Zellorganellen Flashcards

1
Q

Welche Zellorganellen hat eine Zelle?

A
Zellkern
Centrosom
Glattes/rauhes endoplasmatiches Retikulum
Golgi-Apparat
Lysosom
Multivesikulärer Körper
Endosom
Melanosomen
Lipfuszingranula
Mitochondrium
Peroxisom
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2
Q

Was macht der Zellkern?

Aus welchen Komponenten besteht er?

Was machen die Nucleoli?

Welche Formen kann ein Kern haben?

A

Der Zellkern steuert die Zellfunktionen durch Übermittlung von Informationen zur Proteinbiosynthese.
Im Kern sind 46 DNA-Moleküle und jeweils 23 Chromosomen pro DNA-Satz.

Der Kern besteht aus einem Fibrillären Zentrum, aus Dicht-Fibrillären Komponenten (Schale) und einer Granulären Komponente aus Präribosomen.

In den Nucleoli wird ribosomale RNA synthetisiert (außer 5S-rRNA).

Ein Kern kann gelappt (weiße Blutkörperchen), oval, zigarrenförmig (glatte Muskelzelle) und rund (z.B. die Zellkerne großer Nervenzellen) sein.

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3
Q

Was ist die Kernhülle? Was befindet sich in der Kernhülle?

Was befindet sich unter der Kernhülle?

A

Die Kernhülle ist eine Zisterne des rauen ER, oder eigentlich besteht sie aus einer inneren und äußeren Membran, zwischen der eine perinukleäre Zisterne liegt, welche mit dem Lumen des rauen ER kommuniziert. Die äußere Membran ist eine Fortsetzung des rauen ER und deswegen mit Ribosomen besetzt. In der Kernhülle befinden sich Kernporen.

Unter der Kernhülle wird der Kern mechanisch durch die Kernlamina verstärkt, die aus Laminen (speziellen Intermediärfilamenten) besteht.

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4
Q

Was kann durch die Kernporen diffundieren und was nicht? Wie werden Stoffe in den Kern transportiert, die nicht passiv diffundieren können?

Wie sind Kernporen aufgebaut?

A

Proteine, die kleiner als 60kDa sind, können passiv durch die Poren diffundieren. Proteine >60kDa benötigen eine nuclear localization sequence (NLS) aus basischen Aminosäuren und werden dann unter GTP-Verbrauch in den Kern gebracht. Die Energie dazu liefert die Ran-GTPase. Importine binden an die NLS Sequenz und der daraus entstehende Protein-Importin-Komplex bindet an den Kernporenkomplex.

Die Kernporen bestehen aus einem cytoplasmatischen Ring mit acht 50nm langen Fibrillen. In der Mitte befindet sich ein zentraler Porenkomplex mit Transportkanal und im Kern darunter ein nucleoplasmatischer Ring mit Fibrillen (“Nukleärer Korb”).

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5
Q

Woraus besteht die Kernlamina?

Wie sind Kernlamina und Kernhülle verbunden?

A

Die Kernlamina wird aus den Laminen A, B und C gebildet, welche verwandt mit den Intermediärfilamentproteinen sind.

Mit Lamina-assoziierten Proteinen (z.B. Emerin) sind die Lamine mit der innerern Kernmembran verbunden

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6
Q

Was befindet sich im Karyoplasma?

Was ist das Kinetochor?

A

-1/3 des Zellkerninhaltes wird durch die Chromosomen ausgemacht. Chromosomen sind die Gemeinsamkeit von den 46 DNA-Molekülen und den Histonen.
Man unterscheidet dabei zwischen Eu- und Heterochromatin.
-1/3 besteht aus m-,t-, und rRNASs sowie heteronukleäre Ribonukläre Partikel (hnRNPs) zur Signalisierung, dass die prä-mRNA noch nicht reif ist.
Außerdem findet man im Karyoplasma das Barr-Körperchen, dass das 2. X-Chromosom in kondensierter und inaktivierter Form darstellt.
-1/3 besteht aus Proteinen, der Kernmatrix mit Kernskelett und Matrixfilamenten (9-13nm).
Es gibt außerdem noch “Speckles”, PML-Bodies und Cajal Bodies.

Das Kinetochor ist ein Protein, das sich an die Zentromere der Chromosomen anlagert, damit der Spindelapparat daran binden kann.

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7
Q

Wie viel Nucleoli kann ein Zellkern haben?

Woraus bilden sich die Nucleoli?

Wie korreliert die Größe der Nucleoli mit der Syntheseaktivität?

A

Bis zu 10, normal sind allerdings 1-3.

Die Nucleoli bestehen aus den Nucleoli-Organisationsabschnitten der akrozentrischen Chromosomen (13-15, 21, 22).

Je mehr Syntheseaktivität, desdogrößer der Nucleolus, er kann bis >25% des Kernvolumens ausmachen.

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8
Q

Wie werden Ribosomen synthetisiert?

A

Die rDNA wird von der Polymerase I transkribiert und bildet erst eine 45S-Prä-rRNA (außer die 5S-rRNA, welche nicht am Nucleolus und durch die RNA-Polymerase III transkribiert wird). Die 45S-Prä-rRNA wird unter Mitwirkung anderer Proteine (Fibrillarin & Nucleolin) prozessiert und liefert die 18S-, 5.8S-, und 28S-rRNA.
5S-rRNA und andere ribosomale Proteine, die im Cytosol synthetisiert wurden, werden in den Kern zum Nucleolus transportiert. Dort werden dann große und kleine Untereinheit gebildet und wieder aus dem Kern heraustransportiert.

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9
Q

Was machen hnRNPs?

A

hnRNPs binden naszierende mRNAs

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10
Q

Was sind Cajal Bodies?

A

In den Cajal Bodies befinden sich die snRNP, welche mRNA prozessieren

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11
Q

Was sind PML-Körper?

A

PML-Körper sind ringförmige Strukturen, die folgende Proteine enthalten:

  • Promyelozyten Leukämie Protein (PML-Protein und Vitamin A Rezeptor)
  • Retioblastom-Protein
  • Tumorsupressor p53
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12
Q

Was synthetisiert das raue ER?

Was synthetisiert das glatte ER?

Was wird in der Leber speziell noch vom glatten ER prozessiert?

Was sind annulierte Lamellen?

A

Das raue ER synthetisiert sekretorische und lysosomale Proteine und integrale Membranproteine.

Das glatte ER synthetisiert Cholesterin, Steroidhormone und Membranlipide. Die Sekretion kann durch Barbiturateinnahme gesteigert werden.

In der Leber dient das glatte ER auch zur Entgiftung von schlecht wasserlöslichen Stoffen, indem es sie Hydroxyliert oder Glucoronidiert.
Außerdem werden hier Kalzium-Ionen gespeichert.

Annulierte Lamellen sind Stapel von ER-Zisternen mit Kernporen als Reserve für die Kernmembran.

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13
Q

Was macht der Golgi-Apparat?

Wie ist er aufgebaut?

Auf welcher Seite werden die prozessierten Stoffe abgepackt?

A

Der Golgi-Apparat modifiziert Proteine, entfernt und koppelt Zuckerreste an, knüpft Sulfatgruppen an, spaltet Peptide ab und verpackt die Produkte in Vesikeln.
–>Sortierung, Proteinreifung

Ein Stapel (Dictyosom) von 3-10 abgeplatteten Sacculi bilden eine Einheit des Gogi-Apparates.

Die prozessierten Stoffe werden auf der trans-Seite abgepackt.

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14
Q

Was befindet sich in den 5 Zonen des Golgi-Apparates?

A
  • Cis-Golgi-Netzwerk –> ER-Rückführung
  • Cis-Seite –> Mannosidase
  • Mittelstück –> Glykosyl-Transferasen
  • Trans-Zone –> saure Phosphatase, Galaktosyl-Transferase
  • Trans-Golgi-Netzwerk –> primäre Lysosomen (Man-6-P), Sekretvesikel
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15
Q

Welche Formen der Sekretion gibt es?

A
  • Konstitutive Sekretion (assoziiert mit Actin, Spectrin u.a.)
  • regulierte Sekretion (ausgelöst durch externe Stimuli mit Clathrin-coated pits)
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16
Q

Was macht ein primäres Lysosom aus?

Was befindet sich in der Membran eines primären Lysosoms?

A
  • sphärisch bis tubulär
  • pH 4,5-5
  • enthält saure Hydrolasen und Phosphatasen
  • wird von mit Mannose-6-Phosphat markierten Stoffen angesteuert.

In der Membran:

  • Mannose-6-Phosphat-Rezeptor
  • Lysosome-associated Membrane-Proteins
  • LAMP-1 und -2 (Schutz des Lysosoms)
  • vakuoläre H+-ATPase (Protonenpumpe)
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17
Q

Was ist der Unterschied zwischen Exozytose und Apozytose?

Was wird zum Beispiel durch Apozytose abgegeben?

A

Exozytose: Verschmelzung der Membranen intrazellulärer Vesikel mit der Plasmamembran und Ausschüttung des Vesikelinhaltes in den Extrazellulärraum.

Apozytose: Abschnürung von Ausbuchtungen der Plasmamembran mit allen umschlossenen Zytoplasmakomponenten, Abgabe eines Vesikels in den EZR.

Durch die Apozytose werden z.B. zusammengebaute Influenza-Viren und Milchfetttropfen abgegeben.

18
Q

Zu welchen Prozessen werden lysosomale Enzyme exozytiert?

A

Knochenentwicklung: Osteoklasten sezernieren lysosomale Enzyme, um den Ab- und Umbau von Knochen einzuleiten.

Wundheilung/Abwehr: Leukozyten und Makrophagen sezernieren lysosomale Enzyme zum Abbau von Zelltrümmern, Bakterien und Fremdkörpern.

Befruchtung: Spermien setzen in der Akrosomenreaktion lysosomale Enzyme zur Andauung der Eizelle frei.

19
Q

Was ist Phagozytose?

Was ist Pinozytose?

Wodurch wird Phagozytose vermittelt?

Welche Zellen sind zur Phagozytose befähigt?

A

Phagozytose: Aufnahme von relativ großen Partikeln

Pinozytose: Aufnahme kleiner Mengen von Flüssigkeiten (oft Rezeptrovermittelt)

Phagozytose wird durch Opsonine vermittelt.

Zellen des mononuklären phygozytierenden Systems:
neutrophile, eosinophile Granulozyten, Monozyten, Makrophagen, Pigmentepithelzellen der Retina.

20
Q

Was für Autophagie-Arten gibt es?

A

Mikroautophagie
Makroautophagie
Crinoautophagie

21
Q

Was für lysosomale Speichererkrankungen gibt es?

A

M.Pompe: Muskelschwäche, Mangel an saurer Maltase

M.Danon: X-chromosomale Kardiomyopathie und Myopathie, Mutation im LAMP2-Gen, Autophagozytose beeinträchtigt.

M.Tay-Sachs: Blindheit, Lähmung, Epilepsie, Tod, Anreicherung von Gangliosiden.

Zystinose: Nierenversagen, fehlendes Exportprotein aus Lysosomen

I-Zellerkrankungen (Mukolipidose II): Fehlende Mannose-6-Phosphatgruppen, Retardierung, Tod

Gicht: Einlagerung von Harnsäurekristallen in Lysosomen, Schädigungen der lysosomalen Membran, lokale Entzündung

Silikose: Einlagerung von Silikatkristallen , lokale Entzündung, Lungenfibrose

22
Q

Wie verläuft die Endozytose von LDL?

A

LDL bindet an einen Rezeptor in der Zellmembran und wird in einem Clathrin-vermittelten Prozess durch Dynamin in ein Vesikel abgeschnürrt. Dieses ist ein Clathrinsaum-Vesikel (Pinosom).
Die Clathrin-Sterne werden ATP-abhängig vom Vesikel gelöst, dieses verschmilzt mit einem frühen Endosom.
Der leicht saure pH-Wert des frühen Endosoms, sorgt dafür, dass LDL vom Rezeptor dissoziiert.
Der Rezeptor kann nun wieder vom frühen Endosom abgeschnürrt und zurück zur Membran gebracht werden, während LDL in ein spätes Lysosom (Endolysosom) und von da aus in ein sekundäres Lysosom gebracht wird.

23
Q

Wie unterscheidet man Endolysosom, primäre Lysosomen und sekundäre Lysosomen?

A

Endolysosomen entstehen durch die Verschmelzung von frühen Endosomen mit primären Lysosomen (lysosomale Transportvesikel, M-6-P-Vesikel).
Sekundäre Lysosomen schnüren sich dann vom Endolysosom ab.

24
Q

Was für eine Struktur hat Clathrin?

Welche Adaptorproteinkomplexe hat Clathrin?

Welche Clathrin-verbundene Krankheiten gibt es?

A

Clathrin hat eine Triskelion-Struktur.

Clathrin besitzt das Clathrin-AP2-System.

Familiäre Hypercholesterinämie: LDL-Rezeptor kann nicht an den Adaptorkomplex 2 von Clathrin-coated-vesicles (CCV) binden.

Eisenmangel: gestörte Aufnahme von Fe3+ über Transferrinrezeptoren und CCV.

25
Q

Was ist Transzytose?

Was ist Potozytose?

A

Transzytose ist der vesikuläre Transport von Stoffen durch die Zelle.

Potozytose ist die Anreicherung von Stoffen in Caveolae und deren transmembranärer Transport.

26
Q

Was sind Caveolae?

Was ist Caveolin für ein Protein?

A

Caveolae sind überwiegend statische Invaginationen der Plasmamembran, die durch Dynamin und GTP abgeschnürrt werden können. Sie haben ein streifenförmiges Gerüst aus Caveolin (Caveolin 1 &2 ubiquitär, 3 nur in Knorpel, Herz- und Skelettmuskelzellen).
Im Lumen befinden sich Rezeptoren für Folsäure und Transportproteine. Auf der cytoplasmatischen Seite befinden sich Proteine von Signalwegen (Tyrosinkinase, Proteinkinase C, MAP-Kinase, NO-Synthase, GTP-bindende Proteine).

Caveolin ist ein integrales Membranprotein.

27
Q

Wo wird Melanin synthetisiert?

Was ist der Wirkstoff in Melanin?

A

Melanozyten (Haut)
Pigmentepithelzellen (Auge)
chromophile Zellen (Innenohr)

Nervenzellen, die Dopamin oder Adrenalin/Noradrenalin bilden (Neuromelanin)

In Melanin ist eine aktive Tyrosinase.

28
Q

Wie wird Melanin aufgenommen?

Welche Melaninarten unterscheidet man?

A

Durch Phagozytose.

Eumelanin: schwarz
Phäomelanin: rotgelb (Sommersprossen)

29
Q

Was ist Albinismus?

A

Albinismus entsteht durch einen Tyrosinasemangel (Typ 1), oder als Folge einer Tyrosinaufnahmestörung (Typ 2).

Symptome sind:
Erhöhte Licht (und damit UV-) Empfindlichkeit der Haut
Makuladegeneration
Aberrante Sehbahn (Fehlkreuzung)
Strabismus (Schielen)
30
Q

Was sind Lipofuszingranula?

Welche Erkrankungen betreffend des Lipofuszins gibt es?

A

Lipofuszin ist ein chemisch nicht genau definierbares, braunes Pigment mit eingelagerten Eisen- und Kuferionen (autofluoreszent!)
Lipofuszingranula entstehen aus Telolysosomen (Residualkörper).
Manche Zellen können Telolysosomen in ein Lumen abgeben und enthalten deshalb wenig Lipofuszin (z.B. Epithel und Endothelzellen).
Alle anderen Zellen akkumulieren Lipofuszin (Alterspigment).

Erkrankungen:
Ceroidlipofiscinose: neurodegenerative Erkraknung bei Kindern und Jugendlichen –> übermäßige Ansammlung von Lipofuszingranula in Nervenzellen.

Visusverlust und Demenz durch Speicherung von Lipopigmenten in Geweben.

31
Q

Was sind Peroxisomen?

Wie entstehen sie?

Was machen sie?

A

Peroxisomen sind runde Zellorganellen mit mäßig elektronendichter und enzymreicher Matrix, die manchmal kristalloide Kernstücke (Harnsäureoxidase) aufweisen (in der menschlichen Niere und Leber sind dies marginale Platten).

Sie entstehen wahrscheinlich aus Abschnürungen aus bestimmten Abschnitten des glatten ER (peroxisomales Reticulum). Danach vermehren sie sich durch Knospung und Teilung.

Peroxisomen sind zuständig für den oxidativen Abbau sehr langkettiger und verzweigter Fettsäuren. Dabei entsteht als Nebenprodukt das zellschädigende H2O2, das jedoch direkt vom peroxisomalen Leitenzym Katalse zu H2O und O2 umgewandelt wird.
Außerdem synthetisieren sie das Membranlipid Plasmalogen (Etherlipid) und wirken bei der Steroidsynthese mit.

32
Q

Wie gelangen peroxisomale Proteine ins Peroxisom?

A

Peroxisomale Proteine werden an freien Ribosomen des Zytosols synthetisiert und besitzen spezifische Erkennungssequenzen (Peroxisomal Targeting Sequences PTS), die mit einem Rezeptor auf der Peroxisomenmembran interagieren können.

33
Q

Was ist das Leitenzym der Peroxisomen und wie ist seine Struktur?

A

Die Katalase ist ein Tetramer aus 4 Apokatalasemolekülen. Das Tetramer wird erst im Peroxisom gebildet und mit 4 Häm-Gruppen versetzt, die einen Rücktransport ins Zytosol verhindern.

34
Q

Welche peroxisomalen Krankheiten gibt es?

Was ist Lorenzos Öl?

A

Zellweger-Syndrom: die meisten peroxisomale Enzyme können nicht ins Peroxisom transportiert werden, die Peroxisomen sind “leer” und werden abgebaut. –> Plasmalogenmangel –> Fehlbildung des Gesichts und Gehirns mit Schädigung der Myelinscheide, sowie Leber- und Nierenschäden.

Refsum-Syndrom: langekettige Fettsäuren können nicht abgebaut werden. Erhöhte Phytansäure-Konzentrationen führen zur Lipideinlagerung in den Myelinscheiden –> Erblindung, Skelettfehlbildungen, Herzinsuffizienz.

Adrenoleukodystrophie (ALD) (Vererbung X-Chromosomal rezessiv): membranständiger Transporter für Fettsäuren ist kaputt, langekettige Fettsäuren können also nicht abgebaut werden –>degenerative Erkrankung des Gehirns und der Nebennieren.

Lorenzos Öl ist eine 4:1-Mischung aus Triglyceriden von Ölsäure und Erucasäure (beide einfach ungesättigt), die das Enzym, dass langkettige Fettsäuren herstellt, hemmt und somit ihr Aufkommen reduziert.

35
Q

Wie sind Mitochondrien aufgebaut?

A

Mitochondrien haben eine Äußere und eine Innere Membran, zwischen denen ein intermembranöser Raum liegt. Im Lumen befindet sich die mitochondriale Matrix.. In der Doppelmembran sitzen die Translokasen TOM & TIM.

36
Q

Was befindet sich auf der äußeren Membran der Mitochondrien?

A

Porine: polyspezifische Kanäle für organische und anorganische Anionen und Wasser. Werden durch mitochondriales Membranpotential reguliert (Voltage Dependent Anion Channel = VDAC)

Monoaminoxidase: inaktiviert biogene Amine

NADH-Cytochromoxidoreduktase

37
Q

Wie ist die innere Membran der Mitochondrien aufgebaut?

Wo kommt der tubuläre Typ vor?

A

Die innere Membran bildet Cristae oder Tubuli und enthält das Lipid Cardiolipin. Außerdem trägt die innere Membran die Atmungskette und trägt so zur Atmungskette bei.

Der tubuläre Typ kommt nur in endokrinen Zellen vor, die Steroidsynthese betreiben.

38
Q

Wie wird die aus der Atmungskette gewonnene Energie verwertet?

Was ist der Unterschied zwischen basaler und adaptiver Thermogenese?

A

50-60% der gewonnenen Energie wird in ATP gespeichert.
40-50% der gewonnenen Energie wird in Wärme transformiert.

Basale Thermogenese findet auch im Ruhezustand statt. Adaptive Thermogenese wird nur unter bestimmten Bedingungen betrieben (z.B. von braunem Fettgewebe über Thermogenin)

39
Q

Wie wird die mitochondriale Permeabilitäts-Transitionspore (mtPTP) gebildet?

Wodurch wird sie stabilisiert?

Wodurch wird sie geöffnet?

Was passiert bei geöffneter Pore?

A

VDAC und ADP/ATP-Transporter bilden die mitochondriale Permeabilitäts-Transitionspore.

Bcl2-Proteine schließen die Pore, die durch Bax und Bak gebildet wird.

Wenn die Pore geöffnet ist, strömt Cytochrom c aus dem intermembranösen Raum und induziert die Apoptose (Apoptose induzierender Faktor APF).

40
Q

Wie gelangen Proteine in die mitochondriale Matrix?

A

Proteine, die in die mitochondriale Matrix gelangen sollen, trage eine Signalsequenz für Mitochondrien. Nachdem sie durch die Translokasen TOM und TIM in die Matrix geführt wurden, wird die Signalsequenz von Hsp70 (Hitzeschock protein 70) abgespalten. Dann wird es von Hsp60 zur Funktionsfähigkeit gefalten.

41
Q

Was enthält die mitochondriale Matrix?

A
  • mehrere Kopien der ringförmigen mitochondrialen DNA
  • Enzyme für:
  • > die Oxidation von Fettsäuren (Transportmolekül Carnitin)
  • > Oxidation von Pyruvat (Pyruvatdehydrogenase-Komplex)
  • > Endprodukt Acetyl-CoA
  • Enzyme des Zitratzyklus:
  • > Oxidation von Acteyl-CoA zu CO2
  • Enzym des Harnstoffzyklus (nur in der Leber)
  • > Oxidation von Ammoniak zu Harnstoff
42
Q

Wie wird die mitochondriale DNA vererbt?

Für was kodiert die mitochondriale DNA?

Inwiefern weicht die Codierung für Aminosäuren bei Mitochondrien vom universellen Code ab?

A

Die mitochondriale DNA wird mütterlich vererbt.

Die mitochondriale DNA kodiert für 2 rRNA-Moleküle, 22tRNAs, 13 von >150 Proteine für die Atmungskette und 3 von 15 Untereinheiten der Cytochromoxidase.

TGA –> bei Säugetieren STOP, bei Mitos Trp
AGA/AAG –>Arg, STOP
ATA –> Ile, Met