287 - Cardiomiopatias e Miocardite Flashcards
V ou F: A doença de chagas é a 2a infecção parasitária + freq no mundo e a causa infecciosa mais comum de Cardiomiopatia
Falso. É a 3a infecção parasitária mais freq no mundo
V ou F: A prevalência da Doença de Chagas nos países industrializados tem vindo a aumentar.
Verdadeiro
V ou F: A fase aguda da Doença de Chagas é assintomática numa minoria dos casos (inferior a 5%)
Falso: É sintomática em menos de 5% dos casos
Sintomas inespecíficos
Ocasionalmente –> miocardite aguda ou meningoencefalite
V ou F: Na doença de Chagas, o xenodiagnóstico (deteção do parasita) raramente é feito.
Verdadeiro.
Utiliza-se os anticorpos IgG contra tripanosoma, que não são nem muito específicos nem muito sensíveis, logo é necessário dois resultados positivos distintos para fazer o diagnóstico.
V ou F: Na infecção por Trichinella spiralis, a insuficiência cardíaca clinica é frequente.
Falso. É rara.
No doente imunocomprometido com miocardite devemos suspeitar de…
Toxoplasmose
Os glucocorticoides são mais eficazes na Sarcoidose ou na Miocardite de Células Gigantes?
Na Sarcoidose.
Factores de risco para a CMP Periparto?
- Maternos (idade elevada , multiparidade, má nutrição…)
- Gravidez gemelar
- Terapêutica tocolítica
- Preeclampsia ou Toxémia da gravidez
O consumo de alcool contribui para que percentagem de casos de IC?
+ de 10%
Qual o consumo de álcool necessário para que se desenvolva CMP dilatada?
5-6 bebidas diárias durante 5-10 anos.
Binge drinking frequente também pode vir a ser suficiente.
V ou F: Na toxicidade cardíaca por doxorrubicina, geralmente a dilatação ventricular é muito marcada.
Falso. VE pouco dilatado devido à coexistência de dilatação e fibrose.
V ou F: A hemocromatose geralmente apresenta-se como uma CMP dilatada.
Verdadeiro.
Característica imagiológica da Displasia Arritmogénica Ventricular
Paredes ventriculares finas
V ou F:
As CMP restritivas geralmente apresentam mais sintomas de congestão esquerda.
Falso. Predominância de congestão direita apesar de as pressões de enchimento estarem aumentadas nos dois ventrículos.
Qual o tipo de mutações mais frequente na génese das CMP?
Mutações MISSENSE com substituição de aminoácidos
A CMP genética é caracterizada por:
1) Dependência da Idade
2) Penetrância incompleta
V ou F:
Penetrância e gravidade clínica podem ser mais acentuadas em homens na maioria das CMP
Verdadeiro
V ou F: A CMP dilatada caracteriza-se por grande disfunção sistólica e manutenção da função diastólica.
Falso. Há tb disfunção diastólica mas em menor grau
Qual a prioridade na terapêutica da difteria? Antibiótico ou antitoxina?
Antitoxina
Na sarcoidose, os corticoides são mais eficazes no tt das arritmias ou da IC?
Arritmias
V ou F:
Na CMP de Tako-Tsubo, a terapeutica é sobretudo de suporte.
Verdadeiro.
NENHUMA terapêutica específica provou ter benefício!
V ou F: Na amiloidose senil, os homens têm 20x maior probabilidade de doença clínica.
Verdadeiro
As mutações sarcoméricas estão presentes em ___% dos casos de CMP hipertrófica.
aproximadamente 60% dos casos.
V ou F: Na CMP hipertrofica o rastreio dos familiares deve começar na infância.
Falso. O rastreio deve ter inicio na adolescência e estender-se para a idade adulta.
Qual o local típico de hipertrofia máxima na CMP hipertrófica?
Septo interventricular
V ou F. Quase 50% dos doentes com miocardiopatias de início recente demonstram recuperação espontânea substancial.
Verdadeiro
V ou F. Em relação à miocardite viral infecciosa, a resposta imune adquirida SECUNDARIAMENTE é a + especificamente dirigida às proteínas virais e pode incluir infiltração das cel T e anticorpos.
Verdadeiro.
V ou F. Atualmente não existe terapêutica específica recomendada para NENHUM estadio da miocardite viral.
Verdadeiro.
Indique os factores de risco para IC com FE preservada.
- DM
- HTA
- sexo feminino
- idade avançada
A cardiomiopatia é responsável por __-__% dos casos de ICC nos EUA
A cardiomiopatia é responsável por 5-10% dos casos de ICC nos EUA
O termo cardiomiopatia exclui disfunção cardíaca de outras causas, como…
Doença estrutural cardíaca (CAD, p. e)
Doença valvular primária
HTA grave
Definição de cardiomiopatia
Grupo HETEROGÉNEO de doenças do miocárdio associadas a disfunção MECÂNICA e/ou ELÉTRICA que geralmente (mas NÃO invariavelmente) exibem HIPERTROFIA ou DILATAÇÃO ventricular inapropriadas e que são devido a várias causas, frequentemente genéticas
Como é feita a distinção entre a cardiomiopatia dilatada e hipertrófica?
Espessura da parede ventricular esquerda
Dimensões da cavidade
A cardiomiopatia restritiva é definida com base na…
Função diastólica anormal
Esta também pode estar presente na CMD ou CMH, mas é MENOS proeminente
V ou F
A CMR pode-se pode sobrepor-se às formas hipertrófica e dilatada, no que se refere à apresentação, morfologia macroscópica e etiologia
V
Quais são os sintomas iniciais mais frequentemente presentes em todas as CM?
Intolerância aos esforços
Dispneia
Fadiga
V ou F
O edema periférico costuma estar frequentemente presente quando os doentes com CM têm retenção hídrica significativa
F
O edema periférico pode estar AUSENTE apesar de intensa retenção hídrica, particularmente em JOVENS, nos quais a ascite e o desconforto abdominal podem PREDOMINAR
V ou F
Todos os 3 tipos de CM podem estar associados a regurgitação valvular auriculoventricular, dor torácica típica ou atípica, taquiarritmias auriculares ou ventriculares e eventos embólicos
V
V ou F
A predisposição genética não afecta o fenótipo clínico das miocardiopatias adquiridas
F
A predisposição genética também afecta o fenótipo clínico das miocardiopatias adquiridas
As estimativas para a prevalência da etiologia genética para a CM têm vindo a…
Subir
A hereditariedade está presente em pelo menos __% das CMD sem outro diagnóstico etiológico claro
A hereditariedade está presente em pelo menos 30% das CMD sem outro diagnóstico etiológico claro
A maioria das CM familiares é herdada de forma ______________ ______________
A maioria das CM familiares é herdada de forma AUTOSSÓMICA DOMINANTE, podendo ocasionalmente ser herdada de forma AR ou ligada ao X
Deleções ou duplicações de um exão ou gene completos são causas incomuns de CM, excepto nas…
Distrofinopatias
O fenótipo definido pela CM _____________________ está presente ao nascimento e, em alguns indivíduos, pode _______ se manifestar
O fenótipo definido pela CM RARAMENTE está presente ao nascimento e, em alguns indivíduos, pode NUNCA se manifestar
V ou F
Indivíduos aparentados portadores da mesma mutação podem diferir na severidade da CM, nas consequências no ritmo associadas e na necessidade de transplante
V
O sexo parece ter um papel, sendo que a penetrância e a gravidade clínica podem ser mais acentuadas em ____________ para a maioria das CM
O sexo parece ter um papel, sendo que a penetrância e a gravidade clínica podem ser mais acentuadas em HOMENS para a maioria das CM
Qual é a percentagem de doentes com CM que tem 2 ou mais mutações ligadas à cardiomiopatia? Que impacto clínico é que essas mutações têm?
3-5% e a expressão clínica da doença é geralmente mais grave nestes doentes
V ou F
O curso clínico de um doente pode ser previsto com base nas mutações que apresenta
F
É com base nesta realidade que o tratamento é baseado no fenótipo ao invés do genótipo
Quais são as mutações associadas à CM melhor caracterizadas?
Mutações nos genes sarcoméricos
A maioria das mutações em genes sarcoméricos está associada a…
CMH
No entanto, algumas mutações em genes sarcoméricos têm vindo a ser implicadas na CMD e na não compactação do VE
Qual é a causa genética mais comummente responsável pela CMD?
Mutações estruturais da proteína gigante titina, codificada pela TTN
As mutações nas proteínas do citoesqueleto estão normalmente associadas a que fenótipo da CM?
CM dilatada
Mutações na desmina podem levar à miopatia…
Cardíaca e esquelética
Os defeitos das proteínas de membrana do sarcolema estão associadas normalmente com…
CMD
A distrofina, codificada pelo gene _____, no cromossoma X, provoca anormalidades que levam à distrofia muscular de Duchenne e de _____________
A distrofina, codificada pelo gene DMD, no cromossoma X, provoca anormalidades que levam à distrofia muscular de Duchenne e de Becker
Defeitos nos canais iónicos do sarcolema estão normalmente associados a _____________ _____________, mas mutações na SCN5A têm sido implicadas na CMD com defeito da ____________
Defeitos nos canais irónicos do sarcolema estão normalmente associados a ARRITMIAS PRIMÁRIAS, mas mutações na SCN5A têm sido implicadas na CMD com defeito da CONDUÇÃO
Os defeitos das proteínas da membrana nuclear estão associados a alta prevalência de arritmias _______________ e doenças no sistema de ______________, que podem surgir antes de se detetar a miocardiopatia
Os defeitos das proteínas da membrana nuclear estão associados a alta prevalência de arritmias AURICULARES e doenças no sistema de CONDUÇÃO, que podem surgir antes de se detetar a miocardiopatia
Mutações nas proteínas dos complexos desmossomais podem levar à formação de áreas de miocárdio fortemente _______________ e podem evoluir para _____________
Mutações nas proteínas dos complexos desmossomais podem levar à formação de áreas de miocárdio fortemente ARRITMOGÉNICAS e podem evoluir para ANEURISMA
V ou F
Embora as mutações nas proteínas do complexo desmossomal sejam mais frequentemente notadas no VD, estas alterações podem afectar ambos os ventrículos
V
V ou F
Doenças sistémicas herdadas, como amiloidose e hemocromatose familiares, podem afetar o coração sem mutações em genes expressos no coração
V
O que é que caracteriza a CMD?
Aumento do VE com défice da função sistólica (definido pela medição da FE do VE)
V ou F
A disfunção diastólica é mais marcada do que a sistólica na CMD
F
A disfunção SISTÓLICA é mais marcada do que a DIASTÓLICA na CMD
É frequente o desenvolvimento de ______________ mitral na CMD, sendo normalmente substancial no momento em que a IC é _________
É frequente o desenvolvimento de INSUFICIÊNCIA mitral na CMD, sendo normalmente substancial no momento em que a IC é GRAVE
A dilatação e diminuição da função do VD podem resultar da lesão inicial que leva à CMD e ocasionalmente predominar, mas mais frequentemente surgem ________________ (precoce/tardiamente)
A dilatação e diminuição da função do VD podem resultar da lesão inicial que leva à CMD e ocasionalmente predominar, mas mais frequentemente surgem TARDIAMENTE
Estas ocorrem devido a interações mecânicas com a falência do VE e aumento da pós-carga decorrente da hipertensão pulmonar secundária
Praticamente ___% dos doentes com CMD de início recente apresentam recuperação espontânea substancial
Praticamente 50% dos doentes com CMD de início recente apresentam recuperação espontânea substancial
V ou F
Independentemente da natureza e do grau de lesão direta, para a disfunção da CMD contribuem causas secundárias que podem ser modificáveis ou reversíveis
V
Mesmo com CMD de longa duração, alguns doentes têm melhoria impressionante da FE durante o tratamento farmacológico com…
Beta bloqueadores + inibidores do SRAA
Em doentes em que o BCRE ___________ a Insuficiência Cardíaca clínica em vários anos, a terapêutica de ressincronizacai cardiaca pode ser particularmente útil na melhoria da _____ e na diminuição do tamanho ventricular
Em doentes em que o BCRE PRECEDE a Insuficiência Cardíaca clínica em vários anos, a terapêutica de ressincronizacai cardiaca pode ser particularmente útil na melhoria da FE e na diminuição do tamanho ventricular
O diagnóstico e tratamento da CMD é determinado pelo estadio da…
IC
A miocardite infecciosa está mais frequentemente associada a..
Infecções virais e ao protozoário Trypanosoma Cruzi
V ou F
A miocardite pode ser assumida a partir de uma apresentação de diminuição da função sistólica na presença de uma infeção aguda
F
A miocardite NÃO pode ser assumida a partir de uma apresentação de diminuição da função sistólica na presença de uma infeção aguda.
Qualquer infecção grave que leve à libertação sistémica de citocinas pode deprimir transitoriamente a função cardíaca
V ou F
A miocardite infecciosa já foi associada a quase todos os tipos de agentes infecciosos
V
V ou F
A infeção e replicação viral podem levar a lesão do miocárdio e lise
V
Qual é a primeira resposta do hospedeiro numa miocardite infecciosa?
A primeira resposta do hospedeiro é a resposta imune inata não específica, altamente dependente de receptores Toll-like que reconhecem padrões antigénicos comuns
De que factores depende uma recuperação completa de uma infecção viral cardíaca?
Eficácia da resposta imune (para limitar a infeção viral)
Downregulation atempada (para prevenir uma reação exagerada e autoimunidade ao hospedeiro)
A libertação de citocinas na infecção leva à activação de metaloproteinases da matriz que podem romper o colagénio e elastina cardíacos, potenciando assim a…
Dilatação ventricular
Quais são alguns dos alvos nos miócitos do hospedeiro que os anticorpos produzidos na miocardite infecciosa podem identificar por mimetismo molecular?
Recetor β-Adrenérgico
Troponina
ATPase Na+/K+
Não é claro se estes anticorpos contribuem para a disfunção cardíaca ou se simplesmente servem de marcadores de lesão cardíaca
V ou F
Ainda não se sabe quanto tempo persistem os vírus no coração humano e se a persistência prolongada do genoma viral continua a ser deletéria para o coração
V
O doente típico com miocardite viral é um adulto jovem ou de _____________ que desenvolve queixas progressivas de dispneia e _____________ no espaço de dias a ______________ após um síndrome viral acompanhado de febre e mialgias
O doente típico com miocardite viral é um adulto jovem ou de meia-idade que desenvolve queixas progressivas de dispneia e fraqueza no espaço de dias a semanas após um síndrome viral acompanhado de febre e mialgias
Quais são os doentes tipo que se apresentam com uma miocardite fulminante?
Adultos jovens que recentemente tiveram alta da Urgência com ATB para Bronquite ou Oseltamivir para Síndromes virais e recorrem novamente ao SU dentro de alguns dias com Choque Cardiogénico rapidamente progressivo
V ou F
Ocasionalmente, a miocardite viral aguda pode apresentar-se com taquiarritmias auriculares, ventriculares, embolia sistémica ou pulmonar
V
Alguns doentes com miocardite viral aguda podem-se apresentar com dor cardíaca sugestiva de ____________ ou EAM
Alguns doentes com miocardite viral aguda podem-se apresentar com dor cardíaca sugestiva de PERICARDITE ou EAM
Como é que a miocardite viral aguda costuma apresentar-se?
Sinais e sintomas de IC
Qual o tratamento da Miocardite Aguda Fulminante?
Terapêutica agressiva:
- Catecolaminas EV alta dose
- Suporte circulatório mecânico
Que percentagem de doentes sobrevivem a Miocardite Aguda Fulminante?
> 50% sobrevivem, com marcada melhoria nas primeiras semanas (FEj quase normal, alguma disfunção diastólica residual sequelar)
Quais são os exames que estão indicados na avaliação inicial de uma suspeita de miocardite?
ECG
Ecocardiograma
Troponinas e CK séricas
V ou F
A CM viral crónica é frequentemente sugerida, mas raramente provada
V
V ou F
A biópsia endomiocárdica encontra-se indicada para a avaliação inicial da miocardite viral
F
A biópsia endomiocárdica NÃO SE encontra indicada para a avaliação inicial da miocardite viral, a não ser que a taquiarritmia ventricular sugira etiologias como Sarcoidose ou CM Células Gigantes
Os critérios de Dallas para a miocardite na biópsia endomiocárdica incluem o infiltrado ______________ com evidência de ___________ dos miócitos
Os critérios de Dallas para a miocardite na biópsia endomiocárdica incluem o infiltrado LINFOCÍTICO com evidência de NECROSE dos miócitos
Os critérios de Dallas para a miocardite na biópsia endomiocárdica encontram-se negativos em __-__% dos doentes com miocardite clínica
Os critérios de Dallas para a miocardite na biópsia endomiocárdica encontram-se negativos em 80-90% dos doentes com miocardite clínica
V ou F: A análise histológica da biópsia endomiocárdica raramente revela um agente infeccioso etiológico específico.
Verdadeiro
V ou F:
A diminuição nos títulos de partículas virais circulantes entre a fase aguda e de convalescença suporta o diagnóstico de miocardite viral aguda, com potencial melhoria espontânea.
Falso.
O aumento
V ou F
Não há nenhum papel estabelecido para a medição de anticorpos anti-coração, que podem ser o resultado, em vez da causa, da lesão miocárdica
V
Quais os 3 níveis de diagnóstico em que se podem classificar os síndromes virais?
- MC aguda subclínica possível
- MC aguda provável
- Miocardite definitiva
Como se define a MC aguda subclínica possível?
Síndrome viral típico mas não tem sintomas cardíacos, com 1 ou mais dos seguintes:
- AUMENTO dos biomarcadores de lesão cardíaca
- Achados no ECG sugestivos de lesão aguda
- REDUÇÃO da Fração de Ejeção do VE ou da Motilidade regional da parede cardíaca
- Anormalidades na Imagiologia Cardíaca (+++ Ecocardiograma)
Como se define a MC aguda provável?
Critérios de MC aguda subclínica possível + Sintomas Cardíacos (ex: dispneia ou dor torácica)
Como se define a MC definitiva?
Evidência histológica ou imunohistológica de Inflamação na Biópsia Endomiocárdica
V ou F
O diagnóstico de uma MC definitiva necessita de critérios clínicos ou laboratoriais
F
Apenas precisa de evidência de inflamação na biópsia endomiocárdica.
V ou F
Geralmente há suspeita de etiologia viral, embora raramente seja provada como causa direta de miocardite clínica
V
Quais são os vírus mais detectados na CMD?
Parvovírus B19 e HHV6
A sua contribuição para a MC é incerta.
A PCR (Polymerase Chain Reaction) deteta genomas virais na maioria dos doentes com _____, mas também em corações normais “controlo”
A PCR (Polymerase Chain Reaction) deteta genomas virais na maioria dos doentes com MCD, mas também em corações normais “controlo”
A HIV está associada a uma incidência de MCD de __-__%
A HIV está associada a uma incidência de MCD de 1-2%
Terapia HAART levou a diminuição da incidência de doença cardíaca
Os fármacos antivirais para tratar o HIV crónico podem causar CM, tanto directamente como por ______________________
Os fármacos antivirais para tratar o HIV crónico podem causar CM, tanto directamente como por HIPERSENSINBILIDADE
A clínica da CMD associada ao HIV pode ser complicada com…
Derrame pericárdico e HT pulmonar
Existe uma __________ frequência de miocardite linfocítica presente na autópsia dos doentes com CMD associada ao HIV
Existe uma ELEVADA frequência de miocardite linfocítica presente na autópsia dos doentes com CMD associada ao HIV
Que vírus da hepatite tem sido repetidamente implicado na CM?
HCV
Mnemónica: C - Coração
A disfunção cardíaca associada ao HCV pode melhorar com a terapêutica com…
Interferão
Em que situação é que o HBV pode estar associado a envolvimento cardíaco?
Quando este se encontra associado com uma vasculite sistémica, como a PAN
Qual é a terapêutica recomendada para a CM viral?
Actualmente não existe nenhuma terapêutica específica recomendada para qualquer estadio da CM viral
A terapêutica com antivirais, anti-inflamatorios ou imunusupressores NÃO está recomendada
Que terapêutica deve ser evitada durante a infecção aguda da CM viral?
Anti-Inflamatórios ou Imunossupressores.
Foi demonstrado que o seu uso aumenta a replicação viral e lesão miocárdica em modelos animais
De que formas é que se podem dar a transmissão do T. cruzi?
Picada de insecto (triatoma) - a mais frequente
Transfusão sanguínea
Doação de órgão
Via oral
V ou F
Um factor adicional que pode ajudar na progressão da doença de Chagas é a disfunção autonómica e o dano microvascular que pode contribuir para a doença cardíaca e GI
V
Na ausência de terapêutica antiparasitária, a fase silenciosa da doença de Chagas progride lentamente ao longo de __-__ anos em quase __% dos doentes para se manifestar nos sistemas cardíaco e GI na sua fase crónica
Na ausência de terapêutica antiparasitária, a fase silenciosa da doença de Chagas progride lentamente ao longo de 10-30 anos em quase 50% dos doentes para se manifestar nos sistemas cardíaco e GI na sua fase crónica
Quais são as anomalias da condução e do ritmo típicas da doença de Chagas?
Disfunção do nódulo sinusal e AV
BRD
FA
Taquiarritmias ventriculares
Na doença de Chagas são comuns pequenos aneurismas ventriculares, mais frequentemente no ápex
V
Os aneurismas ventriculares da doença de Chagas são particularmente trombogénicos, dando origem a embolia pulmonar e sistémica. V ou F?
V
V ou F
Na doença de Chagas deve ser feito tratamento anti-parasitário mesmo na fase crónica sem evidência de infeção ativa
V
Qual é os anti-parasitários mais comummente utilizados na doença de Chagas?
Benznidazol e Nifurtimox
Após o desenvolvimento de IC franca na doença de Chagas, a sobrevida é inferior a __% ao fim de 5 anos
30%
Em que situações é que o transplante cardíaco pode ser considerado na doença de Chagas?
Em doentes sem manifestações major de doença extracardíaca.
Após o transplante, os doentes necessitam de terapêutica durante toda a vida para suprimir a reactivação da infecção
Quais são os doentes com maior probabilidade de ter reactivação da toxoplasmose a partir de infecção latente em quistos?
Imunocomprometidos
Quistos da Toxoplasmose foram encontrados em __% das autópsias de doentes com HIV
Quistos da Toxoplasmose foram encontrados em 40% das autópsias de doentes com HIV
De que formas se pode apresentar a toxoplasmose?
Encefalite Coriorretinite Miocardite Derrame pericárdico Pericardite constritiva ICC
O diagnóstico de Toxoplasmose num doente imunocompetente é feito com a positividade da IgM e posterior positividade da…
IgG
Num doente com imunossupressão, o diagnóstico de toxoplasmose activa é feita com base num titulação IgG positiva, em particular quando…
Os testes de avidez identificam anticorpos de elevada especificidade
Qual é a terapêutica utilizada na toxoplasmose?
Pirimetamina + Sulfadiazina ou Clindamicina
V ou F
O diagnóstico da Trichinelose é apoiado pela presença de eosinofilia
V
V ou F
O envolvimento cardíaco pelo Echinococcus é raro
V
A maioria das infecções bacterianas podem afetar o coração por invasão direta e formação de…
Abcessos. Mas esta via é rara!
Mais frequentemente a resposta inflamatória sistémica deprime a contratilidade.
V ou F
A resposta inflamatória sistémica às infecções bacterianas deprime a contratilidade em infeções graves e sépsis
V
A Difteria afeta especificamente o coração em __% e o envolvimento ____________ é a causa de morte mais comum
A Difteria afeta especificamente o coração em 50% e o envolvimento CARDÍACO é a causa de morte mais comum
V ou F
O tratamento da difteria passa pela administração da antibioterapia, o mais quanto antes possível, com maior prioridade do que a antitoxina específica
F
O tratamento da difteria passa pela administração da ANTITOXINA ESPECÍFICA, o mais quanto antes possível, com maior prioridade do que a antibioterapia