130. Sd de Insuf da MO, AA e MD Flashcards
1
Q
- Sd de Insuf da MO, AA e MD
A anemia aplásica associa-se a pancitopenia com medula óssea hipocelular.
A
Verdadeiro
2
Q
- Sd de Insuf da MO, AA e MD
Distribuição é bimodal e os homens são mais afectados.
A
Falso
H=M
3
Q
- Sd de Insuf da MO, AA e MD
A maioria dos casos de AA ésecundária à QT.
A
Falso
Idiopático
4
Q
- Sd de Insuf da MO, AA e MD
A AA é uma sequela aguda da radiação.
A
Verdadeiro
5
Q
- Sd de Insuf da MO, AA e MD
A hepatite é geralmente seronegativa e provoca pancitopenia grave.
A
Verdadeiro
Responsável por 5% das AA
6
Q
- Sd de Insuf da MO, AA e MD
Na AA grave as células hematopoiéticas medulares podem ser <1% do normal.
A
Verdadeiro
7
Q
- Sd de Insuf da MO, AA e MD
≥ 50% dos doentes com AA têm à apresentação células CD55/CD 59 –caracteristicas da HPN.
A
Verdadeiro
8
Q
- Sd de Insuf da MO, AA e MD
Miméticos da trombopoetina têm eficácia na AA refratária
A
Verdadeiro
9
Q
- Sd de Insuf da MO, AA e MD
Sintomas sistémicos e emagrecimento são característicos da AA.
A
Falso
Apontam para outras etiologias
10
Q
- Sd de Insuf da MO, AA e MD
A biópsia da MO consegue distinguir a AA adquirida da constitucional.
A
Falso
11
Q
- Sd de Insuf da MO, AA e MD
Celularidade da MO tem boa correlação com a gravidade.
A
Falso
Correlação imperfeita
12
Q
- Sd de Insuf da MO, AA e MD
Muitos doentes recuperam espontaneamente.
A
Falso
Recuperação espontânea é rara
13
Q
- Sd de Insuf da MO, AA e MD
O único tratamento curativo da AA é o transplante alogénico.
A
Verdadeiro
14
Q
- Sd de Insuf da MO, AA e MD
50% dos doentes desenvolvem SMD.
A
Falso
15%
15
Q
- Sd de Insuf da MO, AA e MD
Recuperação ocorre em 90% dos pacientes após imunossupressão
A
Falso
60-70%
16
Q
- Sd de Insuf da MO, AA e MD
A Agranulocitose é mais comum em homens idosos
A
Falso
Idosos e mulheres
17
Q
- Sd de Insuf da MO, AA e MD
Na AEP, a progressão para Pancitopenia ou Leucemia é comum.
A
Falso
INCOMUM - em todas as síndromes de insuficiência de 1 única linhagem
18
Q
- Sd de Insuf da MO, AA e MD
O sinal citopático da infeção por parvovírus B19 é a presença de Pronormoblastos gigantes na MO.
A
Verdadeiro
Patognomónicos
19
Q
- Sd de Insuf da MO, AA e MD
A AEP é compatível com sobrevida longa com tratamento de suporte.
A
Verdadeiro
20
Q
- Sd de Insuf da MO, AA e MD
A maioria das AEP idiopáticas não responde favoravelmente à Imunossupressão.
A
Falso
Responde
21
Q
- Sd de Insuf da MO, AA e MD
Maioria dos pacientes com MD não tem uma história sugestiva de exposição ocupacional ou doença hematológica
A
Verdadeiro
22
Q
- Sd de Insuf da MO, AA e MD
O SMD de baixo risco tem baixa morbi-mortalidade
A
Falso
23
Q
- Sd de Insuf da MO, AA e MD
Mutações no spliceosome são fator de mau prognóstico
A
Falso
Bom px
24
Q
- Sd de Insuf da MO, AA e MD
50% têm MO hipocelular
A
Falso
20%
25
130. Sd de Insuf da MO, AA e MD
Tipo e nº de anomalias citogenéticas correlacionam-se com a probabilidade de transformação leucémica e sobrevida
Verdadeiro
26
130. Sd de Insuf da MO, AA e MD
Mutações no GATA-2 são uma causa de MD em idosos
Falso
Pacientes jovens
27
130. Sd de Insuf da MO, AA e MD
O TMO tem uma sobrevida de 85-90% aos 3 anos
Falso
50%
28
130. Sd de Insuf da MO, AA e MD
A lenalidomida é especialmente eficaz na SMD da infância
Falso
Deleção 5q-
29
130. Sd de Insuf da MO, AA e MD
25% dos pacientes são assintomáticos no momento do diagnóstico
Falso
50%
30
130. Sd de Insuf da MO, AA e MD
SMD associado a monossomia do 7 tem um mau prognóstico
Verdadeiro
31
130. Sd de Insuf da MO, AA e MD
Uso isolado de G-CSF aumenta a sobrevida dos pacientes com SMD
Falso
Combinado com EPO aumenta!
32
130. Sd de Insuf da MO, AA e MD
A mieloftise é uma consequência aguda da radiação
Falso
Tardia
33
130. Sd de Insuf da MO, AA e MD
A anemia em geral é microcítica na mieloftise
Falso
NN
34
130. Sd de Insuf da MO, AA e MD
A contagem de leucócitos frequentemente está elevada na mieloftise
Verdadeiro
35
Acerca das SMD, indique a afirmação FALSA:
1. São doenças clonais da célula hematopoiética com maior incidência no idoso
2. Encontram-se alterações citogenéticas em cerca de 50% dos casos
3. Na síndrome 5q-são visíveis bastonetes de Auer no esfregaço do sangue periférico
4. Indivíduos com trissomia 21 têm maior incidência de SMD
5. Quando a medula óssea é hipocelular pode confundir-se com anemia aplásica
Falsa: 3
BASTONETES DE AUER SÓ EM AREB2 E LMA
36
Relativamente às mielodisplasias, assinale a afirmação VERDADEIRA:
1. As mielodisplasias respondem bem à quimioterapia citotóxica
2. A lenalidomida não tem utilidade no tratamento da anemia associada à síndrome deleção 5q-
3. No mielograma de uma anemia refratária com excesso de blastos, do tipo 1 (RAEB-1), é frequente a presença de bastonetes de Auer
4. Na mielodisplasia as alterações do cromossoma 7 conferem melhor prognóstico
5. Na mielodisplasia com deleção 5q-a sobrevida dos doentes é mais longa
Verdadeira: 5.
Falsa:
1. As mielodisplasias SÃO PARTICULARMENTE REFRATÁRIAS AOS ESQUEMAS DE QT
2. A lenalidomida TEM utilidade no tratamento da anemia associada à síndrome deleção 5q-
3. No mielograma de uma anemia refratária com excesso de blastos, do tipo 1 (RAEB-1), HÁ AUSÊNCIA de bastonetes de Auer
4. Na mielodisplasia as alterações do cromossoma 7 conferem PIOR prognóstico - POUCOS MESES SBV
37
Relativamente à aplasia medular, assinale a afirmação FALSA:
1. Na síndrome de Shwachman-Diamond a aplasia medular associa-se à presença de insuficiência pancreática e síndrome de má absorção intestinal
2. Os linfócitos B são as principais células imunológicas envolvidas no processo subjacente à aplasia medular
3. A aplasia medular apresenta uma forte associação com a fasceíte eosinofílica
4. Doentes com o diagnóstico prévio de hemoglobinúria paroxística noturna podem vir a desenvolver aplasia medular
5. A infeção crónica por parvovirus B19 é uma causa possível de aplasia pura da série vermelha
Falsa: 2.
Os linfócitos T são as principais células imunológicas envolvidas no processo subjacente à aplasia medular
38
Em relação à anemia aplásica, escolha a opção VERDADEIRA:
1. O sexo masculino é acometido mais frequentemente que o feminino.
2. Apresenta distribuição etária bifásica, com maior pico nas 3ª e 9ª décadas de vida
3. Uma pequena percentagem dos casos de AA é de etiologia idiopática.
4. Apenas as infeções virais têm sido implicadas na etiologia da AA.
5. É possível detetar pequenos clones de células deficientes por meio de testes sensíveis de citometria de fluxo em metade ou mais dos doentes com AA à apresentação.
Verdadeira: 5.
Correção das alíneas falsas:
1. O sexo masculino é acometido TÃO frequentemente COMO o feminino.
2. Apresenta distribuição etária biMODAL, com maior pico nas 2-3ª e ADULTOS MAIS VELHOS
3. Uma GRANDE percentagem dos casos de AA é de etiologia idiopática. (MAIORIA)
4. VÁRIAS ETIOLOGIAS, INCLUINDO INFEÇÕES VIRAIS.
39
Sobre a Anemia Aplásica Constitucional, escolha a opção FALSA:
1. A Anemia de Fanconi é um distúrbio AR.
2. A disceratosecongénita é um distúrbio ligado ao X ou AD.
3. Na anemia de Fanconi os telómeros são curtos devido a mutações heterozigóticas nos genes do complexo de reparo do telómero.
4. Na fisiopatologia da AA verifica-se aumento do numero de células T citotóxicas.
5. O síndrome de Shwachman-Diamond caracteriza-se por neutropenia, insuficiência medular e má absorção
Falso: 3.
Na anemia de Fanconi os CROMOSSOMAS SÃO SUSCEPTÍVEIS A AGENTES QUE EFETUAM O ENTRECRUZAMENTO DE DNA (ESTADO DE RUPTURA CROMOSSOMICA)
40
Em relação à anemia aplásica, escolha a opção FALSA:
1. A hemorragia é o sintoma inicial mais comum.
2. A correlação entre a celularidademedular e a gravidade da doença é imperfeita.
3. A taxa de sobrevida a longo prazo em crianças que recebem transplante totalmente compatível é de 70%.
4. A imunossupressão é o tratamento de escolha em doentes sem dador de medula óssea apropriado.
5. A sobrevida global é equivalente entre o transplante e imunossupressão.
Falsa: 3.
A taxa de sobrevida a longo prazo em crianças que recebem transplante totalmente compatível é de 90%.
41
G) Em relação aos síndromes de insuficiência unilinhagem, escolha a opção VERDADEIRA:
1. Em todas os síndromes é comum a evolução para pancitopenia ou leucemia.
2. A agranulocitose é mais frequente em homens.
3. A aplasia eritroide pura idiopática não responde ao tratamento com glucocorticoides.
4. A eritroblastopenia transitória da infância ocorre em crianças normais e é autolimitada.
5. A presença de leucoeritroblastose constitui o sinal citopático da AEP idiopática.
Verdadeira: 4
Correção das alíneas falsas:
1. Em todas os síndromes é INcomum a evolução para pancitopenia ou leucemia.
2. A agranulocitose é mais frequente em MULHERES.
3. A aplasia eritroide pura idiopática responde ao tratamento com glucocorticoides.
5. A presença de leucoeritroblastose constitui o sinal citopático da ANEMIA MIELOFTISICA.
42
A instabilidade cromossómica e genética têm sido implicadas na fisiopatologia dos SMD. Escolha a opção FALSA :
1. 50% apresentam anormalidades citogenéticas.
2. Mutações no genes de splicing do RNA associam-se fortemente a anemia sideroblástica.
3. Mutações mo gene TP53 associam-se a mau prognóstico.
4. Mutações no gene TET2 associam-se a citogenética normal.
5. Não existe correlação entre tipo e número e anomalias citogenéticas e probabilidade de transformação leucémica e com a sobrevida.
Falsa: 5.
EXISTE correlação entre tipo e número e anomalias citogenéticas e probabilidade de transformação leucémica e com a sobrevida.
