מטבוליזם של חומצות שומן

Question 1

ההורמון

HSL

מפרק טיפות שומן ברקמות אדיופוציטיות לחומצות שומן וגליצרול בתגובה לפעילות ההורמונים אפינפרין וגלוקגון.

איזה חלבון נושא את חומצות השומן הללו בזרם הדם וכיוון רקמת המטרה?

לאחר החדירה לתא לאן הן ינדדו?

Answer 1

אלבומין, השומן עובר דרך קולטן מיוחד לחומצות שומן לתוך התא

חומצות השומן עוברות לתן הבין ממברנלי של המיטוכונדריה באופן חופשי

Question 2

חומצות שומן מדפייזות חופשי לתוך התווך הבין ממברנלי של המיטוכונדריה. איך מונעים מהן לצאת לציטוזול?

מי מתווך את התהליך וכמה אנרגיה זה עולה?

Answer 2

כדי למנוע מהן צלצאת הן עוברות תהליך של אקטיבציה עי קשירתן לאציל

COA

זה נעשה בתיווך האנזים אציל סינטאז COA

כדי לייצר את הקשר התיואסטרי מושקע ATP

שעובר הידרוליזה לAMP

(2 ATP..)

Question 3

מהו שלב קובע קצב בליפוליזה?

מי מתווך אותו?

מה קורה בו?

Answer 3

אחרי שחומצת השומן עוברת אקטיבציה ונקשרת לאציל קו איי קושר אותה הנשא

קרנטין אציל טרנספראז 1

הוא מחליף את הCOA

בקרנטין ומאפשר כניסה למיטוכונדריה באמצעות אנטיפורטר שמכניס חומצת שומן הקשורה לקרנטין כנגד קרנטין חופשי שיוצא החוצה

Question 4

מי מהבאים פונה לתווך הבין ממברנלי

א. קרנטין אציל טרנספראז 1

ב. קרנטין אציל טרנספראז 2

ג. סוקצינאט דה הידרוגאנז

Answer 4

א. קרנטין אציל טרנספראז זה קומפלקס אנזימטי שיושב על הממברנה הפנימי של המיטוכנדריה כאשר הוא פונה כלפי התווך הבין ממברנלי הוא מזרז את הפיכת חומצת השומן הקשורה לאצטיל קו איי לחומצת שומן הקשורה לנשא קרנטין. כי לא ניתן להעביר את הקבוצה הקוטבית של ה קו איי לתוך המיטוכונדריה

קרנטין אציל טרנספראז יושב עם הפנים למטריקס

Question 5

מה תפקידו של קרנטין אציל טרנספראז 2

א. להחליף את הקו איי בקרנטין

ב. להחליף את הקרנטין בקו איי

ג. לספק אנרגיה שדוחפת את התהליך קדימה

ד. להוציא קרנטין החוצה

Answer 5

ב

הוא אחראי להחליף את הקרנטין שוב בקו איי

המטרה היא שיהיה אנרגיה בהמשך לחמצון בטא, שביר הקשר התיו אסטרי דוחפת הריאקציה קדימה

Question 6

מהי מטרת העל של חומצון בטא?

מה התוצרים של כל סיבוב של הריאקציה

Answer 6

מטרת העל: ליצר כמה שיותר אצטיל

COA

לגלוקונאוגנזה ויצירת כוח מחזר.

בכל ריאקציה מוסרים 2 פחמני אלפא ובטא , 4 אלקטרונים 8 מימנים- לכן נוצר גרדיאנט חומצי

Question 7

מה מהבאים איננו חומר ביינים של חמצון בטא:

1. fad+
2. NADH
3. Thiolase
4. acyl coa synthase

5, enoyl coa hydratase

Answer 7

4- הוא שייך לשלב בו חלה אקטביציה של חומצת השומן, זה חלק מהליפוליזה אבל לא חלק מחמצון בטא

Question 8

בשלב הראשון של חמצון בטא חלה תגובת הידרוגנציה (חמצון)

באיזה נשא אלקטרונים משתמשים בתגובה זו ולמה? מה קורה לאלקטרונים שנפלטים בתהליך?

Answer 8

FADH

כי בשלב הראשון צריך לחמצן גם את פחמן אלפא וגם את בטא בו זמנית.

רק FAD

יודע לעשות את זה

הוא מוסר את האלקטרונים ישירות לקומפלקס 2 סוקצינאט דהידרוגנאז בשרשרת מעגל האלקטרונים כי לעולם לא מצטבר

Question 9

סימנו חומצת שומן רדיואקטיבית, שעוברת פירוק בתהליך של חמצון בטא במיטוכנדריה.

התוצר הוא מולקולות אצטיל COA

שממשיכות לגלוקונאוגנזה

מי מהפחמנים של אצטיל COA

יהיה מסומן?

Answer 9

קבוצת ה CH3

מקורה בחומצת שומן, הקטון הוא אציל קו איי מהתמיסה

Question 10

כמה מחזורי חמצון בטא יתרחשו מחמצון חומצת שומן בת

16 פחמנים?

כמה ATP יווצר?

כמה NADH

FADH2

Answer 10

16-2/2=14 מחזורי חמצון בטא

מ7 מחזורי חמצון נקבל:

8 Acetyl CoA (1 acteyl coa= 3 X NADH,1 X FADH2 , 1 X GTP)

7 FADH2 ( 1 FADH=2 ATP)

7 NADH ( 1 NADH=3 ATP)

לכן נקבל סכה:

FADH= 7+8=15*2=30

NADH= 24+7=31*3=93

ATP= 8 GTP- 2 ATP(AMP)=6

TOTAL:129 ATP

מצורפת דוגמא לחישוב עבור 18 פחמנים

Question 11

כמה מחזורי חמצון בטא עבור חומצת שומן בת 18 פחמנים?

Answer 11

18-2/2=8

Question 12

מדוע חומצת שומן נותנת יותר אנרגיה מגלוקוז?

א. הפחמנים בה יותר מחומצנים

ב. כי הפחמנים בה יותר מחוזרים

ג. כי לא נעשה שימוש בשאטל גליצרול 3 פוספט

ד. כי אין שימוש ב FADH

Answer 12

ב - הפחמנים הם גרסא יותר מחוזרת!

ch2 vs c-OH

atp per carbon: 6.33 for glucose 38/6=6.33

and for F.A is 129/16=8.2 atp

Question 13

איזה עוד תוצרי מתקבלים בחמצון בטא מלבד אצטיל קו איי?

Answer 13

מים וCO2

Question 14

כמה מחזורי חמצון בטא יתרחשו עבור חומצה צורוטית 26 פחמנית

כמה אצטיל

כמה NADH

כמה FADH

H+

GTP

Answer 14

במקום לחשב כמו מניאקים עדיף להבין ת’עיקרון

מספר מחזורי החמצון: כמה פחמנים יש בחומצה? נפחית 2 ונחלק ב2

26-2/2=12 ן

כמה אצטיל קו איי: נוסיף 1 למספר המחזורים 12+1=13

כמה נאד ופאד ויוני הידרוניום: כמספר מחזורי החמצון בטא 12

כמה GTP: כמספר מולקולות האצטיל- 13

לא לשכוח להפחית 2 ATP

מהסיכום בסוף

ולא לשכוח שFADH2

שווה 2 ATP

וNAD 3 ATP

Question 15

כמה מחזורי חמצון בטא עבור חומצה 19 פחמנית?

מה קורה בסוף?

Answer 15

נפחית 1 מהחישוב ונקבל 19-1/2=8

8 מחזורי חמצון בטא

בסוף אנחנו נדפקים עוד שלושה פחמנים, בעוד שחמצון בטא מתרחש בזוגות.

לכן חמצון חמצת שומן אי זוגית יצור לנו סוקציניל

COA

חומר מוצא 3 פחמני שיכול ללכת לגלוקונאוגנזה

Question 16

מהן שלושת הריאקציות המובילות ליצור סוקציניל קו איי?

איזה אנזימים שמתתפים ואיזה קו פקטורים?

Answer 16

יצירת סוקציניל קו איי היא תגובה של קרבוקסילציה אפימריזציה ואיזומרזיציה או בקיצור -קאפ”ז!

carboxilation- propanol coa carboxylase , B7-biotin and HCO₃^-

Epimeriaztion- Metyl melonyl coa epimrase

Isomerization- methyl melonyl coa mutase - B12, covalamine

Question 17

איזה מתכת מצויה בויטמין B12?

מה מספר החיזור שלה?

כמה קשרי קורדינציה הוא יוצר?

איזה מחלה נגרמת ממחסור בויטמין?

Answer 17

יון קובלט, Co⁺³

יוצר חמישה קשרי קוארדינציה

מחסור בויטמין יגרום לאנמיה ממארת pernicious anemia - יש להם כדוריות דם גודלות מדי

הויטמין מיוצר עי חיידי מעי

Question 18

סכה יש 6 מקרים של חמצון חומצות שומן.

מה מהם מתרחשים במיטוכונדריה ומה לא? ואם לא שם אז איפה ובאיזה רקמות?

Answer 18

אגב סוקניציל קואיי הוא חומר המוצא היחידי מלבד גליצרול שמקורו בשומן ומתאים לגלוקונאוגנזה

Question 19

איזה מתרחש חמצון חמצות שומן בצמחים?

Answer 19

בצמחים: מתרחש חמצון חומצות שומן לא במיטוכונדריה אלא בפראוקסיזומים ובגליאוקסיזומים- אברוני תא מוקפים בממברנה יחידה המצויים בזרעים אוגרי שמנים. חומצות השומן המשתחררות בגליאוקסיזומים מטריאצילגליצרולים שעברו הידרוליזה נקשרות לקואנזים-איי ומתחמצנות בפראוקסיזומים. אצטיל-קואיי הופך בהם, במסלול הגליאוקסילט ובמעגל חומצת הלימון לקדמים בני ארבעה פחמנים של מסלול הגלוקוגנאזה. והגלוקוז שנוצר מהווה חומר מוצא לפחמימות חומצות אמינו, לנוקלאוטידים וחומרי ביניים נוספים

Question 20

איזה תסמונת ידועה לשמצה בקרב תינוקות נגרמת כתוצאה ממחסור ב

acyl coa dehydrogenase?

Answer 20

תסמונת מוות בעריסה

בתופעת המוות בעריסה ללא הסבר רפואי, נצפה ב10% מהתינוקות מחסור באציל קו איי דהידרוגנאז. בגלל חוסר זה עולה הסבר אפשרי לבעיה: לאחר שנגמר הגלוקוז המצוי בחלב התינוק היונק הוא חייב לחמצן חומצות שומן כמקור אנרגיה . בתינוקות אלו יש מוטצית התמרה של ליזין בגלוטמט ושינוי זה גורם ככל הנראה לערור מבנה האנזים ולחוסר אספקת אנרגיה שמוביל למוות - נזכיר שהוא מזרז את השלב הראשון של חמצון בטא

מחלה נידחת ממש שהוזכרה בספר:

מחלת ההקאה הג’מייקנית

גם מחלת ההקאה הג’מיקנית מתחילים החולים להקיא לפתע בעוצמה רבה, מתכווצים מאבדים הכרה ומתים. תופעות אלו נגרמות עקב אכילת פרי בוסר של צמח

ה ackee

המכיל את החומצה האמינית הנדירה היפוגליצין A.

חומצה זו דומה במבנה שלה אציל COA

והיא נקשרת לאציל COA דהידרוגנאז ועושה לו עיכוב בלתי הפיך

Question 21

בהנחה שחמצון בטא נדפק

איזה מסלול יפצה עליו?

א. חמצון אלפא

ב. חמצון אומגה

ג. חמצון בפרוקסיזום

Answer 21

חמצון אומגה

ER חל ב

של תאי כבד וכיליה - לא במיטוכנדריה!!

ההבדל העיקרי הוא ששם עובדים על הפחמן הכי רחוק מהקרבוקסיל (אומגה)

Question 22

חמצון בטא מתרחש ב:

א. תאי כבד

ב. מוח

ג. כיליה וכבד

ד. כל הרקמות מלבד מוח

Answer 22

ד

Question 23

יש 4 בקרות על ליפוליזה

1. מי מעקב את קרנטין אציל טרנספראז 1 ולמה שזה יקרה?
2. כיצד מעוכב האנזים בטא הידרוקסי-אציל דהידרוגנאז משלב 3 בחמצון בטא
3. מבקר “העל” של המטבוליזם AMPK- מה יעשה
4. כיצד מבוקר האנזים האחרון בחמצון בטא-תיולאז?

Answer 23

א. קרנטין אציל טרנפראז מעוכב עי מלוניל קו איי- למה? כי מפגר שיתרחשו תהליכים קטבולים לאנבוליזם בו”ז

ב. בטא הידרוקסי-אציל דהידרוגנאז- מעוכב כאשר יש הרבה

NADH- למה?

כי זה סממן שיש הרבה אנרגיה במערכת את אז למה לפרק שומן?

ג. AMPK-

לפי המוטו הידוע זרחונים=רעב בזמן רעב יש ירידה ברמות ה

ATP

ולכן יזורחן אצטיל קו איי קרבוקסילאז (שאחראי ליצור מלוניל קו איי) - כלומר אם הגוף שרוי ברעב אין שום סיבה שאנזימים קטבולים יעבדו!

ד. תיולאז:

ריכוז גבוה של אצטיל קו איי יעכב אותו - למה? כי אם יש יותר מדי אז למה לייצר עוד?