Week 11

Question 1

Ziekte van takayasu
ontsteking van
komt voornamelijk voor
prognose
behandeling

Answer 1

ontsteking van de grote vaten, vnmlk de aortaboog
komt voornamelijk voor bij Aziatische vrouwen <40 jaar
heeft slechte prognose
behandeling is hoge dosis prednison en evt tocilizumab (anti IL-6)

Question 1

Arteriitis temporalis (reuscelarteriitis)
ontsteking van
komt voornamelijk voor
symptomen
complicaties

Answer 1

ontsteking van de a. temporalis
komt voornamelijk bij ouderen voor
zorgt voor hoofdpijn
kan leiden tot blindheid door embolieën

Question 2

Polyereritis nodosa PAN
ontsteking van
komt vooral voor
symptomen
behandeling

Answer 2

ontsteking van middelgrote vaten
komt vooral voor bij Het B infectie
zorgt voor huidafwijking (livedo reticulaire), angina abdominalis, slechte prognose
behandeling is behandeling van onderliggende infectie, prednison, cyclofosfamide

Question 3

Ziekte van Kawasaki
ontsteking van
komt vooral voor
symptomen
behandeling

Answer 3

ontsteking van coronairvaten
komt vooral voor bij kinderen <5 na COVID-19 infectie
symptomen: aardbijentong, rode uitslag, kwijlen, hartinfarct, ontstekingsverschijnselen
behandeling: immunoglobulinen en aspirine

Question 4

Ziekte van Henoch-Schönlein:
soort vasculitis
voornamelijk bij
symptomen
behandeling

Answer 4

immuuncomplex remedieerde vasculitis met IgA deposities
voornamelijk bij kinderen na infectie
symptomen: purpura, buikklachten met bloederige ontlasting, artritis, nierproblemen, koorts
behandeling: gaat vanzelf over als ontsteking weggaat (evt NSAIDs of corticosteroïden

Question 5

Hypersensitivity vasculitis
soort vasculitis
voornamelijk bij
behandeling

Answer 5

immuuncomplex gemediteerde overgevoeligheid vasculitis
10-14 dagen na inname eiwitmedicatie
behandeling is eliminatie van uitlokkende factor

Question 6

Cryoglobulinemie
soort vasculitis
voornamelijk bij
symptomen
behandeling

Answer 6

IgG, IgM of polyclonal antistoffen die neerslaan onder koude omstandigheden
er is een associatie met HepC, RA, (hematologische) maligniteit
symptomen: perifere huid betrokken zoals vingers, nieren, zenuwen
behandeling van onderliggende ziekte en bij levensbedreigende situatie prednison of cyclofosfamide

Question 7

Churg-strauss
type vasculitis

Answer 7

ANCA geassocieerd tegen MPO

Question 8

GPA
type vasculitis

Answer 8

ANCA geassocieerd tegen PR-3

Question 9

Diagnostiek van vasculitiden

Answer 9

het liefst histologische bevestiging middels een biopt. als dit niet veilig is (zoals bij grote vaten) dan een angiogram of PET scan

Question 10

GBS is een aandoening van het …. zenuwstelsel

Answer 10

perifere zenuwstelsel

Question 11

twee vormen van GBS

Answer 11

Miller-Fisher syndroom: met ataxie, areflexie, paralyse van de oogspieren (opthlamoplegia)
Motore GBS: zonder gevoelsstoornissen

Question 12

GBS
behandeling
prognose
diagnostiek

Answer 12

behandeling: IVIG en evt plasmaferese
prognsoe: 25% sterft of heeft ernstige beperking
diagnostiek: er dient een lumbaalpunctie verricht te worden om andere ontsteking van het zenuwstelsel uit te sluiten. De lumbaalpunctie zal weinig cellen en verhoogd eiwit gehalte aantonen.

Question 13

GBS is anders dan andere auto-immuunziekten voor 5 redenen

Answer 13

1. geen associatie met andere auto-immuunziekten
2. geen associaitie binnen familie
3. niet vaker bij vrouwen dan bij mannen
4. geen chronisch/ relapse remitting beloop
5. geen verbetering na toediening van corticosteroiden

Question 14

Schade aan de perifere zenuwen bij GBS heeft twee vormen

Answer 14

AIDP: acute inflammatoire demyelinisatie polyneuropathie
AMAN: acute motor axon neuropathie

Question 15

na een infectie met … treedt GBS op
hoe wordt diagnose hiermee gesteld
wat is gramkleuring en vorm

Answer 15

campylobacter jejuni
diagnose wordt gesteld middel serologie en faeceskweek
gramnegatief en spiraalvormig

Question 16

5 bijzondere klinische manifestaties van (subacute) endocarditis

Answer 16

1. Janeway lesions (micro emboliën in de huid)
2. Roth’s spots (in retina)
3. Osler noduli (vasculitis in capillaire vaatbed)
4. Splinter bloedingen
5. Trommelstokvingers

Question 17

Diagnostiek van endocarditis
symptoom bij 90%
lab uitslagen
beeldvorming

Answer 17

koorts
lab uitslagen (nierinsufficientie, anemie, verhoogde infectieparameters)
beeldvorming middels transthoracale echo of transesofageale echo

Question 18

DUKE criteria

Answer 18

om de diagnose endocarditis te stellen moeten er 2 hoofdcriteria aanwezig zijn of 1 hoofd criterium met 3 nevencriteria of 5 nevencriteria
hoofdcriteria zijn:
1. 2 positieve bloedkweken (met typische verwekker) of 3 positieve bloedweken (met andere micro-organismen)
2. positef echocardiogram
nevencriteria zijn:
- predispositie
- vasculaire afwijkingen
- immunologische afwijkingen
- temperatuur boven 38 graden
- serologisch bewijs van andere niet te kweken verwekkers (Q koorts bvb)
- niet karakteristieke echografische hartafwijkingen

Question 19

meest voorkomende verwekkers van endocarditis

Answer 19

acuut: S. aureus (of bij kunstklep s. epidermidis)
subacuut: vergroende streptokokken (viridans streptokokken) of bij ouderen enterococcus faecalis

Question 20

porte d’entree van:
S. aureus
CNS
vergroende/viridans streptokokken
hemolytische streptokokken
streptococcus bovis/gallolyticus
enterokokken

Answer 20

s. aureus: huidlaesies/IV
CNS: huid/IV
vergroendende/viridans streptokokken: mond/keelholte
hemolytische streptokokken: huid
streptococcus bovis/gallolyticus: darm
enterokokken: darm- gal en urinewegen

Question 21

complicaties van endocarditis

Answer 21

1. embolisatie
2. continue bacteriemie
3. ongecontrolleerde infectie met vasculitis
4. acuut hartfalen

Question 22

wanneer profylaxe van endocarditis

Answer 22

bestaat uit amoxicilline
- bepaalde kaakchirurgische ingrepen
- bij patienten met predispositie voor endocarditis
- bij patienten met endocarditis in voorgeschiedenis

Question 23

welke hartklep vaak endocarditis bij intraveneus druggsgebruik

Answer 23

tricuspidalis klep

Question 24

belangrijke symptomen en complicatie van sjögren syndroom

Answer 24

symptomen: sicca klachten moeten aanwezig zijn voor diagnose
complicatie lymfklier kanker (Hodgkin lymfoom)

Question 25

waar uit bestaat een traan en hoe komt het dat sommige sjögren patiënten in plaats van droge ogen juist tranende ogen hebben

Answer 25

een traan bestaat uit: water, lipiden (olie), mucus, afweerstoffen
bij veel patiënten zijn de klieren van Meiboom aangedaan waardoor er minder olieproductie is. hierdoor zijn tranen minder plakkerig en lopen ze sneller over de oogrand in plaats van dat ze blijven liggen.

Question 26

voor de diagnose sjögren volgens de 2017 ACR eular criteria moet er minimaal aanwezig zijn:

Answer 26

positief lipbiopt of positief voor anti-SS-A antistoffen EN altijd sicca klachten

Question 27

behandeling van sjögren bestaat uit

Answer 27

behandeling van symptomen: vocht subsitutie, stimulatie van exocriene klieren (M3R agonist pilocarpine)
systemische behandeling: hydroxychloroquine, corticosteroiden en B-cel remmers

Question 28

hoe veel procent van de normale bevolking heeft ANA positiviteit

Answer 28

5-20%
screening op lupus dmv ANA wordt dus niet gedaan

Question 29

3 kenmerken van SLE

Answer 29

• ANA positivtiet
• UV gevoeligheid
• immuuncomplexen (bestaande uit IgG en complement)

Question 30

specifieke ENA’s voor SLE

Answer 30

anti-DNA
anti-SM

Question 31

nierbiopt bij lupus nefritis

Answer 31

full house aankleuring:
IgG, IgM, IgA, C3, C1q

Question 32

behandeling van SLE

Answer 32

symptomatisch: NSAIDs (COX-2 remmers), corticosteroiden
werken snel maar gaan het ziekteproces niet tegen
DMARDs disease modifying drugs: hydroxycholoquine, azathioprine, mycofenolaat mofetil, cyclofosfamide
duurt lang voordat ze werken maar gaan wel het ziekteproces tegen
ander nieuw medicament: belimumab (antilichaam tegen BlyS groeifactor voor B-cellen)

Question 33

lupus nefritis behandeling

Answer 33

mycofenolaat mofentil en cyclofosfamide
als dit uiteindelijk niet werkt wordt er behandeld met rituximab, tacrolimus of belimumab

Question 34

klinische presentatie van GPA

Answer 34

70% beginnen met bovenste luchtweg klachten, uiteindelijk krijgt 90% hier last van (rhinitis, zweertjes, neusuitvloed, septum perforatie, zadelneus)
45% beginnen met pulmonale klachten, uiteindelijk krijgt 90% hier last van: hoesten, bloedophoesten, pleuritis
18% beginnen met nierproblemen, uiteindelijk krijgt 80% hier last van

Question 35

waartegen zijn de ANCAs gericht bij GPA

Answer 35

PR3 (dit zijn c-ANCA’s)

Question 36

pathogenese van GPA

Answer 36

PR3 zitten in de neutrofiele granulocyt en worden door activatie tijdens infectie op oppervlak geplaatst
ANCAs zorgen voor herkenning en extra activatie van de neutrofiel waardoor er adhesiemoleculen op het oppervlak tot expressie komen
hierdoor kan de granulocyt hechten aan de endotheelwand
hierdoor ontstaat er een granulomateuze ontsteking
ook is complement facotr C5a belangrijk (chemotaxis) en zorgt deze voor extra ontsteking

Question 37

behandeling van GPA

Answer 37

• minstens 2 jaar lang: prednison of solumedrol
  (als prednison als monotherapie wordt gegeven is 80% na 1 jaar dood) daarom samen met:
  cyclofosfamide of azathioprine
• plasmaferese alleen in acute levensbedreigende situaties zoals diffuse longbloedingen
• om langdurige behandeling met prednison te voorkomen: kan ook behandeling met rituximab en anti-C5a therapie