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221 - Hemato - Raquel > 134. Linfomas > Flashcards

134. Linfomas Flashcards

1
Q
  1. Linfomas

LLA em adultos t(4;11) e t(8;14)…

A

T(4;11): idade jovem; sexo feminino; leucocitose; L1.

T(8;14) idade mais avançada; sexo masculino; compromisso SNC; L3.

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2
Q
  1. Linfomas

RAI II e Binet C.

A

Rai II: Linfocitose+adenopatias+hepato/esplenomegalia; SBV 7A
Binet C: Hb<10g/dL; PLQ <100.000/uL; SBV 2A.

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3
Q
  1. Linfomas

Estadiamento LLC? Doença de Hodgkin?

A

Rai e Binet.

Ann Arbor.

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4
Q
  1. Linfomas

IPI?
FLIPI?

A

IPI: Idade ≥ 60A; ↑ LDH; ECO-G ≥2 ou Karnofsky≤70;
Estadio III ou IV Ann Arbor; >1 localização extra-nodal.

FLIPI: Idade ≥ 60A; ↑ LDH; Hb <12g/dL;
Estadio III ou IV Ann Arbor; >4 localizações extra-nodais.

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5
Q
  1. Linfomas
% casos:
Leucemia linfóide aguda 
- pré-B, 
- pré-T; 
- cel B/L. Burkitt
A

75%,
20%,
5%.

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6
Q
  1. Linfomas

Exposição a irradiação de alta energia no inicio da infância é factor de risco para…

A

LLA pré-T.

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7
Q
  1. Linfomas

Neoplasia mais comum na infância?

A

LLA de células pré-B.

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8
Q
  1. Linfomas

Factores de prognóstico na LLA pré-B?

A

Citogenética [t(9;22); t(4;11); t(1;19); t11q23)];
Idade;
Clinica (SNC);
Fx orgão.

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9
Q
  1. Linfomas

Prognóstico da LLA pré-B?

A

Crianças taxa de cura 90%.

Adultos SBV livre doença 50%.

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10
Q
  1. Linfomas

Leucemia linfóide mais comum?

A

LLC/Linfoma de de linfócitos pequenos.

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11
Q
  1. Linfomas

Alterações autoimunes associadas a LLC?

A

Anemia hemolitica AI;
Trombocitopenia AI;
Aplasia eritroide,
Hipogamaglobulinemia.

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12
Q
  1. Linfomas

Células pequenas CD5+?

A
  • LLC

- Linfoma do manto.

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13
Q
  1. Linfomas

V/F
O estágio de diferenciação de um linfoma não prevê sua história natural. Porém estágio de diferenciação da célula maligna reflecte o estagio em que as lesões genéticas deram origem ao processo maligno.

A

Falso

O estágio de diferenciação de um linfoma não prevê sua história natural. O estágio de diferenciação da célula maligna NÃO reflete o estagio em que as lesões genéticas deram origem ao processo maligno.

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14
Q
  1. Linfomas

V/F
Na Leucemia linfoblástica aguda em crianças a hiperploidia é um factor de bom prognóstico, em
adultos as tranlocações t(9,22);t(4;11);t(8;14) t11q23 MLL estão associadas a mau prognóstico.

A

Verdadeiro

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15
Q
  1. Linfomas

V/F
LLA-pré B é a neoplasia mais comum na infância.

A

Verdadeiro

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16
Q
  1. Linfomas

V/F
Na LLA pré-B o atingimento extra-medular é frequente com adenopatias, hepatomegália/esplenomegália, infiltração do SNC, aumento testicular, infiltração cutânea.

A

Verdadeiro

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17
Q
  1. Linfomas

V/F
Na LLA pré-B a t(9,22) [Cr Ph+], frequentemente observada em adultos com LLA de células B, foi associada a um prognóstico favorável. Os inibidores da bcr/abl quinase melhoram o prognóstico.

A

Falso

Na LLA pré-B a t(9,22) [Cr Ph+], frequentemente observada em adultos com LLA de células B, foi associada a um prognóstico DESfavorável. Os inibidores da bcr/abl quinase melhoram o prognóstico.

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18
Q
  1. Linfomas

V/F
Em adultos com LLA pré-B há uma nítida vantagem da QT sobre o TCH quando o Cr Ph+.

A

Falso

Em adultos com LLA pré-B há uma nítida vantagem do TRANSPLANTE ALOGÉNICO sobre a QT quando o Cr Ph+.

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19
Q
  1. Linfomas

V/F
Linfoma linfoblastico pré-T é mais frequentemente encontrado em homens jovens e manifesta-se na forma de grande massa mediastinal e derrames pleurais.

A

Verdadeiro

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20
Q
  1. Linfomas

Tratamento do Linfoma MALT gástrico?

A

Erradicação H. Pylori com possibilidade de remissão de 80%.

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21
Q
  1. Linfomas

Linfoma MALT com t(11;18) risco de progressão para LDGCB?

A

Não progridem.

Os que estão associados a Hpylori normalmente não apresentam esta translocação

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22
Q
  1. Linfomas

Linfoma do Manto, envolvimento extra-nodal?

A

Tracto GI – envolvimento do anel de Waldeyer; Polipose linfomatosa.

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23
Q
  1. Linfomas

Translocação do Linfoma do Manto?

A

t(11;14) com hiperexpressão de BCL1/Ciclina D1.

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24
Q
  1. Linfomas

Translocação do linfoma folicular?

A

t(14;18) e hiperexpressão de BCL2.

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25
Q
  1. Linfomas

Prognóstico?
Linfoma do Manto vs Linfoma Folicular

A

L. Manto: MAU Px – 25% SBV aos 5A.

L. Folicular: BOM Px – 25% remissão espontânea; 50-75% Remissão Completa.

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26
Q
  1. Linfomas

Taxa de transformação de linfoma Folicular em LDGCB?

A

5-7%/ano [elevada].

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27
Q
  1. Linfomas

V/F
LLC/Linfoma peq. Cel constitui a leucemia linfoide mais comum.

A

Verdadeiro

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28
Q
  1. Linfomas

V/F
Na LLC/Linfoma pequenas células pode haver envolvimento da MO e do sangue periférico em
10% dos doentes.

A

Falso

Na LLC/Linfoma pequenas células pode haver envolvimento da MO e do sangue periférico em
50-75% dos doentes.

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29
Q
  1. Linfomas

V/F
A anemia hemolítica e a trombocitopenia de natureza autoimune ou por hiperesplenismo devem
ser distinguidas da anemia e trombocitopenia resultantes da infiltração medular (estádios III/IV).

A

Verdadeiro

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30
Q
  1. Linfomas

V/F
Na LLC o tratamento em monoterapia com Clorambucil ou Fludarabina está sempre indicado caso
não se justifique o recurso a esquemas de PoliQt.

A

Falso

Na LLC o tratamento em monoterapia com Clorambucil ou Fludarabina NÃO está sempre indicado MESMO caso não se justifique o recurso a esquemas de PoliQt.

TX SÓ EM ESTADIOS COM INSUF MEDULAR; DE RESTO VIGIAR SE ASX

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31
Q
  1. Linfomas

V/F
Os linfomas MALT com a translocação t(11,18) são geneticamente estáveis e não evoluem para
linfoma difuso de grandes células B.

A

Verdadeiro

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32
Q
  1. Linfomas

V/F
Aproximadamente 5% dos doentes com linfoma do Manto apresentam estadio IV por ocasião do
diagnóstico, com comprometimento frequente da MO e sangue periférico.

A

Falso

Aproximadamente 70% dos doentes com linfoma do Manto apresentam estadio IV por ocasião do
diagnóstico, com comprometimento frequente da MO e sangue periférico.

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33
Q
  1. Linfomas

V/F
Dos orgãos extranodais que podem estar acometidos no linfoma do Manto é particularmente importante reconhecer o envolvimento gastrointestinal. Os doentes que apresentam envolvimento do tracto GI frequentemente têm envolvimento do anel de Waldeyer e vice-versa. Os doentes com polipose linfomatosa do cólon em geral têm linfoma de células do manto.

A

Verdadeiro

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34
Q
  1. Linfomas

V/F
No L. Manto o esquema R-HiperC-VAD podem obter-se respostas completas > 80% e uma sobrevida em 8 anos de 56%, ou seja comparáveis com terapia de alta dose e transplante de células troco autólogas.

A

Verdadeiro

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35
Q
  1. Linfomas
V/F
A t(11;18) e expressão de BCL-2 são confirmatórias do diagnóstico de Linfoma Folicular.
A

Falso

A t(14;18) e expressão de BCL-2 são confirmatórias do diagnóstico de linfoma Folicular.

36
Q
  1. Linfomas

V/F
No Linfoma Folicular podem ocorrer remissões espontâneas em 2%;. Com tratamento ocorre remissão completa em 30%.

A

Falso

No linfoma Folicular podem ocorrer remissões espontâneas em 25% (em geral transitória);. Com tratamento ocorre remissão completa em 50-75%.

NOTA: a maioria recidiva!

37
Q
  1. Linfomas

V/F
Linfoma Folicular: taxa elevada de transformação histológica em LDGCB (5-7%/ano). Associada a mau prognóstico mas PoliQt agressiva pode nalguns doentes induzir remissão do LDGCB, deixando o doente com linfoma folicular persistente.

A

Verdadeiro

38
Q
  1. Linfomas

V/F
No linfoma folicular 40% dos doentes desenvolve LDGCB no decurso da doença (biópsias repetidas). Cerca de 30% dos doentes com LDGCB tem t(14;18) com hiperexpressão de BCL2 (maior taxa de recidiva).

A

Verdadeiro

39
Q
  1. Linfomas

PE
A propósito de Leucemia Linfocitica Crónica (LLC) de células B, assinale a afirmação FALSA:
a) Tipicamente são visíveis sombras nucleares (smudged cells) no esfregaço de sangue periférico.
b) Alguns doentes podem apresentar fenómenos autoimunes como anemia hemolítica ou trombocitopenia autoimune.
c) Perante este diagnóstico é sempre mandatório iniciar terapêutica.
d) Regimes terapêuticos contendo fludrabina constituem o tratamento de eleição em doentes jovens.
e) É a leucemia linfóide mais frequente.

A

Falsa c)

Perante este diagnóstico SÓ EM ESTADIOS AVANÇADOS SE inicia terapêutica.

40
Q
  1. Linfomas

PE
Relativamente à Leucemia Linfoblástica Aguda (LLA), assinale a afirmação FALSA:
a) A LLA pré-B pode associar-se à translocação t(9;22).
b) A LLA-B corresponde à LLA L3 da classificação FAB e encontra-se associada à translocação t(8;14).
c) A LLA L3 (classificação FAB) encontra-se associada à infeção pelo vírus Epstein-Barr em crianças de países em vias de desenvolvimento.
d) A exposição na infância a radiação de alta energia aumenta o risco de LLA de linhagem T.
e) A LLA é mais frequente do que a Leucemia mieloide aguda (LMA) na população mais idosa.

A

Falsa e)

A LLA é MENOS frequente do que a Leucemia mieloide aguda (LMA) na população mais idosa.

41
Q
  1. Linfomas

PE
Relativamente à Leucemia Linfática Crónica (LLC-B), assinale a afirmação FALSA:
a) A anemia hemolitica auto-imune pode ocorrer na LLC-B.
b) O estadiamento C de Binet implica trombocitopenia inferior a 100 000/uL e ou anemia com hemoglobina inferior ou igual a 10,0 g/dl.
c) Nas células malignas da LLC-B a expressão CD38+ confere melhor prognóstico.
d) A presença de células B CD5+ monoclonais ocorre tipicamente na LLC-B e no linfoma do manto.
e) Doentes com LLC-B e hipogamaglobulinemia podem benificiar da administração mensal e regular de ɣ-globulina.

A

Falsa c)

Nas células malignas da LLC-B a expressão CD38+ confere PIOR prognóstico.

42
Q
  1. Linfomas

Agentes terapêuticos na LLC – Jovens vs Idosos.

A

Jovens- Fludarabina

Idosos- Clorambucil

43
Q
  1. Linfomas

LLC – factores de prognóstico…

A

[Rai/Binet] Comprometimento sangue/MO; organomegalia; sinais de insuf medular.
Imunoglobulinas não mutantes (50%); ZAP-70; Alta expressão de CD 38+ –> mau px

44
Q
  1. Linfomas

Agentes infeciosos: EBV, HIV e VHC…

A

EBV – L. Burkitt; LNH após txp; DH; Linf. cél. T/NK nasal; linfomas primários SNC.
HIV – L. Burkitt; LNH (+++LNH-B agressivo); DH.
VHC – Linfoma linfoplasmocitico.

45
Q
  1. Linfomas

Linfoma MALT localizado em…

A

40% órgão de origem; 30% órgão e linfonodos regionais.

46
Q
  1. Linfomas

Linfoma MALT estomago, órbita, pele e intestinal….agente etiológico?

A

H. Pylori; Chlamydia psittaci; Borrelia sp.; Campylobacter jejuni.

47
Q
  1. Linfomas

% linfoma MALT associado a infecção por H. Pylori?

A

95%.

48
Q
  1. Linfomas

V/F
O LDGC-B é o linfoma não Hodgkin mais comum representando 33% do total.

A

Verdadeiro

49
Q
  1. Linfomas

V/F
Praticamente qualquer órgão pode ser afectado pelo LDGC-B sendo a biópsia obrigatória.

A

Verdadeiro

50
Q
  1. Linfomas

V/F
Cerca de 30-40% dos doentes com LDGC-B refractários ou com recidiva após R-CHOP são candidatos a terapia de resgate. A Qt de resgate mostrou ser superior ao transplante MO autologo, com SBV a longo prazo livre de doença em 40% dos doentes.

A

Falso

Cerca de 30-40% dos doentes com LDGC-B refractários ou com recidiva após R-CHOP são candidatos a terapia de resgate. O transplante MO autologo mostrou ser superior a Qt de resgate, com SBV a longo prazo livre de doença em 40% dos doentes.

51
Q
  1. Linfomas

V/F
O Linfoma de Burkitt é o tumor maligno mais rapidamente progressivo.

A

Verdadeiro

52
Q
  1. Linfomas

V/F
O linfoma de Burkitt tende a infiltrar o SNC, devendo a realização de punção lombar ser ponderada de acordo com critérios clínicos e laboratoriais.

A

Falso

O linfoma de Burkitt tende a infiltrar o SNC, devendo a realização de punção lombar ser FEITA A TODOS OS DOENTES.

53
Q
  1. Linfomas

V/F
O diagnóstico diferencial entre linfoma de Burkitt e LDGCB é feito com base na fracção de células em
proliferação. No Linfoma de Burkitt praticamente 100% das células estão em divisão (desregulação do c-myc).

A

Verdadeiro

54
Q
  1. Linfomas

V/F
O linfoma linfoplasmocítico corresponde à manifestação tecidular da MW, estando o seu aparecimento associado a infecção pelo HBV. Com frequência proteína IgG monoclonal , níveis aumentados podem dominar o quadro, originando sintomas de hiperviscosidade.

A

Falso
O linfoma linfoplasmocítico corresponde à manifestação tecidular da MW, estando o seu aparecimento associado a infecção pelo HCV. Com frequência proteína IgM monoclonal , níveis aumentados podem dominar o quadro, originando sintomas de hiperviscosidade.

55
Q
  1. Linfomas

V/F
No L. Anaplásico frequentemente ocorre infiltração cutânea, sendo o atingimento da MO ou trato GI raros.

A

Verdadeiro

56
Q
  1. Linfomas

V/F
O Linfoma de células T do adulto é a manifestação da infeção pelo retrovírus HTLV-1 surgindo na grande
maioria dos indivíduos expostos ao virus.

A

Falso

O Linfoma de células T do adulto é a manifestação da infeção pelo retrovírus HTLV-1 surgindo NUMA PEQUENA PERCENTAGEM dos indivíduos expostos ao virus.

57
Q
  1. Linfomas

V/F
A biópsia de lesões cutâneas é obrigatória para o diagnóstico de micose fungóide.

A

Falso

A biópsia de lesões cutâneas NÃO é obrigatória para o diagnóstico de micose fungóide.
NOTA: bx muitas vezes inconclusiva, dx por observação clínica sequencial

58
Q
  1. Linfomas

V/F
Uma pequena percentagem dos linfomas anaplásicos não expressa ALK

A

Verdadeiro

59
Q
  1. Linfomas

LDGC-B t(14;18) em que %? Significado?

A

30%.

Maior recidiva.

60
Q
  1. Linfomas

LDGCB double hit?
Prognóstico?

A

Mutação BCL6 e MYC.

Crescimento agressivo, pior resposta ao tratamento.

61
Q
  1. Linfomas

LDGCB - Infiltração extranodal ?
Linfoma disseminado à apresentação?

A

> 50%.

50%

62
Q
  1. Linfomas

Translocação do Linfoma de Burkitt?
% Leucemias linfoides agudas?

A

t(8;14).

5%.

63
Q
  1. Linfomas

Tratamento Linfoma de Burkitt:

  • Timing?
  • Taxa de cura?
  • Terapia de resgate?
A

Primeiras 48h.
70-80% em crianças /adultos jovens.
Ineficaz.

64
Q
  1. Linfomas

Tratamento e diagnóstico de Leucemia de células pilosas?

A

Cladribina.
MO não aspirável.
Pancitopenia, esplenomegália.

65
Q
  1. Linfomas

Linfoma monocitóide- sexo? SBV a 5A?

A

Predomínio sexo feminino. ´

60%.

66
Q
  1. Linfomas

Micose Fungoide –taxa de cura de doença não localizada?
Pode evoluir para…

A

Não tem cura.

Síndrome de Sézary

67
Q
  1. Linfomas

Linfoma de células T do adulto vs paraparésia espástica tropical

A

Menos frequente;
> Periodo de latência (56:1-3);
Via de transmissão (vertical: transfusional/sexual)

68
Q
  1. Linfomas

Compromisso da MO no Linfoma de células T do adulto?

A

Sem compromisso extenso MO.

Infiltração cutânea.

69
Q
  1. Linfomas

Prognóstico Linfoma de Células T do adulto vs Anaplásico?

A

SBV 7M.

SBV a 5A >75%.

70
Q
  1. Linfomas

Linfoma anaplásico atinge mais…

A

Homens. Jovens.

71
Q
  1. Linfomas

Translocação e tratamento do linfoma anaplásico?

A

t(2;5)

Crizotinib (anti ALK)

72
Q
  1. Linfomas

Rituximab no tratamento de Linfoma anaplásico?

A

Não se usa, só para células B (anti-CD20)

73
Q
  1. Linfomas

Linfomas de cel T periféricas com sindrome hemofagocitico?

A

T/NK extranodal tipo nasal

subcutaneo paniculite

74
Q
  1. Linfomas

Linfomas + em Mulheres?

A

Linfoma Monocitico.

LDGCB primário do mediastino.

75
Q
  1. Linfomas

Doença de Hodgkin clássica - tipos? (4)

A
  1. Esclerose Nodular (jovens);
  2. Rica em linfócitos;
  3. Celularidade mista (idosos; HIV; 3ºmundo).
  4. Depleção Linfocítica (idosos; HIV; 3ºmundo).
76
Q
  1. Linfomas

DH-Agentes infecciosos?

A

HIV. EBV.

77
Q
  1. Linfomas

DH - Adenopatia mediastínica e sintomas B à apresentação %?

A

> 50%.

1/3.

78
Q
  1. Linfomas

Células de Reed-Sternberg na DH nodular com predominio linfocitico?

A

Raras.

CD30- e CD 15-.

79
Q
  1. Linfomas

Linfomas que podem progredir para LDGC-B? (3)

A

DH Nodular de Predomínio Linfocítico,
linfoma folicular
linfoma MALT.

80
Q
  1. Linfomas

Complicações tardias do tratamento da DH? (7)

A 
Leucemia aguda, 
carcinoma, 
coronariopatia, 
aterosclerose carotideo/AVC; 
Hipotiroidismo; 
Sind. Lhermitte; 
Infertilidade.
81
Q
  1. Linfomas

Etiologia da doença de Castleman?

A

HHV 8 (produção excessiva de IL-6).

82
Q
  1. Linfomas

[2014] A propósito do diagnóstico das doenças linfoproliferativas, indique a afirmação FALSA:

a) A t(8;14) ocorre frequentemente no linfoma de Burkitt.
b) O linfoma MALT pode cursar com t(11;18).
c) A t(14;18) está associada ao lifoma folicular.
d) A presença de células monoclonais B, CD5 positivas, coloca as seguintes hipóteses diagnósticas: leucemia linfocítica crónica (LLC) versus linfoma do manto.
e) Se há sobre-expressão da ciclina D1, o diagnóstico mais provável é o linfoma B difuso de grandes células.

A

Falsa: e)

Se há sobre-expressão da ciclina D1, o diagnóstico mais provável é o LINFOMA DO MANTO.

83
Q
  1. Linfomas

[2013] Relativamente aos linfomas não Hodgkin, assinale a afirmação FALSA:

a) A maioria dos linfomas MALT tem origem gástrica.
b) O linfoma B difuso de grandes células é o subtipo mais frequente de linfoma não Hodgkin, ocorrendo em cerca de um terço dos casos.
c) O linfoma folicular habitualmente não responde à quimioterapia e radioterapia.
d) O linfoma folicular pode evoluir para linfoma B difuso de grandes células.
e) O linfoma do manto encontra-se tipicamente associado à translocação t(11;14).

A

Falsa: c)

O linfoma folicular habitualmente responde à quimioterapia e radioterapia.

84
Q
  1. Linfomas

[2013] Relativamente à doença de Hodgkin, assinale a afirmação VERDADEIRA:

a) No estadiamento de Ann Arbor o estadio II implica evidência de doença dos dois lados do diafragma.
b) A infecção VIH constitui factor de risco para o aparecimento da doença de Hodgkin.
c) As células malignas da doença de Hodgkin pertencem à linhagem T.
d) Os marcadores CD30 e CD15 são tipicamente negativos nas células de Stenberg-Reed.
e) A apresentação subdiafragmática da doença de Hodgkin é frequente e ocorre tipicamente no doente jovem.

A

Verdadeira: b)

Correção das alíneas falsas:

a) No estadiamento de Ann Arbor o estadio II implica evidência de doença APENAS DE UM DOS lados do diafragma.
c) As células malignas da doença de Hodgkin pertencem à linhagem B.
d) Os marcadores CD30 e CD15 são tipicamente POSITIVOS nas células de Stenberg-Reed.
e) A apresentação subdiafragmática da doença de Hodgkin é INfrequente e NÃO ocorre tipicamente no doente jovem.

85
Q
  1. Linfomas

[2012] A propósito do estadiamento das doenças
linfoproliferativas, indique a afirmação FALSA:
a) O estadiamento do linfoma de Hodgkin deve incluir a realização de biópsia osteomedular e tomografia axial computorizada toracica, abdominal e pélvica.
b) No linfoma de Burkitt é mandatório a realização de punção lombar diagnóstica.
c) Segundo o estadiamento de Ann Arbor, um doente com múltiplas adenopatias mediastínicas, 40% de infiltração da medula óssea por células de linfoma e febre alta persistente tem um linfoma estadiado como IIB.
d) O envolvimento de vários locais extraganglionares e o aumento da LDH são factores de risco, segundo o índice de prognóstico internacional (IPI).
e) O estadiamento de Binet para a LLC usa o número de adenopatias e a presença de anemia e trombocitopenia para estratificar doentes.

A

Falsa: c)

Segundo o estadiamento de Ann Arbor, um doente com múltiplas adenopatias mediastínicas, 40% de infiltração da medula óssea por células de linfoma e febre alta persistente tem um linfoma estadiado como IV.

221 - Hemato - Raquel (10 decks)

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