غدد و متابولیسم Flashcards

1
Q

علت ژنتیکی کم کاری هیپوفیز مادرزادی چیه ؟

A

هایپوپلازی عصب اپتیک

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

علت نقص تکاملی کم کاری مادرزادی هیپوفیز چیه ؟

A

هولوپروزنسفالی

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

۳ تظاهر مهم هولوپروزونسفالی ؟

A

سیکلوپی
سبوسفالی
هیپوتلوریسم چشمی

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

۱۰ تظاهر مهم کم کاری هیپوفیز ؟

A

کاهش رشد
هایپوگلایسمی
هایپوتیروئیدی
لب شکری و شکاف کام
نیستاگموس پاندولی
نقایص نورولوژیک مثل فقدان کورپوس کالوزم
میکروفالموس و کریپتورکیدیسم
تاخیر یا توقف در بلوغ
پلی اوری و پلی دیپسی
زردی و هپاتومگالی

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

در چه بیماری نسبت سگمان فوقانی به تحتانی کاهش پیدا می‌کند ؟

A

هایپوگنادیسم درمان نشده

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

در چه بیماری نسبت سگمان فوقانی به تحتانی افزایش پیدا می‌کند ؟

A

هایپوتیروئیدی

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

ویژگی تشخیصی تاخیر رشد سرشتی ۶ مورد ؟

A

سابقه خانوادگی دارند
تاخیر در بلوغ جنسی و سن استخوانی و رویش دندان
در پسر ها شایع تره
کاریوتایپ طبیعیه
طبیعی بودن FT4
طبیعی یا پایین بودن IGF1 نسبت به سن تقویمی

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

درمان تاخیر رشد سرشتی و پروگنوز آن چگونه است ؟

A

درمان اطمینان بخشیه
نهایتا نرمال میشن
میتونیم استرویید واسه بلوغ جنسی بدیم

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

سرعت رشد قدی کمتر از چند سانتی متر در سال نگران کننده است ؟

A

۵

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

کوتاه قدی والدین چگونه تعریف میشود ؟

A

مادر زیر ۱۵۲
پدر زیر ۱۶۰

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

در کدام کوتاه قدی صدک های رشد در تولد نرمال ولی بعد کم می‌شوند ؟

A

سرشتی

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

در کدام کوتاه قدی بلوغ جنسی و سن استخوانی و رویش دندان طبیعی است ؟

A

کوتاه قدی ژنتیکی یا خانوادگی

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

ارتباط هورمون رشد و تیرویید چگونه است ؟

A

در مبتلایان هایپوتیروییدی به صورت کاذب کمبود هورمون رشد وجود دارد

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

قد کودک تا چند سالگی خوابیده اندازه گیری میشود ؟

A

۲

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

نسبت سگمان فوقانی ب تحتانی در شیرخواران ترم چقدر است ؟

A

۱.۷ به ۱

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

نسبت سگمان فوقانی ب تحتانی در یک سالگی چقدر است ؟

A

۱ ب ۱

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

قد تولد در کودکان کمبود هورمون رشد یا تیرویید چگونه است؟

A

نرمال

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

علایم بالینی کمبود هورمون رشد ؟

A

قد و وزن طبیعی در تولد
سرعت رشد کم از ۲ ۳ سالگی
ظاهر کوتاه و چاق
به علت ماچور نشدن حنجره صدای نازک high pitch
میکروفالموس

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

اندیکاسیون های تجویز هورمون رشد ؟

A

ترنر
CKD
پرادر ویلی
کودکان SGA ک تا ۲ سالگی کوتاهی قد ادامه داشته
کوتاه قدی ایدیوپاتیک با ۲.۲۵ انحراف معیار زیر میانگین

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

۵ سندروم ژنتیکی که باعث کوتاهی قد میشوند ؟

A

پرادر ویلی
لورسن مون باردت بیدل
هایپوپاراتیروییدی کاذب
ترنر
نونان

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

۱۳ تست آزمایشگاهی مهم برای نارسایی رشد ؟

A

CBC ESR CRP
الکترولیت تست کبدی BUN Cr
گلوکز و آلبومین
کلسیم فسفر بی‌کربنات
آنتی بادی های سلیاک
کاروتن فولات و PT
FT4 TSH
پرولاکتین
IGF1 IGFBP3
سن استخوانی ب کمک رادیوگرافی مچ و دست چپ
عکس برداری MRI جمجمه
آزمایش ادرار و PH برای RTA
کاریوتایپ برای ترنر

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

Laron dwarfism چیه ؟

A

کمبود IGF1 به علت مقاومت ب هورمون رشد که در دوران جنینی قد کوتاه تری نسبت ب بقیه دارند

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

علایم laron dwarfism ؟

A

پیشانی برجسته
پل بینی هایپوپلاستیک
موهای کم پشت
اسکلرای آبی
تاخیر تکامل دندان و استخوان
استئوپروز
هایپرکلسترولمی
هایپوگلایسمی

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
24
Q

در کدام بیماری سطح هورمون رشد افزایش و IGF1 و IGFBP3 کاهش پیدا می‌کنند ؟

A

کمبود IGF1 به علت مقاومت به هورمون رشد
Laron dwarfism

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
25
Q

بلوغ در تاخیر رشد سرشتی معمولا در چ سنی شروع میشه ؟

A

سن استخوانی ۱۱ در دختران و ۱۲ در پسران

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
26
Q

تظاهرات بالینی هایپوگنادیسم هایپوگنادوتروپیک ؟

A

در کودکی‌ و اوایل بلوغ رشد طبیعی دارن
در بزرگسالی نسبت بالاتنه ب پایین تنه زیر ۹د طبیعی میرسه
و arm span اونها بیشتر از طول قدشون میشه

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
27
Q

۳ اتیولوژی مهم هایپوگنادیسم هایپوگنادوتروپیک ؟

A

تومور : کرانیوفارنژیوم ، ژرمینوم ، گلیوم ، پرولاکتینوم
مالفورماسیون مادرزادی
رادیاسیون
سندروم کالمن
کمبود هورمون هیپوفیزی
و …

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
28
Q

۲ ویژگی مهم سندروم کالمن ؟

A

کمبود ایزوله گنادوتروپین
اختلال بویایی

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
29
Q

تظاهر کالمن در MRI چگونه است ؟

A

پیاز بویایی و شکنج بویایی وجود ندارد

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
30
Q

۵ تظاهر مهم کرانیوفارنژیوم ؟

A

کمبود تمام هورمون های قدامی و خلفی هیپوفیز میتواند بدهد
کلسیفیه میشود
آسیب ب زین ترکی
تهاجم ب کیاسمای اپتیک
همی انوپسی بای‌تمپورال و آتروفی اپتیک میدهد

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
31
Q

هایپوگنادیسم هایپرگنادوتروپیک چرا اتفاق میفته ؟

A

ب علت نارسایی اولیه آدرنال هورمون های گناداب کم میشن و LH FSH میرن بالا

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
32
Q

۲ بیماری مهم هایپوگنادیسم هایپرگنادوتروپیک ؟

A

ترنر
کلاین فیلتر

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
33
Q

ویژگی های تشخیصی بلوغ زودرس مرکزی چین ؟

A

وابسته ب GnRH
قد بلند
جلو افتادن سن استخوانی
افزایش استرویید جنسی
افزایش ترشح ضربانی گنادوتروپین
افزایش ترشح LH در پاسخ ب GnRH

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
34
Q

شایع ترین علت بلوغ زودرس محیطی چیه ؟

A

غیر وابسته ب GnRH
سندروم مک کون البرایت

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
35
Q

مک کون البرایت تو کدوم جنس شایع تره ؟

A

دختر

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
36
Q

۴ تظاهر مهم سندروم مک کون البرایت ؟

A

گنادارک زودرس
اختلال استخوانی : دیسپلازی فیبروز پلی استوتیک
ضایعات پوستی : کافه او لایت
پرکاری غدد : هایپرتیروئیدی ، هایپرآدرنالیسم ، آکرومگالی

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
37
Q

۴ درمان مک کون البرایت ؟

A

آنتی آندروژن و تستولاکتون
آنتی استروژن : تاموکسیفن
مهارکننده آروماتاز : لتروزول
مدروکسی پروژسترون استات در دخترها

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
38
Q

تومور مترشحه hcg چیکار می‌کنه ؟

A

با تحریک رسپتور LH باعث افزایش ترشح تستوسترون میشه

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
39
Q

۲ مورد از تومور های مترشحه hcg ؟

A

دیس ژرمینوم : در پینه آل
هپاتوبلاستوم : در کبد

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
40
Q

پوبارک زودرس تو چ سنیه ؟

A

قبل ۶ ۷ سالگی در دختر ها
قبل ۹ سالگی در پسر ها

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
41
Q

اتیولوژی اصلی پوبارک زودرس چیه ؟

A

ادرنارک زودرس

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
42
Q

یافته های تشخیصی ادرنارک زودرس ۳ تا ؟

A

سن استخوانی کمی جلوتر و قد کمی افزایش یافته
میزان تستوسترون نرمال
سطح DHEA برای قبل بلوغ بالا

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
43
Q

عارضه ادرنارک زودرس در دختر ها چیه ؟

A

پریود های نامنظم
سندروم تخمدان پلی‌کیستیک

44
Q

ترتیب مراحل‌ بلوغ در دختر ها چجوریه ؟

A

تلارک
پوبارک
منارک

45
Q

ترتیب مراحل‌ بلوغ در پسر ها چجوریه ؟

A

نازک شدن اسکروتوم
بزرگ شدن بیضه
موهای پوبیس

46
Q

شایع ترین علت نارسایی تخمدان و کوتاهی قد ؟

A

سندروم ترنر

47
Q

شایع ترین علت نارسایی بیضه ؟

A

سندروم کلاین فیلتر

48
Q

درمان بلوغ زودرس مرکزی چیه؟

A

وابسته ب GnRH عه پس‌ آنالوگ میدیم

هیسترلین
تریپتورلین
لوپرولید

49
Q

شایع ترین علت هایپوتیروئیدی مادرزادی ؟

A

دیس‌ژنزی تیروئید

50
Q

کدام نوع کم کاری تیرویید گواتر ندارد ؟

A

دیس‌ژنزی

51
Q

غربالگری تیروئید نوزادی چگونه است ؟

A

سنجش TSH بند ناف یا پاشنه پا

52
Q

اگر سنجش TSH مثبت شود چ میکنیم ؟

A

تست خونی FT4 و TSH میگیریم

53
Q

علایم هایپوتیروییدی مادرزادی از چ زمانی شروع میشه تقریبا و چیه ؟

A

هفته ها بعد از تولد
هایپوترمی اکروسیانوز دیسترس تنفسی فونتانل خلفی بزرگ
دیستانسیون شکم خواب الودگی خوب شیر نخوردن ادم
فتق نافی پوست ماتلد زردی طول کشیده یبوست زبان بزرگ
پوست خشک و گریه خشن

54
Q

سطح FT4 و TSH در هایپوتیروییدی مادرزادی چگونه است ؟

A

اولی پایین دومی بابا

55
Q

دوز درمانی لووتیروکسین در نوزادان و کودکان چگونه است ؟

A

نوزادان ۱۰ تا ۱۵
کودکان ۳

56
Q

هدف درمان هایپوتیروییدی نوزادان چیه ؟

A

حفظ FT4 در نیمه فوقانی محدوده طبیعی
سرکوب TSH همیشه اجباری نیست

57
Q

سطح TSH در هایپوتیروییدی ثانویه و ثالثیه چجوریه ؟

A

پایین

58
Q

۲ اقدام مهم بعد از تشخیص هایپوتیروییدی ثانویه و ثالثیه ؟

A

بررسی سایر هورمون های هیپوفیز
MRI

59
Q

علایم آزمایشگاهی کمبود TBG چیه ؟

A

کاهش T4 توتال
نرمال بودن FT4 و TSH
یوتیروئیده و نیاز ب درمان ندارع

60
Q

شایع ترین علت هایپوتیروییدی اکتسابی در کودکان بزرگ ؟

A

تیروییدیت هاشیموتو یا لنفوسیتیک یا اتوایمیون

61
Q

گواتر هاشیموتو چ شکلیه ؟

A

منتشر
سفت
غیرتندر
قوامی شبیه سنگ ریزه
می‌تونه یو یا هایپو یا هایپرتیرویید باشه

62
Q

۵ بیماری همراه تیروییدیت هاشیموتو ؟

A

سندروم پلی‌گلندولار نوع ۱
سندروم پلی‌گلندولار نوع ۲
بیماریهای اتوایمیون
تریزومی ۲۱
سندروم ترنر

63
Q

سندرم پلی‌گلندولار نوع ۱ شامل چیه ؟

A

هایپوپاراتیروییدی
ادیسون
کاندیدیازیس پوستی مخاطی
دیابت نوع ۱
هایپوتیروییدی

64
Q

سندرم پلی‌گلندولار نوع ۲ شامل چیه ؟

A

ادیسون
دیابت نوع ۱
هایپوتیروییدی اتوایمیون

65
Q

تشخیص تیروییدیت هاشیموتو با چیه؟

A

آنتی بادی آنتی پراکسیداز تیروییدی
آنتی تیروگلوبین
( بیوپسی و اسکن تیرویید اندیکاسیون ندارع )

66
Q

در هاشیموتو در چ سطحی از TSH درمان با لوو شروع میشود؟

A

بالاتر از ۱۰

67
Q

چچ۳ علامت الکترولیتی نارسایی آدرنال ؟

A

هایپوگلایسمی
هایپوناترمی
هایپرکالمی

68
Q

شایع ترین علت هایپرتیروییدی در کودکان ؟

A

بیماری گریوز

69
Q

یافته های آزمایشگاهی هایپرتیروییدی؟

A

افزایش FT4 و FT3
سرکوب TSH

70
Q

علایم آزمایشگاهی T3 تیروتوکسیکوز ؟

A

نرمال بودن FT4
بالا بودن FT3

71
Q

عارضه PTU چیه ؟

A

آسیب کبدی

72
Q

عوارض متی‌مازول ؟

A

درد عضلانی
راش
گرانولوسایتوپنی
زردی

73
Q

در صورت ایجاد گرانولوسایتوپنی با متی مازول چیکار کنیم ؟

A

فعلا بهش PTU بدیم

74
Q

کدام زن حاکی از وجود ژنوتیپ مردانه است ؟

A

SRY

75
Q

کمبود چ فاکتوری موجب هایپوسپادیاس پرینئواسکروتال میشود ؟

A

۵ آلفا ردوکتاز

76
Q

علایم مهم کمبود مینرالوکورتیکویید ها ؟

A

هایپوناترمی
هایپرکالمی

77
Q

علایم مهم کمبود گلوکوکورتیکویید ها؟

A

استفراغ
دهیدریشن
اسیدوز
شوک
هایپوتنشن
هایپوگلایسمی
پوست تیره

78
Q

علامت مهم کمبود هورمون جنسی آدرنال ؟

A

ابهام تناسلی

79
Q

ترکیب ابهام تناسلی و نارسایی آدرنال چیه ؟

A

هایپرپلازی مادرزادی آدرنال

80
Q

شایع ترین علت هایپرپلازی مادرزادی آدرنال ؟

A

کمبود ۲۱ هیدروکسیلاز

81
Q

تشخیص کمبود ۲۱ هیدروکسیلاز با چیه ؟

A

افزایش سطح ۱۷ هیدروکسی پروژسترون و اندروستون‌دیون

82
Q

یافته های آزمایشگاهی در کمبود ۲۱ هیدروکسیلاز چین ؟

A

افزایش 17OHP
کمبود کورتیزول
کمبود آلدوسترون

83
Q

درمان کمبود ۲۱ هیدروکسیلاز چیه؟

A

هیدروکورتیزون
فلودروکورتیزون

84
Q

علامت بالینی کمبود StAR چیه ؟

A

فرد ۴۶xy با دستگاه تناسلی خارجی زنانه

85
Q

یافته های آزمایشگاهی کمبود StAR ؟

A

اختلال الکترولیتی شدید
کاهش کورتیزول و آلدوسترون
کاهش 17OHP و DHEA و پرگناتریول

86
Q

علایم بالینی کبمود ۱۱ هیدروکسیلاز ؟

A

ویریلیزاسیون
احتباس نمک و هایپرتانسیون
هایپرکالمی

87
Q

۲ علامت بالینی کمبود ۱۷ هیدروکسیلاز ؟

A

فشار خون بالا
هایپرکالمی

88
Q

افتراق کمبود ۱۱ هیدروکسیلاز و ۱۷ هیدروکسیلاز چجوریه ؟

A

۴۶ xx 11
۴۶ xy 17

89
Q

بیماری استخوانی ک فسفر و PTH بالاست ؟

A

هایپو پاراتیروییدی کاذب

90
Q

علایم هایپو پاراتیروییدی کاذب ؟

A

کوتاهی قد
صورت گرد
کوتاه‌بودن متاکارپ ۴ و ۵
کلسیفیکاسیون گانگلیون بازال و زیرجلدی

91
Q

۴ تغییر آزمایشگاهی کمبود ویتامین D ؟

A

کلسیم طبیعی یا پایین
فسفر پایین
سطح PTH بالا
سطح 25OHD پایین

92
Q

اسم دیگه استئودیستروفی ارثی آلبرایت ؟

A

هایپو پاراتیروییدی کاذب

93
Q

تشخیص آزمایشگاهی دیابت ۴ مورد !

A

یکی از موارد :
گلوکز ناشتا بیشتر مساوی ۱۲۶
قند رندوم بیشتر از ۲۰۰ + علایم هایپرگلیسمی
گلوکز ۲ ساعت بعد غذا در تست تحمل ۲۰۰ یا بالاتر
سطح HbA1C بیشتر از ۶.۵

94
Q

گلوکز ناشنای مختل چجوریه ؟

A

گلوکز ناشنای سرم بین ۱۰۰ تا ۱۲۵

95
Q

عدم تحمل گلوکز چجوریه ؟

A

گلوکز پلاسما ۲ ساعت بعد بین ۱۴۰ تا ۱۹۹

96
Q

۴ مورد از ریسک فاکتور های محیطی ایجاد دیابت نوع ۱ ؟

A

تغذیه با شیر گاو در سن پایین
عفونت ویروسی : کوکساکی ، انترویروس ، سایتومگالو ، اوریون ، سرخجه
کمبود ویتامین دی
عوامل پری‌ناتال

97
Q

کرایتریای تشخیصی کتواسیدوز دیابتی ؟

A

PH کمتر از ۷.۳
برکربنات کمتر از ۱۵
افزایش کتون در سرم یا ادرار
قند خون بین ۲۰۰ تا ۱۰۰۰

98
Q

علایم بالینی کتواسیدوز دیابتی ؟

A

پلی اوری ، پلی دیپسی ، تهوع استفراغ
درد شکم و دیستانسیون
تاکی پنه و تنفس عمیق کوسمال
بوی میوه استون در تنفس
کاهش هوشیاری

99
Q

نوع اسیدوز توی DKA چیه ؟

A

اسیدوز متابولیک با آنیون‌گپ بالا

100
Q

چ‌موردی در جریان DKA نشان دهنده عفونت است ؟

A

تب

101
Q

غلظت صحیح سدیم در هایپرگلیسمی چگونه محاسبه میشود ؟

A

غلظت اندازه گیری شده سدیم ÷ (۱.۶ * غلظت گلوکز - ۱۰۰)

102
Q

علامت های آزمایشگاهی در DKA ؟

A

افزایش BUN
لکوسیتوز و شیفت ب چپ
عدم ترشح انسولین کافی»اکسیداسیون اسید چرب»کتون‌بادی

103
Q

۴ اصل درمان DKA ؟

A

تجویز مایعات
اصلاح اسیدوز و هایپرگلیسمی با انسولین
اصلاح اختلالات الکترولیتی
کاهش عوارض

104
Q

چ زمانی در درمان DKA گلوکز ب سرم اضافه میکنیم ؟

A

وقتی غلظت آن ب زیر ۲۰۰ رسید

105
Q

جدی ترین و خطرناک ترین عارضه DKA ؟

A

ادم مغزی و فتق مغزی

106
Q

۴ ریسک فاکتور ایجاد ادم مغزی در سیر DKA ؟

A

بالا بودن اولیه BUN
پایین بودن PCO2 اولیه
عدم افزایش سدیم متعاقب کاهش گلوکز
تجویز بی‌کربنات

107
Q

درمان ادم مغزی چیه ؟

A

تجویز مانیتول
اینتوباسیون
ونتیلاسیون