1. Anemias Flashcards

Ferropriva, DC, Megaloblástica, Sideroblástica, Talassemia

1
Q

Anemias Hipoproliferativas - Características em comum…

A
  • Reticulocitopenia <=2 %

- Anemia Hipocrômica e Microcítica

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Q

Ferropriva - Síndrome anêmica/Carência nutricional

A

Sind. Anêmica: palidez, astenia, cefaleia, angina

Carência nutricional:

  • Qualquer carência: glossite, queilite angular
  • Carência de Ferro: Perversão do apetite, coiloníquia, disfagia (plummer-vinson)
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3
Q

Ferropriva - Cinética do Ferro + Hemograma

A

CINÉTICA DO FERRO

  • ↓ 𝙵𝚎𝚛𝚛𝚒𝚝𝚒𝚗𝚊 ‹ 𝟹𝟶 (𝙽: 𝟹𝟶-𝟷𝟶𝟶 𝚗𝚐/𝚖𝚕)
  • ↑ 𝚃𝚛𝚊𝚗𝚜𝚏𝚎𝚛𝚛𝚒𝚗𝚊
  • ↑ 𝚃𝙸𝙱𝙲 › 𝟹𝟼𝟶 (𝙽: 𝟸𝟻𝟶-𝟹𝟼𝟶 𝚖𝚌𝚐/𝚍𝚕)
  • ↓ 𝙵𝚎 sérico < 30 (N: 60-150 mcg/dl)
  • ↓ Sat transferrina < 10% (N: 20-40%)

HEMOGRAMA

  • Anemia (normo/normo) (hipo/micro)
  • ↑ RDW (N: 10-14%): anisocitose
  • ↑ Plaquetas (Trombocitose)
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4
Q

Ferropriva - Tratamento / avaliação do tto

A

Tratamento
- Investigar e tratar causa…
- Repor Fe (Sulfato ferroso: 20% é de ferro elementar)
- Dose: 120-200mg/dia de ferro elementar
Criança: 3-5 mg/kg/dia de Fe elementar
- Resposta: Reticulócitos (pico: 7-10 dias)
- Normaliza: +- 2 meses
- Duração: + 6 meses/ferritina > 15-50 ng/ml

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5
Q

Doença Crônica - Cinética do Fe + Hemograma

A

Ferro preso, ↓ transferrina

CINÉTICA DO FERRO

  • Ferro sérico: ↓
  • Sat Transferrina: ↓ ou N
  • TIBC: ↓
  • Ferritina: ↑

HEMOGRAMA
HCM e VCM: normo/normo, depois vira micro/hipo.

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6
Q

Megaloblástica - Causa de carência de ácido fólico

A
  1. Má nutrição: alcoolismo
  2. ↑ da necessidade: gestação, Hemólise crônica
  3. ↓ absorção: doença Celíaca, fenitoína
  4. ↓ regeneração: metrotexate
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7
Q

Megaloblástica - Causa de carência de B12

A
  1. Anemia perniciosa
  2. Gastrectomia
  3. Pancreatite crônica
  4. Doença ileal (DC, BK)
  5. Vegetarianismo estrito
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8
Q

Megaloblástica - Sinais e sintomas

A

Síndrome anêmica + carência nutricional (queilite, glossite, diarréia)

↓ B12: síndrome neurológica

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9
Q

Megaloblástica - Laboratório

A

𝟏. Macrocítica/Neutrófilos hipersegmentados (> 5)
𝟐. ↓ Plaquetas e Leucócitos (pancitopenia leve)
𝟑. ↑ LDH é bilirrubina indireta (Hemólise)

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10
Q

Megaloblástica - Carência de B12 ou ác. Fólico?

A

▪ ↑ Homocisteína: os dois causam

▪ ↑ Ác. Metilmalônico: B12

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11
Q

Megaloblástica - Tratamento

A

▪ Deficiência de B12: de preferência parenteral, IM
▪ Deficiência de ác. Fólico: 1-5 mg/dia

Cuidados:

  • hipocalemia
  • reposição de ác. Fólico pode mascarar Def. de B12 (melhor a anemia, mas não o quadro neurológico)
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12
Q

Sideroblástica - Causa/laboratório

A

Causa: deficiência de protoporfirina

  • hereditária
  • adquirida: álcool, chumbo, ↓B6

Laboratório

  • micro/hipo (hereditária)
  • ↑ ferro sérico
  • ↑ Sat. transferrina
  • ↑ ferritina

Risco de hemocromatose

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13
Q

Sideroblástica - achados (mielograma/hematoscopia)

A

Mielograma: sideroblastos em anel
Hematoscopia: corpúsculos de Pappenheimer

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14
Q

Anemia Falciforme - Quadro clínico

A
  • Só depois de 6 meses (HbFetal < 6 meses > HbS)

CRISES VASO-OCLUSIVAS AGUDAS
DISFUNÇÕES CRÔNICAS

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15
Q

AF - Crises vaso-oclusivas agudas - SÍNDROME MÃO-PÉ

  1. Idade
  2. Local
  3. Clínica
  4. Rx
A

Primeira manifestação da AF

  1. Até 2-3a
  2. Extremidades
  3. Dor COM dactilite
  4. Normal
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16
Q

AF - Crises vaso-oclusivas agudas - CRISE ÓSSEA

  1. Idade
  2. Local
  3. Clínica
  4. Rx
A

Crise álgica/osteoarticular mais comum

  1. > 3a
  2. Ossos longos
  3. Dor SEM dactilite
  4. Normal
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17
Q

AF - Crises vaso-oclusivas agudas - SEQUESTRO ESPLÊNCIO (características)

A
  1. Anemia (sequestro + Hemólise esplênica)
  2. Esplenomegalia (congestão)
  3. Até 5 anos (fibrose progressiva)
    Depois do 1° sequestro: fazer esplemectomia
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18
Q

AF - Esplenomegalia em > 5a

Pensar em…

A

Criança mantém produção de HbF

19
Q

AF - Crises vaso-oclusivas agudas - SIND. TORÁCICA AGUDA (definição)

A

INFILTRADO PULMONAR NOVO + UM DOS SEGUINTES:

  • FEBRE
  • TOSSE
  • DOR TORÁCICA
  • EXPECTORAÇÃO PURULENTA
  • DISPNÉIA E/OU HIPOXEMIA

Evolui para SDRA em 35-48h

20
Q

AF - Crises vaso-oclusivas agudas - AVE (população acometida)

A
  1. Isquêmico (criança)

2. Hemorrágico (adulto)

21
Q

AF - Disfunções orgânicas - LESÃO ÓSSEA

A

A. Osteonecrose

B. Osteomielite por:
Salmonela/ S. aureus

22
Q

AF - Disfunções orgânicas - LESÃO RENAL

A

A. Necrose de papila
B. GESF
C. Ca Medular

23
Q

AF - Crises vaso-oclusivas - Tratamento agudo

A
  1. Hidratação: não fazer hiper hidratação!
  2. O2: só se Sat < 92%
  3. Analgesia: incluindo Opioides
  4. ATB: b-lactâmicos
    Febre ⥸ 38,5°, ↓PA, Hb < 5, leuco > 30.000
24
Q

AF - Tratamento crônico - Prevenção

A
  • Ácido Fólico
  • VACINAÇÃO
  • Penicilina V oral até 5a
  • Atenção: SE FEBRE, INTERNAR
25
Q

AF - Tratamento crônico - Indicações HIDROXIUREIA+TRANSPLANTE DE M.O.

A

HIDROXIUREIA (↑HbF)

  • Crises álgica (⥸2-3/ano)
  • Prevenção 2ária STA/AVE
  • Anemia grave sintomática

TRANSPLANTE DE MO
- < 16a

26
Q

AF - Tratamento Transfusional

A

TRANSFUSÃO SIMPLES
▪ Anemia sintomática
▪ Hb < 5,5 (Cças), < 6 (adultos)
▪ Ht < 30%, 10-15ml/kg

EXSANGUÍNEO-TRANSFUSÃO (TROCA PARCIAL) (Ht > 30%)
▪ Agudo: Quadros graves (STA, AVE)
▪ Crônicos: Alvo: Hb 9-10 e HbS < 30%
- Não responde à hidroxiureia
- Prevenção 2ária AVE, STA
27
Q

Hemólise - Fatores compensatórios/causas de reticulocitose

A

Fatores compensatórios

  • Hiperplasia de medula
  • estoques de Fe, B12, Folato
  • hemácias morrendo com > 20d

Causas de Reticulocitose

  • Anemia Hemolítica
  • Sangramento agudo
  • Melhora da Ferropriva
28
Q

Anemia Hemolítica - Clínica (Geral)

A
  1. Síndrome anêmica
  2. Esplenomegalia
  3. Icterícia leve
  4. Cálculo biliar de bilirrubinato de Cálcio
29
Q

Anemia Hemolítica - Laboratório (Geral)

A
  1. Anemia NORMO, ↑VCM
  2. Reticulocitose (policromatofilia)
  3. ↑LDH
  4. ↑Bilirrubina indireta
  5. ↓Haptoglobina
30
Q

Crises Anemias Agudas

A

ANEMIA + RETICULOCITOPENIA

1) APLÁSICA
- Causa: infecção pelo PARVOVÍRUS B19
- Tto: Suporte +- Transfusão
2) MEGALOBLÁSTICA
- Causa: ↓Folato
- Tto: Ác. Fólico diário (1mg/dia)
- Dx: Megaloblástica tem Neutrófilos hipersegmentados

ANEMIA + INJÚRIA RENAL AGUDA (IRA)

3) HEMÓLISE AGUDA GRAVE
- Causa: Def. G6PD, Loxocelles
- Hemoglobinúria maciça com lesão renal > NTA com IRA oligúrica

31
Q

Anemia Hemolítica - COOMBS DIRETO…

A

POSITIVO: AUTO IMUNE - [micro]esferocitose

NEGATIVO: NÃO AUTO IMUNE

32
Q

AH AUTO IMUNE - anticorpos quentes (IgG)

  1. Causas
  2. Drogas
  3. Tratamento
A
  1. Causas
    - Idiopática: maioria
    - Secundária: Viral, LES, LLC
  2. Drogas: Penicilina, Metildopa
  3. TTO:
    - ttar causa
    - corticoide/Rituximab
    - esplenectomia
33
Q

AH AUTO IMUNE - Anticorpos frios (IgM)

  1. Causas
  2. Tratamento
A

Crioaglutininas (IgM)

  1. 3M:
    Micoplasma
    Mononucleose
    Macroglobulinemia
  2. Tto:
    - ttar causa
    - plasmaferese
    - Rituximab
34
Q

Esferocitose hereditária - Clínica/laboratório + DIAGNÓSTICO

A

Criança + esplenomegalia
AH hipercrômica + esferócitos

Dx: TESTE DE FRAGILIDADE OSMÓTICO

35
Q

Esferocitose hereditária - Tratamento

A

Esplemectomia parcial/total após os 5-6a se:

  • Anemia GRAVE
  • e/ou repercussão clínica
36
Q

DEF. G6PD - CAUSAS

A

Infecção (+comum)
DROGAS: sulfas, primaquina, dapsona,
naftalina, nitrofurantoína

37
Q

DEF G6PD - Diagnóstico/Tratamento

A

Dx:

  • Corpúsculos de HEINZ
  • Medida da atividade da G6PD

TTO:
Prevenção

38
Q

HEMOGLOBINÚRIA PAROXÍSTICA NOTURNA - Clinica (Tríade)

A

Mutação q deixa ser lisada fácil pelo complemento

HEMÓLISE, PANCITOPENIA, TROMBOSES ABDOMINAIS

39
Q

HEMOGLOBINÚRIA PAROXÍSTICA NOTURNA - Diagnóstico/Tratamento

A

Dx: Citometria de fluxo: ↓CD55/CD59

TTO: Eculizumab (inibe complemento)

40
Q

B TALASSEMIA MAJOR (B⁰B⁰) - Clínica

A
Anemia grave
Alterações ósseas
Baixa estatura
Hepatoesplenomegalia
Hemocromatose
41
Q

B TALASSEMIA MAJOR (B⁰B⁰) - Tratamento

A
  1. Transfusão crônica
  2. Quelantes de ferro
  3. Esplenectomia
  4. Transplante de medula
42
Q

B TALASSEMIA INTERMEDIA (B+B+) - Clínica/Tto

A

CLÍNICA
- semelhante à major, porém muito menos grave

TTO
- depende…

43
Q

B TALASSEMIA MAJOR (BB+) - Clínica/laboratório/tto

A

CLÍNICA
- Assintomático

LABORATÓRIO
- Anemia leve micro/hipo (VCM baixo) (RDW: normal)

TRATAMENTO
- aconselhamento genético

44
Q

STA - Tratamento

A
  1. Internação hospitalar
  2. Analgesia (opioide)
  3. Hidratação
  4. ATBterapia
    - Macrolídeo (CLARI) + Cefalosporina 3°/4° (Ceftriaxona)
  5. Se hipoxemia:
    - Transfusão (simples, Ht < 30%; troca parcial, Ht > 30%)
    - Oxigênio suplementar