1. Anemias Flashcards
Ferropriva, DC, Megaloblástica, Sideroblástica, Talassemia
Anemias Hipoproliferativas - Características em comum…
- Reticulocitopenia <=2 %
- Anemia Hipocrômica e Microcítica
Ferropriva - Síndrome anêmica/Carência nutricional
Sind. Anêmica: palidez, astenia, cefaleia, angina
Carência nutricional:
- Qualquer carência: glossite, queilite angular
- Carência de Ferro: Perversão do apetite, coiloníquia, disfagia (plummer-vinson)
Ferropriva - Cinética do Ferro + Hemograma
CINÉTICA DO FERRO
- ↓ 𝙵𝚎𝚛𝚛𝚒𝚝𝚒𝚗𝚊 ‹ 𝟹𝟶 (𝙽: 𝟹𝟶-𝟷𝟶𝟶 𝚗𝚐/𝚖𝚕)
- ↑ 𝚃𝚛𝚊𝚗𝚜𝚏𝚎𝚛𝚛𝚒𝚗𝚊
- ↑ 𝚃𝙸𝙱𝙲 › 𝟹𝟼𝟶 (𝙽: 𝟸𝟻𝟶-𝟹𝟼𝟶 𝚖𝚌𝚐/𝚍𝚕)
- ↓ 𝙵𝚎 sérico < 30 (N: 60-150 mcg/dl)
- ↓ Sat transferrina < 10% (N: 20-40%)
HEMOGRAMA
- Anemia (normo/normo) (hipo/micro)
- ↑ RDW (N: 10-14%): anisocitose
- ↑ Plaquetas (Trombocitose)
Ferropriva - Tratamento / avaliação do tto
Tratamento
- Investigar e tratar causa…
- Repor Fe (Sulfato ferroso: 20% é de ferro elementar)
- Dose: 120-200mg/dia de ferro elementar
Criança: 3-5 mg/kg/dia de Fe elementar
- Resposta: Reticulócitos (pico: 7-10 dias)
- Normaliza: +- 2 meses
- Duração: + 6 meses/ferritina > 15-50 ng/ml
Doença Crônica - Cinética do Fe + Hemograma
Ferro preso, ↓ transferrina
CINÉTICA DO FERRO
- Ferro sérico: ↓
- Sat Transferrina: ↓ ou N
- TIBC: ↓
- Ferritina: ↑
HEMOGRAMA
HCM e VCM: normo/normo, depois vira micro/hipo.
Megaloblástica - Causa de carência de ácido fólico
- Má nutrição: alcoolismo
- ↑ da necessidade: gestação, Hemólise crônica
- ↓ absorção: doença Celíaca, fenitoína
- ↓ regeneração: metrotexate
Megaloblástica - Causa de carência de B12
- Anemia perniciosa
- Gastrectomia
- Pancreatite crônica
- Doença ileal (DC, BK)
- Vegetarianismo estrito
Megaloblástica - Sinais e sintomas
Síndrome anêmica + carência nutricional (queilite, glossite, diarréia)
↓ B12: síndrome neurológica
Megaloblástica - Laboratório
𝟏. Macrocítica/Neutrófilos hipersegmentados (> 5)
𝟐. ↓ Plaquetas e Leucócitos (pancitopenia leve)
𝟑. ↑ LDH é bilirrubina indireta (Hemólise)
Megaloblástica - Carência de B12 ou ác. Fólico?
▪ ↑ Homocisteína: os dois causam
▪ ↑ Ác. Metilmalônico: B12
Megaloblástica - Tratamento
▪ Deficiência de B12: de preferência parenteral, IM
▪ Deficiência de ác. Fólico: 1-5 mg/dia
Cuidados:
- hipocalemia
- reposição de ác. Fólico pode mascarar Def. de B12 (melhor a anemia, mas não o quadro neurológico)
Sideroblástica - Causa/laboratório
Causa: deficiência de protoporfirina
- hereditária
- adquirida: álcool, chumbo, ↓B6
Laboratório
- micro/hipo (hereditária)
- ↑ ferro sérico
- ↑ Sat. transferrina
- ↑ ferritina
Risco de hemocromatose
Sideroblástica - achados (mielograma/hematoscopia)
Mielograma: sideroblastos em anel
Hematoscopia: corpúsculos de Pappenheimer
Anemia Falciforme - Quadro clínico
- Só depois de 6 meses (HbFetal < 6 meses > HbS)
CRISES VASO-OCLUSIVAS AGUDAS
DISFUNÇÕES CRÔNICAS
AF - Crises vaso-oclusivas agudas - SÍNDROME MÃO-PÉ
- Idade
- Local
- Clínica
- Rx
Primeira manifestação da AF
- Até 2-3a
- Extremidades
- Dor COM dactilite
- Normal
AF - Crises vaso-oclusivas agudas - CRISE ÓSSEA
- Idade
- Local
- Clínica
- Rx
Crise álgica/osteoarticular mais comum
- > 3a
- Ossos longos
- Dor SEM dactilite
- Normal
AF - Crises vaso-oclusivas agudas - SEQUESTRO ESPLÊNCIO (características)
- Anemia (sequestro + Hemólise esplênica)
- Esplenomegalia (congestão)
- Até 5 anos (fibrose progressiva)
Depois do 1° sequestro: fazer esplemectomia
AF - Esplenomegalia em > 5a
Pensar em…
Criança mantém produção de HbF
AF - Crises vaso-oclusivas agudas - SIND. TORÁCICA AGUDA (definição)
INFILTRADO PULMONAR NOVO + UM DOS SEGUINTES:
- FEBRE
- TOSSE
- DOR TORÁCICA
- EXPECTORAÇÃO PURULENTA
- DISPNÉIA E/OU HIPOXEMIA
Evolui para SDRA em 35-48h
AF - Crises vaso-oclusivas agudas - AVE (população acometida)
- Isquêmico (criança)
2. Hemorrágico (adulto)
AF - Disfunções orgânicas - LESÃO ÓSSEA
A. Osteonecrose
B. Osteomielite por:
Salmonela/ S. aureus
AF - Disfunções orgânicas - LESÃO RENAL
A. Necrose de papila
B. GESF
C. Ca Medular
AF - Crises vaso-oclusivas - Tratamento agudo
- Hidratação: não fazer hiper hidratação!
- O2: só se Sat < 92%
- Analgesia: incluindo Opioides
- ATB: b-lactâmicos
Febre ⥸ 38,5°, ↓PA, Hb < 5, leuco > 30.000
AF - Tratamento crônico - Prevenção
- Ácido Fólico
- VACINAÇÃO
- Penicilina V oral até 5a
- Atenção: SE FEBRE, INTERNAR
AF - Tratamento crônico - Indicações HIDROXIUREIA+TRANSPLANTE DE M.O.
HIDROXIUREIA (↑HbF)
- Crises álgica (⥸2-3/ano)
- Prevenção 2ária STA/AVE
- Anemia grave sintomática
TRANSPLANTE DE MO
- < 16a
AF - Tratamento Transfusional
TRANSFUSÃO SIMPLES
▪ Anemia sintomática
▪ Hb < 5,5 (Cças), < 6 (adultos)
▪ Ht < 30%, 10-15ml/kg
EXSANGUÍNEO-TRANSFUSÃO (TROCA PARCIAL) (Ht > 30%) ▪ Agudo: Quadros graves (STA, AVE) ▪ Crônicos: Alvo: Hb 9-10 e HbS < 30% - Não responde à hidroxiureia - Prevenção 2ária AVE, STA
Hemólise - Fatores compensatórios/causas de reticulocitose
Fatores compensatórios
- Hiperplasia de medula
- estoques de Fe, B12, Folato
- hemácias morrendo com > 20d
Causas de Reticulocitose
- Anemia Hemolítica
- Sangramento agudo
- Melhora da Ferropriva
Anemia Hemolítica - Clínica (Geral)
- Síndrome anêmica
- Esplenomegalia
- Icterícia leve
- Cálculo biliar de bilirrubinato de Cálcio
Anemia Hemolítica - Laboratório (Geral)
- Anemia NORMO, ↑VCM
- Reticulocitose (policromatofilia)
- ↑LDH
- ↑Bilirrubina indireta
- ↓Haptoglobina
Crises Anemias Agudas
ANEMIA + RETICULOCITOPENIA
1) APLÁSICA
- Causa: infecção pelo PARVOVÍRUS B19
- Tto: Suporte +- Transfusão
2) MEGALOBLÁSTICA
- Causa: ↓Folato
- Tto: Ác. Fólico diário (1mg/dia)
- Dx: Megaloblástica tem Neutrófilos hipersegmentados
ANEMIA + INJÚRIA RENAL AGUDA (IRA)
3) HEMÓLISE AGUDA GRAVE
- Causa: Def. G6PD, Loxocelles
- Hemoglobinúria maciça com lesão renal > NTA com IRA oligúrica
Anemia Hemolítica - COOMBS DIRETO…
POSITIVO: AUTO IMUNE - [micro]esferocitose
NEGATIVO: NÃO AUTO IMUNE
AH AUTO IMUNE - anticorpos quentes (IgG)
- Causas
- Drogas
- Tratamento
- Causas
- Idiopática: maioria
- Secundária: Viral, LES, LLC - Drogas: Penicilina, Metildopa
- TTO:
- ttar causa
- corticoide/Rituximab
- esplenectomia
AH AUTO IMUNE - Anticorpos frios (IgM)
- Causas
- Tratamento
Crioaglutininas (IgM)
- 3M:
Micoplasma
Mononucleose
Macroglobulinemia - Tto:
- ttar causa
- plasmaferese
- Rituximab
Esferocitose hereditária - Clínica/laboratório + DIAGNÓSTICO
Criança + esplenomegalia
AH hipercrômica + esferócitos
Dx: TESTE DE FRAGILIDADE OSMÓTICO
Esferocitose hereditária - Tratamento
Esplemectomia parcial/total após os 5-6a se:
- Anemia GRAVE
- e/ou repercussão clínica
DEF. G6PD - CAUSAS
Infecção (+comum)
DROGAS: sulfas, primaquina, dapsona,
naftalina, nitrofurantoína
DEF G6PD - Diagnóstico/Tratamento
Dx:
- Corpúsculos de HEINZ
- Medida da atividade da G6PD
TTO:
Prevenção
HEMOGLOBINÚRIA PAROXÍSTICA NOTURNA - Clinica (Tríade)
Mutação q deixa ser lisada fácil pelo complemento
HEMÓLISE, PANCITOPENIA, TROMBOSES ABDOMINAIS
HEMOGLOBINÚRIA PAROXÍSTICA NOTURNA - Diagnóstico/Tratamento
Dx: Citometria de fluxo: ↓CD55/CD59
TTO: Eculizumab (inibe complemento)
B TALASSEMIA MAJOR (B⁰B⁰) - Clínica
Anemia grave Alterações ósseas Baixa estatura Hepatoesplenomegalia Hemocromatose
B TALASSEMIA MAJOR (B⁰B⁰) - Tratamento
- Transfusão crônica
- Quelantes de ferro
- Esplenectomia
- Transplante de medula
B TALASSEMIA INTERMEDIA (B+B+) - Clínica/Tto
CLÍNICA
- semelhante à major, porém muito menos grave
TTO
- depende…
B TALASSEMIA MAJOR (BB+) - Clínica/laboratório/tto
CLÍNICA
- Assintomático
LABORATÓRIO
- Anemia leve micro/hipo (VCM baixo) (RDW: normal)
TRATAMENTO
- aconselhamento genético
STA - Tratamento
- Internação hospitalar
- Analgesia (opioide)
- Hidratação
- ATBterapia
- Macrolídeo (CLARI) + Cefalosporina 3°/4° (Ceftriaxona) - Se hipoxemia:
- Transfusão (simples, Ht < 30%; troca parcial, Ht > 30%)
- Oxigênio suplementar
