122 Polyradiculonevrite aigue inflammatoires

Question 1

Diagnostic clinique d’un syndrome de guillain barré

Answer 1

DIAGNOSTIC

Examen clinique

• Interrogatoire
  
  • Rechercher un atcd d’INFECTION VIRALE RECENTE (<3S): VIH / CMV
  • En cas de diarrhée, germe le plus fréquent = Campylobacter Jejuni
• SD NEUROGENE PERIPHERIQUE
  
  • Evolution et topographie
    
    • Evolution BILATERALE / SYMETRIQUE / rapidement PROGRESSIVE: <4S
    • puis EXTENSION ASCENDANTE RAPIDE: MI→MS→tronc (m. intercostaux)→face
    • Peut parfois démarrer avec l’atteinte des nerfs crâniens (diplégie ou ptosis)
  • SIGNES MOTEURS
    
    • ABOLITION DES ROT AUX 4 MEMBRES (cf interruption de l’arc réflexe)
    • Hypotonie / ↘ de la force musculaire (parésie périphérique)
    • DIPLEGIE FACIALE EVOCATRICE (diplégie = PF périphérique bilatérale)
    • !! Pas d’amyotrophie puisque pas de dénervation (≠ neuropathie axonale)
  • SIGNES SENSITIFS
    
    • Atteinte des grosses fibres: pas de troubles de la sensibilité épicritique
    • Troubles de la sensibilité profonde: signe de Romberg, proprioception..
    • Subjectifs (hypoesthésie) et objectifs (pallesthésie: vibration)
  • Signes végétatifs+++ (syndrome dysautonomique)
    
    • HYPOTENSION ORTHOSTATIQUE (HTOS) à rechercher systématiquement+++
    • Dysfonction érectile, troubles urinaires ou digestifs (constipation)
    • Troubles de la sudation / anomalie pupillaires
  • Signes négatifs
    
    • Pas de signes centraux (pas de SD pyramidal)
    • Pas d’amyotrophie ni fasciculation
    • Pas de troubles sphinctérien
• ➲ SDG = ➲ 4 COMPLICATIONS VITALES
  
  • ATTEINTE RESPIRATOIRE (DRA)
  • SD DYSAUTONOMIQUE (HTOS)
  • TROUBLES DE LA DEGLUTITION (FAUSSES-ROUTES / PNP)
  • COMPLICATIONS DE DECUBITUS: MTEV (TVP-EP) / ESCARRES

Question 2

Examens complémentaires devant SGB

Answer 2

Examens complémentaires

• ➲ le diagnostic positif est clinique: les examens ne font qu’orienter !!
• ENMG = Electroneuromyogramme des 4 MEMBRES+++
  
  • PEUT ETRE NORMAL A LA PHASE PRECOCE D’UN SGB
  • Détection = tracé normal au repos et à l’effort
    
    • Recherche d’une atteinte axonale = signe de gravité
      
      • Repos = potentiels de fibrillation +/- potentiels de dénervation
      • Contraction = ↘ des amplitudes et sommation temporelle
        
        • → tracé pauvre de type simple accéléré
  • Stimulo-détection = ATTEINTE DEMYELINISANTE et SEGMENTAIRE
    
    • Conduction
      
      • ↘ des vitesses de conduction motrice
      • BLOCS DE CONDUCTION (au niveau proximal++)
    • Latences
      
      • Allongement des latences distales motrices
      • Allongement des latences proximales (ondes F et H)
• PL et analyse du LCR
  
  • DISSOCIATION ALBUMINO(↗)-CYTOLOGIQUE(N) TYPIQUE
    
    • = hyperprotéinorachie sans hyperleucocytose / glycorachie normale
    • HYPERPROTEINORACHIE (>1g/L) /
    • CYTOLOGIE NORMALE (<10/mm3)
    • !! Retardée par rapport à la clinique: n’élimine pas un SGB si absente
  • Si hypercellularité (pléiocytose), évoquer une méningo-radiculite+++
    
    • Sur maladie de Lyme → sérologie
    • Sur envahissement → cytodiagnostic (recherche de blastes, c. tumorales..)
• Pour évaluation du retentissement
  
  • ECG+++: recherche troubles du rythme (TdR)
  • Ionogramme sanguin: possible hyponatrémie par SIADH
  • GDS
  • EFR
• POUR RECHERCHER UN DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
  
  • Bilan inflammatoire: VS / CRP (doit être normal)
  • GAJ (cf neuropathie diabétique)
  • SEROLOGIE VIH si FDR / ➲ Avec l’accord du patient
  • Sérologie de la MALADIE DE LYME si LCR hypercellulaire
  • Sérologie campylobacter jejuni / EPS si diahrrée

Question 3

Evolution et complications d’un SGB

Answer 3

EVOLUTION

Evolution naturelle

• Durée totale: plusieurs mois / peu de récupération après 12-18M / récidive exceptionnelle
• 3 PHASES SUCCESSIVES+++
  
  • 1 = EXTENSION: extension ascendante du déficit moteur + ROT (1 à 4S)
  • 2 = PLATEAU: séquelles d’autant plus importantes que plateau long (1 à 3S)
  • 3 = RECUPERATION: disparition progressive / dans l’ordre inverse (S à M)

Complications

• ➲ 4 COMPLICATIONS METTANT EN JEU LE PRONOSTIC VITAL+++
  
  • DYSAUTONOMIE (HTA ou hypoTA voire choc / brady ou tachycardie)
  • TB DE LA RESPIRATION (ATTEINTE M. RESPIRATOIRES / DIAPHRAGME)
  • TB DE LA DEGLUTITION (et PNP D’INHALATION)
  • THROMBO-EMBOLIQUES: TVP et/ou EP
• Autres complications
  
  • Douleurs fréquentes (myalgies, sciatalgies, etc)
  • COMPLICATIONS DE DECUBITUS: ESCARRES+++
  • Complications ophtalmologiques en cas de PFP
  • Dépression secondaires
  • Séquelles sensitivo motrices

Pronostic

• Récupération COMPLETE dans 80% des cas+++
• Séquelles légères dans 15% et invalidantes dans 5% des cas
• Facteurs de mauvais pronostic
  
  • Age>60A
  • Phase d’extension rapide (h) / plateau long (>2M)
  • Signes d’atteinte axonale à l’ENMG (cf supra)
  • Déficit moteur sévère: paralysie totale
  • IOT et ventilation mécanique nécessaire
  • Dysautonomie

Question 4

Diagnostic differentiel d’un SGB

Answer 4

Diagnostics différentiels

• Polyradiculonévrites aigues secondaires
  
  • Infectieuses: VIH+++ / CMV / Zona / Hépatite virale / Maladie de LYME, etc
• Compression médullaire (#231)
  
  • Syndrome lésionnel / sous-lésionnel / rachidien; niveau sensitif
• Syndrome de la queue de cheval
  
  • Anesthésie en selle / troubles génito-sphinctériens / absence de Sd sous-lésionnel
• Autres
  
  • Botulisme (#73): Sd anti-cholinergique (atropinique)
  • Poliomyélite: si pas de vaccination (PVD) / atteinte motrice pure
  • Porphyrie: exceptionnelle / NP axonale / M génétique AD

Question 5

Traitement d’un SGB