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Pédiatrie NICOLAS > 144 Cancers de l'enfant > Flashcards

144 Cancers de l'enfant Flashcards

1
Q

Quels sont les principaux cancers de l’enfant ?

A

Hémopathies malignes : Leucémie +++ (LAL) et lymphomes
Tumeurs cérébrales +++
Néphroblastomes +++
Neuroblastomes +++
Sarcomes osseux : ostéosarcome, sarcome d’Ewing
Sarcomes des tissus mous : rhabdomyosarcome

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Q

Cancers de l’enfant : Nombre de cas en France par an et taux de guérison ?

A

2000/an

80 %

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Q

Cancers de l’enfant : Facteurs environnementaux ?

A

irradiation forte dose
EBV (Burkitt, M Hodgking, carcinome indifférencié du nasopharynx)
VIH (lymphome, léiomyosarcome)
VHB (hépatocarcinome)

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4
Q

Cancers de l’enfant : Comment classer les masses abdominales ?

A
  • intrapéritonéale : Lymbphome de Burkitt, hépatoblastome
  • rétropéritonéale : néphroblastome, neuroblastome
  • abdominopelvienne : tumeurs malignes germinales, neuroblastome, sarcome.
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5
Q

Cancers de l’enfant : Modes directs découverte de tumeurs :

A
  • masse abdominale
  • tuméfaction osseuse ou tissu mou
  • adénopathie froide
  • leucocorie (rétinoblastome)
  • scrotomégalie : rhabdomyosarcome, tum génitales, lymphome.
  • masse péri-orificielle
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6
Q

Cancers de l’enfant : Symptômes indirect de tumeurs ? (8)

A
  • HTIC
  • compression médullaire
  • dyspnée
  • obstruction ORL
  • protrusion occulaire
  • douleur osseuse, boiterie
  • strabisme
  • prurit
  • difficulté émission urines ou selles.
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7
Q

Cancers de l’enfant : Qu’évoquer devant une protrusion occulaire ?

A
  • tumeur primitives orbitaire : rhabdomyosarcome

- tumeur secondaire orbitaire : métastase neuroblastome ou hémopathie maligne.

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8
Q

Cancers de l’enfant : connais-tu des marqueurs tumoraux ? Pour quels cancers ?

A
  • alphafoetoprotéine : hépatoblastome, tumeurs germinales malignes (composante sac vitellin)
  • ß HCG : tum germinales malignes (composante choriocarcinome)
  • hypercalcémie : tum osseuses et rhabdoïdes étendues
  • LDH (agressivité) :LMNH, neuroblastome, Ewing.
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9
Q

Cancers de l’enfant : Quel imagerie est généralement à faire en premier ?

A
  • Echo ± doppler (intra/rétropéritonéal …?)(tailles, origine)
  • associé secondairement : TDM TAP / IRMc / scinti Tc ou MIBG / TEP
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10
Q

Cancers de l’enfant : Quelle imagerie à faire spécifiquement devant un neuroblastome ?

A

scintigraphie au méto-iodobenzylguanidine (MIBG)

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11
Q

Cancers de l’enfant : Imagerie à faire devant un lymphome ?

A

TEP + TDM

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12
Q

Cancers de l’enfant : Imagerie devant tumeur SNC ?

A

IRM

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13
Q

Cancers de l’enfant : Imagerie devant tumeur osseuse ?

A

IRM

Scinti au Tc

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14
Q

Cancers de l’enfant : Imagerie devant tumeur des tissus mous ?

A

IRM

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15
Q

Cancers de l’enfant : Mots clés du dispositif d’annonce :

A
  • Retentissement psychologique majeur
  • Créer une alliance thérapeutique
  • Prise en charge multidisciplinaire
  • 4 temps (med / soignant / soins de support / Med de ville)
  • Nécessité de temps, disponibilité,
  • Personne de Confiance
  • Info CLA et complète : langage adapté
  • Vérifier réception / compréhension informations données
  • Info progressive : plusieurs consultations
  • Empathie, écoute, respect du silence et des défenses
  • Confidentialité, intimité
  • PPS
  • RCP
  • Balance B/R
  • PAI
  • Soutien psy de l’enfant et de sa famille.
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15
Q

Mesures associées au ttt du cancer chez l’enfant ?

A

Prise en charge à 100% (ALD)
Soutien psychologique pour l’enfant et les parents
Consentement parental écrit aux soins (PMZ)

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16
Q

Cancers de l’enfant : Toxicité précoces des chimiothérapies ?

A
  • hémato : neutropénie fébrile, cytopénie
  • digestif et nutritionnels : N/V, Mucite buccale
  • alopécie
  • ± allergie, rein, foie,
  • ± cystite hématurique aux alkylants
  • ± toxicité neuro (periph ou central)
17
Q

Neuroblastome + Métastase hépatique =

A

Syndrome de Pepper

18
Q

Terrain du Neuroblastome ?

A

Entre 1 et 6 ans

association avec NF et Hirschprung

19
Q

Neuroblastome : quels syndromes paranéoplasique ?

A
  • Diarrhées (Sécrétion de VIP)
  • Syndrome opsomyoclonique (yeux, ataxie)
  • Syndrome de Hutchinson : ecchymoses péri-orbitaires bilatéral.
20
Q

Que sont les catécholamines urinaires ?

A

AHV : acide homo-valinique

VMA : acide Vanyl-mandilique

22
Q

Qu’est que le syndrome de Hutchinson ?

A

+ ecchymoses péri-orbitaires bilatéral

+ présent comme syndrome paranéoplasique du neuroblastome.

23
Q

Localisation primaires du neuroblastome ?

A
  • Surrénales => HTA, masse abdo, douleur abdo
  • Ganglion de la chaine sympathique paravertébrale => HTA
  • médulaire => Symptôme neuro, compression …
24
Q

Localisation secondaires du neuroblastome ?

A
  • Osseuses
  • Hépatiques = Sd Pepper (Nourrisson)
  • Sous cutanées = nodules bleutés (Nourrisson)
25
Q

Néphroblastome : terrain ?

A

Enfant de 1 à 5 ans

± Syndromique

26
Q

Néphroblastome : signes fonctionnels ?

A 
AUCUN : asymptômatique +++
± Douleur
± Constipations
± Hématuries
HTA
Masse rétropéritonéale d'évolution rapide
27
Q

Quel bilan Paraclinique devant suspicion de néphroblastome ?

A
  • Echographie: masse intra-rénale volumineuse et hétérogène
  • Uro-scanner +++ : dimensions / recherche ADP / extension locale
  • !! PAS de biopsie : risque de dissémination métastatique élevé (PMZ)
  • Dosage des catécholamines des 24H pour le diagnostique différentiel
28
Q

Cancers de l’enfant : Prévention du syndrome de lyse tumoral :

A

Hyperhyhdratation
hyperdiurèse
uricolytiques

29
Q

Pronostic des neuroblastomes ?

A
  • Pepper : possible régression spontannée
  • M+ (autre que Pepper) : agressivité
  • Marqueur MYCN : mauvais pronostic si + .
  • nourrisson N0M0 : 90% survie
30
Q

Cancers de l’enfant : Quels signes d’appel peuvent faire évoquer une LAL ?

A 
Douleur osseuse
HSMG
ADP périphérique
amygdalomégalie
gros testicule
Dyspnée, Sd cave supérieur
Signes neuro (périph ou central)
31
Q

Cancers de l’enfant : Que peut-on trouver à la NFS d’une LAL?

A

Forme hyperleucocytaire avec Blastose sanguine
Parfois pancytopénie sans blastes
parfois rien d’anormal

32
Q

Quels examens pour le diagnostic d’une LAL ? (5)

A 
NFS
Myélogramme
immunophénotypage (de cellules médulaires, cytométrie de flux)
Caryotype
Biologie moléculaire
33
Q

Quel examen est indispensable pour diagnostique une LAL, que peut-on y trouver?

A

Myélogramme
=> Cytologie : > 20% de cellules blastiques
=> immunohistochimie : coloration Neg. par MPO et estérases
=> identification de la LAL dans classification FAB : L1 L2 L3 (selon taille et régularité des cellules)

34
Q

Que peut-on retrouver à l’immunophénotypage d’une LAL?

A

caractère hématopoïétique de la prolifération : CD34
caractère B : CD10, CD19, CD 20, CD22, CD79a
caractère T : CD2, CD3, CD4, CD7, CD8

35
Q

Que peut-on retrouver au caryotype d’une LAL ?

A

hypo-/ hyper-ploïdie des blastes

± anomalies structurales (del, inv, t, …)

36
Q

Bilan d’extension d’une LAL ?

A

PL : envahissement neuroméningé ?

Imagerie TDM, IRM, echo testicule/abdo,

37
Q

Bilan préthérapeutique d’une LAL ? (2)

A

+ bilan prétransfusionnel

+ recherche Sd de lyse : hyperuricémie, hyperkaliémie, hypOcalcémie, hyperphosphorémie

38
Q

Principes thérapeutiques d’une LAL ? (4)

A

+ correction d’une urgence symptômatique
+ PEC d’un Sd de lyse tumoral
+ polychimiothérapie séquentielle intensive
+ PEC localisation neuroméningée

39
Q

Traitement d’une localisation neuroméningée d’une LAL ?

A

injection intrathécale de chimiothérapie

± radiothérapie cérébrale

40
Q

que peut inclure la chimiothérapie d’une LAL ? (difficile, 5±1)

A 
Corticostéroïdes,
asparginase, 
alcaloïde de pervenche
méthotrexate,
aracytine
± alkylants et antracycline
41
Q

Une bonne réponse au ttt d’une LAL, c’est quoi ?

A

Corticosensibilité à j8
Rémission cytologique en fin d’induction
Décroissance rapide de la maladie résiduelle (PCR, cytom de flux)

42
Q

Lacalisation secondaire du néphroblastome ? (1)

A

POUMONS !!!!

Pédiatrie NICOLAS (6 decks)

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