261 - Doenças Pulmonares Intersticiais Flashcards
Quais as DPIs mais comuns de etiologia desconhecida?
Sarcoidose
Fibrose Pulmonar Idiopática
Fibrosa Pulmonar Associada a DTCs
Qual o maior grupo de DPIs de causa conhecida?
Exposições ocupacionais e ambientais (++ inalação de poeiras inorgânicas, orgânicas e diversos fumos ou gases)
A que % das DPIs correspondem as Pneumonias Intersticiais Idiopáticas?
40%
Qual a pneumonia intersticial Idiopática mais comum e qual a sua %?
Fibrose pulmonar Idiopática - 55% das pneumonias intersticiais Idiopáticas
Qual a 2ª pneumonia intersticial Idiopática mais comum?
Pneumonia intersticial inespecífica (25% das pneumonias intersticiais Idiopáticas)
Qual o principal diagnóstico diferencial das doenças pulmonares intersticiais granulomatosas?
Sarcoidose vs. Pneumonite de Hipersensibilidade
Que idade tem a maioria dos doentes com Fibrose Pulmonar Idiopática?
Mais de 60 anos
Que poeiras inorgânicas causam granulomatose?
Berílio, sílica
Que DPIs têm apresentação aguda?
Alergia
Pneumonia Intersticial Aguda
Pneumonia Eosinofílica
Pneumonia de Hipersensibilidade
DPIs mais comuns em homens e em mulheres.
Homens: AR, FPI, pneumoconioses, proteinose alvéolas pulmonar, HCLP, FP familiar
Mulheres: LAM, esclerose tuberosa (pre menopausa)
S. Hermansky-Puddlak, DTC (excepto AR)
Quais os factores de risco para Fibrose Pulmonar Familiar?
Idade avançada
Sexo masculino
História de tabagismo
Que formas autossómicas dominantes de Fibrose Pulmonar Familiar foram identificadas?
Esclerose Tuberosa
Neurofibromatose
Qual a % de doentes com FPI e FP familiar que tem história de tabagismo?
2/3 a 75% (3/4)
DPIs associadas ao tabagismo.
FPI e FP familiar HCLP Proteinose Alveolar Pulmonar Pneumonia Intersticial Descamativa Síndrome Goodpasture Bronquiolite respiratória
A doença do criador de pombos e o pulmão do fazendeiro estão associadas a que tipo de DPI?
Pneumonia de Hipersensibilidade
DPIs que se associam a pneumotórax espontâneo:
HCLP
Esclerose tuberosa
LAM
Neurofibromatose
DPIs que se associam a hemoptise:
LAM
ET
Síndrome da hemorragia Alveolar difusa (HAD)
Vasculites granulomatosas
Qual o padrão mais commumente observado no Rx tórax das DPI?
Padrão reticular (bases pulmonares)
DPIs em que a TCAR pode dispensar a realização de biópsia
FPI Sarcoidose Pneumonite de Hipersensibilidade Asbestose Carcinoma linfangítico HCLP
Que padrão é mais comum nas provas de função pulmonar das DPIs?
Padrão restritivo
Que DPIs cursam com padrão obstrutivo nas provas de função pulmonar?
Comum: ET e LAM
Incomum: Sarcoidose e Pneumonite de Hipersensibilidade
Os estudos da função pulmonar nas DPIs tem valor prognóstico, especialmente nas…
Pneumonias intersticiais Idiopáticas (+++ FPI e PII)
Que padrão à biópsia é essencial para estabelecer o diagnóstico de FPI?
Padrão de PIU
Em que % a insuficiência cardíaca e a doença cardíaca Isquémia contribuem para a mortalidade da FPI?
Contribuem para 1/3 das mortes
Qual a incidência de exacerbações agudas na FPI?
10-57%
Só se pode considerar exacerbação aguda de FPI na ausência de…
Pneumonia Infecciosa
Insuficiência cardíaca
Sépsis
Qual a mortalidade hospitalar da FPI?
75%
Muitos casos de Pneumonia Intersticial Inespecífica ocorrem no contexto de que distúrbios básicos?
Doenças do Tecido Conjuntivo
DPI por fármacos
Pneumonite por Hipersensibilidade crónica
Qual a taxa de mortalidade aos 5 anos da Pneumonia Intersticial Inespecífica?
Menos de 15%
Quais as queixas que levam os pacientes com doenças pulmonares intersticiais ao médico?
Dispneia progressiva com o esforço
Tosse improdutiva persistente
Qual a forma principal de tratamento da Pneumonia Intersticial Aguda (Síndrome de Hamman-Rich)?
Medidas de suporte
Qual o prognóstico da Pneumonia Intersticial Aguda (Síndrome de Hamman-Rich)?
Mau!
Qual a taxa de mortalidade da Pneumonia Intersticial Aguda?
Mais de 60%. Maioria morre após 6 meses da apresentação. No entanto, os que recuperam melhoram substancialmente a função pulmonar.
Os glicocorticoides induzem recuperação clínica em que % de doentes com Pneumonia em Organização Criptogénica?
66%
Quais as patologias que cursam com padrão de Pneumonia em Organização Criptogénica?
Criptococose Granulomatose de Wegner Pneumonia eosinofílica Lindinha Pneumonite de Hipersensibilidade
Em que % de doentes com HCLP ocorre pneumotórax?
25%
Qual a % de doentes que melhoram clinicamente após cessação tabágica na HCLP?
33%
Qual a % de doentes com HCLP que morre por insuficiência respiratória?
10%
Em que % de doentes com Esclerose Sistémica Progressiva se encontam evidências clínicas de DIP? E evidências patológicas?
Clínicas - 50%
Patológicas - 75%
A doença pulmonar intersticial surge em que % dos casos de artrite reumatóide?
Até 20%
Em que % dos doentes com Polimiosite/Dermatomiosite ocorre DPI?
10%
Que % de doentes com linfangioliomiomatose complica com pneumotórax?
50%
Quanto tempo sobrevivem as doentes com linfangioliomiomatose pulmonar?
8-10 anos após diagnóstico
Em que % de doentes com hemorragia Alveolar difusa a hemoptise está ausente à apresentação?
33%
