2A - Distúrbios de Hemostasia

Question 1

Sobre as plaquetas:

Answer 1

Plaquetas 🡪 produzidas na medula óssea por fragmentação do citoplasma dos megacariócitos

Sua produção é regulada pela trombopoetina (TPO) 🡪 grande parte tem produção hepática, Assim, seus níveis são altos na trombocitopenia decorrente de aplasia da medula e baixos em pacientes com trombocitose.

VR : 150-400/450 × 10³/mL
Sobrevida plaquetária: 9-10 dias

Principal função: formação do tampão mecânico durante a resposta hemostática normal à lesão vascular

A ativação das plaquetas no local de dano vascular começa com a adesão das plaquetas à túnica íntima desendotelializada no local (interação de plaquetas e parede do vaso).

Question 2

Definição de Cascata da Coagulação:

Answer 2

É um processo de amplificação biológica, que leva a geração de trombina, através de proteínas precursoras circulantes (fatores enzimáticos da coagulação)

Trombina 🡪 conversão do fibrinogênio solúvel do plasma em fibrina
seu efeito é limitado ao local da lesão

Fibrina 🡪 infiltra os agregados de plaquetas nos locais de lesão vascular e converte os tampões primários e instáveis de plaquetas em tampões hemostáticos (firmes, definitivos e estáveis)

Hemostasia definitiva 🡪 fibrina + massa de plaquetas + retração/compactação do coágulo

Question 3

Vias da coagulação:

Answer 3

via extrins e via intrins - desencadeiam a via comum
a cascata deve gerar as duas vias (ext/intr) e liberarem fator X / Xa é quando está ativado
fator Xa é importante para a formação de fibrina - ele libera trombina e transforma o fibrinogênio (sóluvel) em fibrina (insóluvel)
trombina - converte fibrinogenio em fibrina - tampão hemostático
Vit. K estimula a cascata - a medicação varfarina inibe ela
Fator VWF - ação pró-coagulante

Arritmia mais comum do idoso - Fibrilação atrial - se não houver contraindicação, deve fazer anticoagulação - protege o paciente da oclusão vascular.

Question 4

Via da coagulação do sangue iniciada pelo fator tecidual (TF):

Answer 4

a cascata deve gerar as duas vias (ext/intr) e liberarem fator X / Xa é quando está ativado
fator Xa é importante para a formação de fibrina - ele libera trombina e transforma o fibrinogênio (sóluvel) em fibrina (insóluvel)
trombina - converte fibrinogenio em fibrina - tampão hemostático
Vit. K estimula a cascata - a medicação varfarina inibe ela
Fator VWF - ação pró-coagulante

Question 5

Fibrinólise

Answer 5

Resposta hemostática normal à lesão tecidual

Question 6

Exames Complementares:

Answer 6

Tempo de Protrombina (TP) 🡪 avalia as vias extrínseca e comum da coagulação (fatores VII, X e V, protrombina e fibrinogênio) - rastreio quanti/qualitativo do fibrinogênio

Tempo de Tromboplastina Parcial ativada (TTPa) 🡪 avalia as vias intrínseca e comum da coagulação (cininogênio de alto peso molecular, pré-calicreína, fatores XII, XI, IX, VIII, X e V, protrombina e fibrinogênio)

Tempo de Trombina (TT) 🡪 exame de rastreio para deficiências quantitativas e defeitos qualitativos do fibrinogênio plasmático

Obs.: resultados normais desses testes de rastreamento da hemostasia praticamente descartam a possibilidade de coagulopatia sistêmica clinicamente significativa. Se suspeita de deficiência leve 🡪 solicitar fatores específicos

Question 7

Distúrbios de Coagulação

Answer 7

Question 8

Padrões característicos de sangramento nos distúrbios sistêmicos da hemostasia:

Answer 8

distúrbios plaquetários - sangramentos rápidos - faltam plaquetas
deficiência de fatores da coagulação - sangramento mais demorado - mais profundo

Question 9

Distúrbios da Hemostasia:

Answer 9

Hemofilia A - defic fator Vlll
Deficiências do fator IX
Doença de Von Willebrand (mais comum de todas as doenças hemorrágicas hereditárias)
Coagulação Intravascular Disseminada (CIVD)

Question 10

Distúrbios da Hemostasia

Hemofilias - A e B:

Answer 10

Hemofilia A
mais comum das deficiências hereditárias de fatores de coagulação.
Prevalência: 30-100 pessoas por 1 milhão.
Herança ligada ao sexo 🡪 ausência ou um baixo nível plasmático de fator VIII
TTPa alterado

Hemofilia B
Herança ligada ao sexo 🡪 ausência ou um baixo nível plasmático de fator IX

ausência de fator Vlll - predispõe a sangramentos

Question 11

Distúrbios da Hemostasia

Coagulação Intravascular Disseminada (CIVD)

Answer 11

• pode ser desencadeada pela entrada de material coagulante na circulação, lesão endotelial disseminada ou hiper-expressão do fator tecidual
• fibrinólise intensa é estimulada por trombos na parede vascular, e a liberação de produtos de degradação interfere na polimerização da fibrina, também contribuindo para o defeito de coagulação.
• Plaquetopenia, fibrinogênio baixo, TP e TTPa aumentados (consumo dos fatores de coagulação).

Question 12

Distúrbios da Hemostasia

Coagulação Intravascular Disseminada (CIVD):

Answer 12

Question 13

Estados primários de hipercoagulabilidade

Answer 13

• Tromboses venosas
• Mutações específicas ou polimorfismos, que levam a níveis diminuídos de proteínas antitrombóticas fisiológicas ou a níveis elevados de proteínas pró-coagulantes (antitrombina III, proteína C, proteína S, fator V de Leiden)
• Características clínicas mais comuns
  Tromboembolismo venoso (TVP e TEP são os mais comuns)
  HF+ para tromboses
  Tipicamente autossômico dominante