144 Cancers de l'enfant Flashcards
Quels sont les principaux cancers de l’enfant ?
Hémopathies malignes : Leucémie +++ (LAL) et lymphomes
Tumeurs cérébrales +++
Néphroblastomes +++
Neuroblastomes +++
Sarcomes osseux : ostéosarcome, sarcome d’Ewing
Sarcomes des tissus mous : rhabdomyosarcome
Cancers de l’enfant : Nombre de cas en France par an et taux de guérison ?
2000/an
80 %
Cancers de l’enfant : Facteurs environnementaux ?
irradiation forte dose
EBV (Burkitt, M Hodgking, carcinome indifférencié du nasopharynx)
VIH (lymphome, léiomyosarcome)
VHB (hépatocarcinome)
Cancers de l’enfant : Comment classer les masses abdominales ?
- intrapéritonéale : Lymbphome de Burkitt, hépatoblastome
- rétropéritonéale : néphroblastome, neuroblastome
- abdominopelvienne : tumeurs malignes germinales, neuroblastome, sarcome.
Cancers de l’enfant : Modes directs découverte de tumeurs :
- masse abdominale
- tuméfaction osseuse ou tissu mou
- adénopathie froide
- leucocorie (rétinoblastome)
- scrotomégalie : rhabdomyosarcome, tum génitales, lymphome.
- masse péri-orificielle
Cancers de l’enfant : Symptômes indirect de tumeurs ? (8)
- HTIC
- compression médullaire
- dyspnée
- obstruction ORL
- protrusion occulaire
- douleur osseuse, boiterie
- strabisme
- prurit
- difficulté émission urines ou selles.
Cancers de l’enfant : Qu’évoquer devant une protrusion occulaire ?
- tumeur primitives orbitaire : rhabdomyosarcome
- tumeur secondaire orbitaire : métastase neuroblastome ou hémopathie maligne.
Cancers de l’enfant : connais-tu des marqueurs tumoraux ? Pour quels cancers ?
- alphafoetoprotéine : hépatoblastome, tumeurs germinales malignes (composante sac vitellin)
- ß HCG : tum germinales malignes (composante choriocarcinome)
- hypercalcémie : tum osseuses et rhabdoïdes étendues
- LDH (agressivité) :LMNH, neuroblastome, Ewing.
Cancers de l’enfant : Quel imagerie est généralement à faire en premier ?
- Echo ± doppler (intra/rétropéritonéal …?)(tailles, origine)
- associé secondairement : TDM TAP / IRMc / scinti Tc ou MIBG / TEP
Cancers de l’enfant : Quelle imagerie à faire spécifiquement devant un neuroblastome ?
scintigraphie au méto-iodobenzylguanidine (MIBG)
Cancers de l’enfant : Imagerie à faire devant un lymphome ?
TEP + TDM
Cancers de l’enfant : Imagerie devant tumeur SNC ?
IRM
Cancers de l’enfant : Imagerie devant tumeur osseuse ?
IRM
Scinti au Tc
Cancers de l’enfant : Imagerie devant tumeur des tissus mous ?
IRM
Cancers de l’enfant : Mots clés du dispositif d’annonce :
- Retentissement psychologique majeur
- Créer une alliance thérapeutique
- Prise en charge multidisciplinaire
- 4 temps (med / soignant / soins de support / Med de ville)
- Nécessité de temps, disponibilité,
- Personne de Confiance
- Info CLA et complète : langage adapté
- Vérifier réception / compréhension informations données
- Info progressive : plusieurs consultations
- Empathie, écoute, respect du silence et des défenses
- Confidentialité, intimité
- PPS
- RCP
- Balance B/R
- PAI
- Soutien psy de l’enfant et de sa famille.
Mesures associées au ttt du cancer chez l’enfant ?
Prise en charge à 100% (ALD)
Soutien psychologique pour l’enfant et les parents
Consentement parental écrit aux soins (PMZ)
Cancers de l’enfant : Toxicité précoces des chimiothérapies ?
- hémato : neutropénie fébrile, cytopénie
- digestif et nutritionnels : N/V, Mucite buccale
- alopécie
- ± allergie, rein, foie,
- ± cystite hématurique aux alkylants
- ± toxicité neuro (periph ou central)
Neuroblastome + Métastase hépatique =
Syndrome de Pepper
Terrain du Neuroblastome ?
Entre 1 et 6 ans
association avec NF et Hirschprung
Neuroblastome : quels syndromes paranéoplasique ?
- Diarrhées (Sécrétion de VIP)
- Syndrome opsomyoclonique (yeux, ataxie)
- Syndrome de Hutchinson : ecchymoses péri-orbitaires bilatéral.
Que sont les catécholamines urinaires ?
AHV : acide homo-valinique
VMA : acide Vanyl-mandilique
Qu’est que le syndrome de Hutchinson ?
+ ecchymoses péri-orbitaires bilatéral
+ présent comme syndrome paranéoplasique du neuroblastome.
Localisation primaires du neuroblastome ?
- Surrénales => HTA, masse abdo, douleur abdo
- Ganglion de la chaine sympathique paravertébrale => HTA
- médulaire => Symptôme neuro, compression …
Localisation secondaires du neuroblastome ?
- Osseuses
- Hépatiques = Sd Pepper (Nourrisson)
- Sous cutanées = nodules bleutés (Nourrisson)
Néphroblastome : terrain ?
Enfant de 1 à 5 ans
± Syndromique
Néphroblastome : signes fonctionnels ?
AUCUN : asymptômatique +++ ± Douleur ± Constipations ± Hématuries HTA Masse rétropéritonéale d'évolution rapide
Quel bilan Paraclinique devant suspicion de néphroblastome ?
- Echographie: masse intra-rénale volumineuse et hétérogène
- Uro-scanner +++ : dimensions / recherche ADP / extension locale
- !! PAS de biopsie : risque de dissémination métastatique élevé (PMZ)
- Dosage des catécholamines des 24H pour le diagnostique différentiel
Cancers de l’enfant : Prévention du syndrome de lyse tumoral :
Hyperhyhdratation
hyperdiurèse
uricolytiques
Pronostic des neuroblastomes ?
- Pepper : possible régression spontannée
- M+ (autre que Pepper) : agressivité
- Marqueur MYCN : mauvais pronostic si + .
- nourrisson N0M0 : 90% survie
Cancers de l’enfant : Quels signes d’appel peuvent faire évoquer une LAL ?
Douleur osseuse HSMG ADP périphérique amygdalomégalie gros testicule Dyspnée, Sd cave supérieur Signes neuro (périph ou central)
Cancers de l’enfant : Que peut-on trouver à la NFS d’une LAL?
Forme hyperleucocytaire avec Blastose sanguine
Parfois pancytopénie sans blastes
parfois rien d’anormal
Quels examens pour le diagnostic d’une LAL ? (5)
NFS Myélogramme immunophénotypage (de cellules médulaires, cytométrie de flux) Caryotype Biologie moléculaire
Quel examen est indispensable pour diagnostique une LAL, que peut-on y trouver?
Myélogramme
=> Cytologie : > 20% de cellules blastiques
=> immunohistochimie : coloration Neg. par MPO et estérases
=> identification de la LAL dans classification FAB : L1 L2 L3 (selon taille et régularité des cellules)
Que peut-on retrouver à l’immunophénotypage d’une LAL?
caractère hématopoïétique de la prolifération : CD34
caractère B : CD10, CD19, CD 20, CD22, CD79a
caractère T : CD2, CD3, CD4, CD7, CD8
Que peut-on retrouver au caryotype d’une LAL ?
hypo-/ hyper-ploïdie des blastes
± anomalies structurales (del, inv, t, …)
Bilan d’extension d’une LAL ?
PL : envahissement neuroméningé ?
Imagerie TDM, IRM, echo testicule/abdo,
Bilan préthérapeutique d’une LAL ? (2)
+ bilan prétransfusionnel
+ recherche Sd de lyse : hyperuricémie, hyperkaliémie, hypOcalcémie, hyperphosphorémie
Principes thérapeutiques d’une LAL ? (4)
+ correction d’une urgence symptômatique
+ PEC d’un Sd de lyse tumoral
+ polychimiothérapie séquentielle intensive
+ PEC localisation neuroméningée
Traitement d’une localisation neuroméningée d’une LAL ?
injection intrathécale de chimiothérapie
± radiothérapie cérébrale
que peut inclure la chimiothérapie d’une LAL ? (difficile, 5±1)
Corticostéroïdes, asparginase, alcaloïde de pervenche méthotrexate, aracytine ± alkylants et antracycline
Une bonne réponse au ttt d’une LAL, c’est quoi ?
Corticosensibilité à j8
Rémission cytologique en fin d’induction
Décroissance rapide de la maladie résiduelle (PCR, cytom de flux)
Lacalisation secondaire du néphroblastome ? (1)
POUMONS !!!!
