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Neoplasias > 2.2. Leucemias Crônicas > Flashcards

2.2. Leucemias Crônicas Flashcards

1
Q

A LLC é uma neoplasia linfoide maligna caracterizada pela proliferação clonal anômala de qual tipo celular?

A

Linfócitos B maduros

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2
Q

[LLC] Quais são as principais características morfológicas dos linfócitos B anômalos na análise histopatológica?

A
  • núcleo em aspecto craquelado (“em casco de tartaruga”)
  • Manchas de Grumpecht (células destruidas na confecção da lâmina)
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3
Q

(Epidemiologia) Qual o arquétipo do paciente com LLC?

A

Homens com média de 70 anos de idade

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4
Q

Qual é o principal achado laboratorial na LLC?

A

Linfocitose, podendo alcançar acima das 100.000 células/mm³

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5
Q

Devido à elevada linfocitose dos pacientes com LLC, o risco de lise tumoral não provocada é alto (Verdadeiro ou Falso)

A

Falso. Como os linfócitos da LLC são maduros, eles sofrem pouca apoptose espontânea, ao contrário das leucemias agudas.

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6
Q

Qual é o quadro clínico-laboratorial da LLC?

A
  1. linfoadenomegalias difusas e esplenomegalia por infiltração linfocitária.
  2. Plaquetopenia por hiperesplenismo (sequestro)
  3. Emagrecimento, febre e sudorese noturna
  4. Anemia hemolítica autoimuna (AHAI) e trombocitopenia autoimune (PTI)
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7
Q

[LLC] Há risco infeccioso aumentado, já que os linfócitos anômalos são incapazes de proceder suas funções imunes normais. (Verdadeiro ou Falso)

A

Verdadeiro

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8
Q

A LLC é a causa secundária mais frequente de AHAI (anemia hemolítica autoimune). (Verdadeiro ou Falso)

A

Verdadeiro. Pois ocorre o desenvolvimento de autoanticorpos por imunidade cruzada, também resultando em trombocitopenia autoimune (PTI).

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9
Q

Como a LLC é frequentemente descoberta?

A

Achados incidentais de linfocitose em hemogramas de rotina, pois a grande parte dos casos é ASSINTOMÁTICA

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10
Q

Qual o valor de referência para os LINFÓCITOS?

A

1.000 a 4.800 células/mm³

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11
Q

Qual o valor de referência para os LEUCÓCITOS?

A

5.000 a 11.000 células/mm³

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12
Q

Diagnóstico da LLC

A

Contagem de linfócitos B clonais maior de 5.000 células/mm³ em sangue periférico, com morfologia e com imunofenotipo típico da LLC.
— Melhor método para avaliar é a imunofenotipagem por citometria de fluxo.

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13
Q

Quais os antígenos de superfície (CDs) dos linfócitos B anômalos?

A

CD5, CD19, CD20, CD23 e CD200.

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14
Q

Conforme o sistema de estadiamento de Rai e Binet, quais características configuram uma LLC de alto risco?

A

— Rai: Anemia e/ou trombocitopenia definidas por Hb < 11 g/dL e plaquetas < 100.000/mm³, respectivamente.

— Binet: Anemia e/ou trombocitopenia definidas por Hb < 10 g/dL e plaquetas < 100.000/mm³, respectivamente

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15
Q

Qual indicação de tratamento para LLC?

A

Apenas diante de repercussões clínicas secundárias a ela.

  1. sintomas constitucionais
  2. anemia e/ou trombocitopenia progressivas
  3. citopenia imune refratária
  4. esplenomegalia e/ou linfadenomegalia com sintomas compressivos
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16
Q

Quais as opções terapêuticas mais importantes para a LLC?

A
  1. Quimioterapia: fludarabina e melfalano
  2. Anticorpos monoclonais anti-CD20: rituximabe e obinotuzumabe
  3. Moléculas para alvos moleculares específicos: ibrutinib, acalabrutinibe, venetoclax
  4. O TMO alogênico está caindo em desuso para tto da LLC
17
Q

Qual o tratamento para o paciente com LLC assintomático?

A

Observação clínica (watch and wait)

18
Q

A LMC apesar do envolvimento trilinhagem (eritroide, granulicítica e megacariocítica), uma dessas séries é mais afetada, resultando normalmente numa leucocitose às custas de…

A

granulócitos

19
Q

A LMC é a segunda leucemia mais comum em qual população?

A

Adultos, correspondendo a 15% dos casos de leucemia e predomina em torno dos 60 anos de idade.

20
Q

Qual o principal mecanismo fisiopatológico relacionado à leucemia mieloide crônica (LMC)?

A

Está relacionada à presença adquirida do cromossomo Philadelphia, resultante da translocação t(9,22) - presente em 95% dos casos.
A partir daí, temos transcrição da proteína quimérica BCR-ABL1 que estimula a mieloproliferação descontrolada e garante resistência à apoptose às células anômalas.

21
Q

O cromossomo Philadelphia é exclusivo dos casos de LMC
(Verdadeiro ou Falso)

A

Falso. Alguns tipos de LLA de mau prognóstico expressam essa mutação, especialmente nos raros casos que acometem adultos.

22
Q

Quadro clínico da Leucemia Mieloide Crônica

A

Insidioso e inespecífico
1. fadiga, anorexia e perda ponderal
2. desconforto abdominal
3. esplenomegalia de grande monta

OBS: esplenomegalia ocorre em 90% dos casos

23
Q

Alterações laboratoriais da LMC

A
  1. anemia normocitica e normocromica
  2. trombocitose
  3. leucocitose com neutrofilia e desvio à esquerda
  4. basofilia e eosinofilia
  5. hiperuricemia
  6. medula óssea hipercelular (hiperplasia mieloide)

OBS: Mais de 50% dos pacientes apresentam contagem leucocitária > 100.000 células/mm³

24
Q

Quais os exemplos de granulócitos imaturos aumentados na LMC

A

Mielócitos, metamielócitos, promielócitos e mieloblastos

25
Q

Diagnóstico da LMC

A
  1. Achado típico no sangue periférico (leucocitose com desvio escalonado à esquerda)
  2. Detecção de BCR-ABL por teste molecular (FISH ou RT-PCR)
26
Q

Prognóstico da LMC

A

Sem tratamento, a LMC evolui para a fase blástica em 3 a 5 anos e, então, evoluirá a óbito em 6 a 12 meses.
Apenas lembre que, sem tto, pacientes com LMC vivem de 5-7 anos, sendo que apenas 30% passam dos 10 anos.

27
Q

Qual a droga para tratamento da Leucemia Mieloide Crônica?

A

Imatinibe, um inibidor de tirosina quinase de uso diário.

28
Q

Qual o objetivo do tratamento da LMC com os inibidores de tirosina quinase?

A

Reverte a leucocitose e a aparição do cromossomo Philadelphia, melhora os sintomas e evita progressão da doença.

29
Q

Em caso de identificação precoce de refratariedade, como substituimos o imatinibe?

A

Trocamos-o por dasatinibe; se este falhar, para o nilotinibe, etc.

30
Q

Como tratar LMC em fase blástica?

A

Inibidor de tirosina quinase associado ou não à QT, induzindo uma nova fase crônica, para então proceder ao TMO alogênico

Neoplasias (7 decks)

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