1 | Defeitos Desenvolvimento Oral e Maxilofacial Flashcards

1
Q

Sequência de Pierre Robin é caracterizada por:

A
  • Micrognatia mandibular
  • Glossoptose
  • Fenda palatina

Pode estar associada à síndrome de Stickler e síndrome Velocardiofacial.

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2
Q

Presença de fenda palatina ou úvula bífida é mais comum na Síndrome de Crouzon ou Apert?

A

Apert :30% dos pacientes apresentam fenda do palato mole ou úvula bífida.

Crouzon: fendas são raras.

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3
Q

As fossetas da comissura labial estão associadas à fendas palatinas/faciais?

A

Não

Diferentemente das fossetas labiais paramedianas.
Entretanto, parece existir uma prevalência bem maior de fossetas pré-auriculares
(seios auriculares) nesses pacientes.

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4
Q

Praticamente todos os cistos que ocorrem na região globulomaxilar (entre o incisivo lateral e o canino) podem ser explicados como de origem _______________

A

odontogênica

  • Quando uma lesão radiolúcida for encontrada entre o incisivo lateral e canino superior, o clínico deve considerar primeiro uma origem odontogênica da lesão
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5
Q

Sobre os cistos palatinos do recém-nascido:
Principais diferenças para diferenciar as Pérolas de Epstein X Nódulos de Bohn:

A

Pérolas de Epstein: ocorem ao longo da rafe palatina mediana. Origem: Epitélio aprisionado pela fusão das cristas palatinas para formar palato secundário.

Nódulos de Bohn: espalhados pelo palato duro, próximo à junção entre palatos. Origem: Remanescentes epiteliais de gl. salivares menores no palato.

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6
Q

Cisto não odontogênico mais comum da cavidade oral?

A

Cisto do ducto nasopalatino

-Presente em 1% da população

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7
Q

Condição na qual a proptose ocular é um achado característico, associado a hipertelorismo e inclinação para baixo das fissuras palpebrais laterais,

A

Síndrome de Apert

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8
Q

Cerca de __% das fendas labiais (FL) unilaterais estão associadas à fenda palatina (FP). Essa frequência de associação com FP aumenta para __% nos pacientes com FL bilateral.

A

70%

85%

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9
Q

As alterações da hemi-hiperplasia podem envolver todos os tecidos no lado afetado, incluindo o ____________.

A

osso subjacente

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10
Q

A causa da hiperplasia coronoide é desconhecida, mas essa condição é 3 a 5 vezes mais comum em ___________

A

homens

  • na puberdade (sugerida influência hormonal)
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11
Q

O palato secundário, que constitui mais de __% do palato duro e palato mole, é formado pelos processos ________ do ________ arco branquial

A

90%

maxilares

primeiro

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12
Q

Que características dentoesquelético-faciais os pacientes portadores da Síndrome de Marfan apresentam?

A

Face longa e maxila atrésica.

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13
Q

O desenvolvimento da porção central da face tem início por volta do final da _______ semana de desenvolvimento humano,
com o aparecimento dos __________

A

placoides nasais (olfatórios) de cada lado da parte inferior do processo frontonasal

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14
Q

O aumento unilateral do processo coronóide também pode ser resultante de um tumor verdadeiro, como um __________ ou ______________

A

osteoma ou osteocondroma.

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15
Q

Apresentação típica das fossetas labiais paramedianas:

A

Fístulas bilaterais e simétricas em relação à linha média do vermelhão de lábio inferior

até 1,5 cm de profundidade e drenam saliva

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16
Q

Cisto nasolabial.
Características clínicas e radiográficas:
Tratamento e prognóstico:

A

É um cisto de desenvolvimento raro (Cisto nasoalveolar ou Cisto de Klestadt).

Clinicamente:
- Aumento de volume do lábio superior lateral à linha média que produz elevação da asa do nariz (10% ocorrem de forma bilateral).
Muitas vezes, o aumento eleva a mucosa do vestíbulo nasal e causa apagamento do fundo de vestíbulo

Radiograficamente: maioria dos casos não há alterações radiográficas. Em alguns casos: reabsorção do osso subjacente pela pressão exercida pelo cisto.

Tratamento: remoção cirúrgica total por acesso intraoral ou Marsupialização endoscópica da lesão via cavidade nasal.

Recidiva é rara

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17
Q

Os defeitos de Stafne posteriores não são incomuns e ocorre acentuada predileção pelo gênero ____________

A

masculino (80-90%)

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18
Q

As órbitas são rasas, resultando em proptose ocular característica. Maxila é pouco desenvolvida, resultando em hipoplasia do terço médio da face. Frequentemente, há maloclusão. São características da:

A

Síndrome de Crouzon

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19
Q

Alguns paciente com atrofia hemifacial progressiva apresentam uma linha de demarcação entre a pele normal e a pele afetada, próximo à linha média da fronte, conhecida como

A

esclerodermia linear “en coup de sabre” (“golpe de espada”)

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20
Q

Anomalia extremamente rara que resulta da falha na fusão dos processos nasais medianos.

A

Fenda mediana do lábio superior

  • Ela pode estar associada a várias síndromes (síndrome orodigitofacial e a síndrome de Ellis-van Creveld)
  • agenesia do palato primário associada à
    holoprosencefalia.
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21
Q

Uma das características mais significativas da hemi-hiperplasia é um aumento na prevalência de tumores ____________

A

abdominais

especialmente o tumor de Wilms, carcinoma cortical adrenal e o hepatoblastoma

relatados em 5,9% dos pacientes com hemi-hiperplasia e não necessariamente eles ocorrem no mesmo lado aumentado do corpo.

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22
Q

A perda de visão relacionada a síndrome de Apert pode resultar de:

A
  • Exposição crônica dos olhos desprotegidos
  • Aumento na pressão intracraniana
  • Compressão dos nervos óticos
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23
Q

Quais os componentes da Síndrome de Ascher?

A

(1) lábio duplo
(2) blefarocalásia (edema recorrente da pálpebra superior)
(3) aumento atóxico da tireoide (50%)

Tanto o lábio duplo, como a blefarocalásia,
ocorrem de maneira abrupta e simultaneamente (alguns casos mais gradual)

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24
Q

Coronoidectomia ou a coronoidotomia são geralmente realizadas através de acesso _________

A

intraoral

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25
Q

Quais as principais características do cisto do ducto do tireoglosso?

A

É um cisto de desenvolvimento

Localização: 60-80% abaixo do osso hioide, na região de linha média.

Clinicamente é vista uma tumefação móvel, flutuante e indolor.
Não possui predileção por sexo e a maioria dos casos é diagnosticada nas duas primeiras décadas de vida.

No tratamento é emprega a técnica de sistrunk (o cisto é removido junto com o segmento medial do osso hioide uma porção da musculatura).

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26
Q

Estudos sugerem que mais de __% dos pacientes com FL ± FP e __% dos que apresentam FP isolada têm anomalias associadas.

A

30%

50%

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27
Q

Discorra sobre a síndrome de van der Woude

A

É a forma mais comum de fendas sindrômicas e representa 2% de todos os casos de FL e FP. Hipodontia pode ocorrer. Pode ter também fossetas labiais paramedianas.

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28
Q

A sindactilia de quais dedos das mãos e dos pés é sempre observada na Síndrome de Apert?

A

segundo, terceiro e quarto

  • primeiro e quinto dedos podem estar separados ou unidos também.
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29
Q

A prevalência da úvula bífida é
muito maior que a da FP, com frequência de ________ indivíduos brancos.

A

1:80

FP isolada: 0,4:1000 nascimentos

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30
Q

Tabagismo materno pode aumentar a chance de desenvolvimento de fendas orofaciais em ____x

A

2x

O hábito de tabagismo materno, no mínimo, dobra a chance de desenvolvimento de fendas em comparação com mães não tabagistas.

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31
Q

Uma segunda forma da mineralização do complexo ligamentar estilo-hióideo que não está relacionada à amigdalectomia é chamada algumas vezes de

A

síndrome da artéria carótida ou síndrome estiloide.

Paciente pode se queixar de dor no pescoço quando vira a cabeça, e essa dor pode se irradiar para outras regiões da cabeça ou pescoço

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32
Q

A calcificação do complexo ligamentar estilo-hióideo pode ser palpada na região de_________, promovendo muitas vezes a dor.

A

fossa tonsilar

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33
Q

Na Síndrome de Beckwith-Wiedemann, o principal fator de instabilidade das correções orto-cirúrgicas é

A

Macroglossia verdadeira

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34
Q

O envolvimento ocular é comum na atrofia hemifacial progressiva, sendo a manifestação mais frequente:

A

Enoftalmia (devido perda de tecido adiposo periorbitário).

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35
Q

A síndrome de Eagle afeta adultos com mais frequência, sendo mais comum em ________

A

mulheres

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36
Q

Os cistos do ducto tireoglosso são mais bem tratados por uma técnica cirúrgica que consiste na remoção dos mesmos junto com o segmento central do osso hióide e uma ampla porção do tecido muscular ao longo do trato tireoglosso. Segundo Neville, a técnica cirúrgica descrita acima é conhecida como:

A

técnica de sistrunk

37
Q

A síndrome de Parry- Romberg geralmente manifesta-se durante _________ décadas de vida

A

as duas primeiras

38
Q

A hemi-hiperplasia mostra uma predileção por __________

A

mulheres (2:1)

39
Q

Um aumento na frequência do desenvolvimento de fendas orofaciais é relacionado ao uso de anticonvulsivantes, especialmente a fenitoína, que aumenta cerca de __ vezes a chance de formação de fendas.

A

10

40
Q

A fenda facial lateral é causada pela falta de fusão dos processos ________________ e representa 0,3% de todas as fendas
faciais.

A

maxilar e mandibular

Tal fenda pode ser unilateral ou bilateral, estendendo-se da comissura labial até a orelha, resultando em macrostomia

41
Q

A hiperplasia coronóide pode ser uni ou bilateral, embora os casos _________ sejam cinco vezes mais comuns.

A

bilaterais

42
Q

A fusão das cristas palatinas inicia-se na porção anterior do palato e progride posteriormente, estando completa por volta da ___ semana de vida

A

12ª

inicia fusão na porção anterior na 8ª semana

43
Q

O tratamento da hiperplasia coronóide, consiste em

A

remoção cirúrgica do processo alongado para permitir a livre movimentação da mandíbula.

  • coronoidectomia ou a coronoidotomia são geralmente realizadas através de acesso intraoral
44
Q

Em uma pessoa com hemi-hiperplasia, um lado inteiro do corpo (hemi-hiperplasia _________) pode ser afetado, ou o aumento
pode ser limitado a um único membro (hemi-hiperplasia __________).

A

complexa / simples

45
Q

A síndrome de Eagle ocorre classicamente após:

A

amigdalectomia

46
Q

Palato primário é formado pela fusão dos

A

processos nasais medianos.

47
Q

Radiografia exibindo “crânio em forma de torre”, hipoplasia do terço médio de face e marcas digitais é compativel com o diagnóstico de:

A

Síndrome de Apert

  • produz acrobraquicefalia (crânio em forma de torre).
  • Proptose ocular (característico) + hipertelorismo e inclinação para baixo das fissuras palpebrais laterais
48
Q

A microglossia está bastante associada à

A

hipoplasia da mandíbula (incisivos inferiores podem estar ausentes)

49
Q

A hiperplasia coronóide pode ser uni ou bilateral, sendo mais comum:

A

bilateral

quase 5x mais comum do que os unilaterais

50
Q

Causas mais frequentes de macroglossia são:

A
  • malformações vasculares
  • hipertrofia muscular
51
Q

Cisto palatino mediano verdadeiro deve apresentar clinicamente:

A

um aumento de volume no palato.

Uma área radiolúcida na linha média sem evidência clínica de expansão é provavelmente um cisto do ducto nasopalatino

52
Q

As fendas completas que envolvem o alvéolo geralmente ocorrem entre:

A

incisivo lateral e o canino

53
Q

Forma cística benigna do teratoma. Geralmente ocorre na linha média do assoalho bucal.

A

Cisto dermoide (cisto disontogênico)

Embora não contenham
tecido dos três folhetos germinativos, eles provavelmente representam uma forma frustra de um teratoma.

54
Q

Anomalia rara caracterizada por atrofia hemifacial progressiva, manifestando-se nas duas primeiras décadas de vida, com predileção pelo sexo feminino. A pele apresenta pigmentação escura semelhante à cicatriz, na linha média da região frontal”. Trata-se de

A

Síndrome de Parry-Romberg

55
Q

A hipoplasia condilar, ou deficiência de crescimento da cabeça da mandíbula, pode ser congênita ou adquirida. Segundo Neville et al., qual patologia pode estar associada
à hipoplasia congênita?

A

Pode estar associada a síndromes:
- disostose mandibulofacial
- síndrome oculoauriculovertebral (síndrome de Goldenhar)
- microssomia hemifacial.

56
Q

Displasia odontomaxilar segmentar é geralmente descoberta durante a infância e se caracteriza por:

A

aumento unilateral e indolor da maxila, com hiperplasia fibrosa dos tecidos gengivais de recobrimento

57
Q

Cisto de desenvolvimento que ocorre na região lateral superior do pescoço, ao longo da margem anterior do músculo esternocleidomastoideo.

A

Cisto da fenda branquial (Cisto linfoepitelial cervical)

58
Q

A maioria dos defeitos de Stafne são ______, embora também haja casos __________

A

unilaterais

bilaterais

59
Q

Aproximadamente _____% dos casos de Fenda Labial são unilaterais, sendo ___% bilaterais. Cerca de 70% das fendas labiais unilaterais ocorrem no lado __________

A

80 ; 20

esquerdo

60
Q

A hemi-hiperplasia ocorre na maioria das vezes no lado _______ do corpo

A

direito

61
Q

A síndrome de Ascher é caracterizada por uma tríade que consiste em:

A

(1) Lábio duplo
(2) Blefarocalásia
(3) Aumento atóxico da tireóide

62
Q

As tireoides linguais são as tireoides ectópicas mais comuns?

A

Sim, correspondem a 90% de todas as tireoides ectópicas

Segundo Neville (2009) de todas as tireóides ectópicas, 90% são encontradas na junção dos dois terços anteriores e terço posterior da língua, na linha média

63
Q

Caracteristicamente, as radiografias de crânio mostram um aumento das marcas digitais (aspecto de “metal martelado”).

A

Síndrome de Crouzon

64
Q

Como diferenciar um Cisto do Ducto Nasopalatino pequeno de um forame incisivo grande?

A

Geralmente, considera-se 6 mm o limite máximo para o tamanho de um forame incisivo normal.

Logo, uma imagem radiolúcida com 6 mm ou menos nessa área é considerada um forame normal, exceto quando outros sinais e sintomas estão presentes

65
Q

O alongamento do processo estiloide/calcificação do ligamento estilo-hioideo não é incomum, sendo relatado em _______ da população.

A

18 - 84%

66
Q

Lábio superior inicia sua formação na ________ semana de desenvolvimento.

A

sexta

67
Q

Manifestações orais específicas da síndrome de apert incluem:

A
  • Aspecto trapezoidal dos lábios (consequência da hipoplasia da maxila e respiração bucal);
  • Fenda palato mole/úvula bífida (30%);
  • Apinhamento dentários (formato de V do arco superior);
  • Maloclusão tipo classe III;
  • Aumentos de volume no palado duro por acúmulo de glicosaminoglicanos (pseudofenda);
  • Espessamento gengival;
  • Ausência de 1-2 dentes permanentes (ILS ou 2PMI).
68
Q

A formação do palato secundário começa por volta da
___________ de vida intrauterina, com o crescimento descendente das partes médias dos processos maxilares (processos palatinos) localizando-se de cada lado da língua.

A

oitava semana

69
Q

Componentes da Síndrome de Kabuki

A
  • Fossetas labiais paramedianas
  • Eversão das pálpebras inferiores laterais

Outros achados comuns incluem:
- retardo mental
- orelhas grandes
- FL e/ou FP
- hipodontia
- frouxidão das articulações e várias anormalidades esqueléticas.

70
Q

Se o cisto do ducto tireoglosso mantém uma união com o osso hioide ou com a língua, ele pode se mover ____________ durante a __________ ou _____________

A

verticalmente

deglutição ou protrusão da língua

71
Q

A calcificação do ligamento estilo-hioideo ocorre geralmente de maneira uni ou bilateral?

A

Geralmente bilateral, porém pode afetar apenas um lado.

72
Q

Características clínicas do Cisto Nasolabial (Cisto Nasoalveolar; Cisto de Klestadt):

A
  • Aumento de volume do lábio superior lateral à linha média.
  • Elevação da asa do nariz e mucosa nasal
  • Apagamento do fundo de vestíbulo
  • Dor é rara
  • Rompimento pode ser espontâneo (oral ou nasal)
  • Adultos (4-5 décadas)
  • Feminino (3:1)
  • Bilateral em 10%
  • Sem alterações radiográficas
73
Q

Além da presença de dentes supranumerários inclusos, os dentes permanentes não fazem erupção, devido á ausência ou escassez de cimento celular nas raízes, em caso de:

A

Displasia Cleidocraniana

74
Q

Cisto de desenvolvimento raro que se desenvolve dentro do tecido linfoide oral:

A

Cisto linfoepitelial oral

(lembrando que na cavidade oral o tecido linfoide localiza-se no anel de Waldeyaer que contém as tonsilas e adenoides).

75
Q

Na hipoplasia condilar unilateral, durante abertura ocorre desvio da linha média da mandíbula para o lado______

A

ipisilateral

desvio para lado afetado o que acentua a deformidade

76
Q

É uma alteração do desenvolvimento rara, caracterizada por crescimento acentuado e assimétrico de uma ou mais partes do corpo.

A

Hemi-hiperplasia

77
Q

Características da síndrome de Beckwith-Wiedmann

A

Macroglossia, onfalocele, visceromegalia, gigantismo, hipoglicemia neonatal

78
Q

A macroglossia é um achado característico da síndrome de

A

Beckwith-Wiedemann

79
Q

Os cistos do ducto tireoglosso se desenvolvem na linha média e podem ocorrer em qualquer local, desde o forame cego na língua até a chanfradura supraesternal. Mas em ______ % dos casos, o cisto se desenvolve ____________.

A

60% a 80%

abaixo do osso hioide

80
Q

Qual o tratamento para síndrome de Eagle?

A

Casos leves:
- Nenhum tratamento é necessário (tranquilizar paciente)
- Injeções locais de corticosteroide geram alívio

Casos mais graves:
- excisão cirúrgica parcial do processo estilóide alongado ou do ligamento estilo-hioide mineralizado
- feito por acesso intraoral

81
Q

A tríade de sintomas – edema recorrente orofacial, paralisia facial recorrente e língua plicata (fissurada) – caracteriza a:

A

Síndrome de Melkersson-Rosental.

82
Q

Na sétima semana de vida intrauterina, o palato em desenvolvimento consiste no palato _________, o qual é formado pela fusão dos processos nasais medianos.

A

primário

83
Q

O tórus mandibular ocorre ao longo da superficie lingual da mandíbula acima ou abaixo da linha miloióidea?

A

acima

( na região de pré-molares )

84
Q

Qual a região globulomaxilar?

A

entre o incisivo lateral e o canino superior

85
Q

FL isolada é mais comum em _______, enquanto FP isolada é mais comum em _____________

A

homens (1,5:1)

mulheres

86
Q

Grânulos de Fordyce são glândulas ________ ectópicas

A

sebáceas

87
Q

A Síndrome de Parry Romberg pode apresentar casos de atrofia bilateral?

A

Sim

Em algumas ocasiões, pode ocorrer atrofia hemifacial
progressiva bilateral, ou a condição pode afetar apenas um lado do corpo

88
Q
A