2.2. Leucemias Crônicas Flashcards
A LLC é uma neoplasia linfoide maligna caracterizada pela proliferação clonal anômala de qual tipo celular?
Linfócitos B maduros
[LLC] Quais são as principais características morfológicas dos linfócitos B anômalos na análise histopatológica?
- núcleo em aspecto craquelado (“em casco de tartaruga”)
- Manchas de Grumpecht (células destruidas na confecção da lâmina)
(Epidemiologia) Qual o arquétipo do paciente com LLC?
Homens com média de 70 anos de idade
Qual é o principal achado laboratorial na LLC?
Linfocitose, podendo alcançar acima das 100.000 células/mm³
Devido à elevada linfocitose dos pacientes com LLC, o risco de lise tumoral não provocada é alto (Verdadeiro ou Falso)
Falso. Como os linfócitos da LLC são maduros, eles sofrem pouca apoptose espontânea, ao contrário das leucemias agudas.
Qual é o quadro clínico-laboratorial da LLC?
- linfoadenomegalias difusas e esplenomegalia por infiltração linfocitária.
- Plaquetopenia por hiperesplenismo (sequestro)
- Emagrecimento, febre e sudorese noturna
- Anemia hemolítica autoimuna (AHAI) e trombocitopenia autoimune (PTI)
[LLC] Há risco infeccioso aumentado, já que os linfócitos anômalos são incapazes de proceder suas funções imunes normais. (Verdadeiro ou Falso)
Verdadeiro
A LLC é a causa secundária mais frequente de AHAI (anemia hemolítica autoimune). (Verdadeiro ou Falso)
Verdadeiro. Pois ocorre o desenvolvimento de autoanticorpos por imunidade cruzada, também resultando em trombocitopenia autoimune (PTI).
Como a LLC é frequentemente descoberta?
Achados incidentais de linfocitose em hemogramas de rotina, pois a grande parte dos casos é ASSINTOMÁTICA
Qual o valor de referência para os LINFÓCITOS?
1.000 a 4.800 células/mm³
Qual o valor de referência para os LEUCÓCITOS?
5.000 a 11.000 células/mm³
Diagnóstico da LLC
Contagem de linfócitos B clonais maior de 5.000 células/mm³ em sangue periférico, com morfologia e com imunofenotipo típico da LLC.
— Melhor método para avaliar é a imunofenotipagem por citometria de fluxo.
Quais os antígenos de superfície (CDs) dos linfócitos B anômalos?
CD5, CD19, CD20, CD23 e CD200.
Conforme o sistema de estadiamento de Rai e Binet, quais características configuram uma LLC de alto risco?
— Rai: Anemia e/ou trombocitopenia definidas por Hb < 11 g/dL e plaquetas < 100.000/mm³, respectivamente.
— Binet: Anemia e/ou trombocitopenia definidas por Hb < 10 g/dL e plaquetas < 100.000/mm³, respectivamente
Qual indicação de tratamento para LLC?
Apenas diante de repercussões clínicas secundárias a ela.
- sintomas constitucionais
- anemia e/ou trombocitopenia progressivas
- citopenia imune refratária
- esplenomegalia e/ou linfadenomegalia com sintomas compressivos
Quais as opções terapêuticas mais importantes para a LLC?
- Quimioterapia: fludarabina e melfalano
- Anticorpos monoclonais anti-CD20: rituximabe e obinotuzumabe
- Moléculas para alvos moleculares específicos: ibrutinib, acalabrutinibe, venetoclax
- O TMO alogênico está caindo em desuso para tto da LLC
Qual o tratamento para o paciente com LLC assintomático?
Observação clínica (watch and wait)
A LMC apesar do envolvimento trilinhagem (eritroide, granulicítica e megacariocítica), uma dessas séries é mais afetada, resultando normalmente numa leucocitose às custas de…
granulócitos
A LMC é a segunda leucemia mais comum em qual população?
Adultos, correspondendo a 15% dos casos de leucemia e predomina em torno dos 60 anos de idade.
Qual o principal mecanismo fisiopatológico relacionado à leucemia mieloide crônica (LMC)?
Está relacionada à presença adquirida do cromossomo Philadelphia, resultante da translocação t(9,22) - presente em 95% dos casos.
A partir daí, temos transcrição da proteína quimérica BCR-ABL1 que estimula a mieloproliferação descontrolada e garante resistência à apoptose às células anômalas.
O cromossomo Philadelphia é exclusivo dos casos de LMC
(Verdadeiro ou Falso)
Falso. Alguns tipos de LLA de mau prognóstico expressam essa mutação, especialmente nos raros casos que acometem adultos.
Quadro clínico da Leucemia Mieloide Crônica
Insidioso e inespecífico
1. fadiga, anorexia e perda ponderal
2. desconforto abdominal
3. esplenomegalia de grande monta
OBS: esplenomegalia ocorre em 90% dos casos
Alterações laboratoriais da LMC
- anemia normocitica e normocromica
- trombocitose
- leucocitose com neutrofilia e desvio à esquerda
- basofilia e eosinofilia
- hiperuricemia
- medula óssea hipercelular (hiperplasia mieloide)
OBS: Mais de 50% dos pacientes apresentam contagem leucocitária > 100.000 células/mm³
Quais os exemplos de granulócitos imaturos aumentados na LMC
Mielócitos, metamielócitos, promielócitos e mieloblastos
