Week 11 Flashcards
Waar zit het interstitium in de longen?
deel tussen het epitheel en de alveoli
Wat wil idiomatische interstitiele longziekte zeggen?
longziekten waarvan de oorzaak onbekend is
Wat is het verband tussen genetica en fibrose?
Er zijn meerdere genen die longfibrose kunnen veroorzaken
Wat is het verschil tussen type 1 en 2 pneumocyten?
type 2: produceren surfactant, proliferatie, kan type 1 cel worden (soort stamcel)
type 1: grootste aantal, zorgen voor diffusie
Wat heeft surfactant te maken met longfibrose?
- zorgt normaal dat alveoli open blijven staan
- mutaties hiervan kunnen leiden tot longfibrose
Hoe leidt ER-stress tot longfibrose?
- oorzaak die zorgt voor inactieve type 2 pneumocyt
- je hebt SP-C en SP-A2 mutatie
- fout in codering van surfactant eiwit
-eiwit kan niet goed worden gevouwen - cel kan geen surfactant produceren en gaat in senescence
Wat houdt cell-senescence in?
- cel blijft zitten waar hij zit
- gaat rare stoffen produceren
- maar gaat niet dood, is oud geworden
Welke cel is het belangrijkst bij longfibrose?
- type 2 pneumocyt
- (telomeerproblemen)
Wat zijn telemeren?
- lang stuk niet coderend DNA
- aan uiteinde
- bescherming
- denk aan uiteinde schoenveter
Welk enzym kan telomeren weer lang maken (na bijv vaak delen)?
telomerase
waardoor kunnen telomeren extra verkorten?
- sigarettenrook
- luchtvervuiling
- obesitas
Hoe kan mechanische schade longfibrose veroorzaken?
Wat gebeurt er met je epitheel in je long als je bijv aanleg hebt en beschadiging hebt aan de longen?
- je krijgt fibroblasten, nodig voor wondgenezing
- trekt ‘wond’ samen waardoor hij kleiner wordt
Wat is IPF?
- vorm van longfibrose
- idiopathische pulmonale fibrose
waarom zit IPF vooral onderin en subpleuraal van de longen?
- onderin de longen meer tractie op het weefsel, dus meer TGF-Beta komt vrij
- hierdoor wordt het steeds erger want TGF-beta is profibrotisch
wat is het verschil tussen gezond longweefsel en longweefsel met IPF als je het in een badje legt?
- TGF-beta niet te meten in gezond stukje longweefsel bij zowel rust als trekken
- TGF-beta bij IPF wel al in rust en als je er aan gaat trekken komt er nog meer TGF-beta vrij
(want bij fibrose, long stijver, hardere tractie op integrines, hierdoor komt TGF-beta vrij, dit is weer profibrotisch)
Hoe is door muizen bewezen dat overrek zorgt voor fibrose?
- zorgden dat in de muis een AT2 geen AT1 cel meer kon worden
- bij de muizen werd er 1 long uitgehaald
- hierdoor ging bij sommige de long aan de andere kant overrekken, hierdoor ontstond fibrose
- andere helft van de muizen kreeg neplong, hier gebeurde niks
pathogenese van longfibrose
- type 2 cellen senescent, korte telomeren, kunnen niet goed repareren
- beschadiging van longepitheel (roken, auto-immuun, medicatie)
- Fibroblasten –> myofibroblast –> collageen/ matrix
Wat zijn de 2 behandelingen voor longfibrose?
- Nintedanib (IPF en progressieve longfibrose)
- Pirfenidon (IPF)
Wat is een ILD?
Verzamelnaam voor longziekten die het interstitium aantasten (zoals fibrose
Bij welke longziekte wordt het TLC van de long groter?
longemfyseem
Wat willen intrinsieke oorzaken van restrictief syndroom zeggen en wat zijn voorbeelden hiervan?
- oorzaak van restrictie komt vanuit longen zelf
- zoals: longfibrose, hartfalen met longoedeem, pneumonie, tuberculose (infectieziekte), fibrose door straling/chemo, pneumothorax
Wat willen extrinsieke oorzaken van restrictief syndroom zeggen en wat zijn voorbeelden hiervan?
- oorzaak voor te kleine longvolume buiten de longen om
- kyphoscoliose
- extreem overgewicht
- zwangerschap
- ruimte-innemend proces in abdomen
- pijn bij inspiratie
Wat is het grootste verschil in de longfunctie tussen obstructieve en restrictieve longfunctiestoornissen?
bij obstructief; FEV1 daalt en FEV1/FVC daalt.
bij restrictief; FEV1 daalt maar FEV1/FVC blijft gelijk
Welke waardes in de wet van Fick veranderen bij longfibrose/ restrictieve longfunctie?
- A, oppervlak wordt kleiner
- T, thickness neemt toe
Wat zorgt ervoor dat mensen met een diffusie stoornis veel later lucht opnemen?
- heeft te maken met passagetijd van de capillairen te maken
- bij rust daar geen last van maar bij arbeid wel
Wat is TLCO(DLCO) en wat is KCO?
TLCO: zegt iets over oppervlakte en dikte van het membraan
KCO: geeft meer info over dikte membraan
Wat gebeurt er met de DLCO en de KCO bij longfibrose?
Beide dalen
Hoe is de ademhaling van een patient met longfibrose?
oppervlakkig en snel
Wat gebeurt er met de DLCO en de KCO bij iemand met een extrinsieke restrictieve longaandoening?
DLCO daalt wel want oppervlakte wordt kleiner.
KCO verandert niet want dikte van long blijft zelfde
Wat voor gaswisselingsstoornissen krijg je bij fibrose?
zowel shunt als dode ruimte ventilatie
Waarvoor wordt een 6 minuten-wandel-test ingezet?
- bij mensen met longfibrose
- indicatie of patient zuurstof nodig heeft
- kijken wat effect is van behandeling of training
Wat meet je bij de 6 minuten-wandel-test?
- afstand in meters
- zuurstofsaturatie
- borgscore (kortademigheid en vermoeidheid)
- bloeddruk en hartfrequentie
Wat gebeurt er met de compliantie bij longfibrose?
verlaagd
Wat is een pleurazwoerd? wat gebeurt er met de DLCO en de KCO?
door pleuravocht worden longen tegengehouden alsof ze in een kooi zitten, ze kunnen niet meer de rest van de borstkas vullen
DLCO: kleiner
KCO: normaal
Wanneer heb je een restrictie door neuromusculaire aandoening en wat gebeurt er dan met de longen? Wat gebeurt er met de TLC, VC en RV?
- ademhaling wordt minder goed aangestuurd, er is niks mis met de longen zelf
- kan gevolg zijn van beschadiging n. phrenicus of bijv ziekte van Pompe
- verkleind TLC en VC
- RV blijft gelijk
Waar kan horlogenagels bij voorkomen?
chronische hypoxie, chronisch zuurstofgebrek, teken van een longziekte