Week 11: Hoorcollege's Flashcards
Wat is IPF?
IPF staat voor idiopatische pulmonale fibrose
PD.1 - Interstitiële afwijkingen
Welke medicijnen kan je geven om longfibrose te remmen?
Longfibrose remmers zijn:
- Pirfenidon
- Nintedanib
PD.1 - Interstitiële afwijkingen
Hoeveel procent van de interstitiële longziektes geven uiteindelijk longfibrose?
Van de interstitiële longziektes geven zo’n 30-40% uiteindelijk fibrose.
PD.1 - Interstitiële afwijkingen
Wat zijn mechanic hands?
Mechanic hands zie je door opruwing en barsten van de huid van de toppen en zijkant van de hand, wat resulteert in orgelmatige vuil ogende lijnen.
PD.1 - Interstitiële afwijkingen
Wat is systematische sclerose?
Systematische slerose is verharding van bindweefsel en ontstekingen.
PD.1 - Interstitiële afwijkingen
Wat zie je aan de buitenkant van het lichaam bij systematische sclerose?
Door systematische sclerose zie je een veharde huid met rode vlekjes, je ziet ook het fenomeen van Raynaud (witte vingertoppen bij kou).
PD.1 - Interstitiële afwijkingen
Welke vorm van interstitiële longziektes is de meest voorkomende vorm van longfibrose met een slechte prognose?
Idiopatische pulmonale fibrose (IPF) is de meest voorkomende vorm van longfibrose met een slechte prognose.
PD.1 - Interstitiële afwijkingen
Wat is longfibrose?
Longfibrose is een verzamelterm van verschillende diagnoses die kunen leiden tot verlittekening van het longweefsel.
HC.2 - Pathogenese van longfibrose
Wat is een heatmap?
Een heatmap is een manier om te kijken of genen “aanstaan” (bijvoorbeeld bij een bepaalde ziekte). Hoe geler hoe meer een gen “aanstaat”
HC.2 - Pathogenese van longfibrose
Wat doe je bij een genome-wide association study (GWAS)?
Bij een genome-wide association study (GWAS) ga je een grote groep mensen met een ziekte vergelijken met een groep zonder zoekte en ga je kijken naar allerlei variaties in het genoom.
HC.2 - Pathogenese van longfibrose
Wat is een Manhattan Plot?
Een Manhattan Plot is een manier waarop heel veel resultaten (zoals bij een genome-wide association study) kan weergeven.
HC.2 - Pathogenese van longfibrose
Wat staat er op de x-as van een Manhattanplot bij een GWAS?
Bij een GWAS staat er op de x-as van het Manhattan plot de locatie van het genoom.
HC.2 - Pathogenese van longfibrose
Wat staat er op de Y-as van een Manhattan Plot bij een GWAS?
Bij een GWAS staat er op de y-as van een Manhattan Plot de p-waarde op een -log schaal. Hoe hoger het punt dus ligt hoe kleiner de p-waarde is.
HC.2 - Pathogenese van longfibrose
Wat voor soort genen hebben te maken met het ontstaan van longfibrose?
Genen die te maken hebben met:
- DNA-repair
- Telomeergebieden
- Surfactant misfolding
- Afweer spindle assembly (draden die genetisch materiaal uitelkaar trekken)
- Desmosomen
- Mitochondriaal dysfunctioneren
- Metabolisme
Spelen een rol in het ontstaan van longfibrose
HC.2 - Pathogenese van longfibrose
Wat zijn de functies van pneumocyt type II?
Functies pneumocyt type II:
- Aanmaak surfactant
- Proliferatie (snel delen)
- Epitheliale regeneratie (door pneumocyt type I te worden)
HC.2 - Pathogenese van longfibrose
Wat is een functie van pneumocyt type I?
Pneumocyt type I zorgt voor de gaswisseling.
HC.2 - Pathogenese van longfibrose
Wat gebeurd er als pneumocyt type II geen pneumocyt type I kan worden?
Als pneumocyt type II geen pneumocyt type I kan worden is er geen regeneratie meer van het “epitheel”.
HC.2 - Pathogenese van longfibrose
In welke surfactantproteine leiden mutaties hierin tot longfibrose?
Een mutatie in surfactant proteine C en surfactant proteine A kunnen leiden tot longfibrose.
HC.2 - Pathogenese van longfibrose
Welke cel maakt surfactant proteine C?
De pneumocyt type II is de einige cel die surfactant proteine C kan maken.
HC.2 - Pathogenese van longfibrose
Als er een mutatie in het DNA zit wordt het eiwit verkeerd gevouwen en loopt het vast. Wat kan de cel in deze situatie doen?
Als er een fout in het DNA zit, zit er een fout in de codering van het eiwit en wordt het driedimensionaal verkeerd gevouwen. De cel kan dan twee dingen doen:
- Proberen de productie te verhogen
- In cell-senescense gaan.
HC.2 - Pathogenese van longfibrose
Wat zijn telomeren?
Telomeren zijn het uiteinde van een chromosoom. Het bestaat uit een lang stuk niet coderend DNA en beschermd het DNA.
HC.2 - Pathogenese van longfibrose
Wat gebeurd er als een telomeer te kort is?
Als een telomeer te kort is gaat de cel in cel-senescense.
HC.2 - Pathogenese van longfibrose
Wat is telomerase?
Telomerase is een enzym dat het telomeer weer langer kan maken en beschermd telomeren tegen progressieve verkorting.
HC.2 - Pathogenese van longfibrose
Wanneer zie je normale verkorting van telomeren?
Een normale verkorting van telomeren zie je bij veroudering.
HC.2 - Pathogenese van longfibrose
Wat gebeurd er als er een mutatie zit in de telomerase?
Als er een mutatie zit in de telomerase worrden de telomeren niet meer lang. Deze telomeerproblemen kunnen lijden tot longfibrose.
HC.2 - Pathogenese van longfibrose
Welke twee factoren moet er aanwezig zijn voor iemand om longfibrose te hebben?
Een verkeerde aanleg én de nodige (epitheel)schade kunnen leiden tot longfibrose.
HC.2 - Pathogenese van longfibrose
Wat doen fibroblasten normaal?
Fibroblasten zijn een belangrijk onderdeel van de wondgenezing. Fibroblasten vormen een netwerk van draden en kunnen myofibroblasten worden. Dit trekt dan samen en laat niet meer los en trekt zo de wond dicht.
HC.2 - Pathogenese van longfibrose
Wat is het probleem van fibroblasten in de longen?
Fibroblassten vormen een netwerk van draden en kunnen myofibroblasten vormen, dit trekt dan samen en laat niet meer los. Als dit in de long gebeurd wordt de long samen getrokken en wordt de long kleiner.
HC.2 - Pathogenese van longfibrose
Op welke plek in de long zie je longfibrose idiopatische pulmonale fibrose (IPF)?
Bij idiopatische pulmonale fibrose (IPF) zie je dat de longfibrose met name subpleuraal en basaal (onderin).
HC.2 - Pathogenese van longfibrose
Wat doet het collageen als fibroblasten littekenweefsel maken?
Nog ff checken of deze klopt
Als fibroblasten littekenweefsel maken, maakt het collageen extracellulaire matrix om steun te geven en het stijver te maken.
HC.2 - Pathogenese van longfibrose
Wat is TGF-β?
TGF-β is de meest pro-fibrotische cytokine.
HC.2 - Pathogenese van longfibrose
Hoe zitten cellen verankerd?
Cellen zitten verankerd met intergrines
HC.2 - Pathogenese van longfibrose
Waar zit TGF-β in de cel?
TGF-β zit in het midden van de intergrines.
HC.2 - Pathogenese van longfibrose
Normalieter komt TGF-β niet vrij in de longen. Hoe komt het vrij bij longfibrose?
Normaal zijn de longen heel rekbaar en zullen de intergrines niet snel beschadigen. Als het weefsel al wat stijver is door fibrose kan er veel tractie te komen te staan op deze intergrines en kan TGF-β vrijkomen.
HC.2 - Pathogenese van longfibrose
Waarom zit er bij idiopatische pulmonale longfibrose (IPF) de fibrose vaan subpleuraal en basaal (onderin)?
Subpleural en basaal zit de meeste tractie door deze tractie zal er bij idiopatische pulmonale longfibrose (IPF) voornaamelijk daar de intergrines kapot gaan en TGF-β vrijkomen.
HC.2 - Pathogenese van longfibrose
Waarom kan TGF-β mogelijk vrijkomen als je maar 1 long hebt?
Als je nog maar een long hebt gaat deze overrekken om te compenseren en de thoraxruimte op te vullen. Deze overrekking kan er ook weer voor zorgen dat TGF-β vrijkomt.
HC.2 - Pathogenese van longfibrose
Wat is een probleem bij systemische ziektes die ook longfibrose voorzaken (zoals reuma) bij een longtransplantatie?
Bij systemische ziektes die ook longfibrose veroorzaken kan het gebeuren dat als de systemische ziekte niet goed onder controlle is dat er na transplantatie, de fibrose in de transplantatie longen kan komen.
HC.2 - Pathogenese van longfibrose
Wat is IRV?
Inspiritoirreserve volume
HC.3 - Longfuncite en interstitiële afwijkingen
Wat is Vt?
Het teugvolume
HC.3 - Longfuncite en interstitiële afwijkingen
Wat is ERV?
Expiritoir reserve volume
HC.3 - Longfuncite en interstitiële afwijkingen
Wat is RV?
Residuaal volume
HC.3 - Longfuncite en interstitiële afwijkingen
Wat is VC?
VC is de vitale capiciteit.
HC.3 - Longfuncite en interstitiële afwijkingen
Wat is IC?
HC.3 - Longfuncite en interstitiële afwijkingen
Wat is FRC?
HC.3 - Longfuncite en interstitiële afwijkingen
Wat is TLC?
TLC is de totale longcapiciteit.
HC.3 - Longfuncite en interstitiële afwijkingen
Wat zijn interstitiële longziekten (ILD)?
Interstitiële longziekten (ILD) is een verzamelnaam voor een groep van heterogene ziekten die het interstitium aantasten. Hierdoor wordt oa de longinhoud minder.
HC.3 - Longfuncite en interstitiële afwijkingen
Wat is het interstitium in de long?
Het interstitium is een dun laagje tussen de alveolus en het bloedvat.
HC.3 - Longfuncite en interstitiële afwijkingen
Voor restrictieve longziektes zijn er catogoriëen waartussen onderscheid gemaakt wordt. Wat zijn deze catogorieën?
Voor restrictieve longziekten wordt er onderscheid gemaakt tussen intrinsiek, extrinsieke en neuromusculaire oorzaken.
HC.3 - Longfuncite en interstitiële afwijkingen
Wat kunnen intrinsieke oorzaken zijn voor restrictieve longziekten?
Intrinsieke oorzaken voor restrictieve longziekten zijn:
- Interstitiële fibrose
- Hartfalen met longoedeem
- Pneumonie
- Tuberculose
- Longfibrose door stralling of chemotherapie
- Pneumothorax
HC.3 - Longfuncite en interstitiële afwijkingen
Wat kunnen extrinsieke oorzaken zijn voor restrictieve longziekten?
Extrinsieke oorzaken voor restrictieve longziekten kunnen zijn:
- Kyphoscoliose
- Extreem overgewicht
- Zwangerschap
- Ruimte innemend proces bij de abdomen
- Pijn bij inspiratie
HC.3 - Longfuncite en interstitiële afwijkingen
Wat kunnen neurmuschulaire oorzaken zijn voor restrictieve longziekten?
Neuromusculaire oorzaken voor restrictieve longziekten kunnen zijn:
- Diafragma paralyse
- Spierdystrofie
- Poliomyelitis
- Algemene spierzwakte door bv ondervoeding
HC.3 - Longfuncite en interstitiële afwijkingen
Wanneer kan je een uitspraak doen of iets restrictieve longziekten zijn of niet?
Je kan pas een uitspraak doen of iets restrictieve longziekten zijn of niet als je een TLC meting hebt gedaan.
HC.3 - Longfuncite en interstitiële afwijkingen
Wat gebeurt er bij restrictieve longziekten met de:
- TLC
- FRC
- RV
- VC
Bij restrictieve longziekten worden de: TLC, FRC, RV, VC allemaal lager.
HC.3 - Longfuncite en interstitiële afwijkingen
Met welke test kan je de TLC meten?
De TLC kan je meten met een bodybox.
HC.3 - Longfuncite en interstitiële afwijkingen
Waarom desatureren mensen met interstitiële longziekten (ILD) voornamelijk bij inspanning?
Bij een patiënt met interstitiële longziekten (ILD) is de reservecapiciteit van de longen gestoord. Doordat de diffusiecapiciteit ook minder is er meer tijd nodig voor de opname van lucht. In rust is dit geen probleem echter bij inspanning gaat dit wel een probleem vormen.
HC.3 - Longfuncite en interstitiële afwijkingen
Wat is Dlco?
Dlco = diffusiecapiciteit. (De Dlco=Tlco)
HC.3 - Longfuncite en interstitiële afwijkingen
Wat is de Tlco?
De Tlco is de transfer factor. (De Tlco=Dlco)
HC.3 - Longfuncite en interstitiële afwijkingen
Waar zegt de diffusiecapiciteit Dlco iets over?
De diffusiecapiciteit Dlco zegt iets over de oppervlakte (A) en de dikte van het membraan (T). Het oppervlakte is gekoppeld aan het volume waarop gemeten is (alveolaire volume).
HC.3 - Longfuncite en interstitiële afwijkingen
Wat kan je gebruiken om bij de berekening van de diffusiecapiciteit (Dlco) een correctie toe te passen op het alveolair volume?
Je kan de krogh factor/transfer coëfficiënt gebruikken om bij de berekening van de diffusiecapiciteit (Dlco) een correctie toe te passen op het alveolair volume.
HC.3 - Longfuncite en interstitiële afwijkingen
Hoe bereken je de Krogh factor/transfer coëfficiënt?
De Krogh factor/transfer coëfficiënt:
KCO = Dlco/Va (alveolaire volume). De KCO geeft meer informatie over de dikte van het membraan.
HC.3 - Longfuncite en interstitiële afwijkingen
Wat is de Dlcoc?
De Dlcoc is de Dlco (diffusiecapiciteit) gecorrigeerd voor hemoglobine gehalte.
HC.3 - Longfuncite en interstitiële afwijkingen
Wat doe je bij een 6 minuten looptest?
Bij een 6 minuten looptest moet de patiënt 6 minuten heen en weer lopen op maximaal kunnen. Bij het uitvoeren hiervaan wordt de saturatie, hartfrequentie, bloeddruk en afgelegde afstand bijgehouden.
De patiënt vult vooraf en achteraf de test een Borgscore in.
HC.3 - Longfuncite en interstitiële afwijkingen
Waarvoor kan je de 6 minuten looptest gebruiken?
Je kan de 6 minuten looptest gebruiken om de inspanningcapiciteit te evaleren en je kan het als follow up gebruiken door de desaturatie en de gelopen afstand te vergelijken met een eerder gedaane looptest.
Het kan gebruikt worden als indicatie voor zuurstof of om het effect van de behandeling/training te evalueren.
HC.3 - Longfuncite en interstitiële afwijkingen
Wat is de compliantie van patiënten met longfibrose ten opzichte van gezonde patiënten en hoe uit zich dit?
Patiënten met longfibrose hebben een lage compliantie en dit uit zich in toegenomen ademarbeid.
HC.3 - Longfuncite en interstitiële afwijkingen
Hoe bereken je de ademarbeid?
Arbeid(totaal) = Arbeid(stroming) + Arbeid(elastisch)
HC.3 - Longfuncite en interstitiële afwijkingen
Hoe uit de toegenomen ademarbeid in longfibrose zich?
De toegenomen ademarbeid in longfibrose uit zich in een ondiepe ademhaling en een lager teugvolume.
HC.3 - Longfuncite en interstitiële afwijkingen
Hoe bereken je het ademminuutvolume?
Ademminuutvolume = ademfrequentie x teugvolume.
HC.3 - Longfuncite en interstitiële afwijkingen
Waar kan langdurig pleuravocht tot leiden?
Langdurig pleuravocht kan leiden tot een reactieve verandering waardoor je een pleurazwoert ontwikkelt.
HC.3 - Longfuncite en interstitiële afwijkingen
Wat houd een pleurazwoerd in?
Een pleurazwoerd houd in dat de pleura viscerales minder elastisch is waardoor het als een soort van kooi om de long heen hangt. Dit zorgt voor een kleinere long. De Dlco is verlaagd (verlaagd alveolair volume), de KCO is normaal.
HC.3 - Longfuncite en interstitiële afwijkingen