Week 11 Hoorcollege 1 t/m 3 Flashcards
systemische auto-immuunziekte, geschiedenis I, patiënt met GBS
Wat is een auto-immuunziekte?
Afweersysteem richt zich tegen lichaamseigen bestanddelen en/of lichaamseigen antigenen
- meestal orgaanspecifiek, waarbij 1 orgaansysteem is aangedaan, maar ook systemische auto-immuunziekten (bijv. SLE, RA en vasculitiden) hierbij richt het afweersysteem zich tegen stoffen die in meerdere organen voorkomen
Wat is een vasculitis?
Ontsteking van de bloedvaten waarbij het klinische beeld afhankelijk is van de plaats en het kaliber van de aangedane bloedvaten, kenmerk:
- sterk vernauwd lumen en ontstekingsinfiltraat in het vat
wat zijn vasculitis Look-a-likes? En noem hier twee voorbeelden van
syndromen die op een vasculitis lijken
- cholesterolembolieën
- antifosfolipidensyndroom
Hoe is de indeling van vasculitis en waar is deze op gebaseerd?
Indeling op basis van de grootte van het aangedane bloedvat, want dit hangt samen met de klinische presentatie
- vascultis van de grote vaten
- vasculitis van de middelgrote vaten
- vasculitis van de kleine vaten
Wat zijn de symptomen van vasculitis?
- Eerste symptomen als gevolg van vrijkomen van inflammatoire cytokinen: algehele malaise, koorts, gewichtsverlies
- Latere symptomen door ischemische (vaatwand-)schade: vernauwing, verstopt bloedvat (trombose) en bloedingen door ruptuur (levensbedreigende gevolgen in grote bloedvaten)
–> vaak ook pijn en tekenen van ontsteking zoals koorts, rash, artritis wat zich later uit in multi-orgaan disfunctie
–> meestal een subacuut (weken-maanden) beloop en het begint sluipend, in grote vaten kan ziekte al lang aanwezig zijn voordat eerste symptomen ontstaan
Hoe is de diagnostiek van vasculitis?
De diagnose wordt in principe altijd histologisch bevestigd naar aanleiding van een biopsie.
- Uit een groot bloedvat wordt echter geen biopt genomen. Dan wordt vaak gekozen voor een angiogram waar een kralensnoer zichtbaar moet zijn om de diagnose te bevestigen. Tot slot kan er ook nog een PET-scan gemaakt worden.
Benoem twee voorbeelden van een vasculitis van de grote vaten
- Artritis temporalis
- Ziekte van Takayasu
Wat zijn de kenmerken van een arteritis temporalis:
- pathofysiologie
- symptomen
- behandeling ?
- pathofysiologie: verdikte bloedvatwand van de a. temporalis, voornamelijk bij ouderen
- symptomen: forse hoofdpijn, complicatie kan blindheid zijn (door embolieën)
- behandeling: hoge dosis prednison
Wat zijn de kenmerken van de ziekte van Takayasu:
- pathofysiologie
- incidentie
- behandeling ?
- pathofysiologie: vasculitis van de grote vaten en vooral aantasting van de acrus aortae
- incidentie: vooral bij vrouwen van Aziatische origine van ongeveer 40 jaar, komt sporadisch voor en heeft een slechte prognose
- behandeling: hoge dosis prednison evt. aangevuld met IL-6 remmers (tocilizumab) (TNF-α-remmers of IL-1 remmers niet effectief bij grote vaten!)
Benoem twee voorbeelden van vasculitis van de middelgrote vaten
- Polyarteritis nodosa (PAN)
- ziekte van Kawasaki
Wat zijn de kenmerken van polyarteritis nodosa (PAN):
- pathogenese
- symptomen
- diagnose
- behandeling ?
- Pathogenese: sluipend begin, lijkt in de eerste fase op een griep, associatie met HBV en tast meerdere organen aan (vnl. huid, zenuwstelsel, nieren, tractus digestivus en hart)
- symptomen: specifieke huidafwijkingen (livedo reticularis –> netvormige cyanotische verkleuring huid) en angina abdominalis (buikpijn na eten door tekort bloedaanvoer)
- diagnose: a.d.h.v. specifieke criteria zoals huidafwijkingen, HBV-infectie, angiografie
- behandeling: onderliggende infectie behandelen (HBV) en geven van prednison en cyclofosfamide –> mortaliteit alsnog hoog
Wat zijn de kenmerken van de ziekte van Kawasaki:
- incidentie
- pathogenese
- symptomen
- behandeling ?
- Incidentie: vooral bij jonge kinderen
- pathogenese: vasculitis voornamelijk in coronairen (–> verhoogd risico op mycocard infarct), mogelijk associatie met COVID-19
- symptomen: aardbeientong, rode huid, kwijlen –> kind is evident ziek en presenteert zich met veel ontstekingsverschijnselen
- behandeling: suppletie van immunoglobulinen (gammaglobulinen) en aspirine (bij voorkeur geen corticosteroïden omdat het kinderen zijn)
Benoem 3 voorbeelden van vasculitis van de kleine vaten
- Ziekte van Henoch-schönlein
- Hypersensitivity vasculitis
- Cryoglobulinemie
Wat is kenmerkend aan vasculitis aan de kleine vaten?
- komen vaker voor dan de andere vasculitiden
- Kenmerkend is dat vaak de huid betrokken is
Wat zijn de kenmerken van de ziekte van Henoch-Schönlein:
- pathogenese
- incidentie
- symptomen
- diagnose
- behandeling ?
- pathogenese: ontstaat ten gevolge van een infectie, neerslaande IgA-immuuncomplexen in de huid en de benen (lagere temperatuur) in de kleine bloedvaten
- Incidentie: Voornamelijk bij kinderen, Bij volwassenen is het beloop vaak ernstiger, komt vaker voor in de winter/najaar
- Symptomen: purpura/petechiën, buikklachten met bloederige ontlasting, artritis, nierproblemen (macroscopische hematurie en proteïnurie) en algemene symptomen (koorts)
- diagnose: o.b.v. biopt van de huid waarbij leukocytoclastische vasculitis en IgA-1 deposities kenmerkend zijn
- Behandeling: Wordt alleen gestart bij schade aan de interne organen (nierinsufficiëntie, darmproblematiek) (met NSAIDs of corticosteroïden)
Wat zijn de kenmerken van hypersensitiviteit vasculitis:
- pathogenese
- symptomen
- diagnose
- behandeling ?
- Pathogenese: vasculitis van de kleinste vaten die zich beperkt tot de huid, uitgelokt door overgevoeligheidsreactie op exogene factoren, vaak geneesmiddelen (vooral eiwit-geneesmiddelen, zoals antibiotica)
- Symptomen: huidafwijkingen, vnl. bij de benen, ontstaan ong. 10-14 dagen na toediening van medicatie en bij tweede blootstelling veel sneller
- Diagnose: nemen van een biopt (geen IgA-deposities) en het klinische beeld
- Behandeling: elimineren uitlokkende factor, goede prognose
Wat zijn de kenmerken van een cryoglobulinemie:
- pathogenese
- symptomen
- behandeling ?
- Pathogenese: ontstaat door cryoglobulinen (antistoffen die neerslaan onder koude omstandigheden en oplossen bij verwarming) waardoor voornamelijk de perifere huid is betrokken, maar ook zenuwen en nieren. De cryoglobulinen kunnen zowel IgG, IgM als poliklonale antistoffen zijn. Associatie met HCV, RA of maligniteit
- Symptomen: symptomen: vingers kunnen zwart worden (en afsterven)
- Behandeling: behandelen onderliggende ziekte en alleen bij levensbedreigende ziekte hoge dosis steroïden en cyclofosfamide, anders geen behandeling
Werkt plasmaferese bij het behandelen van een vasculitis?
Nee, Het werkt wel om een vasculitis te voorkomen, maar omdat het probleem zich in de vaatwand bevindt, werkt het niet acuut.
Vanuit welke 3 invalshoeken kun je kijken naar de geschiedenis van infectieziekten?
- natuur
- cultuur
- wetenschap
Hoe kun je kijken naar de geschiedenis van infectiezieken vanuit de invalshoek ‘natuur’?
Vooral aandacht voor ecologie, mobiliteit en epidemiologische transities
–> bijv. artikel Plagues and Peoples van William H. McNeill uit 1976; schrijft vanuit een heel ander perspectief, namelijk epidemiologisch (niet grote-mannen) en andere (niet-menselijke) oorzaken van historische veranderingen (bijv. niet Napoleon maar de bacteriën en virussen binnen zijn leger)
Hoe verloopt het cyclische patroon wat William H. McNeill schetst over de geschiedenis van infectieziekten vanuit de natuur?
- ecologisch evenwicht binnen een regio
- populatie groeit tot natuurlijke grens voor die regio is bereikt
- vervolgens militaire verovering, handel of migratie naar andere delen van de wereld
- spill-over van de ene disease pool naar de andere
- uitbraak van epidemieën, met name in de host regio komen ziektekiemen die nieuw zijn voor de regio
- domesticatie van de infectieziekte en het ontstaan van endemische fase –> hierna terug naar stap 1
Wat is het ‘unieke intermezzo’ (1950-1980) in de geschiedenis van de mensheid?
In deze periode heerste het optimisme dat met antibiotica en vaccins alle infectieziektes onder controle waren gebracht, hierdoor was investeren in onderzoek/bestrijding/preventie niet meer nodig
–> McNeill waarschuwde toen voor zelfgenoegzaamheid, hij zei dat de mens kwetsbaar bleef voor andere biologische (micro)oganismen en dat er een gevaar op een ecologische ramp heersde
–> na 1980 terugkeer van emerging infectieziekten zoals hiv/aids, dengue, ebola, zika, sars, maar ook re-emerging diseases zoals malaria, tbc, cholera –> hierdoor ging de mortaliteit door infectieziekten toch weer stijgen
Waar is het ‘unieke intermezzo’ (1950-1980) in de geschiedenis van de mensheid aan toe te schrijven?
globale factoren:
- klimaatverandering: verspreiding (sub)tropische ziekten (lyme, dengue)
- globalisering: bevolkingsgroei, urbanisatie, bio-industrie, antibioticaresistentie, massatoerisme, zoönotische epi-/pandemieën (SARS, Mexicaanse griep)
- mobiliteit van mensen, dieren, producten en voedsel (o.a. massatoerisme, vliegverkeer) vs. ecologische ontwrichting/exploitatie van natuurlijke leefomgeving en daardoor spill-overs
Hoe beschrijft Rosenberg (culturele aspect) een epidemie?
Als een gebeurtenis die ineens ontstaat, waar adequaat op gereageerd moet worden. Voornamelijk de respons is van belang.
