110 - Dermatoses bulleuses auto-immunes (Pemphigus à faire) Flashcards
Quel élément histologique permet la jonction interkératinocytaire ?
Les desmosomes (assurent la jonction entre les différents kératinocytes)
Citer les 2 grands groupes de dermatose bulleuse auto-immune.
Q bonus : précisez le nom des auto-anticorps causaux.
1°) DBAI INTRADERMIQUE (groupe des PEMPHIGUS) : perte cohésion des kératinocytes (synonyme : acantholyse) par attaque auto-immune des desmosomes.
- agent causal : auto-anticorps anti-substance intercellulaire
2°) DBAI SOUS-EPIDERMIQUE : perte adhésion dermoépidermique.
- agent causal : auto-anticorps anti-membrane basale
Définition : la bulle (lésion)
Collection liquidienne :
- taille >5mm
- contenu clair / séro-hématique
P.S. On peut aussi retrouver des bulles au niveau des muqueuses (buccales, génitales, etc)
Caractéristique de l’érosion post-bulleuse
Erosion cutané/muqueuse :
- arrondie
- collerette épithéliale périphérique
+/- recouverte d’une croûte
Définition : Signe de Nikolsky
Décollement cutané provoqué par le frottement appuyé.
- traduit la fragilité des jonctions intra-epidermique (acantholyse)
- Nikolsky POSITIF –> PEMPHIGUS
Aspect clinique de la bulle sous épidermique
Bulle sous épidermique, bulle :
- tendue (toit de la bulle = epiderme intègre)
- sur peau erythémateuse/urticarienne
Aspect clinique de la bulle intra epidermique
Bulle intra épidermique, bulle :
- flasque et fragile (toit de la bulle = epiderme lésé)
- sur peau SAINE
Nom de l’examen immunopathologique pour objectiver les dépots d’immunoglobulines des dermatoses bulleuse auto-immune.
Immunofluorescence directe (IFD) d’une biopsie de peau péri-lésionnelle
- à compléter par la recherche des Ac anti-MB et Ac anti-SIC dans le sérum par (IFI standard).
Quelle DBAI suspecter devant :
- dépots linéaires d’immunoglobuline à l’IFD
DBAI dermo épidermique : Pemphigoïde bulleuse +++
Quelle DBAI suspecter devant :
- dépots en maille de filer / en résille à l’IFD
DBAI intra dermique (PEMPHIGUS)
Quelle DBAI suspecter devant :
- dépots donnant un aspect granuleux au sommet des papilles dermiques
Dermatite herpétique
Médicaments respectivement inducteur de :
- Pemphigus (2)
- Pemphigoïde bulleuse (1)
- Dermatose à IgA linéaire (3)
Médicaments inducteurs de Pemphigus :
- D-penicillamine
- IEC
Médicaments inducteurs de Pemphigoïde bulleuse :
- Diurétiques épargneurs de K+ (anti-aldostérone, eplerenone)
Médicaments inducteurs de Dermatose à IgA linéaire :
- IEC
- AINS
- Vancomycine
Tranche d’âge habituelle de la Pemphigoïde bulleuse
Sujet très âgé (>70 ans)
Comment se réalise la biopsie cutanée dans les dermatose bulleuse auto-immune (DBAI)
Biopsie cutanée :
- sous anesthésie LOCALE
- d’une bulle (IF directe)
- d’une zone péri-lésionelle (IF directe)
NPO - Associer prise de sang :
- recherche d’anticorps anti-MB (pemphigoide bulleuse) et anti-SIC (pemphigus) dans le SERUM
- recherche d’une hyperéosinophilie (pemphigoide bulleuse)
Aspect en IFD et anticorps de la Pemphigoide bulleuse (DBAI sous-épidermique) ?
Dépots linéaires IgG/C3
Aspect en IFD et anticorps de la Dermatite herpétiforme (DBAI sous-épidermique) ?
Dépot granuleux d’IgA au sommet des papilles dermiques
Aspect en IFD et anticorps de la Dermatose à IgA linéaire … !
(DBAI sous-épidermique)
Dépot linéaire d’IgA …
Aspect en IFD et anticorps de la seule DBAI intra epidermique : le Pemphigus
Dépot en maille d’IgG/C3
NPO : même dépot que la pemphigoide bulleuse (IgG et C3), mais localisation en maille intradermique
Quelle est la DBAI dermo epidermique la plus fréquente ?
Décrivez le tableau clinique
Pemphigoïde bulleuse
1) débute par un PRURIT GENERALISE avec placards eczematiforme/urticariens
2) Eruptions de BULLES TENDUES claires de grande taille sur peau erythémateuse, prurit intense +++
- lésions symétriques au tronc, racine des membres et face de flexions des membres
3) Pas d’acantholyse = NIKOLSKY NEGATIF
Evolution de la Pemphigoïde bulleuse
Pemphigoide bulleuse = GRAVE/MORTELLE (mortalité à 1 an = 30 à 40% !!!)
Décès secondaire à :
- complication infectieuse (septicémie)
- atteinte cardiovasculaire (insuff cardiaque, AVC) favorisé par corticothérapie/immunosupresseurs
Traitement de la Pemphigoïde bulleuse
1) Mesures communes aux maladies bulleuses : bains antiseptiques, HYDRATATION PER pour compenser les pertes cutanées, NUTRITION HYPERCALORIQUE.
- eviter hydratation IV (risque infectieux dont l’impact serait mortel)
2) Corticothérapie :
- VOIE GENERALE : prednisone 0,5mg/kg/j (puis diminution très progressive sur plusieurs mois)
OU
- VOIE LOCALE : Propionate de clobetasol (DERMOVAL) dose d’attaque 40g pdt 15j puis diminution par pallier. Durée totale 6-12 mois.
NPO - Très peu de corticoresistance dans la pemphigoide bulleuse, rare d’avoir besoin des immunosuppresseurs (méthotrexate, etc).
En quoi consiste la surveillance de la corticothérapie (par exemple, dans la prise en charge d’une pemphigoide bulleuse) ?
Surveillance corticothérapie :
- poids (sd métabolique*)
- glycémie (diabète*)
- TA (HTA*)
- ionogramme sanguin (hypoK+*)
- psy (tr du sommeil et de l’humeur*)
Définition et signes cliniques de la dermatite herpétiforme
DBAI sous epidermique NON LIEE à des anticorps dirigés contre un constituant de la jonction dermo epidermique !
- en fait : HYPERSENSIBILITE A LA GLIADINE DU GLUTEN du jeune adulte.
Cliniquement :
- prurit diffus isolé PUIS apparition de bulles/vésicules EN BOUQUET/HERPETIFORME symétriques aux épaules, fesses, coudes et dans le creux poplité.
- évolue par poussée (parfois provoqué par prise gluten excessive)
- maladie coeliaque associée (asymptomatique)
NPO : risque de l’entéropathie au gluten de la maladie coeliaque = LYMPHOME DU GRELE !
Diagnostic et traitement de la dermatite herpétiforme.
DIAGNOSTIC
1) Biopsie + IFD : dépot granuleux d’IgA au sommet des papilles dermiques
2) Fibroscopie avec biopsie du D2 systématique (m. coeliaque) : infiltrat lymphocytaire +/- intense et atrophie villositaire +++
3) Recherche Ac anti-transglutaminase (IgA) + Ac anti-endomysium (IgA) systématique.
TRAITEMENT
- DISULONE per os progressif (vs. prurit)
- Régime sans gluten A VIE (si atrophie villositaire à la biopsie du D2)
