Week 11 Flashcards
wat is de onderverdeling van interstitiële longziekten?
- interstitiële longziekten met bekende oorzaak, vooral reuma
- granulomateuze longziekten, bv duivenmelkers
- idiopatische longziekten, bv IPV
- zeldzame vormen
waar lokaliseren interstitiële longziekten?
het interstitium, het deel tussen epitheel van de alveoli
waar staat IPF voor en wat is kenmerkend?
idiopathische pulmonale fibrose, heeft progressieve kortademigheid, eventueel hoesten, crepitaties, clubbing
wat voor afwijking is er bij IPV? en waardoor komt dat?
in de type II alveolaire pneumocyt (ATII), door bv ER-stress. de surfactant eiwitten lopen vast in het ER omdat het niet goed wordt gevouwen. andere oorzaak: telomerase afwijking –> DNA van ATII raakt beschadigd –> veroudering
wat is de eerste fase van wondgenezing?
hemostase, er is lekking van plasma –> plaatjesaggregatie en stollingscascade –> hyaliene membranen + vasoconstrictie. hier zie je diffuse alveolaire schade (DAD), ook bij ARDS en AIP
wat is de tweede fase van wondgenezing?
er is ontsteking of inflammatie, er is vasodilatatie, toename van vaatpermeabiliteit, chemotaxie, en cellulaire response
wat is de derde fase van wondgenezing?
de wand gaat dicht: proliferatie, er is migratie van epitheelcellen, endotheelcellen zorgen voor angiogenesis en fibroblasten voor ECM-formatie. myofibroblasten contraheren –> wondranden naar elkaar
wat is de vierde fase van wondgenezing?
herstel en remodellering, beëindiging van ophoping fibroblasten en depositie collageen. gaat niet goed bij fibrose, de myofibroblasten blijven en er is meer contractie, meer matrix productie –> kleinere longen
wanneer is er een luchtwegobstructie?
bij FEV1/FVC < -1,64 SD of <70% van voorspeld
wanneer is er een restrictieve longfunctie?
bij TLC < -1,64 LLN of <80% van voorspeld. de FVC is verlaagd dus de FEV1/FVC ratio zal normaal/verhoogd zijn
wat is de Kroghfactor (KCO)?
maat voor diffusiecapaciteit van t membraan: de diffusiecapaciteit van de long (TLCO) gedeeld door het alveolaire oppervlak (Va)
wat is de ademarbeid?
stromingsarbeid + elastische arbeid
wat is de elastische en stromingsarbeid bij fibrose? en wat doen mensen met fibrose dan?
elastische is hoger, stromings is normaal. met fibrose willen ze elastische lager maken door ondiep adem te halen
wat gebeurt er bij restricitie met een extrinsieke oorzaak?
verlaging TLC, FEV1/VC gelijk, TLCO neemt af, KCO blijft gelijk
wat zijn pneumoconiosen?
longaandoeningen door inademing hoge doseringen anorganische stoffen, vaak beroepsziekten
wat zijn mogelijke problemen door asbest?
benigne plaques: verdikte pleura, scherp afgegrensde verdichtingen, ontwikkelt niet tot kanker
benigne pleurale effusie: goedaardig pleuravocht
asbestose: fibrose door asbest, langs randen vd long, onderkant
mesothelioom: pleurakanker
longkanker
wat is berylliose
pneumoconiose door beryllium, geeft itt nodulaire afwijkingen fibrose granulomen, lijkt op sarcoïdose
wat is sarcoïdose?
idiopathische intersitiële longziekte, zeldzaam, systemisch mogelijk in alle organen: vergrote lymfeklieren, infiltraten in de longen, huidafwijkingen, erythema nodosum, oogontsteking, granuloom, nierstenen
wat is granuloom?
compacte verzameling ontstekingscellen in de long, vooral macrofagen met ring van lymfocyten
wat is Löfgren’s syndroom?
sarcoïdose vooral in het voorjaar, vooral bij variaties in HLA-molecuul. dus afwijking antigeen presentatie, is acuut
wat zijn kenmerken van Löfgren’s syndroom?
- hilaire lymfadenopathie (vergrote lymfeklieren)
- erythema nodosum (rode plekken)
- arthritis
- koorts
waar wordt naar gekeken bij een CT met afwijkingen?
de locatie: apicaal, basaal, diffuus, perifeer
het patroon: nodulair, reticulair, verhoogd of verlaagd
wat zie je bij een ARDS (acute respiratoire distress syndroom)?
centrilobulaire schade in de secundaire lobuli. tree in bud beeld
wat is extrinsieke allergische alveolitis (EAA), ookwel HP = hypersensitivity pneumonitis?
een allergisch proces doordat een antigeen wordt ingeademt waar diegene allergisch voor is
