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Hematologia > 127 > Flashcards

127 Flashcards

1
Q

Afinidade pelo O2 modulada por diversos factores… Qual é o modulador mais importante?

A

EFEITO DE BOHR

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Q

Qual é a Principal molécula que altera afinidade do O2?

A

2,3 BPG

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3
Q

Qual o efeito do 2,3 BPG na afinidade de o2?

A

↓ AFINIDADE O2 qd ligado à Hb

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4
Q

O que faz diminuir a afinidade de O2?

A

↓pH
↑2,3 BPG
↑Temperatura

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5
Q

Fetos e RN necessitam de αglobina para gestação normal?

A

sim

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6
Q

Fetos e RN necessitam de βglobina para gestação normal?

A

não

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7
Q

Em que situações há aumento do RECRUTAMENTO DE BFU-e?

A

significa STRESS ERITROIDE marcado

  1. ANEMIAS HEMOLÍTICAS GRAVES anemia falciforme, talassémia
  2. TRANPLANTE MO
  3. QT (Hidroxiureia, butirato e inibidores da histona desacetilase)
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8
Q

Quais são os DISTÚRBIOS GENÉTICOS MAIS COMUNSNO MUNDO?

A

talssémias

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9
Q

Qual é a HEMOGLOBINOPATIA ESTRUTURAL MAIS COMUM?

A

ANEMIA FALCIFORME

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10
Q

Qual é a forma de Hb com maior afinidade pelo O2 in vivo?

A

Hb F

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11
Q

Qual constituição de HbA? E HbF?

A

α2β2 e α2γ2

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12
Q

O que desloca curva de Hb para a direita?Consequência?

A

-↓ pH, ↑tempe 2,3 BPG. ↓afinidade e ↑libertação O2

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13
Q

2,3-BPG liga-se de igual forma a todos os tipos de Hb? Exemplos.

A

Não. Alta afinidade na HbA, não se liga à HbF.

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14
Q

Como é a herança das hemoglobinopatias?

A

Autossómica co-dominante

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15
Q

Os distúrbios das cadeias β manifestam-se logo à nascença? Porquê?

A

Não, aos 3-9M. Porque é quando a HbA substitui em grande parte a HbF

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16
Q

Primeiro exame diagnóstico para estudo das hemoglobinopatias? É suficiente no diagnóstico das Hemoglobinopatias?

A

Electroforesede Hb. Não, existem variantes silenciosas

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17
Q

Tipos de estudos funcionais e Hemoglobinopatias associadas?

A
  • Teste falciformação–HbS
  • Precipitação em isopropanolou após aquecimento a 50ºC –Hbinstáveis
  • Quantificação da P50 –Hbcom alta e baixa afinidade para O2(↓/↑ P50)
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18
Q

o que DOMINA evolução clínica das sindromes falciformes?

A

vaso-oclusão

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19
Q

Qual é a Manifestação clínica MAIS COMUM das síndromes falciformes?

A

CRISES ÁLGICAS

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20
Q

Qual é a causa de morte cada vez + comum das sindromes falciformes?

A

SÍNDROME TORÁCICA AGUDA

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21
Q

No traço falciforme, o que é incomum mas altamente típico?

A

hematuria indolor

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22
Q

Quando se suspeita de sindrome falciforme?

A

Anemia hemolítica
Eritrócitos falciformes
Dor isquémica intermitente

23
Q

que fatores ↑ MORBILIDADE ↓ SOBREVIDA nas sindromes falciformes?

A
  1. > 3 CRISES ÁLGICAS/ANO COM NECESSIDADE DE INTERNAMENTO
  2. 2º EPISÓDIO DE S. TORÁCICA AGUDA
  3. NEUTROFILIA CRÓNICA
  4. SEQUESTRO ESPLÉNICO
  5. SÍNDROME MÃO-PÉ
24
Q

Qual a terapeutica de base das Sindromes Falciformes?

A

a. HIDROXIUREIA
b. DECITABINA
c. TRANSPLANTE MO

25
Q

Ef. Adv da Hidroxiureia nas sindromes falciformes?

A

risco mínimo de discrasia da medula óssea ou outras neoplasias

26
Q

Quais sao as duas indicações para Tx com hidroxiureia nas Sindromes Falciformes?

A
  1. Episódios repetidos de S. torácica aguda

2. > 3 crises/ano exigindo internamento

27
Q

Quais sao as tres indicações para Transplante da MO nas Sindromes Falciformes?

A
  • Crises repetidas no início da vida
  • Contagem elevada de neutrófilos
  • Síndrome mão-pé
28
Q

Qual a globina afectada nos Síndrome falciformes? Qual é a alteração? Qual a Hb resultante?

A

β. aa 6 passa de glutamato para valina. HbS

29
Q

No traço falciformehá sintomas? A hematúria indolor é comum?

A

-Habitualmente não (anemia e crises álgicas raras). Incomum mas típica.

30
Q

Anemia falciforme-talassémia e anemia falciforme-HbE têm fenótipos mais discretos?

A

sim

31
Q

Doentes com HbSC têm mais afecção de que órgãos?

A

Retinopatia e necrose asséptica dos ossos

32
Q

Principal teste diagnóstico para anemia falciforme?

A

Testes de falciformação.

33
Q

Qual a duração típica das crises álgicas?

A

1-7 dias [ou poucas horas a 2 semanas].

34
Q

Quais sao as Hb instáveis e onde ocorrem as alterações?

A

HbPhilly (β35 TirFen, mutações nos pontos de contacto entre βe α)
HbGénova (β28 Leu Pro, alteração dos segmentos helicoidais)
HbKoln (β98 ValMet, rotura das interacçõesdas bolsas hidrofóbicas das subunidades de globinacom o heme)

35
Q

Qual o Tx para a Hb de ALTA AFINIDADE?

A

flebotomia CRITERIOSA se sintomas de alta viscosidade

36
Q

Qual o Tx para a Hb de baixa AFINIDADE?

A

não é necessário: Aconselhamento e tranquilização

37
Q

Qual o tratamento para a Metemoglobinemia?

A
  • EMERGÊNCIA Azul de metileno IV

* T CRÓNICA Azul oral ou ác. ascórbico

38
Q

Os corpúsculos de Heinz ocorrem em que situações?

A

Hb instáveis.

39
Q

Que Hb instáveis são mais sintomáticas?

A

As que afectam as globinas β.

40
Q

Tratamento das Hb instáveis?

A

<3A: UCE, >3A: esplenectomia.

41
Q

Principais diferenças entre Hb de alta ou baixa afinidade para O2?

A
  • Alta –plétora(eritrocitose), ↓P50, T com flebotomia.

- Baixa –cianose (pseudo-anemia), ↑P50, não necessita T.

42
Q

Níveis de MeteHb associados a isquemia cerebral e fatais?

A

> 15% e >50-60%.

43
Q

Nas talassémias a clínica é dominada por que alteração fisiopatológica?

A

Acumulação desequilibrada das globinas não pareadas.

44
Q

Que alteração no hemograma é comum a todas as talassémias?

A

-Microcitosee hipocromia.

45
Q

Semelhanças e diferenças entre a talassémia β major e intermédia?

A

-Ambas correspondem a homozigóticos. A major tem fenótipo mais grave e necessitam de transfusão para sobreviver.

46
Q

Correspondências entre talassémia α e β?

A
  • Traço α1 – talassémia β minor/traço.

- Doença HbH – talassémia β intermédia.

47
Q

A que corresponde a HbH e HbBarts?

A
  • HbH–tetrâmero β.

- HbBarts–tetrâmero γ.

48
Q

O que é que caracteriza as variantes talassémicas? Exemplo da Lepore e E?

A
  • São mistas: características das estruturais e das talassémias.
  • Lepore – fusão δβ + síntese precária (promotor δ).
  • E – βE + mRNA não traduzido em 50%.
49
Q

Que discrasias sanguíneas se associam a doença leve HbH ou ↑ HbF?

A

Mielodisplasia, eritroleucemia e doenças mieloproliferativas

50
Q

Falsa cianose em…? Cianose verdadeira em…?

A

CarboxiHb. Hbde baixa afinidade e MeteHb.

51
Q

Única associação ao género neste capítulo?

A

Hematúria indolor no traço falciforme –adolescentes do sexo masculino

52
Q

Hemossiderose a partir de quantas UCE?

A

> 100

53
Q

Existe uma proteína estabilizadora que aumenta a solubilidade da globina alfa chamada

A

PEAH

54
Q

Caracteristica da talassemia beta minor

A

Têm anemia minima e podem ter elevação de HbA2 3,5-­7,5%.

Hematologia (6 decks)

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