Zytoskelett Flashcards
Wie sind Intermediärfilamente aufgebaut?
Zwei alpha-Helices bilden ein Dimer (parallele Konfiguration) und zwei Dimere bilden antiparallel und versetzt ein Tetramer. Mehrere polymerisierte Tetramere bilden ein Protofilament. Mehrere Protofilamente bilden die Protofibrille. Ein Intermediärfilament besteht asu viel Protofibrillen.
Sie besitzen auch ein rasch polymerisierendes + und ein langsamer depolymerisierendes –Ende und können bei Bedarf schnell umgebaut werden.
Welche Größe haben Intermediärfilamente?
Was ist ihr Zweck?
10nm Durchmesser
Intermediärfilamente sind zugfest und bilden ein passives Stützgerüst. Durch die Ausbildung von kräftigen Bündeln und der Verankerung in an Zell-Zell- und Zell-Matrix-Kontakten sorgen sie auch für mechanische Stabilität.
Welche Intermediärfilamente kommen wo vor?
Zytokeratine: in den meisten Epithelien
Desmin: in glatten und quergestreifeten Muskelzellen
saures Gliafibrillenprotein (GFAP): Astrozyten
Peripherin: Periphere Neurone
Neurofilamentprotein (NF): Zentrale und periphere Nervenzellen und deren Fortsätze
Lamin B: Lamina der inneren Kernmembran aller Zellen
Lamin A/C: Lamina der inneren Kernmembran der meisten differenzierten Zellen.
Wie werden Zellorganellen an den Mikrotubuli entlang transportiert?
Was verankern die Mikrotubuli in der Zelle?
Dynein und Kinesin sind die Motorproteine der Mikrotubuli. Durch ATP-Aktivität können sie wie Myosin ihre Konformation ändern und so an d den MT entlangwandern (Trippelschritte von etwa 8nm pro gespaltenes ATP-Molekül).
Große Organellen, wie ER und Golgi-Apparat werden auch von Motorproteinen an Mikrotubuli “angeleint”
Was sind Zilien und Flagellen?
Wo kommen Zilien vor?
Ein Flagellum ist per Definition auch eine Zilie. Wenn eine Zelle nur ein Zilium hat, ist dies das Flagellum.
Ein Zilium ist eine haarförmige Ausstülpung der apikalen Zellmembran, in dem sich die Mikrotubuli in einer charakteristischen 9+2 Anordnung (bei Kinozilien) oder 9+0 Anordnung (bei Primärzilien) und andere Zilien spezifische Proteine befinden.
Zilien kommen in fast allen Zelltypen vor.
Was ist das Zentrosom? Was ist ein Zentriol?
Wie wird das Zentrosom noch genannt?
Das Zentrosom ist ein ca. 1mykrometer großes Gebilde in der Nähe des Zellkerns. Es besteht aus Mutter- und Tochterzentriol und wird von einer elektronendichten perizentriolären Matrix umgeben.
Es gilt auch als Mikrotubulus-Organisations-Zentrum (MTOC) angesehen, da es für die Neuentstehung, Verankerung und Ausrichtung des Mikrotubulus-Systems zuständig ist.
Wie wird ein Mikrotubulus neugebildet?
gamma-Tubulin im Zentrosom formt zusammen mit anderen Bgleitproteinen ringförmige Strukturen, an die sich bei der Mikrotubulus-Neuentstehung alpha- und beta-Tubulin (Dimere) and einen gamma-Tubulus-Ringkomplex anlagern.
Der MT wächst, indem sich weitere Dimere am +-Ende anlegern, währen das Minus-Ende im Zentrosom verankert bleibt
Wo und womit sind die Mikrotubuli in differenzierten Epithelzellen verankert?
Wie sind MT in Nervenzellen organisiert?
Das Protein Ninein verankert die MT im apikalen Zytoplasma verankert (nicht-zentrosomale MT). Dies ist eine Voraussetzung für die polare Organisation von Epithelzellen.
In Nervenzellen lösen sich die MT nach ihrer Entstehung wahrscheinlich vom MTOC und werden durch MT-Motorproteine in die Zellfortsätze transportiert, wo sie gestaffelt angeordnet werden und als Transportgleise dienen.
Wie ist ein Zentriol konfiguriert?
Wie läuft der Zentrosomenzyklus ab?
Ein Zentriol ist ein Hohlzylinder aus neun MT-Tripletten (jeweils ein vollständiger MT und zwei unvollständige). Mutter- und Tochter-Zentriol sind an ihrem proximalen Ende durch filamentäre Strukturen miteinander verbunden. Außerdem trägt das Mutterzentriol an seinem distalen Ende ein Anhängsel aus Proteinkomplexen, welches das Zentrosom an der Plasmamembran verankern kann, wenn es die Bildung einer Zilie induziert.
Zentrosomezyklus:
S-Phase: An den Zentriolen entsteht an den Seiten jeweils ein Prozentriol.
G2-Phase: das Prozentriol hat seine volle Länge erreicht und wird als neues Tochterzentriol fungueren. Letzteres reift als neues Mutterzentriol an (Ausbildung der Anhängsel).
Mitose: Beide Paare liegen in einer verdichteten perizentriolären Matrix vor. Diese Teilen sich und wandern zu den Zellpolen, wo sie die Mitosespindel organisieren.
Nach der Mitose löst sich die feste Bindung zwischen Mutter- und Tochterzentriol und geht wieder in eine lockere Bindung über.
Wie ist ein Kinozilium aufgebaut?
Wie ist das nicht aktiv bewegliche Primärzilium aufgebaut?
Charakteristisch für Kinozilien ist das Axonema: 9 kreisförmig angeordnete MT-Doubletten (Kompletter a-, inkompletter B-Tubulus) und 2 vollständige Einzeltubuliin der Mitte. Die Bewegungsfähigkeit ist dem Vorhandensein des Motorproteins Dynein zuzuschreiben.
Das Primärzilium hat auch 9 kreisförmig angeordnete Doubletten, aber keine zentralen zwei MT und auch keine Dyneinarme.
Wie wird ein Zilium gebildet?
Für die Bildung eines Ziliums ist ein Basalkörper (Kinetosom bei Kinozilien) nötig.
Der Basalkörper ist ein Zentrosom, das aus der Zelle dicht unter die Plasmamembran gewandert ist und sich dort verankert hat. Die MT-Doubletten sind direkte Fortsetzungen der A- und B-Tubuli des Basalkörpers. Für den intraflagellären Transport sind Kinesin und Dynein zuständig.
Wo kommen bewegliche Zilien z.B. vor?
Wo sitzen unbewegliche Zilien, die dennoch das 9+2 Axonem besitzen?
Wo sitzen bewegliche Zilien mit 9+0 Axonem?
Atemwege
Gehirn
Männliches Reproduktionssystem
Weibliches Reproduktionssystem
Nicht bewegliche 9+2 Zilien findet man auf den Haarzellen des Innenohrs.
Bewegliche 9+0 Zilien findet man auf Zellen des (embryonalen) Primitivknotens
Was ist das Kartagener-Syndrom?
Warum kommt es beim Kartagener-Syndrom oft zu einem Situs inversus?
- primäre ziliäre Dyskinesie (Defekte meist beim axonemalen Dynein)
- Chronisch rezidivierende Atemwegserkrankung
- Sinusitis, Bronchitis und Pneumonie
- Infertilität beim Mann
Die Zilien des embryonalen Primitivknotens erzeugen einen von rechts nach links gerichteten Flüssigkeitsstrom (nodal flow), der entweder von anderen nicht-beweglichen Zilien wahrgenommen wird, oder einen Gradienten eines Morphogens erzeugt, der eine recht-links Asymmetrie bewirkt.
Wenn dieser Flüssigkeitsstrom ausfällt, dann bleibt die Verteilung der Organe dem Zufall überlassen.
Was ist der Hedgehog-Signalweg?
Was ist die Bedeutung der Zilien im Hedgehog-Signalweg?
- Hedgehog ist ein Morphogen, dass bei Menschen die Recht-links-Asymmetrie beeinflusst.
- Beim Binden von Hedgehog an einen PTCH (Rezeptor) wird der Abbau von Ci (Cubitus interruptus) unterbunden, dieses wandert in den Zellkern und beeinflusst die Genexpression.
- Der PTCH1-Rezeptor reguliert ohne Bindung von Hedgehog die Aktivität von SMO (ein Transmembranrezeptor) herunter
- Beim Binden von hh werden Gliom-assoziierte onkogene Transkriptionsfaktoren aktiviert.
- Beim nicht-binden von hh akkumulieren nicht-aktivierende Proteine und ihr Regulator SUFU an der Spitze von Primärzilien.
- bindet hh nun an PTCH1, wird SMO an die Primärzilie geholt und SUFU herunterreguliert
Was machen sensorische Zilien?
Sensorische (meist 9+0) Zilien sind “Antennen” für chemische, biologische und mechanische Reize. Viele Zellen besitzen ein einzelnes Primärzilium.
Photorezeptoren der Netzhaut haben ein connecting ciliium und das Gleichgewichtsorgan besitzt ein je ein sensorisches Kinozilium.
