12

Question 1

poremećaj nedostatka funkcija B i T stanica

Answer 1

teška kombinirana imunodeficijencija - SCID

Question 2

čim sve može biti uzorkovan SCID

Answer 2

SCID vezan za X kromosom
deficijencije ADA i PNP
mutiran JAK3 ili RAG1/2

Question 3

SCID vezan za X kromosom

Answer 3

većina slučajeva SCID-a
mutiran lanac γc (dio receptora za razne citokine bitne za T, B, NK stanice)

Question 4

deficijencije ADA i PNP

Answer 4

ADA - adenozin deaminaza –> nakupljanje toksičnih purinskih metabolita smanjuje sazrijevanje limfocita
PNP - purin-nukleotid-forforilaza

Question 5

rijetke mutacije koje uzrokuju SCID

Answer 5

JAK3 (Janus kinaza 3) - prijenos signala lanca γc citokinskih receptora
RAG1 i 2

Question 6

DiGeorgeov sindrom

Answer 6

manji broj T stanica uslijed sjebane 3. i 4. škržne vreće –> hipoplazija timusa

Question 7

poremećaj u sazrijevanju limfocita B

Answer 7

agamaglobulinermija vezana za kromosom X

Question 8

agamaglobulinemija vezana za X

Answer 8

pre-B ne proliferiraju u koštanoj srži
mutacija BTK (brutonova tirozin kinaza)

Question 9

poremećaj u sazrijevanju T limfocita

Answer 9

DiGeorgeov sindrom

Question 10

poremećaji u odgovorima B stanica

Answer 10

sindrom hiper-IgM vezan za X
obična varijabilna imunodeficijencija (CVID)

Question 11

hiper-IgM vezan za X

Answer 11

previše IgM jer se ne prekapča teški lanac
mutacija za CD40L (na T stanicama pa se nebre prekopčati)
ili mutacija za AID (aktivacijom potaknuta deaminaza)

Question 12

obična varijabilna imunodeficijencija (CVID)

Answer 12

poremećaju u sazrijevaju i aktivaciji B stanica
nedovoljno IgG, IgA i IgM

Question 13

poremećaji aktivacije limfocita T

Answer 13

sindrom ogoljenih limfocita - sjeban gen za izražavanje MHC II

Question 14

kronična granulomatozna bolest

Answer 14

poremećena proizvodnja reaktivnih međuprodukata u fagocitima (makrofazi i neutrofili nebreju uništiti MO)
mutirana fagocitna oksidaza

Question 15

nedostatna adhezivnost leukocita

Answer 15

sjeban gen za integrine

Question 16

poremećaji prirođene imunosti

Answer 16

svi poremećaji za komplement
kronična granulomatozna bolest
nedostatna adhezija leukocita
Chediak-Higashijev sindrom

Question 17

Chediak-Higashiejv sindrom

Answer 17

lizosomalne granule u neutrofilima i makrofazima ne funkcioniraju normalno

Question 18

terapija za SCID

Answer 18

smrtonosno ak se u ranom djetinjstvu ne napravi transplantacija hematopoetskih matičnih stanica
IVIG

Question 19

kaj može biti uzrok stečenih imunodeficijencija

Answer 19

zaraza HIV-om
kemoterapija, zračenje
imunosupresija kod transplantacije
tumori koštane srži
pothranjenost
uklanjanje slezene

Question 20

HIV

Answer 20

retrovirus
dva lanca rna
napada CD4+ T limfocite i uzrokuje njihovo propadanje

Question 21

životni ciklus HIV

Answer 21

zaraza stanice
proizvodnja kopije DNA virusne RNA
ugradnja u genom
proizvodnja virusnih čestica

Question 22

kaj od HIVa se veže za ljudske stanice

Answer 22

glikoprotein gp120

Question 23

glavne stanice koje napada HIV

Answer 23

CD4+
makrofazi
dendritične

Question 24

ugrađena virusna DNA u genom se zove

Answer 24

pro-virus

Question 25

AIDS dovodi do

Answer 25

smrti zaraženih stanica i nezaraženih limfocita

Question 26

mutacija čega odgađa AID nakon zaraze HIVom

Answer 26

mutacija CCR5

Question 27

dvije najčešće vrste raka koji su opasni za pacijente s AIDSom

Answer 27

esptein-barr (limfom B-stanica)
Kaposijev sarkom (tumor malih krvih žila uzrokovan herpes virusom)

Question 28

zakaj je imunološkom sustavu se teško boriti protiv HIVa

Answer 28

brzo mutira gp120 regija
sprečava izražavanje MHC I na zaraženim stanicama