kinderen voorkomt, mogelijk geassocieerd met COVID-19. Er komen vlekken op huid en plekjes op tong, er wordt eerst gedacht aan roodvonk. Het valt ook coronaire arteriën aan. De behandeling is d.m.v. gammaglobuline (antistoffen van donoren) en aspirine ter preventie coronair lijden.
Wat is Henoch-Schönlein?
Een vasculitis van de kleine bloedvaten. Dit begint vaak met keelontsteking bij kinderen waardoor er antistofvorming is en er immuuncomplexen neerslaan van IgA. Het slaat voornamelijk neer in de huid omdat de temperatuur daar lager is, hogere veneuze druk in de benen en mogelijk door langzamere flow. Ook in de glomeruli en darmen. De rode vlekken ontstaan door microaneurysma’s waardoor er bloedingen zijn. Ook bloedin in darm en nier: bloed in diarree, hematurie. Verbetering ontstaat wanneer de keel ontsteking verbeterd echter voor de nier mogelijk permanente schade. Er is hogere kans op recidief als het op latere leeftijd voorkomt. Behandeling is expectatief mogelijk met NSAID’s. Steroïden worden gegeven bij nierbetrokkenheid.
Wat is hypersensitivity vascultis?
Vasculitis van kleine vaten in de huid. Vaak door eiwit medicatie zoals penicilline omdat dit lichaamsvreemd is. Vaak 10 dagen na geven van medicatie ontstaat het. De behandeling is stoppen met medicatie.
Wat is cryglobulinaemie?
Vasculitis kleine bloedvaten waarbij antistoffen neerslaan onder koude omstandigheden en oplossen bij opwarmen. De accra zijn het ergst aangedaan en de behandeling is plasmaforese: antistoffen uitwassen. Het ontstaat vaak door Hep C. Bij Hep C positief moet er alfa interferon en ribavirine gegeven worden. Indien levensbedreigend: hoge dosering steroïden en cylcofosfamide.
