week 6

Question 1

immuundeficienties

Answer 1

de term ‘immuundeficientie’ is een verzamelnaam voor aandoeningen die ertoe leiden dat er geen goed gericht immuunrespons kan worden gegenereerd.

Question 2

oorzaak primaire immuundeficienties

Answer 2

veroorzaakt door Directe fouten/mutaties in het immuunsysteem

Question 3

oorzaak immuundeficienties

Answer 3

veroorzaakt aandoeningen die direct een rol spelen bij een verminderde weerstand

Question 4

SCID

Answer 4

servere combined immunodeficiency syndrome

Question 6

servere combined immunodeficiency syndrome (SCID)

Answer 6

met dit syndroom heb je zowel celgemedieerd als humorale afweer defect. er zal geen functioneel immuunsysteem zijn door defet in B of T cellen

Question 7

servere combined immunodeficiency syndrome (SCID) T cellen

Answer 7

de T cellen ontwikkelen zich niet goed, B cellen wel. Helaas zijn T cellen nodig om B cellen goed aan te sturen om antistoffen te laten maken. een T cel defect zal dus overheersend zijn en geen goeie prognose hebben

Question 8

servere combined immunodeficiency syndrome (SCID) B cellen

Answer 8

de B cellen ontwikkelen zich niet goed, T cellen wel. het effect op de T cellen is hier niet megagroot. al zal het niet goed zijn, ‘‘iets’’ van een immuunrespons zal goed zijn

Question 9

oorzaken servere combined immunodeficiency syndrome (SCID)

Answer 9

1. X-linked SCID
2. autosomaal recessief SCID
3. Bare lymphocyte syndrome (BLS)

Question 10

X linked SCID

Answer 10

wordt veroorzaak door mutaies in gemeenschappelijke Y-keten van cytokine receptoren op x-chromosoom. de gamma keten is benodigd om cytokine signalering door te voeren naar T cellen. T cellen zullen door het missen van deze keten niet meer geactiveerd kunnen worden

Question 11

Autosomaal recessief SCID

Answer 11

(heeft zelfde fenotype als X-linked SCID). er zijn mutaties in de KAJ3 kinase die de signalering reguleert van een cytokine receptor naar de nucleus. ook nu zullen T cellen niet meer geactiveerd kunnen worden

Question 12

Bare lymphocyte syndrome (BLS)

Answer 12

de ontwikkeling van B en T cellen verloopt goed. er is echter geen productie van HLA-I, HLA-II of beide. er is hier dus geen ‘hulp’ aan CD 8 T cellen of B cellen doordat CD4 T cellen niet aan APC kunnen binden. de CD4: CD8 ratio verandert, door afwezigheid van MHC-I of MHC-II. T cellen moeten MHC kunnen herkennen anders sterven ze.

Question 13

Digeorge syndroom

Answer 13

deficientie T cel; veroorzaakt door deletie in chromosoom 22q11. resulteert in abnormale tot geen vorming van thymus en bijschildkliertjes. er zijn weinig tot geen mature T cellen in perifere stelsel, vaak ook geen IgG en IgA productie. CD4-helpercellen missen namelijk voor de isotype switching

Question 14

autoimmune lymphoproliferative syndrome

Answer 14

T cel deficientie; veroorzaakt door een mutatie in het Fas gen dat leidt tot de accumulatie ( geen remming van respons) van geactiveerde T-cellen. dit leidt weer tot een B cel lymfoom

Question 15

x-linked agammaglobulinemia (XLA)

Answer 15

B cel deficientie; veroorzaakt door een mutatie in het BTK gen: de gen is noodzakelijk voor pre-B-cel signalering. hierdoor zijn er vrijwel geen mature B cellen en plasmacellen aanwezig waardoor er weinig tot geen aanmaak van Ig plaatsvindt

Question 16

common variable immunodeficienty (CVID)

Answer 16

B cel deficientie; er is een defect in de expressie van B cel receptoren op T cellen. dit leidt ertoe dat er een verlaagde aanmaak van serum IgG en IgA is.

Question 16

X-linked hyper IgM Syndrome (XHIM)

Answer 16

B cel deficientie; veroorzaakt door een mutatie in CD40L gen op T helper cellen. hierdoor vindt er geen isotype switching plaats en geen vorming van germinal centers.

Question 17

LAD I

Answer 17

defect in gen beta-subunit van integrine, waardoor geen expressie plaatsvindt van de chain. geen adhesie en migratie van witte bloed cel naar ontstekingsplaats.

Question 18

LAD II

Answer 18

defect in selectin ligands, waardoor cellen niet over de endotheelcellen kunnen rollen over de bloedvatwand

Question 19

Chediak-higashi syndrome

Answer 19

grote abnormale granules en organellen in de cel. ophoping lymfocyten en macrofagen in de lever, milt en lymfeknopen. ziektebeeld dat er geen fagocytose gebeurt doordat fagocylysosoom niet goed worden gevormd. leidt tot ophoping in secundaire lymfoide orgaan.

Question 20

chronic granulomatous disease

Answer 20

mutatie in NADPH oxidase. bacterie zal de proces van fagocytose overleven en ophopen/delen in de fagocyterende cel

Question 20

overgevoeligheidsreactie type I

Answer 20

binding van IgE-antistoffen aan IgE specifieke Fc receptoren op mestcellen en basofiele cellen. hierbij worden ontstekingsstoffen uitgescheiden die het omliggende weefsel beschadigen

Question 21

overgevoeligheidsreactie Type II

Answer 21

cytotoxische reacties die ontstaan wanneer IgM of IgG antistoffen binden aan een antigen op een cel. hierbij wordt de complement cascade geactiveerd wat leidt tot de destructie van de cel

Question 22

overgevoeligheidsreactie Type III

Answer 22

immuuncomplexen van IgG of IgM antistoffen e antigen slaan neer in weefsel. hierbij wordt de complement cascade geactiveerd met plaatselijke weefselbeschadiging en ontsteking.

Question 23

overgevoeligheidsreactie Type IV

Answer 23

T cel gemedieerde reactie ( delayed-Type hypersensitivity). hierbij komen bij hernieuwd antigeen contact lymfokinen vrij. cytokines geven een lokale ontstekingsreactie en het aantrekken van macrofagen, die op hun beurt ontstekingsmediatoren vrijmaken.

Question 24

fases van allergische reactie

Answer 24

1. sensibilisatie
2. activatie
3. affector

Question 25

sensibilisatie fase

Answer 25

fase waarin IgE-antilichamen worden geproduceerd en deze binden aan specifieke receptoren op mestcellen en basofiele cellen

Question 26

activatie fase

Answer 26

fase waarin na herhaaldelijk contact mestcellen ertoe aangezet worden tot degranulatie

Question 27

effector fase

Answer 27

fase waarin de mediatoren vrijkomen uit de mestcellen en basofielen

Question 28

hooikoorts

Answer 28

*veroorzaakt door allergenen die worden ingeademd, zoals pollen.
*symptomen: - niezen, -hoesten.

Question 29

voedselallergie

Answer 29

*veroorzaakt door eten van bepaalde voedsel
*deze zorgen voor een cross-linking van de allergeenspecifieke IgE op mestcellen
* veroorzaakt wheal en flare reacties

Question 30

eczeem

Answer 30

• meest voorkomende is een allergie voor metalen
• verder ook cosmetica en parfum’s

Question 31

astma

Answer 31

*chronische ziekte
* veroorzaakt door respons van allergenen
* zonder verder contact met allergenen vindt toch een chronische ontsteking plaats

Question 32

diagnose van allergieen: huidpriktest

Answer 32

kan gebruikt worden door wheal en fair. een druppel allergeen houdende vloeistof wordt op de huid aangebracht en doorprikt met lancet

Question 33

diagnose van allergieen: bloedanalyse

Answer 33

wordt onderzocht op de aanwezigheid van ellergische antistoffen (IgE) tegen bepaalde allergenen

Question 34

diagnose van allergieen: neusprovocatie

Answer 34

een allergeen vloeistof wordt in de neus gespoten, om de heftigheid van de reactie te meten