1 | Defeitos Desenvolvimento Oral e Maxilofacial Flashcards by Karine Anschau

Sequência de Pierre Robin é caracterizada por:

Micrognatia mandibular
Glossoptose
Fenda palatina

Pode estar associada à síndrome de Stickler e síndrome Velocardiofacial.

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Presença de fenda palatina ou úvula bífida é mais comum na Síndrome de Crouzon ou Apert?

Apert :30% dos pacientes apresentam fenda do palato mole ou úvula bífida.

Crouzon: fendas são raras.

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As fossetas da comissura labial estão associadas à fendas palatinas/faciais?

Não

Diferentemente das fossetas labiais paramedianas.
Entretanto, parece existir uma prevalência bem maior de fossetas pré-auriculares
(seios auriculares) nesses pacientes.

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Praticamente todos os cistos que ocorrem na região globulomaxilar (entre o incisivo lateral e o canino) podem ser explicados como de origem _______________

odontogênica

Quando uma lesão radiolúcida for encontrada entre o incisivo lateral e canino superior, o clínico deve considerar primeiro uma origem odontogênica da lesão

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Sobre os cistos palatinos do recém-nascido:
Principais diferenças para diferenciar as Pérolas de Epstein X Nódulos de Bohn:

Pérolas de Epstein: ocorem ao longo da rafe palatina mediana. Origem: Epitélio aprisionado pela fusão das cristas palatinas para formar palato secundário.

Nódulos de Bohn: espalhados pelo palato duro, próximo à junção entre palatos. Origem: Remanescentes epiteliais de gl. salivares menores no palato.

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Cisto não odontogênico mais comum da cavidade oral?

Cisto do ducto nasopalatino

-Presente em 1% da população

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Condição na qual a proptose ocular é um achado característico, associado a hipertelorismo e inclinação para baixo das fissuras palpebrais laterais,

Síndrome de Apert

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Cerca de __% das fendas labiais (FL) unilaterais estão associadas à fenda palatina (FP). Essa frequência de associação com FP aumenta para __% nos pacientes com FL bilateral.

70%

85%

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As alterações da hemi-hiperplasia podem envolver todos os tecidos no lado afetado, incluindo o ____________.

osso subjacente

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A causa da hiperplasia coronoide é desconhecida, mas essa condição é 3 a 5 vezes mais comum em ___________

homens

na puberdade (sugerida influência hormonal)

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O palato secundário, que constitui mais de __% do palato duro e palato mole, é formado pelos processos ________ do ________ arco branquial

90%

maxilares

primeiro

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Que características dentoesquelético-faciais os pacientes portadores da Síndrome de Marfan apresentam?

Face longa e maxila atrésica.

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O desenvolvimento da porção central da face tem início por volta do final da _______ semana de desenvolvimento humano,
com o aparecimento dos __________

4ª

placoides nasais (olfatórios) de cada lado da parte inferior do processo frontonasal

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O aumento unilateral do processo coronóide também pode ser resultante de um tumor verdadeiro, como um __________ ou ______________

osteoma ou osteocondroma.

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Apresentação típica das fossetas labiais paramedianas:

Fístulas bilaterais e simétricas em relação à linha média do vermelhão de lábio inferior

até 1,5 cm de profundidade e drenam saliva

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Cisto nasolabial.
Características clínicas e radiográficas:
Tratamento e prognóstico:

É um cisto de desenvolvimento raro (Cisto nasoalveolar ou Cisto de Klestadt).

Clinicamente:
- Aumento de volume do lábio superior lateral à linha média que produz elevação da asa do nariz (10% ocorrem de forma bilateral).
Muitas vezes, o aumento eleva a mucosa do vestíbulo nasal e causa apagamento do fundo de vestíbulo

Radiograficamente: maioria dos casos não há alterações radiográficas. Em alguns casos: reabsorção do osso subjacente pela pressão exercida pelo cisto.

Tratamento: remoção cirúrgica total por acesso intraoral ou Marsupialização endoscópica da lesão via cavidade nasal.

Recidiva é rara

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Os defeitos de Stafne posteriores não são incomuns e ocorre acentuada predileção pelo gênero ____________

masculino (80-90%)

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As órbitas são rasas, resultando em proptose ocular característica. Maxila é pouco desenvolvida, resultando em hipoplasia do terço médio da face. Frequentemente, há maloclusão. São características da:

Síndrome de Crouzon

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Alguns paciente com atrofia hemifacial progressiva apresentam uma linha de demarcação entre a pele normal e a pele afetada, próximo à linha média da fronte, conhecida como

esclerodermia linear “en coup de sabre” (“golpe de espada”)

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Anomalia extremamente rara que resulta da falha na fusão dos processos nasais medianos.

Fenda mediana do lábio superior

Ela pode estar associada a várias síndromes (síndrome orodigitofacial e a síndrome de Ellis-van Creveld)
agenesia do palato primário associada à
holoprosencefalia.

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Uma das características mais significativas da hemi-hiperplasia é um aumento na prevalência de tumores ____________

abdominais

especialmente o tumor de Wilms, carcinoma cortical adrenal e o hepatoblastoma

relatados em 5,9% dos pacientes com hemi-hiperplasia e não necessariamente eles ocorrem no mesmo lado aumentado do corpo.

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A perda de visão relacionada a síndrome de Apert pode resultar de:

Exposição crônica dos olhos desprotegidos
Aumento na pressão intracraniana
Compressão dos nervos óticos

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Quais os componentes da Síndrome de Ascher?

(1) lábio duplo
(2) blefarocalásia (edema recorrente da pálpebra superior)
(3) aumento atóxico da tireoide (50%)

Tanto o lábio duplo, como a blefarocalásia,
ocorrem de maneira abrupta e simultaneamente (alguns casos mais gradual)

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Coronoidectomia ou a coronoidotomia são geralmente realizadas através de acesso _________

intraoral

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Quais as principais características do cisto do ducto do tireoglosso?

É um cisto de desenvolvimento Localização: 60-80% abaixo do osso hioide, na região de linha média. Clinicamente é vista uma tumefação móvel, flutuante e indolor. Não possui predileção por sexo e a maioria dos casos é diagnosticada nas duas primeiras décadas de vida. No tratamento é emprega a técnica de sistrunk (o cisto é removido junto com o segmento medial do osso hioide uma porção da musculatura).

Estudos sugerem que mais de __% dos pacientes com FL ± FP e __% dos que apresentam FP isolada têm anomalias associadas.

30% 50%

Discorra sobre a síndrome de van der Woude

É a forma mais comum de fendas sindrômicas e representa 2% de todos os casos de FL e FP. Hipodontia pode ocorrer. Pode ter também fossetas labiais paramedianas.

A sindactilia de quais dedos das mãos e dos pés é sempre observada na Síndrome de Apert?

segundo, terceiro e quarto - primeiro e quinto dedos podem estar separados ou unidos também.

A prevalência da úvula bífida é muito maior que a da FP, com frequência de ________ indivíduos brancos.

1:80 FP isolada: 0,4:1000 nascimentos

Tabagismo materno pode aumentar a chance de desenvolvimento de fendas orofaciais em ____x

2x O hábito de tabagismo materno, no mínimo, dobra a chance de desenvolvimento de fendas em comparação com mães não tabagistas.

Uma segunda forma da mineralização do complexo ligamentar estilo-hióideo que não está relacionada à amigdalectomia é chamada algumas vezes de

síndrome da artéria carótida ou síndrome estiloide. Paciente pode se queixar de dor no pescoço quando vira a cabeça, e essa dor pode se irradiar para outras regiões da cabeça ou pescoço

A calcificação do complexo ligamentar estilo-hióideo pode ser palpada na região de_________, promovendo muitas vezes a dor.

fossa tonsilar

Na Síndrome de Beckwith-Wiedemann, o principal fator de instabilidade das correções orto-cirúrgicas é

Macroglossia verdadeira

O envolvimento ocular é comum na atrofia hemifacial progressiva, sendo a manifestação mais frequente:

Enoftalmia (devido perda de tecido adiposo periorbitário).

A síndrome de Eagle afeta adultos com mais frequência, sendo mais comum em ________

mulheres

Os cistos do ducto tireoglosso são mais bem tratados por uma técnica cirúrgica que consiste na remoção dos mesmos junto com o segmento central do osso hióide e uma ampla porção do tecido muscular ao longo do trato tireoglosso. Segundo Neville, a técnica cirúrgica descrita acima é conhecida como:

técnica de sistrunk

A síndrome de Parry- Romberg geralmente manifesta-se durante _________ décadas de vida

as duas primeiras

A hemi-hiperplasia mostra uma predileção por __________

mulheres (2:1)

Um aumento na frequência do desenvolvimento de fendas orofaciais é relacionado ao uso de anticonvulsivantes, especialmente a fenitoína, que aumenta cerca de __ vezes a chance de formação de fendas.

A fenda facial lateral é causada pela falta de fusão dos processos ________________ e representa 0,3% de todas as fendas faciais.

maxilar e mandibular Tal fenda pode ser unilateral ou bilateral, estendendo-se da comissura labial até a orelha, resultando em macrostomia

A hiperplasia coronóide pode ser uni ou bilateral, embora os casos _________ sejam cinco vezes mais comuns.

bilaterais

A fusão das cristas palatinas inicia-se na porção anterior do palato e progride posteriormente, estando completa por volta da ___ semana de vida

12ª inicia fusão na porção anterior na 8ª semana

O tratamento da hiperplasia coronóide, consiste em

remoção cirúrgica do processo alongado para permitir a livre movimentação da mandíbula. - coronoidectomia ou a coronoidotomia são geralmente realizadas através de acesso intraoral

Em uma pessoa com hemi-hiperplasia, um lado inteiro do corpo (hemi-hiperplasia _________) pode ser afetado, ou o aumento pode ser limitado a um único membro (hemi-hiperplasia __________).

complexa / simples

A síndrome de Eagle ocorre classicamente após:

amigdalectomia

Palato primário é formado pela fusão dos

processos nasais medianos.

Radiografia exibindo “crânio em forma de torre”, hipoplasia do terço médio de face e marcas digitais é compativel com o diagnóstico de:

Síndrome de Apert - produz acrobraquicefalia (crânio em forma de torre). - Proptose ocular (característico) + hipertelorismo e inclinação para baixo das fissuras palpebrais laterais

A microglossia está bastante associada à

hipoplasia da mandíbula (incisivos inferiores podem estar ausentes)

A hiperplasia coronóide pode ser uni ou bilateral, sendo mais comum:

bilateral quase 5x mais comum do que os unilaterais

Causas mais frequentes de macroglossia são:

- malformações vasculares - hipertrofia muscular

Cisto palatino mediano verdadeiro deve apresentar clinicamente:

um aumento de volume no palato. Uma área radiolúcida na linha média sem evidência clínica de expansão é provavelmente um cisto do ducto nasopalatino

As fendas completas que envolvem o alvéolo geralmente ocorrem entre:

incisivo lateral e o canino

Forma cística benigna do teratoma. Geralmente ocorre na linha média do assoalho bucal.

Cisto dermoide (cisto disontogênico) Embora não contenham tecido dos três folhetos germinativos, eles provavelmente representam uma forma frustra de um teratoma.

Anomalia rara caracterizada por atrofia hemifacial progressiva, manifestando-se nas duas primeiras décadas de vida, com predileção pelo sexo feminino. A pele apresenta pigmentação escura semelhante à cicatriz, na linha média da região frontal”. Trata-se de

Síndrome de Parry-Romberg

A hipoplasia condilar, ou deficiência de crescimento da cabeça da mandíbula, pode ser congênita ou adquirida. Segundo Neville et al., qual patologia pode estar associada à hipoplasia congênita?

Pode estar associada a síndromes: - disostose mandibulofacial - síndrome oculoauriculovertebral (síndrome de Goldenhar) - microssomia hemifacial.

Displasia odontomaxilar segmentar é geralmente descoberta durante a infância e se caracteriza por:

aumento unilateral e indolor da maxila, com hiperplasia fibrosa dos tecidos gengivais de recobrimento

Cisto de desenvolvimento que ocorre na região lateral superior do pescoço, ao longo da margem anterior do músculo esternocleidomastoideo.

Cisto da fenda branquial (Cisto linfoepitelial cervical)

A maioria dos defeitos de Stafne são ______, embora também haja casos __________

unilaterais bilaterais

Aproximadamente _____% dos casos de Fenda Labial são unilaterais, sendo ___% bilaterais. Cerca de 70% das fendas labiais unilaterais ocorrem no lado __________

80 ; 20 esquerdo

A hemi-hiperplasia ocorre na maioria das vezes no lado _______ do corpo

direito

A síndrome de Ascher é caracterizada por uma tríade que consiste em:

(1) Lábio duplo (2) Blefarocalásia (3) Aumento atóxico da tireóide

As tireoides linguais são as tireoides ectópicas mais comuns?

Sim, correspondem a 90% de todas as tireoides ectópicas Segundo Neville (2009) de todas as tireóides ectópicas, 90% são encontradas na junção dos dois terços anteriores e terço posterior da língua, na linha média

Caracteristicamente, as radiografias de crânio mostram um aumento das marcas digitais (aspecto de “metal martelado”).

Síndrome de Crouzon

Como diferenciar um Cisto do Ducto Nasopalatino pequeno de um forame incisivo grande?

Geralmente, considera-se 6 mm o limite máximo para o tamanho de um forame incisivo normal. Logo, uma imagem radiolúcida com 6 mm ou menos nessa área é considerada um forame normal, exceto quando outros sinais e sintomas estão presentes

O alongamento do processo estiloide/calcificação do ligamento estilo-hioideo não é incomum, sendo relatado em _______ da população.

18 - 84%

Lábio superior inicia sua formação na ________ semana de desenvolvimento.

sexta

Manifestações orais específicas da síndrome de apert incluem:

- Aspecto trapezoidal dos lábios (consequência da hipoplasia da maxila e respiração bucal); - Fenda palato mole/úvula bífida (30%); - Apinhamento dentários (formato de V do arco superior); - Maloclusão tipo classe III; - Aumentos de volume no palado duro por acúmulo de glicosaminoglicanos (pseudofenda); - Espessamento gengival; - Ausência de 1-2 dentes permanentes (ILS ou 2PMI).

A formação do palato secundário começa por volta da ___________ de vida intrauterina, com o crescimento descendente das partes médias dos processos maxilares (processos palatinos) localizando-se de cada lado da língua.

oitava semana

Componentes da Síndrome de Kabuki

- Fossetas labiais paramedianas - Eversão das pálpebras inferiores laterais Outros achados comuns incluem: - retardo mental - orelhas grandes - FL e/ou FP - hipodontia - frouxidão das articulações e várias anormalidades esqueléticas.

Se o cisto do ducto tireoglosso mantém uma união com o osso hioide ou com a língua, ele pode se mover ____________ durante a __________ ou _____________

verticalmente deglutição ou protrusão da língua

A calcificação do ligamento estilo-hioideo ocorre geralmente de maneira uni ou bilateral?

Geralmente bilateral, porém pode afetar apenas um lado.

Características clínicas do Cisto Nasolabial (Cisto Nasoalveolar; Cisto de Klestadt):

- Aumento de volume do lábio superior lateral à linha média. - Elevação da asa do nariz e mucosa nasal - Apagamento do fundo de vestíbulo - Dor é rara - Rompimento pode ser espontâneo (oral ou nasal) - Adultos (4-5 décadas) - Feminino (3:1) - Bilateral em 10% - Sem alterações radiográficas

Além da presença de dentes supranumerários inclusos, os dentes permanentes não fazem erupção, devido á ausência ou escassez de cimento celular nas raízes, em caso de:

Displasia Cleidocraniana

Cisto de desenvolvimento raro que se desenvolve dentro do tecido linfoide oral:

Cisto linfoepitelial oral (lembrando que na cavidade oral o tecido linfoide localiza-se no anel de Waldeyaer que contém as tonsilas e adenoides).

Na hipoplasia condilar unilateral, durante abertura ocorre desvio da linha média da mandíbula para o lado______

ipisilateral desvio para lado afetado o que acentua a deformidade

É uma alteração do desenvolvimento rara, caracterizada por crescimento acentuado e assimétrico de uma ou mais partes do corpo.

Hemi-hiperplasia

Características da síndrome de Beckwith-Wiedmann

Macroglossia, onfalocele, visceromegalia, gigantismo, hipoglicemia neonatal

A macroglossia é um achado característico da síndrome de

Beckwith-Wiedemann

Os cistos do ducto tireoglosso se desenvolvem na linha média e podem ocorrer em qualquer local, desde o forame cego na língua até a chanfradura supraesternal. Mas em ______ % dos casos, o cisto se desenvolve ____________.

60% a 80% abaixo do osso hioide

Qual o tratamento para síndrome de Eagle?

Casos leves: - Nenhum tratamento é necessário (tranquilizar paciente) - Injeções locais de corticosteroide geram alívio Casos mais graves: - excisão cirúrgica parcial do processo estilóide alongado ou do ligamento estilo-hioide mineralizado - feito por acesso intraoral

A tríade de sintomas – edema recorrente orofacial, paralisia facial recorrente e língua plicata (fissurada) – caracteriza a:

Síndrome de Melkersson-Rosental.

Na sétima semana de vida intrauterina, o palato em desenvolvimento consiste no palato _________, o qual é formado pela fusão dos processos nasais medianos.

primário

O tórus mandibular ocorre ao longo da superficie lingual da mandíbula acima ou abaixo da linha miloióidea?

acima ( na região de pré-molares )

Qual a região globulomaxilar?

entre o incisivo lateral e o canino superior

FL isolada é mais comum em _______, enquanto FP isolada é mais comum em _____________

homens (1,5:1) mulheres

Grânulos de Fordyce são glândulas ________ ectópicas

sebáceas

A Síndrome de Parry Romberg pode apresentar casos de atrofia bilateral?

Sim Em algumas ocasiões, pode ocorrer atrofia hemifacial progressiva bilateral, ou a condição pode afetar apenas um lado do corpo