2B - Distúrbios Plaquetários Flashcards
Definição de plaquetopenia:
Redução do número absoluto de plaquetas;
Valor normal: 150 mil a 450 mil/microL;
Leve: 150 mil a 100 mil mil/microL;
Moderada: 100 mil a 50 mil/microL;
Grave: > 50 mil/microL;
Na ausência de defeitos qualitativos das plaquetas, não ocorre sangramento excessivo em pacientes com trombocitopenia após traumatismo ou cirurgia, a não ser que a contagem de plaquetas seja inferior a 75.000/μℓ.
Em pacientes hemostaticamente normais sob os demais aspectos, não ocorre normalmente hemorragia espontânea com contagem de plaquetas acima de 30.000/μℓ.
Os pacientes com contagem plaquetária inferior a 5.000/μℓ a 10.000/μℓ correm alto risco de hemorragia espontânea e potencialmente fatal.
Essa classificação não indica que seu sangramento também é grave, o número de plaquetas não prediz risco de sangramento, o que prediz o sangramento é a doença que causa essa plaquetopenia e o estado clínico do paciente.
Plaquetopenia - Sangramentos
Sangramento Cutâneo
* Lesões purpúricas do tipo petéquia (lesão puntiforme que não desaparece na dígito pressão) ou equimose (lesão plana, avermelhada ou arroxeada em que não se consegue palpar).
* Diferenciar de HEMATOMA: tumoração palpável, correlacionado algumas vezes com distúrbios da cascata de coagulação.
Sangramento Mucoso
* Epistaxe
* Gengivorragia
* Hematêmese
* Hematúria
* Hematoquezia
* Hipermenorréia…
Mecanismos que geram PLAQUETOPENIA:
Destruição aumentada de plaquetas
Na ausência de esplenomegalia, o achado de um número aumentado de megacariócitos em medula óssea normal sob os demais aspectos implica que a trombocitopenia se deve a aumento da destruição de plaquetas.
A queda aguda da contagem de plaquetas do paciente também implica um processo destrutivo periférico como provável causa.
Os processos tanto imunes quanto não imunes podem levar a redução do tempo de vida das plaquetas.
Destruição aumentada de plaquetas
Processos não imunes que destroem plaquetas:
A trombocitopenia que ocorre nessas circunstâncias regride habitualmente com o tratamento do distúrbio subjacente, e a transfusão de plaquetas raramente é necessária.
A trombocitopenia devido à PTT, à SHU ou a trombocitopenia induzida por heparina (TIH) são mais caracteristicamente associadas a oclusão microvascular ou trombose do que à hemorragia; portanto, transfusões de plaquetas raramente são necessárias para o tratamento dessas condições.
Destruição aumentada de plaquetas
Processos imunes que destroem plaquetas:
Fármacos devem ser sempre considerados como possível causa de trombocitopenia aguda.
→ Sulfonamidas (como sulfametoxazol-trimetoprima), antibióticos betalactâmicos (penicilinas e cefalosporinas), vancomicina, etc.
→ Além de interromper o medicamento agressor, podem ser necessárias transfusões de plaquetas para a trombocitopenia grave.
Produção diminuída de plaquetas
A trombocitopenia consequente à diminuição da produção de plaquetas é, com frequência, acompanhada por anormalidades dos leucócitos e eritrócitos.
Ocorre diminuição da produção de plaquetas em doenças primárias da medula óssea.
Quando a trombocitopenia, nessa situação, é acompanhada por sangramento, é habitualmente necessário tratamento com transfusão de plaquetas.
Agravos que acometem a medula óssea e podem prejudicar a produção de plaquetas:
* leucemia aguda e anemia aplásica;
* em processos metastáticos na medula óssea;
* na fibrose ou outros distúrbios hematopoéticos clonais;
* após mielossupressão induzida por toxina (como quimioterapia) ou por radioterapia;
* durante infecções por vírus, como HIV, citomegalovírus (CMV), vírus Epstein-Barr (EBV) e varicela.
Hiperesplenismo:
Cerca de 30 a 40% da massa plaquetária circulante são normalmente sequestrados no baço.
O aumento do baço, devido a hipertensão portal ou infiltração, é acompanhado por expansão do reservatório esplênico de plaquetas. Como hiperesplenismo por si só raramente provoca contagens de plaquetas inferiores a 40.000/μℓ a 50.000/μℓ, é raro haver hemorragia em consequência de trombocitopenia causada por hiperesplenismo.
Além disso, se um paciente com esplenomegalia apresentar contagem de plaquetas inferior a 40.000/μℓ é necessário considerar outra etiologia para a trombocitopenia.
Abordagem e diagnóstico:
Púrpura Trombocitopênica Idiopática (PTI)
- A PTI é um distúrbio autoimune, causado por autoanticorpos antiplaquetários circulantes.
- Doença crônica e recorrente na maioria dos adultos acometidos.
→ Nas crianças: PTI aguda e raramente apresentam a variante crônica desse distúrbio. - Pode-se observar também um quadro semelhante à PTI em pacientes com doenças autoimunes, como lúpus eritematoso sistêmico, em distúrbios linfoproliferativos de baixo grau, como a leucemia linfocítica crônica e na infecção pelo HIV.
- Sangramento por distúrbio plaquetário: investigar mucosa e pele!!!
Anamnese e Exame físico da PTI:
Questionar:
- epistaxe,
- sangramento gengival, - equimoses
- hematúria,
- melena
- hematoquezia.
As pacientes também devem ser questionadas sobre alterações da menstruação.
O exame físico deve se concentrar particularmente em sinais de sangramento mucosocutâneo.
O paciente deve ser examinado minuciosamente à procura de petéquias e equimoses.
PTI - Diagnóstico:
- Quadro clínico compatível;
- Hemograma completo: geralmente está normal exceto pela trombocitopenia;
- Esfregaço do sangue periférico: número diminuído de plaquetas, algumas das quais podem ser maiores do que o normal;
- Não há esplenomegalia, a não ser que a PTI seja causada por um distúrbio subjacente, como linfoma, que está associado a esplenomegalia;
- Não há necessidade de aspirado de medula óssea.
PTI - Tratamento:
O manejo inicial da PTI é orientado pelos sinais/sintomas e pela contagem de plaquetas.
Pacientes assintomáticos com contagens de plaquetas superiores a 30.000/mcL podem ser acompanhados sem tratamento.
Se o paciente apresentar sangramento ou contagem de plaquetas inferior a 30.000/mcL, Prednisona (1 mg/kg/dia VO) ou Dexametasona em alta dose (pulsos de 4 dias de 40 mg/dia por via intravenosa, a cada 28 dias por vários ciclos), são efetivos.
Púrpura Trombocitopênica Trombótica (PTT)
A PTT é uma trombocitopenia de consumo, associada a anemia hemolítica mecânica.
Muitos pacientes apresentam apenas anemia hemolítica e trombocitopenia.
Menos de 10% dos pacientes: cinco sinais/sintomas clássicos, que consistem em trombocitopenia, anemia, febre, distúrbios neurológicos e anormalidades renais, manifestam-se plenamente
As células endoteliais vasculares normalmente secretam fator de von Willebrand (FvW) que contém multímeros que se ligam fortemente às plaquetas (agregados plaquetários).
A metaloproteinase identificada como ADAMTS13 também está normalmente presente no sangue e atua na clivagem dos multímeros ultragrandes do FvW, evitando, assim, a formação de oclusão vascular por agregados plaquetários;
A deficiência hereditária ou adquirida de ADAMTS13 provoca acúmulo de multímeros ultragrandes do fator de von Willebrand no plasma, levando à ativação das plaquetas e trombose microvascular que é característica da PTT.
PTT - Clínica e Diagnóstico
Na PTT, os pacientes apresentam, em determinadas ocasiões, sinais/sintomas de sangramento mucocutâneo excessivo, porém também podem exibir sinais de evento trombótico (incluindo flebite, infarto do miocárdio ou acidente vascular encefálico).
Anemia hemolítica microangiopática e trombocitopenia. A anemia hemolítica microangiopática não é imunomediada, sendo causada por fragmentação dos eritrócitos. Os pacientes com esse distúrbio apresentam achados laboratoriais típicos de anemia hemolítica, incluindo nível elevado de desidrogenase láctica (LDH), bilirrubina indireta elevada, baixo nível de haptoglobina e aumento da contagem de reticulócitos. O exame do esfregaço de sangue periférico revela esquistócitos e, com frequência, células precursoras imaturas dos eritrócitos (eritrócitos nucleados).
A trombocitopenia pode ser leve se a doença for diagnosticada em um estágio inicial; entretanto, os casos avançados de PTT podem apresentar contagens plaquetárias inferiores a 10.000/μℓ. Ao contrário da maioria dos pacientes com trombocitopenia típica que tendem a apresentar sangramento excessivo, os pacientes com PTT exibem poucas complicações hemorrágicas – apresentam, na verdade, propensão acentuada à trombose.
Disponibilidade do teste ADAMTS13.
