Ziektes 1c1 deel 2 Flashcards
Wat is hepatitis, Wanneer chronisch/acuut?
Ontsteking van de lever, minder dan half jaar aanwezig -> acuut. Chronisch -> meer dan 6 maanden aanwezig
Oorzaken van hepatitis? 4 oorzaken benoemen
- Virale hepatitis: Hep A wordt overgedragen via besmet voedsel en drinkwater en geneest vanzelf. Hep B -> bloed-bloed contact en via onveilige seks (SOA), kan genezen maar ook chronisch worden.
Hepatitis C ook via bloed-bloed maar in meeste gevallen wordt het chronisch
-Auto-immuun hepatitis (AIH) Er worden antistoffen tegen gezonde levercellen gemaakt -> leverontsteking. Komt vaak samen met andere autoimmuunziekten en 4x vaker bij vrouwen.
- NASH -> Niet Alcoholische Steatose Hepatitis, Dit is een ontsteking van de lever die wordt veroorzaakt door leververvetting (Steatose) niet door alcohol. (overgewicht of diabetes type 2)
- Hepatitis kan ook worden veroozaakt door alcohol en medicamenten
Symptomen van hepatitis
Vermoeidheid, koorts, spier- en gewrichtspijn, misselijkheid, pijn in de rechter bovenbuik en kleurverandering van urine, ontlasting, ogen en huid.
Welke afwijkende waarden vind je bij hepatitis? Welke vorm van Aanvullend onderzoek doe je?
Afwijkende ALAT, ASAT, Gamma-GT, alkalische fosfatase. Je doet virologisch onderzoek icm echografisch onderzoek van abdomen.
Wat is Crigler Najjar? Hoe komt het?
Autosomaal recessief ergelijke aandoening, In de lever een enzym die ongeconjugeerde bilirubine (niet-oplosbaar) omzet in geconjugeerd bili. Enzym = UPD-glucuronsyl transferase. Dit enzym mist en daardoor kan bilirubine niet via ontlasting/urine weg, je krijgt opstapeling van niet-oplosbare bilirubine.
Welke 2 type heb je bij Crigler Najjar
Type I -> Hierbij volledige afwezigheid van conjugatievermogen, geen behandeling is overlijden aan kernicterus. Behandeling is Lichttherapie of levertransplantatie.
Type II ->Klein beetje conjugatievermogen, je krijgt lichttherapie
Wat is het Syndroom van Gilbert
Mutatie in UTGA1 promotor, verlaagd enzym bilirubine-UDP glucoronosyltransferase. Alle leverwaarden zijn normaal behalve de verhoogde ongeconjugeerde bilirubine. Je kan alleen diagnosticeren na genetisch onderzoek. De UGT1AI enzym is verindert. Geen behandeling.
Haechromatose
Mutatie in het HFE-eiwit zodat dit niet goed kan binden aan de transferinne receptor, lage hepcidine productie als gevolg en een ongeremde absorptie van FE -> Ijzerstapeling
Oorzaak Hemochromatose
Puntmutatie in een HLA gelinkt gen en veroorzaakt afwijking in de MHCI -proteine (HFE-eiwit). Je diagnosticeert door een transferinne saturatiepercentage en het ferritine te meten. De behandeling -> aderlating en beperking van ijzerintake.
Primair scleroserende cholangitis (PSC)
Progressieve leverziekte dat wordt gekarakteriseerd door fibrose. Is genetisch, vooral bij jonge mannen. Sterk verband met IBD (70% met PSC hebben IBD)
Primaire biliaire cirrose
Zeldzame chronische auto-immuun inflammatoire ziekte van de lever die vooral komt bij vrouwen van middelbare leeftijd. PBC -> ontsteking galwegen, beschadiging van de cholangiocyten en daaropvolgende cholestase. Door voortdurende beschadiging ontstaat firbose, cirrose en leverfalen.
Wat vind je in het bloed bij PBC? Wat is de behandeling
Je vindt circulerende antimitochondriale antilichamen (AMA) De standaard behandeling is Ursodeoxycholzuur (UDCA) -> minder ziekteprogressie en verbetering leverfunctie
Wat is levercirrose?
Bij ontsteking van de lever vindt er reparatie en regeneratie van de weefsel plaats, waarna littekenweefsel ontstaat. Dit eindstadium heet cirrose. Nodules kleiner dan 3 mm is micronodulaire cirrose, groter dan 3 mm is macronodulaire cirrose.
Oorzaak van Levercirrose?
Belangrijkste oorzaak is chronische hepatitis (+6maanden) NASH is een ander oorzaak van levercirrose -> opeenstapelen van vet in de lever. Ook kan je het krijgen door overmatig alcoholgebruik, Morbus Wilson (koperstapeling), ijzerstapeling en auto-immuunziekten.Je moet leverbiopsie doen om definitief levercirrose te diagnosticeren.
Symptomen van levercirrose?
Ligt eraan of de rest van de lever de functie kan compenseren van het aangedane deel. Maar als dit niet lukt:
- Oesofagale varices -> portale hypertensie, doordat bloed minder goed de lever kan passeren, je krijgt collateralen (vooral in de oesophagus)
- Hepatocellulair carcinoom
- Ascites -> vocht in de buik ontstaan (diuretica en TIPS(connectie tussen v,porta en vena cava)
-Encefalopathie -> hersenfunctie wordt aangetast door ophoping van giftige stoffen die normaliter door de lever worden verwijdert. (ammoniak) Oplossing -> eiwitarm dieet.
Cirrose door PSC, PBC en Haemochromatosis niet reversibel.
Bij ziekte van Wilson, alcoholisch en hepatitis is het wel reversibel.