Brainscape's Knowledge GenomeTM

Browse over 1 million classes created by top students, professors, publishers, and experts.


See full index

221 - Hemato - Raquel > 129. Anemias hemolíticas e por perda de sangue aguda > Flashcards

129. Anemias hemolíticas e por perda de sangue aguda Flashcards

1
Q
  1. Anemias hemolíticas e por perda de sangue aguda”

CHCM aumentado? (2)

A
  1. Esferocitose(this is almost the only condition in which an increased MCHC is seen….),
  2. Xerocitose
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q
  1. Anemias hemolíticas e por perda de sangue aguda”

AH extracorpuscular hereditária

A

SHUa

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q
  1. Anemias hemolíticas e por perda de sangue aguda”

Enzimopatias (4) por ordem de prevalência

A

1) G6PD (metabolismo REDOX)
2) Piruvato Kinase (via glicolítica) - a mais comum via glicolítica!
3) P5N (via purinas)
4) Glucose 6-fosfato isomerase (via glicolítica)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q
  1. Anemias hemolíticas e por perda de sangue aguda”

Tx com Ecolizumab na HPN faz com que hemólise que era intra+extra-vascular passe a ser apenas EXTRA-Vascular! Porque ao inibir C5 do complemento, não há ativação do MAC, mas C3 liga-se na mesma aos eritrócitos que os tornam mais susceptíveis a fagocitose por macrófagos!!!

A

Tx apenas eficaz em 50% (que deixam de precisar de transfusões) mas reduziu em muito a necessidade de transplante!

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q
  1. Anemias hemolíticas e por perda de sangue aguda”

AH autoimune, intra ou extravascular?

A

As duas, mas predominante/ extra

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q
  1. Anemias hemolíticas e por perda de sangue aguda”

Factor complemento responsável pela hemólise extravascular na HPN

A

C3

C5 responsável por hemólise intra-vascular
C3~IgG ; C5~IgG

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q
  1. Anemias hemolíticas e por perda de sangue aguda”

Corticoides não se dão nesta aula?

A

Doença Aglutininas a Frio
HPN
Anemia Aplasica

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q
  1. Anemias hemolíticas e por perda de sangue aguda”

Esplenectomia não se faz nesta aula?

A
  • Doença Aglutininas a Frio

- Estomatocitose/xerocitose

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q
  1. Anemias hemolíticas e por perda de sangue aguda”

Relativamente à hemoglobinúria paroxística nocturna, assinale a afirmação falsa:

a) Nalguns casos a anemia está associada a neutropenia e/ou trombocitopenia;
b) Alguns doentes têm episódios de dor abdominal recorrente;
c) A síndrome de Budd-Chiari pode ser uma manifestação da doença;
d) Há aumento da expressão de CD55 e CD59 na superfície eritrocitária;
e) Se não tratada, a mediana da sobrevivência é de cerca de 8 a 10 anos.

A

Falsa: d)

Há DÉFICE da expressão de CD55 e CD59 na superfície eritrocitária;

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q
  1. Anemias hemolíticas e por perda de sangue aguda”

Relativamente à microesferocitose hereditária, indique a afirmação falsa:

a) Os achados clínicos mais frequentes são a icterícia, a esplenomegalia e a litíase biliar;
b) A anemia é, geralmente, normocítica;
c) A esplenectomia só deve ser realizada após os 4 anos de idade;
d) A concentração corpuscular média da hemoglobina está diminuída;
e) A fragilidade osmótica está aumentada.

A

Falsa:

d) A concentração corpuscular média da hemoglobina está AUMENTADA;

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q
  1. Anemias hemolíticas e por perda de sangue aguda”

Podem fazer parte da expressão clínica da deficiência de G-6PD (glicose 6-fosfato desidrogenase) todas as situações abaixo discriminadas excepto:

a) Presença de corpos de Heinz no sangue periférico;
b) A grande maioria dos doentes apresenta sintomatologia ao longo da vida;
c) Icterícia;
d) Hemoglobinúria;
e) Infecções como causa de hemólise.

A

Falsa: b)

A grande maioria dos doentes apresenta sintomatologia QUANDO EXPOSTOS A STRESS OXIDATIVO;

A GRANDE MAIORIA PERMANECE CLINICAMENTE ASSINTOMÁTICO PARA TODA A VIDA.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q
  1. Anemias hemolíticas e por perda de sangue aguda”

Qual a afirmação verdadeira relativamente às complicações trombóticas da hemoglobinúria paroxística nocturna? (2006)
A - São mais comuns entre os asiáticos
B - As tromboses são geralmente arteriais
C - Os trombolíticos estão contra-indicados
D - Todos os doentes com um episódio major devem fazer anticoagulação profilática
E - O território mais frequentemente atingido é o da cava superior

A

Verdadeira: D

Correção das falsas:
A - SEM DADOS
B - As tromboses são geralmente VENOSAS (TRIADE)
C - Os trombolíticos NÃO estão contra-indicados (TX COMPLICAÇÕES TROMBÓTICAS REFRATÁRIAS)
E - O território mais frequentemente atingido VEIA HEPATICA (?)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Das seguintes afirmações sobre esferocitose hereditária (EH), assinale a errada: (2010)
A - A esplenectomia deve ser evitada nos casos menos graves
B - Apresenta uma frequência estimada de pelo menos 1 em 5000 indivíduos
C - A concentração média de hemoglobina globular encontra-se tipicamente aumentada
D - Nem sempre se transmite de forma autossómica dominante
E - Mutações no gene da espectrina são o defeito molecular mais frequente na EH

A

Falsa : E

Mutações no gene da ANQUIRINA são o defeito molecular mais frequente na EH

Esferocitose “M” ABBA : anquirina –> banda 3 –> banda 4.2 –> alfa-espectrina

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Em relação à esferocitose hereditária assinale a afirmação correcta: (1998)
A - A litíase biliar é uma complicação pouco frequente
B - A esplenectomia terapêutica está sempre indicada
C - O volume globular médio é habitualmente normal ou ligeiramente diminuído
D - A sua transmissão faz-se por via autossómica recessiva
E - A resistência osmótica eritrocitária encontra-se aumentada

A

Verdadeira: C

Correção das alineas Falsas:
A - A litíase biliar é uma complicação frequente
B - A esplenectomia terapêutica NÃO está sempre indicada (EVITAR NOS CASOS LIGEIROS)
D - HETEROGENEIDADE GENETICA ( AR + AD)
E - A resistência osmótica eritrocitária encontra-se DIMINUIDA

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

O teste laboratorial mais importante no diagnóstico das anemias hemolíticas imunes é: (1995+2001)
A - Contagem de reticulócitos
B - Exame morfológico do esfregaço de sangue periférico
C - Teste de Coombs
D - Doseamento de bilirrubinas
E - Doseamento da haptoglobina sérica

A

C

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

A esferocitose hereditária caracteriza-se por todos os sinais clínicos e laboratoriais seguintes excepto um. Indique-o: (1992)
A - Moderada icterícia flavínica
B - Hemoglobinúria de grau variável
C - Esplenomegalia
D - Litíase biliar
E - Níveis plasmáticos reduzidos da haptoglobina

A

Falsa: B

NÃO HÁ HEMOGLOBINÚRIA PORQUE A HEMÓLISE É EXTRA-VASCULAR

17
Q

Relativamente à anemia hemolítica, assinale a afirmação VERDADEIRA: (2013)
A - Na hemoglobinúria paroxística ao frio a hemólise é predominantemente extravascular
B - Na esferocitose a concentração média de hemoglobina corpuscular (CMHG) encontra-se tipicamente baixa
C - O método de diagnóstico de eleição na deficiência de glucose 6-fosfato desidrogenase (G6PD) consiste no estudo da fragilidade osmótica eritrocitária
D - A hemoglobinúria paroxística noturna predispõe a trombose venosa
E - O anticorpo associado à doença de aglutininas a frio é geralmente uma IgG

A

Verdadeira : D

Correção das alíneas falsas:
A - Na hemoglobinúria paroxística ao frio a hemólise é predominantemente INtravascular
B - Na esferocitose a concentração média de hemoglobina corpuscular (CMHG) encontra-se tipicamente ALTA
C - O método de diagnóstico de eleição na deficiência de glucose 6-fosfato desidrogenase (G6PD) consiste no ESFREGAÇO DE SANGUE
E - O anticorpo associado à doença de aglutininas a frio é geralmente uma IgM

18
Q

Relativamente às anemias hemolíticas, qual dos seguintes não advém directamente do fenómeno de hemólise: (2011)
A - Icterícia
B - Esplenomegalia
C - Níveis séricos aumentados de haptoglobina
D - Níveis séricos aumentados de lactato desidrogenase (LDH)
E - Níveis séricos aumentados de aspartato transaminase

A

Falsa : C

Níveis séricos DIMINUIDOS de haptoglobina

19
Q

Todas as seguintes condições são causas intracorpusculares hereditárias de anemia hemolítica, EXCETO uma: (2016)
A - Hemoglobinopatias
B - Deficiência de glicose-6-fosfato desidrogenase
C - Esferocitose hereditária
D - Eliptocitose hereditária
E - Hemoglobinuria paroxística noturna

A

E

Intracorpuscular ADQUIRIDA

20
Q

A hemoglobinúria paroxística nocturna caracteriza-se por (assinale a afirmação correcta): (2005)
A - Ser uma forma de anemia hemolítica hereditária, causada por um defeito intracorposcular
B - Acompanhar-se raramente de carência de ferro
C - A anemia constituir uma alteração laboratorial isolada, devendo a presença de granulocitopenia e de trombocitopenia excluir o diagnóstico
D - As tromboses venosas afectarem predominantemente as veias periféricas dos membros inferiores
E - O teste mais útil para o diagnóstico ser a análise citofluorométrica para detecção de proteínas ancoradas às membranas celulares pelo glicosil-fosfatidil-inositol

A

Verdadeiro : E

Correção das alíneas falsas:
A - Ser uma forma de anemia hemolítica ADQUIRIDA, causada por um defeito intracorposcular
B - Acompanhar-se FREQUENTEMENTE de carência de ferro (HEMOLISE INTRAVASCULAR +++)
C - A anemia constituir uma alteração laboratorial MUITAS VEZES COMBINADA COM PANCITOPENIA
D - As tromboses venosas afectarem predominantemente as veias ABDOMINAIS

21
Q

Em relação à deficiência de glucose-6-fosfato dehidrogenase, qual das afirmações seguintes é correcta: (2000)
A - As manifestações clínicas são habitualmente mais acentuadas no sexo feminino
B - É frequente a presença de corpos de Heinz no esfregaço de sangue periférico corado pelo método de Giemsa
C - Os episódios de hemólise são frequentemente precipitados por infecções
D - As manifestações clínicas são mais acentuadas nos indivíduos de raça negra do que nos de origem mediterrânica
E - A altura mais apropriada para o diagnóstico laboratorial é durante uma crise hemolítica

A

Verdadeira: C

Correção das alíneas falsas:
A - As manifestações clínicas são IGUAIS NO SEXO MASCULINO E FEMININO
B - É frequente a presença de corpos de Heinz no esfregaço de sangue periférico corado COLORAÇÃO SUPRA VITAL COM METIL VIOLETA
D - As manifestações clínicas são mais acentuadas nos indivíduos de origem mediterrânica do que nos de raça negra
E - A altura mais apropriada para o diagnóstico laboratorial é NO PERÍODO INTERCRISE

22
Q

Na hemólise intravascular existe: (1994)
A - Haptoglobina diminuída, hemoglobinemia aumentada e bilirrubinemia normal
B - Haptoglobina diminuída, hemoglobinemia aumentada e bilirrubinemia aumentada
C - Haptoglobina, hemoglobinemia e bilirrubinemia aumentadas
D - Haptoglobina diminuída, hemoglobinemia diminuída e bilirrubinemia normal
E - Haptoblogina diminuída, hemoglobinemia aumentada e bilirrubinemia diminuída

A

B

23
Q

Relativamente à anemia hemolítica auto-imune, assinale a afirmação verdadeira: (2008)
A - É causada por alo-anticorpos dirigidos contra antigénios dos eritrócitos
B - Pode estar associada a trombocitopenia auto-imune
C - O seu início raramente é súbito
D - A associação mais forte reconhecida é com a artrite reumatóide
E - Na maioria dos casos, a destruição dos eritrócitos faz-se por hemólise intra-vascular

A

Verdadeira : B - Pode estar associada a trombocitopenia auto-imune (SD EVANS)

Correção das alineas falsas:
A - É causada por AUTO-anticorpos dirigidos contra antigénios dos eritrócitos
C - O seu início MUITO FREQUENTEMENTE é súbito E DRAMÁTICO
D - A associação mais forte reconhecida é com a LES
E - Na maioria dos casos, a destruição dos eritrócitos faz-se por hemólise EXTRA-vascular

24
Q

Indique qual a afirmação incorrecta, quando nos referimos à esferocitose hereditária: (1997)
A - Também é designada por icterícia hemolítica congénita
B - É frequente a litíase biliar com cálculos pigmentares
C - Os esferócitos lisam facilmente quando expostos a solutos com elevadas concentrações salinas
D - A esplenectomia corrige a anemia, apesar do defeito estrutural eritrocitário persistir
E - Estes doentes necessitam, por vezes, de terapêutica com ácido fólico para aumentarem a hemoglobina

A

Falsa: C

Os esferócitos lisam facilmente quando expostos a solutos com BAIXAS concentrações salinas. (FRAGILIDADE OSMÓTICA)

25
Q

Podem fazer parte da expressão clínica da deficiência de G-6PD (glicose 6-fosfato desidrogenase) todas as situações abaixo discriminadas excepto: (2009)
A - Presença de corpos de Heinz no sangue periférico
B - A grande maioria dos doentes apresenta sintomatologia ao longo da vida
C - Icterícia
D - Hemoglobinúria
E - Infecções como causa de hemólise

A

Falsa: B

A grande maioria dos doentes são ASSINTOMATICOS ao longo da vida

26
Q

Acerca das vias enzimáticas do glóbulo vermelho e doenças associadas, indique a afirmação falsa: (2011)
A - No défice de piruvato cinase existe aumento do 2,3-bifosfoglicerato
B - A via glicolítica e a via das pentoses (shunt hexose monofosfato) têm como função a geração ATP e a protecção da célula contra o stress oxidativo, respectivamente
C - A enzima glicose 6-fosfato desidrogenase pertence à via glicolítica
D - No défice de pirimidina 5’-nucleotidase observa-se pontuado basófilo
E - O défice de triose fosfato isomerase cursa com alterações do sistema nervoso central

A

Falsa: C

A enzima glicose 6-fosfato desidrogenase pertence à via REDOX

27
Q

A propósito do défice de glicose 6-fosfato desidrogenase, indique a afirmação FALSA: (2012)
A - É uma doença de transmissão ligada ao cromossoma X
B - Ocorre exclusivamente em doentes do sexo masculino
C - Na presença de stress oxidativo pode ocorrer hemólise aguda intravascular e extravascular
D - Um pequeno grupo de indivíduos afectados pode apresentar-se com anemia hemolítica crónica, exacerbada por stress oxidativo
E - Tipicamente, uma crise hemolítica começa com astenia, cansaço e dor abdominal ou lombar

A

Falsa: B

Ocorre em doentes do sexo masculino E DO SEXO FEMININO (MOSAICOS)

28
Q

Relativamente a hemogluminuria paroxística noturna, indique FALSA: (2016)
A - A hemólise deve-se a uma anomalia dos eritrócitos que os torna suscetíveis ao complexo ativado
B - Evolui frequentemente para leucemia mieloide aguda (mais de 30%dos casos)
C - Pode originar síndrome de Budd-Chiari.
D - A citometria de fluxo eviencia distribuição celular bimodal de população CD59 negativa e CD55 negativa
E - A hemoglubinuria ocorre por hemólise predominantemente intravascular

A

Falsa: B

Evolui RARAMENTE para leucemia mieloide aguda (1-2% dos casos)

29
Q

Relativamente à hemoglobinúria paroxística nocturna (HPN), indique a afirmação incorrecta: (1994)
A - É uma anemia hemolítica com defeito intracorpuscular, adquirido, ao nível da célula pluripotencial hematopoiética
B - A anomalia molecular subjacente à HPN condiciona uma maior sensibilidade à lise pelo complemento
C - É frequente a existência de sideropenia associada
D - Coexistem frequentemente com a anemia, leucopenia e trombocitopenia
E - É rara em adultos jovens

A

Falsa: E

É MAIS COMUM em adultos jovens

30
Q

Em relação às anemias hemolíticas é verdade que: (2005)
A - A hiperbilirrubinémia não conjugada é patognomónica destas situações
B - A maioria das anemias hemolíticas por defeito extra-corpuscular é adquirida
C - A presença de esferocitos no esfregaço do sangue periférico permite o diagnóstico de esferocitose hereditária
D - A descida dos níveis de haptoglobina ocorre apenas na hemólise intravascular
E - É de esperar positividade do teste de Coombs em todos os casos

A

Verdadeira: B

Correção das alíneas falsas:
A - A hiperbilirrubinémia não conjugada NÃO é patognomónica destas situações
C - A presença de esferocitos no esfregaço do sangue periférico NÃO permite o diagnóstico de esferocitose hereditária (INESPECIFICO)
D - A descida dos níveis de haptoglobina NÃO ocorre apenas na hemólise intravascular
E - É de esperar positividade do teste de Coombs NA MAIORIA DOS CASOS.

31
Q

Relativamente à hemoglobinúria paroxística nocturna, assinale a afirmação falsa: (2008)
A - Nalguns casos a anemia está associada a neutropenia e/ou trombocitopenia
B - Alguns doentes têm episódios de dor abdominal recorrente
C - A síndrome de Budd-Chiari pode ser uma manifestação da doença
D - Há aumento da expressão de CD55 e CD59 na superfície eritrocitária
E - Se não tratada, a mediana da sobrevivência é de cerca de 8 a 10 anos

A

Falsa: D

Há DÉFICE da expressão de CD55 e CD59 na superfície eritrocitária

32
Q

A propósito das anemias hemolíticas adquiridas, assinale a afirmação falsa: (2011)
A - Na doença das crioaglutininas, o anticorpo implicado é geralmente do tipo imunoglobulina M (IgM)
B - A doença das crioaglutininas caracteriza-se pela presença de anticorpos de Donath-Landsteiner
C - A activação do complemento pode levar a hemólise intravascular
D - Na hemoglobinúria paroxística nocturna, a existência de uma população de eritrócitos negativa para CD55 e CD59, estabelece o diagnóstico
E - Na anemia hemolítica auto-imune, a eritrofagocitose é um dos mecanismos de hemólise

A

Falso: B

A doença das crioaglutininas caracteriza-se pela presença de anticorpos anti I

Hemoglobinúria Paroxística a Frio –> AC Donath-Landsteiner

33
Q

Uma das seguintes afirmações sobre anemia hemolítica auto-imune é FALSA. Indique-a: (2012)
A - Tem origem na presença de auto-anticorpo contra um antigénio do glóbulo vermelho
B - O segmento Fc do anticorpo é reconhecido pelo recetor Fc do macrófago levando a eritrofagocitose
C - Pode estar associada a outras doenças auto-imunes
D - O Rituximab é, actualmente, uma terapêutica de segunda linha adequada.
E - Actualmente, a esplenectomia não é considerada adequada para o tratamento desta patologia

A

Falsa: E

Esplenectomia É considerada adequada para o tratamento desta patologia SE RECIDIVA OU REFRACTARIEDADE AO TX MÉDICO (não cura, apenas remove um dos principais locais de hemólise.)

34
Q

A hemoglobinúria paroxística nocturna caracteriza-se por todas as situações abaixo descritas, excepto uma. Assinale-a: (2009)
A - Aumento da expressão dos antigénios CD 55 e CD 59 na superfície dos glóbulos vermelhos
B - Hemólise intravascular
C - Apresentação sob a forma clínica de pancitopenia
D - Risco mais elevado de trombose venosa
E - Embora raramente, pode evoluir para leucemia mielóide aguda

A

Falsa: A

DÉFICE da expressão dos antigénios CD 55 e CD 59 na superfície dos glóbulos vermelhos

35
Q 
Num doente com anemia hemolítica a história clínica e o exame físico fornecem dados importantes para o diagnóstico. Da avaliação laboratorial destes doentes fazem parte todos os seguintes exames complementares, excepto um. Assinale-o: (2006)
A - Lactato desidrogenase
B - Esfregaço de sangue periférico
C - Contagem de reticulócitos
D - Biópsia medular óssea
E - Haptoglobina
A

Falsa: D

Biópsia medular óssea não tem lugar nesta aula de anemias hemolíticas como ECD

36
Q 
A Esferocitose Hereditária pode ter como consequência todas as seguintes, excepto: (1991)
A - Anemia hemolítica
B - Litíase biliar
C - Úlceras de perna
D - Deficiência de folatos
E - Deficiência de ferro
A

Falsa: E

Deficiência de ferro não ocorre porque a hemólise é extra-vascular e os eritrocitos destruidos no baço, logo ferro é reciclado.

221 - Hemato - Raquel (10 decks)

Brainscape helps you reach your goals faster, through stronger study habits.
© 2024 Bold Learning Solutions. Terms and Conditions