#125 Sclérose en plaque

Question 1

Citer et détailler les différentes atteintes de la SEP (POLYMORPHISME+++)

Answer 1

Examen clinique

• !! La symptomatologie dépend de l’atteinte: POLYMORPHISME
• Interrogatoire
  
  • Terrain: sexe F>H / suejt jeune (20-40A)
  • Anamnèse: rechercher des atcd D’EPISODES sopontanément régressifs+++
  • Toujours préciser la FORME clinique EVOLUTIVE: RR / PP / SP (cf infra)+++
  • Signes fonctionnels sensitifs
    
    • Paresthésies à type de fourmillement ou d’engourdissement +/- douloureuses
    • Dysesthésies: sensation de “peau cartonnée”, de chaud/froid, de ruissellement
  • Troubles cognitifs et psychiatriques
    
    • Asthénie fréquente et précoce / syndrome dépressif fréquent
• Atteinte HEMISPHERIQUE ou MEDULLAIRE
  
  • SD pyramidal
    
    • = atteinte du faisceau pyramidal - révélateur dans 10-20% des cas
    • Paraparésie / monoparésie / hémiparésie - Bilatéral++
  • SD cordonal postérieur = signe de Lhermitte
    
    • “décharges électriques” dans rachis/membres à la flexion du cou
  • SD médullaire (#231)
    
    • Rechercher un NIVEAU SENSITIF: pathognomonique de toute atteinte médullaire
    • +/- Brown-Séquard si dissociation sensibilité lemniscale-spinothalamique, etc
  • TROUBLES GENITO-SPHINCTERIENS
    
    • ➲ ATTEINTE TARDIVE MAIS A RECHERCHER SYSTEMATIQUEMENT
    • → pollakiurie / incontinence / retention urinaire / constipation / impuissance
  • Syndrome vestibulaire central (#344)
    
    • = Atteinte des voies vestibulaires centrales: syndrome dysharmonieux
    • → sens du nystagmus opposé à celui des déviations posturales
• Atteinte du CERVELET = SD CEREBELLEUX (#340)
  
  • !! Remarque: le côté du syndrome clinique est le même que celui de la lésion
  • Syndrome cérébelleux statique (= atteinte vermis médian)
    
    • Ataxie cérébelleuse / élargissement du polygone de sustentation
    • Signe de ROMBERG NEGATIF (déséquilibre permanent) / dysarthrie “explosive”
  • Syndrome cérébelleux cinétique (= atteinte des hémisphères)
    
    • Dysmétrie / hypermétrie (épreuve doigt/nez - pied-genou)
    • Assynergie / dyschronométrie / adiadococinésie (épreuve des marionnettes)
  • Troubles du tonus: hypotonie aux mouvements passifs
• Atteinte du NERF OPTIQUE = NEVRITE OPTIQUE RETRO-BULBAIRE (NORB)+++ (#187)
  
  • = atteinte des fibres maculaires du n. optique / !! révélatrice dans 33% des cas
  • Examen OPH
    
    • Acuité visuelle:
      
      • BAV+++:
        
        • UNILATERALE /
        • RAPIDE (h-j) /
        • IMPORTANTE /
        • scotome central
    • DOULEURS RETRO-OCULAIRE (80%)
      
      • MAJOREES A LA MOBILISATION DU GLOBE OCULAIRE = caractère inflammatoire
    • Pupilles:
      
      • A L’ECLAIREMENT DE L’OEIL ATTEINT
        
        • RPM DIRECT DIMINUE
        • RPM CONSENSUEL DE L’OEIL SAIN DIMINUE
      • A L’ECLAIREMENT DE L’OEIL SAIN [*]
        
        • RPM DIRECT CONSERVE [*]
        • RPM CONSENSUEL CONSERVE [*]
        • SIGNE DE MARCUS-GUNN = [*]
    • LAF: segment antérieur normal (sauf RPM des pupilles)
    • FO:
      
      • NORMAL au début /
      • OEDEME PAPILLAIRE après 2S /
      • PERIPHLEBITE
  • Examens complémentaires
    
    • VISIONS DES COULEURS:
      
      • DYSCHROMATOPSIE D’AXE ROUGE-VERT
    • CHAMPS VISUEL:
      
      • DEFICIT ALTITUDINAL,
      • SCOTOME CENTRAL +/- CAECO-CENTRAL: plutôt NORB éthylique)
    • IRM: hypersignal T2 du nerf optique gauche
    • PEV = POTENTIELS EVOQUES VISUELS:
      
      • ALLONGEMENT DES TEMPS DE LATENCE (lésions de démyélinisation)
      • AVEC RETARD D’APPARITION DE L’ONDE P100
• Atteintes du TRONC CEREBRAL et des NERFS CRANIENS
  
  • Atteinte du VI / III = diplopie horizontale binoculaire
  • Atteinte du VII = paralysie faciale périphérique (#326)
  • Atteinte du V = hypoesthésie ou névralgie du trijumeau (#262)
  • Atteinte de la BANDELETTE LONGITUDINALE POSTERIEURE (BLP) {cf @} = OPHTALMOPLEGIE INTER-NUCLEAIRE ANTERIEURE (OIN)
    
    • QUASI-PATHOGNOMONIQUE
    • BLP = relie le noyau du III à celui du VI controlatéral: synchronisation des yeux / coordonnant la latéralité du regard
    • Si atteinte de la BLP, lors de la déviation conjuguée des yeux (3)
      
      • PARESIE EN ADDUCTION (III): HOMOLATERALE+++
      • NYSTAGMUS EN ABDUCTION (VI): CONTROLATERALE
      • CONVERGENCE OCULAIRE NORMALE (INTEGRITE du III)
    • Exemple - Description: atteinte de la BLP droite
      
      • Dans le regard vers la droite: pas d’anomalie
      • Dans le regard vers la gauche
• Deficit d’adduction de l’oeil droit qui ne dépasse pas la ligne médiane
• Nystagmus de l’oeil gauche
• Absence de déficit d’adduction lors de la convergence (intégrité du III)
• PHENOMENE D’UHTHOFF:
  
  • Apparition de symptômes neurologiques lors d’un effort physique ou d’une élévation de température.
  • Cela traduit une thermolabilité des axones démyélinisés
• AUTRES ATTEINTES EN PLUS DE LA NORB (College OPH)
  
  • ATTEINTES OCULOMOTRICES
    
    • PARALYSIE DU VI
    • OPHTALMOPLEGIE INTERNUCLEAIRE
  • NYSTAGMUS (33%)
  • PERIPHLEBITES RETINIENNES (5%)

Question 2

Examens complémentaires devant SEP

Answer 2

EXAMENS COMPLEMENTAIRES

• Pour diagnostic positif et topographique
  
  • ➲IRM CEREBRALE & MEDULLAIRE avec INJECTION de GADOLINIUM
    
    • Plaques de démyélinisation du SNC
      
      • HYPERSIGNAL T2 et FLAIR de la SB / iso ou HYPOSIGNAL EN T1
      • Réhaussement par Gadolinium si lésions récentes / actives
    • Dissémination spatiale
      
      • Plusieurs plaques de localisations différentes
      • Zones périventriculaires et fosse postérieure++
    • Dissémination temporelle
      
      • Apparition de nouvelles plaques sur IRM successives (≥ 3M)
      • Coexistence de plaques actives (réhaussées) et anciennes (non réhaussées)
    • Signe négatif: jamais d’effet de masse+++
  • PONCTION LOMBAIRE et analyse du LCR
    
    • PAS indispensable si dissémination spatiale et temporelle à l’IRM: ANAES 2001)
    • Critères diagnostiques à rechercher (!! peut être normale)
      
      • PLEIOCYTOSE=CYTORACHIE MODEREE (5-50/mm3)
      • HYPERPROTEINORACHIE MODEREE (<1g/L)
      • Electrophorèse et IF du LCR: BANDES OLIGOCLONALES d’IgG
        
        • SECRETION INTRATHECALE D’IgG = LCR/sérum > 0,7
  • POTENTIELS EVOQUES (visuels / auditifs / moteurs)
    
    • Moins utiles depuis IRM /
    • Indications: SURTOUT SI LESION ISOLEE
    • → pour mettre en évidence une dissociation spatiale infra-clinique
    • = ↗ du temps de latence centrale (cf bloc de conduction)
• Pour évaluation du retentissement+++
  
  • Si troubles urinaires ou vésico-sphinctériens
    
    • ➲ECHOGRAPHIE VESICALE & VOIES URINAIRES: mesure du RESIDU post-mictionnel
    • BILAN URO-DYNAMIQUE si résidu: DYSSYNERGIE vésico-sphinctérienne (#341)
    • Retentissement: iono-urée-créatinine / BU-ECBU (rechercher infection)
  • Si troubles de la vision = ➲CS PHTALMOLOGIE
    
    • FO / Périmétrie (champs visuels: scotome central) / vision des couleurs
• Bilan pré-thérapeutique
  
  • Bilan inflammatoire: VS/CRP/NFS; doit être NORMAL
  • Bilan pré-corticoides (#174): BU / glycémie / iono / ECG / EAL

Question 3

SEP et grossesse

Answer 3

SEP et grossesse: GROSSESSE POSSIBLE AVEC PEC MULTIDISCIPLINAIRE

• Conséquences de la SEP sur la grossesse
  
  • PAS de risque obstétrical ou néonatal supplémentaire
  • PAS de risque de transmission à l’enfant (multigénique)
  • Accouchement voie basse et péridurale sont possibles
• Conséquences de la grossesse sur la SEP
  
  • PAS d’aggravation évolutive ou du handicap au décours
  • Rôle protecteur: ↘ des poussées surtout à T3
  • Mais ↗ des poussées en post-partum (3M)
• Modalités pratiques
  
  • Grossesse autorisée en période quiescente (pas de poussée)
  • Doit être programmée / suivi gynéco et neuro rapproché
  • Arrêt de l’IFN β / supplémentation en folate péri-conceptionnelle

Question 4

Traitement de la SEP

Answer 4

TRAITEMENT

PEC

• HOSPITALISATION en cas de poussée sévère / en AMBULATOIRE au décours
• Globale et PLURIDISCIPLINAIRE / au long cours / avec MT

EDUCATION DU PATIENT et MHD

• Eviter stress / surmenage / efforts physiques
• Eviter la châleur (cf phénomène de Uhthoff: thermolabilité des axones démyélinisés)
• Eviter les facteurs déclenchants de poussées (➲IU++)

TTT DES POUSSEES

• REPOS au lit +/- ARRET DE TRAVAIL selon intensité de la poussée
• CORTICOTHERAPIE IV
  
  • Indications
    
    • Si poussées sévères seulement / !! ne fait que RACCOURCIR la durée
    • Non indiqué si pauci-symptomatique ou spontanément résolutive
  • Modalités
    
    • METHYLPREDNISOLONE BOLUS IV 3Jà FORTE DOSE: 1g/j sur 3h
    • Uniquement en IV / aucun bénéfice démontré en PO ! : PAS DE RELAIS
  • ➲ NPO mesures associées à une corticothérapie !! (#174)
    
    • Régime pauvre en sel et en sucres rapides
    • Supplémentation potassique
    • Bilan pré-thérapeutique: ECBU / IONO / glycémie / NFS / hCG

TTT DE FOND

• TTT IMMUNOMODULATEURS
  
  • ➲PERMET UNIQUEMENT DE REDUIRE LA FREQUENCE DES POUSSEE: NE RETARDE PAS la SEP-SP
  • Spécialités
    
    • # 1:INTERFERON-β: 1b (Betaferon®) ou 1a (Avonex®) en SC/IM 1jour sur 2
      • CI: grossesse / épilepsie non contrôlée / dépression grave
    • # 2: ACETATE DE GLATIRAMERE SC: Copaxone®
  • Indications
    
    • Patients ayant fait ≥ 2 POUSSEES AU COURS DES 2 DERNIERES ANNEES
    • Toujours à discuter au cas par cas: abstention possible si peu invalidant+++
    • Objectifs: réduction des poussées et du handicap
    • Effets secondaires: possible syndrome pseudo grippal au début
    • Surveillance: NFS transaminase
    • NPO: contraception efficace
• Ttt immuno-suppresseurs
  
  • En #2 si formes non répondantes à l’IFN-β
  • Ex: natalizumab (Ac monoclonal) / mitoxantrone (anthracycline)

TTT symptomatique+++

• ➲ REEDUCATION / KINESITHERAPIE
  
  • Pour préservation de l’autonomie: rééducation motrice / équilibre / orthèse de cheville
  • Si perte d’autonomie: maintien des amplitudes articulaires, lutte contre spasticité
  • Ergothérapie: adaptation de l’habitat et du lieu de travail
• TTT DE LA SPASTICITE
  
  • PEC kinésithérapique: cf supra
  • Anti-spastiques en oral ou intra-thécal (en #2): BACLOFENE, dantrolène..
  • Si spasticité focale: injection de toxine botulique (botox) dans le muscle concerné
• TTT DES TROUBLES VESICO-SPHINCTERIENS++
  
  • ➲ Rechercher résidu post-mictionnel à l’échographie et faire BUD, puis:
  • Puis selon le résultat du BUD et de l’écho vésicale
    
    • si hyperactivité détrusorienne: anticholinergiques: OXYBUTININE (Ditropan®)
    • si dysynergie vésico-sphinctérienne: α-bloquants (ex: Vasobral®)
    • si hypoactivité vésicale et résidu post-mictionnel: autosondage
  • PREVENTION DES INFECTIONS URINAIRES+++
    
    • MHD et boisson abondante (≥2L/j)
• TTT DE LA DOULEUR
  
  • Cs spécialisée pour évaluation de la douleur
  • Si douleurs neuropathiques: AE ou AD possibles
• SOUTIEN PSYCHOLOGIQUE: ASTHENIE ET DEPRESSION
  
  • Rechercher et traiter une dépression (fréquente++)
  • PEC l’asthénie (repos et arrêt de travail)
• En cas de paralysie faciale
  
  • ➲ NPO collyre + occlusion palpébrale nocturne + kiné de la face

Mesures associées

• PEC 100% au titre des ALD
• ARRET DE TRAVAIL SI POUSSEE INVALIDANTE
• SOUTIEN PSYCHOLOGIQUE
• EDUCATION THERAPEUTIQUE
• PEC EN RESEAU pour le TTT DE FOND
• Proposer adhésion à une ASSOCIATION de patients
• PEC du handicap: MDPH / AAH / carte d’invalidité (#49)

Surveillance

• Clinique+++: examen neuro, spasticité, troubles urinaires, autonomie, dépression,etc