غدد و متابولیسم Flashcards
علت ژنتیکی کم کاری هیپوفیز مادرزادی چیه ؟
هایپوپلازی عصب اپتیک
علت نقص تکاملی کم کاری مادرزادی هیپوفیز چیه ؟
هولوپروزنسفالی
۳ تظاهر مهم هولوپروزونسفالی ؟
سیکلوپی
سبوسفالی
هیپوتلوریسم چشمی
۱۰ تظاهر مهم کم کاری هیپوفیز ؟
کاهش رشد
هایپوگلایسمی
هایپوتیروئیدی
لب شکری و شکاف کام
نیستاگموس پاندولی
نقایص نورولوژیک مثل فقدان کورپوس کالوزم
میکروفالموس و کریپتورکیدیسم
تاخیر یا توقف در بلوغ
پلی اوری و پلی دیپسی
زردی و هپاتومگالی
در چه بیماری نسبت سگمان فوقانی به تحتانی کاهش پیدا میکند ؟
هایپوگنادیسم درمان نشده
در چه بیماری نسبت سگمان فوقانی به تحتانی افزایش پیدا میکند ؟
هایپوتیروئیدی
ویژگی تشخیصی تاخیر رشد سرشتی ۶ مورد ؟
سابقه خانوادگی دارند
تاخیر در بلوغ جنسی و سن استخوانی و رویش دندان
در پسر ها شایع تره
کاریوتایپ طبیعیه
طبیعی بودن FT4
طبیعی یا پایین بودن IGF1 نسبت به سن تقویمی
درمان تاخیر رشد سرشتی و پروگنوز آن چگونه است ؟
درمان اطمینان بخشیه
نهایتا نرمال میشن
میتونیم استرویید واسه بلوغ جنسی بدیم
سرعت رشد قدی کمتر از چند سانتی متر در سال نگران کننده است ؟
۵
کوتاه قدی والدین چگونه تعریف میشود ؟
مادر زیر ۱۵۲
پدر زیر ۱۶۰
در کدام کوتاه قدی صدک های رشد در تولد نرمال ولی بعد کم میشوند ؟
سرشتی
در کدام کوتاه قدی بلوغ جنسی و سن استخوانی و رویش دندان طبیعی است ؟
کوتاه قدی ژنتیکی یا خانوادگی
ارتباط هورمون رشد و تیرویید چگونه است ؟
در مبتلایان هایپوتیروییدی به صورت کاذب کمبود هورمون رشد وجود دارد
قد کودک تا چند سالگی خوابیده اندازه گیری میشود ؟
۲
نسبت سگمان فوقانی ب تحتانی در شیرخواران ترم چقدر است ؟
۱.۷ به ۱
نسبت سگمان فوقانی ب تحتانی در یک سالگی چقدر است ؟
۱ ب ۱
قد تولد در کودکان کمبود هورمون رشد یا تیرویید چگونه است؟
نرمال
علایم بالینی کمبود هورمون رشد ؟
قد و وزن طبیعی در تولد
سرعت رشد کم از ۲ ۳ سالگی
ظاهر کوتاه و چاق
به علت ماچور نشدن حنجره صدای نازک high pitch
میکروفالموس
اندیکاسیون های تجویز هورمون رشد ؟
ترنر
CKD
پرادر ویلی
کودکان SGA ک تا ۲ سالگی کوتاهی قد ادامه داشته
کوتاه قدی ایدیوپاتیک با ۲.۲۵ انحراف معیار زیر میانگین
۵ سندروم ژنتیکی که باعث کوتاهی قد میشوند ؟
پرادر ویلی
لورسن مون باردت بیدل
هایپوپاراتیروییدی کاذب
ترنر
نونان
۱۳ تست آزمایشگاهی مهم برای نارسایی رشد ؟
CBC ESR CRP
الکترولیت تست کبدی BUN Cr
گلوکز و آلبومین
کلسیم فسفر بیکربنات
آنتی بادی های سلیاک
کاروتن فولات و PT
FT4 TSH
پرولاکتین
IGF1 IGFBP3
سن استخوانی ب کمک رادیوگرافی مچ و دست چپ
عکس برداری MRI جمجمه
آزمایش ادرار و PH برای RTA
کاریوتایپ برای ترنر
Laron dwarfism چیه ؟
کمبود IGF1 به علت مقاومت ب هورمون رشد که در دوران جنینی قد کوتاه تری نسبت ب بقیه دارند
علایم laron dwarfism ؟
پیشانی برجسته
پل بینی هایپوپلاستیک
موهای کم پشت
اسکلرای آبی
تاخیر تکامل دندان و استخوان
استئوپروز
هایپرکلسترولمی
هایپوگلایسمی
در کدام بیماری سطح هورمون رشد افزایش و IGF1 و IGFBP3 کاهش پیدا میکنند ؟
کمبود IGF1 به علت مقاومت به هورمون رشد
Laron dwarfism
بلوغ در تاخیر رشد سرشتی معمولا در چ سنی شروع میشه ؟
سن استخوانی ۱۱ در دختران و ۱۲ در پسران
تظاهرات بالینی هایپوگنادیسم هایپوگنادوتروپیک ؟
در کودکی و اوایل بلوغ رشد طبیعی دارن
در بزرگسالی نسبت بالاتنه ب پایین تنه زیر ۹د طبیعی میرسه
و arm span اونها بیشتر از طول قدشون میشه
۳ اتیولوژی مهم هایپوگنادیسم هایپوگنادوتروپیک ؟
تومور : کرانیوفارنژیوم ، ژرمینوم ، گلیوم ، پرولاکتینوم
مالفورماسیون مادرزادی
رادیاسیون
سندروم کالمن
کمبود هورمون هیپوفیزی
و …
۲ ویژگی مهم سندروم کالمن ؟
کمبود ایزوله گنادوتروپین
اختلال بویایی
تظاهر کالمن در MRI چگونه است ؟
پیاز بویایی و شکنج بویایی وجود ندارد
۵ تظاهر مهم کرانیوفارنژیوم ؟
کمبود تمام هورمون های قدامی و خلفی هیپوفیز میتواند بدهد
کلسیفیه میشود
آسیب ب زین ترکی
تهاجم ب کیاسمای اپتیک
همی انوپسی بایتمپورال و آتروفی اپتیک میدهد
هایپوگنادیسم هایپرگنادوتروپیک چرا اتفاق میفته ؟
ب علت نارسایی اولیه آدرنال هورمون های گناداب کم میشن و LH FSH میرن بالا
۲ بیماری مهم هایپوگنادیسم هایپرگنادوتروپیک ؟
ترنر
کلاین فیلتر
ویژگی های تشخیصی بلوغ زودرس مرکزی چین ؟
وابسته ب GnRH
قد بلند
جلو افتادن سن استخوانی
افزایش استرویید جنسی
افزایش ترشح ضربانی گنادوتروپین
افزایش ترشح LH در پاسخ ب GnRH
شایع ترین علت بلوغ زودرس محیطی چیه ؟
غیر وابسته ب GnRH
سندروم مک کون البرایت
مک کون البرایت تو کدوم جنس شایع تره ؟
دختر
۴ تظاهر مهم سندروم مک کون البرایت ؟
گنادارک زودرس
اختلال استخوانی : دیسپلازی فیبروز پلی استوتیک
ضایعات پوستی : کافه او لایت
پرکاری غدد : هایپرتیروئیدی ، هایپرآدرنالیسم ، آکرومگالی
۴ درمان مک کون البرایت ؟
آنتی آندروژن و تستولاکتون
آنتی استروژن : تاموکسیفن
مهارکننده آروماتاز : لتروزول
مدروکسی پروژسترون استات در دخترها
تومور مترشحه hcg چیکار میکنه ؟
با تحریک رسپتور LH باعث افزایش ترشح تستوسترون میشه
۲ مورد از تومور های مترشحه hcg ؟
دیس ژرمینوم : در پینه آل
هپاتوبلاستوم : در کبد
پوبارک زودرس تو چ سنیه ؟
قبل ۶ ۷ سالگی در دختر ها
قبل ۹ سالگی در پسر ها
اتیولوژی اصلی پوبارک زودرس چیه ؟
ادرنارک زودرس
یافته های تشخیصی ادرنارک زودرس ۳ تا ؟
سن استخوانی کمی جلوتر و قد کمی افزایش یافته
میزان تستوسترون نرمال
سطح DHEA برای قبل بلوغ بالا