Week 11 Flashcards

1
Q

Hoe zie je op een heat map dat een gen meer aan staat?

A

Dan is deze geler

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Als we een familie onderzoeken op genen met longfibrose, bij hoeveel procent zien we geen DNA afwijking en bij hoeveel procent wel, en waarom is dit?

A

Bij 40% zien we DNA afwijkingen.

Bij 60% niet, dat komt omdat de genen nog niet ontdekt zijn.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Wat zie je op een manhattan plot bij een piek, bijvoorbeeld bij een GWAS studie over IPF?

A

Een hoge piek duidt op een statistisch significante associatie met IPF voor een bepaald gen.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Waar coderen bepaalde genen voor die een piek hebben op een manhattan plot, bij een GWAS studie over IPF?

A

-DNA herstel en telomeren
-Niet goed vouwen van surfactant
-Afweer
-Spindle assembly
-Desmosomen
-Mitochondriaal dysfunctioneren en metabolisme

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Wat kan de type 2 pneumocyt wel wat de type 1 pneumocy niet kan, als ze beschadigd zijn?

A

Regeneren als die beschadigd is.
Ook kan die proliferen en een type 1 pneumocyt worden

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Wat is de functie van surfactant?

A

Verlagen oppervlaktespanning
Zorgt dat de alveoli open blijven bij ademen

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Wat gebeurt er als er een foutje is in het gen voor surfactant en hoe heten deze genen?

A

Dan kan dat leiden tot longfibrose
SP-C en SP-A2

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Wat is cell-senescence?

A

De cel gaat niet kapot, maar wordt oud door schade aan telomeren of bijvoorbeeld in de surfactant productie.
Dit zien we bijvoorbeeld bij type 2 pneumocyten bij IPF.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Wat gebeurt er als er een foutje is in het gen voor telomerase?

A

Dan kunnen telomeren niet langer meer gemaakt worden.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Wat is de kans dat longfibrose in de familie voorkomt?

A

Ongeveer 20%

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Wat heb je nodig om longfibrose te ontwikkelen?

A

Epitheel schade en verkeerde genetische aanleg

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Wat is de rol van fibroblasten bij longfibrose?

A

Bij verlittekening hebben ze altijd een rol, alleen in de longen heb je dat liever niet.

Ze gaan een netwerk vormen van collageen en ECM en kunnen veranderen in myofibroblasten, die contraheren.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Wat is TGF-beta?

A

Een profibrotische cytokine die tussen integrines zitten.
Integrines zijn de ankers van de ECM.
Je kan hiermee dus zien of er iets met de integrines kapot is.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Waarom zit de fibrose bij IPF vooral subpleuraal en basaal?

A

Theorie:
-Door veel tractie basaal en subpleuraal is er meer mechanische stress.

Hier zie je dus meer TGF-Beta, omdat de integrines kapot gaan.
Dit is een vicieuze cirkel.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Wat zijn medicijnen voor de remming van longfibrose?

A

Nintedanib: IPF en progressief longfibrose
Pirfenidon: IPF

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Wanneer is er sprake van een restrictieve longaandoening?

A

Als de TLC kleiner is dan -1,64SD (LLN)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Wat zijn voorbeelden van intrinsieke oorzaken van restrictie?

A

-Interstitiele fibrose
-Hartfalen met longoedeem
-Pneumonie
-Tuberculose
-Longfibrose door straling of chemo
-Pneumothorax

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Wat zijn voorbeelden van extrinsieke oorzaken van restrictie?

A

-Kyphoscoliose
-Obesitas
-Zwangerschap
-Ruimte-innemend proces in abdomen
-Pijn bij inspiratie

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

Wat zijn voorbeelden van neuromusculaire ziekte die kunnen leiden tot restrictie?

A

-Diafragma paralyse
-Spierdystrofie
-Poliomyelitis
-Algemene spierzwakte door bv ondervoeding

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

Wat is het verschil bij obstructie en restrictie als je kijkt naar FEV1 en FVC?

A

-Obstructie: FEV1 neemt af. FEV1/FVC verlaagd.
-Restrictie: De FEV1 neemt af, maar wel in dezelfde verhouding met de VC.
Dus FEV1/FVC normaal of verhoogd.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

Waarom hebben mensen met een ILD bij inspanning last van kortademigheid, maar eigenlijk in rust niet?

A

Normaal hebben de capillairen in rust 0,75 sec om de lucht op te nemen (passagetijd). Bij inspanning wordt dat 0,30 sec (snellere bloedstroom).
Een gezond iemand heeft genoeg capaciteit om de lucht te verversen binnen die 0,30 sec.

Mensen met een ILD (diffusiestoornis) hebben genoeg tijd om de lucht op te nemen binnen de 0,75 sec, maar bij inspanning lukt dat niet volledig binnen die 0,30 sec.

22
Q

Waarom hebben mensen met een ILD een diffusiestoornis?

A

In de wet van Fick is de dikte (T) verhoogd en en het oppervlakte (A) verlaagd

23
Q

Wat zegt de DLCO en wat betekend de KCO?

A

DLCO (diffusiecapaciteit) zegt iets over de A en de T.
KCO is DLCO/alveolair volume. Geeft meer info over T.

24
Q

Wat betekend de kleine c achter DLCO en KCO?

A

Gecorrigeerd voor het Hb gehalte

25
Q

Wat zijn de waardes van DLCO en KCO bij iemand met ILD?

A

DLCO en KCO zijn verlaagd.

26
Q

Waarom doen we de 6 minuten wandeltest en wat wordt er gemeten?

A

-Evaluatie inspanningscapaciteit
-Follow-up van afstand en desaturatie
-Indicatie voor zuurstof thuis
-Effect behandeling

Meten:
-Afstand in meters
-Zuurstofsaturatie
-Borgscore (kortademigheid en vermoeidheid
-Bloeddruk en hartfrequentie

27
Q

Wat is pleurazwoerd of trapped lung en wat verwachten we van de diffusiecapacteit?

A

Viscerale pleurablad is fibrotisch geworden. Kan niet goed meer uitrekken.

DLCO is verlaagd, omdat de long kleiner is.

KCO is normaal.

28
Q

Is de elastische arbeid hoger of lager bij longfibrose?

A

Hoger, het weefsel is namelijk ‘stugger’

29
Q

Wat zie je aan het adempatroon bij mensen met ILD?

A

AMV = AF x Vt
Moet op een vaste waarde gehouden worden.
AF gaat omhoog en Vt omlaag.

30
Q

In welke orde van grootte ligt ultra fijnstof en wat is het gevaar van deze stofjes?

A

Kleiner dan 100 nm.
Het komt dus veel dieper in de longen en kan ook opgenomen worden in het bloed.

31
Q

Wat is anthracosis?

A

Benaming voor zwarte randjes in de longen.
-Geen ziekte

32
Q

Wat is pneumoconiosen?

A

Longaandoening door inademen anorganische stoffen over lange tijd.
-Meestal beroepsziekten.

33
Q

Wat is silicosis, hoe kan je het ‘herkennen’ op een CT beeld en bij welk beroep zien we het veel?

A

Een vorm van pneumoconiosen.

Op een CT beeld zien we nodulaire (stippen) afwijkingend die heel dens zijn.

Bij steenwerkers

34
Q

Wat is asbetose en mesothelioom?

A

-Asbestose: fibrose door asbest.
-Mesothelioom: pleura kanker door asbest.

35
Q

Wat is sarcoidose?

A

Uitgebreide ontstekingen door het hele lichaam, niet alleen de longen.
Granulomen in aangedane organen.

We weten niet precies hoe het ontstaat, maar waarschijnlijk is er ook een stofje dat dit triggert.

36
Q

Wat is extrinsieke allergische alveolitis (EEA) en waar kan het door komen?

A

Ziekte door herhaalde inhalatie van een allergeen. Kan ook weer leiden tot fibrose.

-Dierlijke eiwitten, schimmels, bacterien, chemicalien

36
Q

Wat is cryptogene EEA?

A

We denken dat het door een allergens komt, maar we weten niet goed welke.

37
Q

Wat is de histologische triade van EEA?

A
  1. cellulaire interstitiele pneumonie (NSIP)
  2. Cellulaire bronchiolitis
  3. Granuloom vorming
38
Q

In welke 2 stadia delen we EEA, wat zie je op de HRCT en bij LO?

A

Acuut:
-Symptomen korter dan 6 maanden en vaak reversibel. Vermijden contact agens werkt goed.

-Je ziet meer nodulaire afwijkingen, airtrapping en consolidaties.

-Inspiratior piepen

Chronisch:
-Symptomen langer dan 6 maanden. Risico op longfibrose en vermijden contact agens werkt minder goed.
-Meer fibrose ,en honeycombing

-Crepitaties
-Clubbing

39
Q

Wat zegt lymfocytose in de spoelvloeistof van de longen je bij EEA?

A

Hoogstwaarschijnlijk EEA als het >20%

39
Q

Wat zegt verhoogde aanwezigheid van (IgG) antistoffen je bij EEA?

A

Veel in contact met de stof, maar wijst nog niet op de ziekte.

40
Q

Wat is de therapie volgorde voor EEA?

A
  1. Vermijden contact
  2. Prednison als er nog ontsteking is
  3. langer werkende ontstekingsremmers
  4. Fibrose remmers
  5. Transplantatie
41
Q

Waar is de diagnose van EEA op gebaseerd?

A
  1. Passend CT beeld
  2. Passend verhaal
  3. Past de BAL spoeling erbij?

Als iets mist moet je al gauw een longbiopt nemen.

42
Q

Welke typen respiratoire insufficientie zijn er?

A

Type 1 of partieel: longfalen (gedaalde PaO2)
Type 2 of compleet: pompfalen (verlaagde PaO2 en verhoogde PaCO2)

43
Q

Wat is non-invasieve beademing van mensen met type 2 respiratoire insufficientie?

A

-Positieve druk beademen.
-Patient is bij zinnen!
-Tegen druk uitademing is betere oxygenatie door open alveoli
-Verbeteren van de gaswisseling

44
Q

Wat is Invasieve beademing van mensen met type 2 respiratoire insufficientie?

A

-Positieve druk
-Gebruikt bij lager bewijstzijn.
-Kans op schade door hogere drukken
-Invloed op hemodynamiek

45
Q

Wat is PEEP beademen?

A

Positive end expiratory pressure

  1. Houdt alveoli open
  2. Geeft reservevolume zuurstof
  3. verlaagd ademarbeid
46
Q

Wat doe je als alle vormen van beademing faalt?

A

Extracorporele membraanoxygenatie (ECMO)

47
Q

Wanneer gebruik je VV-ECMO?

A

Bij alleen falende longen, het hart werkt nog wel

48
Q

Wanneer gebruik je VA-ECMO?

A

Hart kan niet meer goed pompen. Neemt rol hart over.

49
Q

Wanneer overwegen we ECMO?

A

Bij potentieel reversibel:
-Hypoxisch respiratoir falen
-Hypercapnisch respiratoir falen
-Overbrugging longtransplantatie
-Massale longembolie