xuất huyết giảm tiều cầu vô căn Flashcards
xuất huyết giảm tiều cầu vô căn thường gặp ở
trẻ em, người trẻ tuổi
tỷ lệ nam nữ
nam nhiều hơn nữ
kháng thể chống lại kháng nguyên tiểu cầu có bản chất
IgG kết hợp IgM hoặc IgA
kháng thể sản xuất ở đâu
lách
tiểu cầu phủ kháng thể bị thực bào tiêu hủy ở đâu
gan lách tủy xương
chủ yếu ở lách
xuất huyết hay gặp ở đâu
da, niêm mạc
đặc điểm xuất huyết
xuất huyết tự nhiên ở da, niêm mạc, nội tạng
ở trẻ em xuất huyết hay xảy ra sau nhiễm trùng…
tai mũi họng
tiến triển mạn tính
kéo dài trên 6 tháng
tiên lượng
dựa vào mức độ xuất huyết
xuất huyết nặng khi tiểu cầu
< 10G/l
dấu hiệu báo hiệu tình trạng xuất huyết não-màng não
xuất huyết võng mạc=> thăm khám đáy mắt
tỷ lệ khỏi bệnh sau điều trị ở trẻ em và người lớn
80% trẻ em
70% người lớn
xét nghiệm máu
tiểu cầu giảm, hc bt hoặc giảm, bc bt hoặc tăng
tủy xương
giai đoạn đầu tăng sinh mẫu tiểu cầu
giai đoạn sau giảm
hc, bc hạt bt
đông máu
thời gian máu chảy kéo dài
cục máu không co/ co không hoàn toàn
APTT, prothrombin, fibrinogen bình thường
miễn dịch
tăng IgG, gắn trên bề mặt tiểu cầu khoản 70%
đồng vị phóng xạ cr 51
đời sống tiểu càu rút ngắn
chẩn đoán xác định
lâm sàng: xuất huyết tự nhiên đa hình thái
xét nghiệm: giảm số lượng tiểu cầu, tủy xương tăng sinh mẫu tiểu cầu giai đoạn đầu, giai đoạn sau giảm
thuốc ức chế tủy xương
chống ung thư, chloramphenicol, phenylbutazol, thiazid, estrogen, tia xạ, benzen virus
4 loại thuốc giảm tiểu cầu cần chú ý
quinidin, penicillin, heparin, muối vàng
virus
viêm gan, HIV, denge, sởi, thủy đậu
bệnh hệ thống giảm tiểu cầu
lupus
giảm tiều cầu sau truyền máu chú ý
PlA1, giảm sau 1 tuần
chỉ định điều trị
<30-50 G/L và hoặc lâm sàng xuất huyết giảm tiều cầu
điiều trị
corticoid; pred/methylpred 1-2mg/kg/ngày trong 2-4 tuần
liều corti khi chảy máu đe dọa tính mạng
rất cao methyl 1g/1 ngày trong 3 ngày
tiêu chuẩn cắt lách
điều trị 6 tháng corti thất bại ( tiểu cầu< 30G/L)
tình trạng sinh mẫu tiểu cầu trong tủy còn tốt
phòng ngừa nhiễm trùng sau cắt lách bằng
pneumococcal vacxin hoặc vacxin cúm influenza
nếu sau corti và cắt lách tiểu cầu vẫn giảm
dùng ức chế miễn dịch: azathyoprin, cyclophosphamid,vincristin
liều gamma globulin trong trường hợp cấp cứu
0,4g/kg/ngày trong 5 ngày
chỉ định truyền khối tiểu cầu
chảy máu nghiêm trọng
tiểu cầu <10G/l
truyền khối lượng lớn ngay từ đầu 6-8 đơn vị/ngày