#124 Sarcoidose

Question 1

Diagnostic clinique d’une sarcoidose

Answer 1

DIAGNOSTIC

Examen clinique

• Interrogatoire
  
  • Terrain
    
    • Sujet jeune (< 40ans ++) / NOIR (!! SdG) / sex ratio = 1 / non tabagique
  • Signes fonctionnels
    
    • signes respiratoires
      
      • Aucun le plus souvent / sarcoïdose asymptomatique ++
      • Parfois:
        
        • TOUX SECHE PERSISTANTE /
        • DYSPNEE D’EFFORT (= SdG)
    • signes associés
      
      • Signes généraux: asthénie ++ / fièvre / amaigrissement
      • Signes extra-pulmonaires: palpitations / syndrome sec
• Examen physique
  
  • Examen pulmonaire: atteinte médiastino-pulmonaire
    
    • Auscultation pulmonaire le plus souvent normale
    • Crépitants seulement si stade avancé (sujets noirs ++)
  • EXTENSION: ➲RECHERCHER ATTEINTE EXTRA-PULMONAIRE+++ (3+4)
    
    • CUTANEE:
      
      • ADP
      • ERYTHEME NOUEUX
      • SARCOÏDES (cicatrices) ou lupus pernio
    • OPHTALMOLOGIQUE:
      
      • UVEITE ANTERIEURE (> postérieure) (cf item 212)
    • CARDIAQUE (rare mais grave!):
      
      • TDC (BAV / BBD le plus fréquent)
    • Néphrologique:
      
      • néphrocalcinose /
      • néphropathie glomérulaire (GEM II)
    • Hépatique:
      
      • HEPATOMEGALIE fréquente /
      • cholestase /
      • pas de cytolyse
    • Glandes salivaires:
      
      • syndrome sec /
      • PAROTIDOMEGALIE
    • NEUROLOGIQUE:
      
      • ATTEINTE DES NERFS CRÂNIENS /
      • MENINGITE ASEPTIQUE /
      • NP rares
    • Autres:
      
      • SPLENOMEGALIE /
      • ARTHRALGIES
      • infiltration hypophysaire…

Question 2

Examens complémentaires devant sarcoidose

Answer 2

Examens complémentaires

• Pour diagnostic positif
  
  • RTX FACE-PROFIL +++
    
    • !! RTx fortuite = mode de découverte le plus fréquent

type 0

• Radiographie normale

type 1

• ADP médiastinales hilaires / bilatérales / symétriques / non compressives / homogènes
• Parenchyme pulmonaire normal (pas d’infiltration ni atélectasie)

type 2

• SD interstitiel réticulo-nodulaire médian et supérieur
• !! conservation des ADP / +/- infiltration péri-bronchovasculaire

TYPE 3

• DISPARITION DES ADP
• Conservation des lésions parenchymateuses interstitielles

TYPE 4

• FIBROSE pulmonaire (apex ++)
• Rétraction parenchymateuse / bulles d’emphysème aux bases
• ➲FIBROSCOPIE BRONCHIQUE avec LBA et BIOPSIES
  
  • Indications: systématique sauf Sd de Lofgren (car évolution favorable à 90%)
  • ➲LBA: alvéolite lymphocytaire à LT CD4 (CD4/CD8 > 3 = sarcoïdose certaine)
  • ➲BIOPSIES/ANAPATH: GRANULOME EPITHELIOÏDE GIGANTO-CELLULAIRE SANS NECROSE CASEEUSE
  • Recherche de mycobactérie: doit être faite et négative = éliminer une tuberculose
• !! Remarque: si échec fibroscopie, BIOPSIES POSSIBLES SUR D’AUTRES SITES
  
  • ADP SUPERFICIELLES++ /
  • BGSA++ /
  • CUTANEE si sarcoïde /
  • PBH /
  • biopsie neuromusculaire..
  • Dans tous les cas, preuve histologique indispensable: médiastinoscopie si besoin
• Pour bilan du retentissement
  
  • TDM THORACIQUE+++
    
    • Systématique / en haute résolution avec coupes fines
    • Pour diagnostic lésionnel précis: ADP infra-radio / micro-nodules (réparition : scissure / péribronchovasculaire / sous pleural)
    • Pour recherche de Cº : fibrose / bronchiectasies (DDB) / greffe aspergillaire
    • Pour suivi (notamment si Tt d’attaque)
  • EFR = Epreuves fonctionnelles respiratoire +++
    
    • Spirométrie: normale (+++) ou TVR (si fibrose)
    • Etude du transfert du CO: DLCO ↓ (signe précoce: BAC)
    • Remarque: si TVO → granulome intra-bronchique ++
  • Bilan biologique
    
    • NFS-P = LYMPHOPENIE modérée fréquente
    • EPP: HYPER-GAMMAGLOBULINEMIE POLYCLONALE
    • CRP-VS = normales ou peu élevées si syndrome de Löfgren
    • HYPERCALCEMIE (10%=SdG) & HYPERCALCIURIE (50%)
    • ECA = ENZYME DE CONVERSION & LYSOSYME: ↑ dans 2/3 des cas
    • GDS normaux: hématose conservée (cf atteinte périphérique lymphatique)
• Pour bilan d’extension +++
  
  • cardiologique:➲ECG (BAV) +/- ➲ETT (cardiomyopathie restrictive)
  • ophtalmologique: Cs ophtalmo pour LAF + FO: recherche uvéite
  • rénal: iono-urée-créatinine / ECBU pour étude du sédiment urinaire
  • hépatique: BHC avec PAL-GGT: recherche d’une cholestase (fréquent)
  • +/- si signe d’appel clinique: TDM abdominale, TDM cérébrale et PL, etc.
• Pour éliminer un diagnostic différentiel
  
  • Eliminer une tuberculose +++
    
    • IDR TUBERCULINE systématique / !! ANERGIE FREQUENTE (SD de Löfgren)
      
      • négativation ou atténuation de la réaction tuberculinique chez un patient ayant préalablement une réaction tuberculinique positive
    • → recherche de BK sur prélèvements (ECBC et biopsies bronchiques)
• Pour bilan pré-thérapeutique
  
  • Bilan pré-corticoïdes +++ (cf item 174)
    
    • infectieux: ECBU / RTx / NFS-CRP / ivermectine si Afrique/Antilles
    • métabolique: glycémie / EAL / iono-urée-créatinine
    • imagerie: ECG de repos / ostéodensitométrie (car > 3M)
    • si femme jeune: hCG plasmatique et contraception
  • Bilan du terrain
    
    • ➲Sérologie VIH 1/2: à proposer systématiquement

Question 3

Détailler les 2 formes cliniques de sarcoidose

Answer 3

Formes cliniques

• SYNDROME DE LÖFGREN +++++
  
  • Caractérisé par (4)
    
    • RADIOGRAPHIE DE TYPE 1(ADP hilaires avec parenchyme normal)
    • ERYTHÈME NOUEUX (nodules érythémato-violacés douloureux sur MI) fébrile
    • ARTHRALGIE DES GROSSES ARTICULATIONS (genou ++)
    • ANERGIE TUBERCULINIQUE (IDR négatif)
  • Evolution
    
    • Excellent pronostic: guérison spontanée dans 90% des cas
    • → seul cas où le diagnostic histologique n’est pas nécessaire !
• SD de HEERFORDT
  
  • UVEITE BILATERALE
  • PAROTIDITE BILATERALE (“VISAGE PIRIFORME”)
  • PARALYSIE FACIALE PERIPHERIQUE BILATERALE
  • FIEVRE
  • PL: HYPERCELLULARITE DU LCR aussi en faveur

Question 4

Diagnostic différentiel devant une sarcoidose

Answer 4

Diagnostics différentiels

• Tuberculose +++ (cf item 106)
  
  • cf RTx = syndrome interstitiel réticulo-nodulaire avec ADP médiastinale
  • A éliminer systématiquement devant toute suspicion de sarcoïdose +++
• Autres causes de syndrome interstitiel avec ADP
  
  • Toutes les autres pneumopathie intestitielles diffuses (cf item 120)
  • Lymphomes Hodgkinien et non Hodgkinien (cf item 164)
• Autres causes d’acanthosis nigricans
  
  • auto-immunes / endocrino: insulinorésistance (D2 / SOPK / obésité) / hypothyroïdie
  • paranéoplasiques: cancers digestifs (gastrique ++): toujours évoquer si > 40ans
• Causes d’érythème noueux (8)
  
  • Infection streptococique: ORL ++
  • Sarcoïdose: syndrome de Lofgrën
  • Tuberculose: primo-infection ++
  • MICI: maladie de Crohn > RCH
  • Yersiniose: diarrhée glairo-sanglante
  • Médicamenteuse: ABT / AINS / POP / amiodarone..
  • Maladies de système: Behçet / LED / PR / Horton..
  • Idiopathique (25-50%)
  • → bilan de 1ère intention: RTx / IDR / ECA-calcémie / ASLO

Question 5

Causes d’erythemes noueux ?

Answer 5

• Causes d’érythème noueux (8)
  
  • Infection streptococique: ORL ++
  • Sarcoïdose: syndrome de Lofgrën
  • Tuberculose: primo-infection ++
  • MICI: maladie de Crohn > RCH
  • Yersiniose: diarrhée glairo-sanglante
  • Médicamenteuse: ABT / AINS / POP / amiodarone..
  • Maladies de système: Behçet / LED / PR / Horton..
  • Idiopathique (25-50%)
  • → bilan de 1ère intention: RTx / IDR / ECA-calcémie / ASLO

Question 6

Facteurs de mauvais pronostic d’une sarcoidose

Answer 6

• Patient à peau noire
• Survenue tardive (> 40ans)
• Atteinte extra-pulmonaire
• Type III ou IV radiographique
• Evolution chronique (> 2ans)
• ECA > 4N ou hypercalcémie

Question 7

Traitement d’une sarcoidose

Answer 7

TRAITEMENT

Prise en charge

• Dans la plupart des cas: surveillance en ambulatoire sur ≥ 2ans +++
• Si indication à corticothérapie: initiation en milieu hospitalier

Tt médicamenteux

• Indications: ne traiter que les formes de mauvais pronostic
  
  • RETENTISSEMENT RESPIRATOIRE AUX EFR (stade 2, 3 ou 4 en pratique)
  • atteinte extra-pulmonaire /
  • AEG IMPORTANTE /
  • HYPERCALCEMIE /
  • Heerfordt
  • ATTEINTE POSTERIEURE DE L’OEIL
  • ATTEINTE MYOCARDIQUE
  • ATTEINTE SNC
  • ATTEINTE RENALE
  • âge d’apparition > 40ans / race noire / évolution > 2ans
  • et seulement si certitude diagnostique: après examen histologique (PMZ)
• Modalités = CORTICOTHERAPIE
  
  • Tt d’attaque à 0.5mg/kg/j PO pendant 3M puis décroissance progressive
  • Durée: pendant ≥ 18 mois (toute l’évolution naturelle: Tt suspensif seulement)
  • Alternatives: Tt immunosupresseur: Méthotrexate, Azathioprine, anti-TNF..

Tt des complications

• Si uvéite antérieure: collyre corticoïde + mydriatique (!! NPO)
• Si insuffisance respiratoire: O2 +/- OLD +/- transplantation si fibrose
• Si hypercalcémie: biphosphonates (pamidronate: Aredia®)
• Si TdC cardiaques: pacemaker en urgence
• Si Löfgren: dermocorticoïdes sur EN et AINS si arthralgies

Mesure associées

• Demande de PEC à 100% pour ALD
• Mesures associées aux corticoïdes +++ (6) (cf item 174)
  
  • Régime: pauvre en sel-glucides-lipides / riche en potassium-protides
  • P° troubles métaboliques: Diffu-K® / contrôle glycémie et EAL
  • P° ostéoporose: !! pas de Vit.D-Ca (PMZ) / DMO et biphosphonates
  • P° des infections: vaccination anti-grippale / anti-pneumococcique
  • P° risque CV: contrôle FdR / arrêt tabac / exercice physique
  • Education du patient: ne pas arrêter brutalement / Cs en urgence si fièvre
  • Autres: protection solaire / luttre contre l’empoussiérage
• Remarque: !! éradication de l’anguillulose
  
  • cf sarcoïdose plus fréquente chez les antillais
  • Ivermectine = PMZ classique de dossier…

Surveillance +++

• Clinique
  
  • Consultation tous les 3M sur 2ans puis 1x/an A VIE
• Paraclinique:
  
  • RTx: 3M / 6M / 12M puis 1x/an A VIE
  • EFR: 3M / 6M / 12M puis 1x/an A VIE

Question 8

Mecanisme de l’hypercalcémie dans la sarcoidose

Answer 8

Sécrétion de 1-ALPHA-HYDROXYLASE par les macrophages des granulomes

Hydroxylation de la 25-vitamine D

Hypervitaminose D et HYPERCALCEMIE