Verdades Universais Flashcards
1
Q
2 causas de ACANTÓCITOS no Harrison
A
- Síndrome de Zieve (hepatite alcoólica grave)
- Abetalipoproteinémia (defeito pós-absortivo dos lípidos na esteatorreia)
2
Q
2 causas de Anisocitose+Poiquilocitose+Queilite Angular no Harrison
A
- Anemia por défice de Fe
- Anemia megaloblástica
3
Q
Patologias com coloração PAS+ no Harrison
A
- Nódulos de Kimmelstiel-Wilson (Diabetes)
- Doença de Whipple
- Cirrose por défice alfa1-antitripsina
- Micobacterium avium complex
- Proteinose Alveolar Pulmonar
4
Q
Tabaco como factor protector
A
- Colite Ulcerosa
- Pneumonite de Hipersensibilidade
5
Q
Causas de HiperK+ desproporcional à diminuição da TFG
A
- Diabetes (hipoaldosteronismo hiporreninémico)
- Doença Falciforme
- Uropatia Obstrutiva
- Amiloidose
- Nefrite Intersticial
6
Q
Causas de Edema Pulmonar de Baixa Pressão
em “asa de morcego”
A
- Edema Pulmonar pós DRC
- Proteinose Alveolar
7
Q
Causas de Diarreia com HipoK+
A
- VIPoma
- Adenoma viloso
- Factícia (Munchausen, laxantes)
8
Q
Anticoagulantes eficazes na TIH
A
- Argatroban
- Lepirudina
- Bivalirudina
- Fondaparinux
(últimos 2 ainda não estão aprovados segundo Hemato, mas a Bivalirudina é nomeada no capítulo de angiografia)
9
Q
Doenças associadas à IgG4
A
- Fibrose retroperitoneal
- Colangite esclerosante IgG4
- Pancreatite autoimune tipo 1
- Sialoadenite Esclerosante Crónica
- Nefrite intersticial aguda
- Aneurisma aórtico
- Aortite
- Adenopatia mediastínica
10
Q
Causas de elevação do Ponto J (ECG)
A
- Hipotermia
- Variante do normal
- Síndrome de Brugada
- Síndrome de Repolarização Precoce
11
Q
Síndrome Lupus-Like
A
- Hidralazina
- Procainamida
12
Q
NÃO fazer suplementação de Vitamina C
A
- Nefrolitíase por cristais de oxalato
- Hemossiderose transfusional
13
Q
Anemias com Teste de Coombs FALSAMENTE POSITIVO
A
- Megaloblásticas
- Metildopa
- Mielofibrose primária
- Macroglobulinemia de Waldenstrom
14
Q
Causas de MO não aspirável
A
- Mielofibrose Primária
- Trombocitémia Essencial
- Mielofibrose Secundária (Mieloftise)
- Leucemia de Células Pilosas (causa de mielofibrose 2ª)
15
Q
Tratamento com Hidroxiureia
A
- Tx de 2ª linha na PV/TE (e para o prurido intratável associado a PV)
- Tx de base da Anemia Falciforme grave
- Tx da LMC na gravidez
- Tx da Síndrome Hipereosinofílica Idiopática não-PDGFR
16
Q
Linfomas mais comuns na MULHER
A
- Linfoma Folicular
- Linfoma MALT
- Linfoma Nodal da zona marginal
- Subtipo mediastínico primário do Linfoma Difuso de Células B
- LLA com t(4;11)
17
Q
Anomalias genéticas de BOM PROGNÓSTICO nos Linfomas
A
- Hiperploidia na LLA infantil
- t(11;18) no Linfoma MALT
- ALK no Linfoma Anaplásico
- Mutações de Igs na LLC
18
Q
Causas de Síndrome Hemofagocítico
A
- Linfoma de células T/NK extranodal nasal
- Linfoma de células T subcutâneo tipo paniculite
- Síndrome de Chediak-Higashi
19
Q
Cancros linfóides associados a auto-imunidade
A
- LLC de células B
- Doença de Rosai-Dorfman
- Linfome de Hodgkin clássico
20
Q
Causas de Hipergamaglobulinémia Policlonal
A
- Doença de Castleman
- Linfoma T angioimunoblástico
- Linfocitose Granular Grande
- Síndrome de Sjogren
21
Q
Causas de Hipogamaglobulinémia
A
- Síndrome de WHIM
- Anemia Perniciosa
- Deficiência ou Anomalia congénita de TCII
- Aplasia Eritróide Pura
- LLC de células B – AHA,TAI, hipogamaglobulinémia e AEP
- Mieloma Múltiplo – hipogamaglobulinémia difusa se o componente M for excluído
- Púrpura Trombocitopénica Imune – Possível hipogamaglobulinémia
NOTA: pode ser uma causa de Bronquiectasias difusas
22
Q
Causas de Hipergamaglobulinémia
A
- Proteínose Alveolar Pulmonar
- GEPA
- Hepatite Auto-Imune (++ tipo 1)
- Hepatite C crónica
- Hepatite Viral Aguda
- Vasculite de pequenos vasos induzida por ANCA (Churg-Strauss)
- Nefropatia por cilindros de cadeias leves
23
Q
Semividas em Hemato
A
Neutrófilos: 6-7 horas em circulação Monócitos: 12-24 horas Eosinófilos: Mais prolongada que os neutrófilos e podem recircular Plaquetas: 7-10 dias Eritrócitos: 100-120 dias ADH: 10-20 minutos EPO: 6-9 horas Ferro: 60-90 minutos (10-15 minutos se eritropoiese estimulada) Albumina: 18-20 dias
24
Q
Doenças com diminuição da alfa1-antitripsina
A
- DPOC
- Granulomatose de Wegener
- Bronquiectasias
- Úlcera Péptica
- Cirrose
25
Tratamento combinado IECA+ARA
- Doença Renal Crónica: maior potencial de redução da proteinúria, mas risco cardiovascular
- IC FE reduzida: Doentes intolerantes ao Bloq. Beta podem fazer tratamento combinado
- EAMCSST: múltiplos inibidores do SRAA podem estar associados a redução da mortalidade CV relacionada com a IC e com a MSC
26
100 Dias
- Microangiopatia Trombótica após TCTH: primeiros 100 dias após o transplante;
- HAD após Transplante Medular: suspeitar se doente com dispneia e hipoxemia de início súbito nos primeiros 100 dias após o transplante;
- TIH de início precoce (< 5 dias): apenas se a heparina tiver sido usada nos últimos 100 dias
27
Causas de Osteoartropatia Hipertrófica
- Neoplasia pulmonar (primária ou metastização)
- Mesotelioma
- Bronquiectasias
- Cirrose Hepática
- Doença Inflamatória Intestinal
28
Mutação SCN5A
- Síndrome de Brugada (em 25% dos doentes)
- Bloqueio cardíaco familiar progressivo
- Síndrome do QT longo tipo 3
- Síndrome do Nós Sinusal Doente tipo 1 (AR)
- Miocardiopatia Dilatada com defeito de condução (AD)
29
Doenças que não afetam a sobrevida
- Doença NSA
- Extrassístoles ventriculares sem cardiopatia estrutural
- Trombocitose essencial
- Intolerância à lactose
- Bacteriúria assintomática
- Hemofilia leve-moderada
- Púrpura Trombocitopénica Imune se plaquetas > 30 000
- Anemia Perniciosa na mulher
- Hemocromatose hereditária se tratada antes de cirrose
30
Taquicardias em que o tratamento é ++ BCC
- TSV: TA Focal e Multifocal (não respondem à cardioversão)
| - TV: TV Intrafascicular do VE (verapamil iv reverte)
31
Bloqueadores dos canais de cálcio em CARDIO
- ICC: NUNCA devem ser usados
- Angina estável: 2ª linha após Bloq. Beta (não aumentam a sobrevida)
- EAMSSST: 2ª linha
- EAMCSST: NÃO têm aplicação
32
Doenças relacionadas com défice de SELÉNIO
- Poiquilocitose infantil (AH por anormalidade no sistema redox)
- IC com fração de ejeção diminuída (reversível)
- Implicado como FR dietético para Asma
- Malabsorção ocorre na Doença de Crohn do jejuno/íleo
- Síndrome de Keshan (Miocardiopatia dilatada de causa metabólica)
33
Tratamento com Talidomida/Lenalidomida
- SMD del 5q
- Mielofibrose Primária
- Mieloma Múltiplo
- Amiloidose
34
Durações de várias doenças (aguda vs crónica)
DIARREIA
- Aguda: <2 semanas
- Subaguda: 2-4 semanas
- Crónica: >4 semanas
TOSSE
- Aguda: <3 semanas
- Subaguda: 3-8 semanas
- Crónica: >8 semanas
ABCESSO
- Agudo: <4-6 semanas
- Crónico: >4-6 semanas
PERICARDITE
- Aguda: <6 semanas
- Subaguda: 6 semanas - 6 meses
- Crónica: >6 meses
FISSURA ANAL
- Aguda: <6 semanas
- Crónica: >6 semanas
HEPATITE CRÓNICA
- Maior ou igual a 6 meses
DRC
- Pelo menos 3 meses
35
Causas de EQUINÓCITOS
- Urémia grave
- CID
- Defeitos enzimáticos da via glicolítica dos eritrócitos
- AHMA
36
Grupos sanguíneos e maior incidência de patologias
GRUPO O
- Maior frequência de DUP
- 50% dos níveis normais de FvW (Doença de von Willebrand)
- Maior ligação do H. Pylori
GRUPO A
- Associação com Anemia Perniciosa
- Maior incidência de Cancro Gástrico (vs. grupo O)
GRUPOS O e B
- FA aumentada após ingestão de gordura
37
Doenças com incidência ESTÁVEL
- Hepatite D (a partir do séc. XXI)
- Úlcera duodenal
- Asma nos países desenvolvidos
- Linfoma de Hodgkin
- LMC (incidência estável, prevalência a aumentar)
38
Utilizações do OCTREÓTIDO
- HDA (ex: hemorragias varicosas agudas)
- Síndrome Hepato-renal
- Pseudo-obstrução intestinal
- Sindrome de Ogilvie
- Sindrome Carcinóide maligno
- Diarreia por tumor secretor neuroendócrino
- Promissor na DRPAD
- Quilotórax
- Ectasias vasculares do delgado (sem eficácia comprovada)
- Síndrome de Dumping (DUP)
- Zollinger-Ellison
39
Única situação no Harrison em que o ómega-3 é mau
Prejudica a função plaquetária com aumento do PGI3 e do Tromboxano A3, resultando num prolongamento do tempo de sangramento.
40
Terapias biológicas no Harrison
- Cetuximab (anti-EGFR): usado como 1ª linha na Doença de Menetrier
- Ipilimumab (anti-CTLA 4): pode simular DII
- Infliximab (anti-TNF): aprovado na CU moderada a gravemente activa e na DC activa refratária aos GCT ou com doença fistulosa
- Adalimumab (anti-TNF): aprovado para a DC/CU activa moderada a grave; menos imunogénico que infliximab
- Certolizumab (anti-TNF): aprovado para DC inflamatória activa
- Golimumab (anti-TNF): aprovado para CU activa moderada a grave
- Alemtuzumab (anti-CD52): particularmente útil na SMD em doenes com <60 anos, score IPSS favorável e HLA-DR15+
- Gentuzumab ozogamicina (anti-CD33): útil como QT de indução e consolidação em doentes com LMA-CBF
- Brentuximab (anti-CD30): Tx do linfoma anaplásico células T e Tx de resgate no LH
- Crizotinib (anti-ALK): tratamento do linfoma anaplásico de células T
- Tocilizumab (anti-IL 6): produz respostas a curto prazo na Doença de Castleman
41
Desregulações do SNC e patologias associadas (núcleos, cortex, etc)
SÍNDROME DO INTESTINO IRRITÁVEL:
- Núcleo pré-frontal
- Cortex singulado médio
CENTRO DA TOSSE
- Núcleo do trato solitário
RESPIRAÇÃO/VENTILAÇÃO:
- Grupo respiratório parafacial é particularmente importante para a expiração activa
- Complexo pré-botzinger inicia a actividade respiratória
DIABETES INSIPIDA CENTRAL
- Destruição selectiva dos neurónios dos núcleos supraópticos e paraventriculares
VASOPRESSINA
- Sintetizada em neurónios magnocelulares no hipotálamo
COMPROMETIMENTO FUNCIONAL DA MICÇÃO
- Centro pontino ou sacral
42
Rifaximina em Gastro
- SII: único ATB com efeito duradouro após interrupção
- Doença Diverticular: frequência 30% menor de sintomas recorrentes
- Cirrose: tratamento da encefalopatia hepática
- Diarreia: útil na diarreia do viajante (desde que não haja doença invasiva)
- Distúrbios da Absorção: utilizado no síndrome de sobrecrescimento bacteriano
43
3 indicações para a realização de biópsia hepática transjugular
- INR prolongado
- Ascite significativa
- Hepatite fulminante
44
INDUTORES do citocromo P450 (6)
- Fenitoína
- Fenobarbital
- Carbamazepina
- Rifampicina
- Isoniazida
- Álcool
45
INIBIDORES do citocromo P450 (16)
- Cimetidina, Ranitidina
- Cetoconazol, itraconazol, fluconazol
- Eritromicina (macrólidos)
- Cotrimoxazol
- Verapamil, Diltiazem
- Nicardipina
- Danazol
- Metoclopramida
- Bromocriptina
- Ritonavir
- Ciprofloxacina
- Alopurinol
- Zileuton e zafirlukaste
- Amiodarona
- Inibidores da bomba de protões
- Sumo de toranja
46
Situações que cursam com DISBIOSE
- Síndrome do Intestino Irritável
- Doença Inflamatória Intestinal
- Obesidade (Esteatohepatite não alcoólica)
- Doença diverticular
47
Tipos de Esteatose e Fibrose/Cirrose
ESTEATOSE:
- Macrovesicular: Álcool e Hepatite C (genótipo 3)
- Microvesicular: Valproato, Hepatite B e Hepatite D
CIRROSE:
- Micronodular: Álcool
- Mista: Abstinência alcoólica, Hepatite C e CBP
48
Fibroses REVERSÍVEIS no Harrison
- Cirrose
- LMC
- Policitemia Vera
- Glomerulonefrite
- Pancreatite autoimune
49
Anticorpos diagnósticos que NÃO participam na doença
- Anticorpos antimitocondriais
- Anticorpos da hepatite autoimune
- Anti-endomísio (D. Celíaca)
- Anticorpos anti-coração (cardiomiopatias)
- Anti-isoniazida
50
Antibioterapia PROFILÁTICA no Harrison
- Doença granulomatosa crónica (TMP-SMX)
- Períodos de neutropenia <500/μL
- Suspeita de abcesso secundário a apendicite
- TMP-SMX em ITU recorrentes
- Procedimentos dentários ou invasivos na anemia de células falciformes
- Pré-endoscopia PODE estar indicado
- Antibioterapia/antifúngicos mesmo na ausência de febre na LMA
- DEVH crónica
- Diminui a mortalidade em doentes com cirrose e HDA
- Doença diverticular sintomática
- Isquemia intestinal
- Aumenta a sobrevida na Hepatite fulminante
- Colecistite grave
51
Azitromicina (3 aplicações importantes)
- DPOC: único ATB que diminui as exacerbações
- Bronquiectasias não-FQ: diminui as exacerbações, a produção de muco e o declínio da função pulmonar (MAS, aumenta as resistências)
- SHU diarreico: diminui a duração do shedding bacteriano em adultos
52
Correcções no doseamento de eletrólitos
CÁLCIO
- HIPOALBUMINÉMIA: soma-se 0,8 mg/dl ao valor total de cálcio por cada decréscimo de 1 g/dl na albumina abaixo de 4,1 g/dl
- (sentido inverso em casos de elevação da albumina)
SÓDIO
- GLICÉMIA: concentração de sódio desce 1,6-2,4 mM por cada elevação de 100 mg/dl da glicémia
ANION GAP
- ALBUMINA: queda da albumina em 1 g/dl do normal (4,5 g/dl) diminui o hiato aniónico em 2,5 mEq/L
53
Fármacos com metabolização/alterações hepáticas
- Ticagrelor
- Tolvaptano
- Tacrolimus
- Deferasirox
54
Causas de S2 único (Exame Físico CV)
- HT Pulmonar
| - Estenose Aórtica e Estenose Pulmonar (diminuem a intensidade de A2 e P2, respectivamente)
55
Sopros CONTÍNUOS (8)
- DAP
- Ruptura de aneurisma do seio de Valsalva
- Fístulas AV (coronária, sistémica ou de hemodiálise)
- Zumbido venoso cervical
- Sopro mamário da gravidez
- Coarctação aórtica (se estreitamento grave o suficiente)
56
Factores extrínsecos que PROLONGAM o QRS
- HiperK+
- Antiarrítmicos de classe Ia
- Antidepressivos tricíclicos
- Fenotiazidas
57
Causas de ondas T amplas e positivas (5)
- Variante do normal
- Alterações isquémicas hiperagudas
- HiperK+
- Lesão vascular encefálica
- Sobrecarga VE
58
Causas de ondas Q (5)
- Variante fisiológica ou posicional
- Hipertrofia ventricular
- Lesões miocárdicas não coronárias
- Miocardiopatia hipertrófica
- Distúrbios da condução ventricular
59
Causas de infra-ST (4)
- Isquémia subendocárdica
- Digitálicos
- Hipertrofia ventricular (strain ventricular)
- HipoK+
60
Causas de inversão da onda T (4)
- Hipertrofia ventricular (strain ventricular)
- Cardiomiopatias
- Miocardite
- Lesão vascular encefálica (++ hemorragia intracraniana)
61
Causas de alteração da onda U
AUMENTO DE AMPLITUDE
- HipoK+
- Antiarrítmicos (dofetilide, amiodarona, sotalol, quinidina)
INVERSÃO
- Sinal subtil de isquémia
Quando muito proeminentes são sugestivas de susceptibilidade a torsade de pointes
62
Causas de pericardite INDOLOR
- Constritiva
- Tuberculose
- Irradiação
- Neoplasia
- Urémia
(Pericardite "Con TINU")
63
Quando realizar ANGIOGRAFIA concomitante a outros procedimentos operatórios para pesquisa de DAC
VALVULOPATIA MITRAL - se candidatos a CABG e:
- Homens > 40 anos
- Mulheres > 45 anos
DCI - se submetidos a cirurgia e:
- Homens > 45 anos
- Mulheres > 55 anos
PERICARDITE:
- Indivíduos > 50 anos (independentemente do género)
NOTA: no caso da EM, os doentes que não tenham os critérios de alto risco definidos para pesquisa de DAC por angiografia (baixa probabilidade pré-teste) e que vão ser submetidos a cirurgia valvular devem em substituição fazer angio-TC
64
Colorações importantes no Harrison
- Supravital com metil violeta: revela corpúsculos de Heinz, considerados um sinal de dano oxidativo aos GV (Défice G6PD)
- Tricromio de Masson: única coloração capaz de determinar o grau de esclerose glomerular
- Snook: deteta fibrose RETICULÍNICA (sem importância prognóstica na generalidade das doenças)
- Wright-Giemsa: deteta fibrose COLAGÉNICA (apesar de rara na LMC, corresponde a fibrose verdadeira)
- Vermelho do Congo: cora com birrefringência verde os depósitos amiloides em caso de Amiloidose
- Sudão III: útil para rastreio de esteatorreia, embora seja apenas qualitativo e não quantitativo da gordura fecal
- Cristais na NIA: depósitos em forma de agulha para o indinavir e aciclovir; feixes de trigo para a sulfonamida
65
AH causada por fármacos NÃO oxidativos (4)
"A cerveja ChECA não oxida"
- Chumbo
- Estibina
- Cobre
- Arsina
66
Situações de ineficácia do IFN no Tx da HBV crónica
"DIANA"
- Descompensada
- Imunodeprimidos
- Asiáticos
- Crianças infetadas à NAscença
67
Causas de fibrose hepática PERICENTRAL/CENTROLOBULAR (7) e PERIPORTAL (3)
PERICENTRAL/CENTROLOBULAR
- Cirrose Cardíaca ("Extensão do centro para a periferia. Padrão ÚNICO de fibrose")
- Tetracloreto de carbono
- Tricloroetileno
- Paracetamol
- Valproato
- Estatinas
- HAI
PERIPORTAL
- Fósforo amarelo
- CBP
- Hemocromatose
68
Fármacos em que a elevação das transaminases regride mesmo com a manutenção do tratamento
"FAIVE"
- Fenitoína
- Amiodarona
- Isoniazida
- Valproato
- Estatinas
ATENÇÃO: no caso em particular da Amiodarona, a elevação das transaminases é um efeito tóxico DIRETO e não idiossincrásico
69
Fármacos que podem resultar em ductopenia (colestase ductopénica) (4)
- Amoxicilina/Ácido clavulânico
- Clorpromazina (capítulo de icterícia)
- Carbamazepina
- Levofloxacina (ambos no capítulo de hepatite tóxica)
70
Fármacos em que a hepatotoxicidade é mais frequente na hepatopatia crónica
"MAIA e Calimero"
- Metotrexato
- Aspirina
- Isoniazida
- Antirretrovirais para o HIV
- Regimes de condicionamento pré-transplante de MO na hepatite C
NOTA: Em geral, a hepatotoxicidade medicamentosa NÃO é mais frequente em pessoas com hepatopatia crónica subjacente. CONTUDO, caso haja hepatotoxicidade no doente hepático crónico, a gravidade pode ser amplificada!
71
Várias listas de Hepatite Medicamentosa
REAÇÃO DE HIPERSENSIBILIDADE
- Fenitoína (extra-hepática; idiossincrásica no caso específico da hepatopatia)
- TMP-SMX
MAIS COMUNS EM CRIANÇAS
- Valproato
- Eritromicina
- Lesão colestática por NPT
RISCO AUMENTADO/MAIS COMUM SE HIV+
- HAART
- TMP-SMX
LESÃO SEMELHANTE A HEPATITE VÍRICA
- Isoniazida
- Fenitoína (excepto pela presença de eosinófilos)
- Ciprofloxacina
HEPATITE CRÓNICA SEMELHANTE A HAI
- Nitrofurantoína
- Minociclina
- Hidralazina
- Metildopa
CIRROSE HEPÁTICA: "MEquié, AMIgos, como TAMOs?"
- Metotrexato
- Amiodarona
- Tamoxifeno
HT PORTAL NA AUSÊNCIA DE CIRROSE: "ARSÉNIO bebe sumo rico em VITAMINA A enquanto ouve VINIL no consulTÓRIO"
- Vitamina A
- Arsénio
- Cloreto de vinil
- Dióxido de tório
72
Infusão contínua de IBP e TIPS só diminuem a mortalidade em uma situação, respetivamente
INFUSÃO DE IBP
- Diminuição da hemorragia adicional e da mortalidade quando administrado após a terapia endoscópia em doentes de ALTO RISCO
TIPS
- Diminuição da mortalidade em doentes com hemorragia por varizes esofágicas em contexto de doença hepática avançada (Child-Pugh C)
NOTA: em todas as restantes situações em que são usados, embora tragam algum benefício terapêutico, NÃO diminuem a mortalidade
73
Situações de FORTE associação com DUP (7)
"MeDICINA"
- Mastocitose sistémica
- Doença pulmonar crónica
- IRC
- Cirrose
- Idade avançada
- Nefrolitíase
- Alfa1-antitripsina (défice)
NOTA: as outras associações POSSÍVEIS são maioritariamente uma descrição epidemiológica do indivíduo (ex-alcoólico, afroamericano, obeso, várias consultas) mais DAC e 3 Ps (hiperParatiroidismo, Policitemia Vera, Pancreatite crónica)
74
Fármacos cuja absorção é inibida pela HIPOCLORIDRIA causada pelos IBPs
"O DIOGO magoou-se com um ANZOL de FERRO e trataram-no com AMPICILINA"
- Digoxina
- Cetoconazol
- Ferro
- Ampicilina
75
Antagonistas H2 (2) e IBPs (2) que inibem o P450
"CR7 inibe os defesas, mas eles Odeiam o Lionel messi"
- Cimetidina
- Ranitidina
- Omeprazol
- Lansoprazol
76
Única situação no Harrison em que a Laparoscopia não é absolutamente superior à Laparotomia
Tratamento cirúrgica de DUP: tanto uma como outra têm a MESMA taxa de complicações e o MESMO tempo de internamento!!
Laparoscopia tem redução da dor no pós-operatório, embora a cirurgia seja MAIS prolongada
77
Razões/índices/gradientes no Harrison
ZOLLINGER-ELLISON (DUP):
- Razão DAB/DAM >0,6 é altamente sugestiva de SZE
ÍNDICE TORNOZELO-BRAÇO (HTA):
- Normal é de 1-1,4
- Se <0,9 é diagnóstico de DAP
- Se <0,8 há associação com aumento da PA (++ sistólica)
- Se <0,5 indica isquémia grave
REVASCULARIZAÇÃO (avaliação de estenose):
- Reserva fraccional de fluxo <0,8 é indicativa de estenose hemodinamicamente significativa
GRADIENTE DE PRESSÃO VEIA HEPÁTICA:
- >5 mmHg indicativo de HT Portal
- >12 mmHg alto risco de hemorragia varicosa
LINFADENOPATIAS:
- Razão eixo maior/eixo menor <2 diferencia aumento ganglionar benigno de maligno com S/E de 95%
HIPERALDOSTERONISMO:
- Razão Aldosterona/Renina (rastreio) >30 tem alta S/E para adenoma da SR
- Razão Aldosterona ipsilateral/contralateral >4 com níveis simétricos de cortisol estimulado por ACTH indica produção unilateral
RAZÃO FLUXO PULMONAR/SISTÉMICO:
- CIA: >1,5 indica shunt significativo
- CIV: >2 indica shunt significativo
HIPOCALIÉMIA:
- GTTK deve ser <3 (para a causa não ser a perda renal excessiva de K+)
- Rácio K+/Creatinina >13 é compatível com excreção renal excessiva de K+
EAMCSST:
- Razão CK-MB:actividade da CK igual ou superior a 2,5 sugere que a elevação de CK-MB é de origem miocárdica, mas NÃO É DIAGNÓSTICA
HIPERCALCÉMIA:
- Taxa de depuração do cálcio:creatinina <0,01 sugere HHF, particularmente quando existe história familiar de hipercalcémia leve assintomática
78
Únicas 2 manifestações extra-intestinais cuja evolução se CORRELACIONA com a actividade da DII
- Eritema Nodoso
| - Artrite Periférica
79
Utilidade das dietas FODMAP na SII
"Fazem Obstipar Diarreias" + "Mantêm Abdómens Pequenos"
- Aplicáveis no tratamento da SII-D
- Melhoram a distensão abdominal e a flatulência
NOTA: adesão duradoura a estas modificações dietéticas em até 75% dos doentes!!
80
Classificação de Abcessos e Fístulas (Doenças Anorrectais)
Abcessos: P - I - I - S
Fístulas: I - T - S - E
NOTA: regra de Goodsall para as fístulas diz que uma fístula posterior irá penetrar no canal anal na linha média posterior, enquanto uma anterior penetrará ao nível da cripta mais próxima; EXCEPÇÃO quando a fístula está a >3 cm da margem anal
81
Causas neoplásicas não pancreáticas de hiperamilasémia
"Cancros que POEM a amilase alta"
- Pulmão
- Ovários
- Esófago
- Mama
CHECK: o envelhecimento causa alterações ductais semelhantes às da Pancreatite Crónica, mas NÃO afeta os resultados do teste de secretina
82
Miocardiopatias com indicação para ANTICOAGULAÇÃO (5)
- Doença de Chagas
- Não Compactação do VE
- Amiloidose
- Endomiocardiofibrose
- FA na MCH
NOTA: na miocardiopatia de Tako Tsubo em geral não se recomenda fazer anticoagulação, devido ao risco de ruptura inerente (poderia levar a hemopericárdio)
83
Causas COMUNS de Pancreatite Aguda (7)
"CALCULei o ÁLCOOL Consumido TRImestralmente e ME TRAUMAtizei PÓ Caraças"
- Cálculos
- Álcool
- CPRE
- Triglicerídeos
- Medicamentosa
- Trauma
- Pós-operatória
84
Critérios de Ranson (Score BISAP)
- BUN > 25 mg/dl
- Impaired mental status
- SIRS (pelo menos 2 critérios)
- Age (> 60 anos)
- Pleural effusion
Se 3 ou mais critérios presentes há associação a aumento substancial do risco de mortalidade hospitalar
Além destes critérios também sugerem gravidade a Hipotensão (PA sistólica <90 mmHg) e a Hipoxemia (PaO2 <60 mmHg), entre outros
85
Únicas 2 mutações MONOGÉNICAS potenciadoras da formação de cálculos biliares
- Mutação CYP7A1
- Mutação MDR3
NOTA: a maioria dos cálculos de colesterol possui uma base POLIGÉNICA; entretanto, o maior determinante da variabilidade fenotípica da litíase biliar são os fatores ambientais INDIVIDUAIS
86
Causas de cálculos biliares PIGMENTARES (8)
- Hemólise
- Cirrose hepática alcoólica
- Anemia Perniciosa
- Fibrose Quística
- Idade avançada
- Infeções das vias biliares
- Bypass/Resseção/Doença ileal
- Síndrome de Gilbert (ATENÇÃO: atrás refere que a MAIORIA dos cálculos no Gilbert variante UGT1A1 são de COLESTEROL!!)
87
2 únicas entidades INÓCUAS na aula de Colecistite/Vias Biliares
"O pai natal desce a chaminé de BARRETE vermelho para beber o LEITE e comer as bolachas"
- Barrete frígio
- Bílis tipo leite de cálcio (apesar disso, é recomendada colecistectomia neste caso devido ao risco de hidrópsia)
88
Síndromes pós-colecistectomia (5)
- Estreitamentos das vias biliares
- Cálculos retidos
- Síndrome do coto cístico
- Estenose ou discinésia do esfíncter de Oddi
- Diarreia ou gastrite de sais biliares
NOTA: respondem por um PEQUENO número dos casos sintomáticos após colecistectomia; na verdade a causa mais comum de sintomas é uma patologia concomitante FORA das vias biliares (++ SII)
89
Fatores de risco para progressão da DRPQ-AD (5)
- Diagnóstico em idade precoce
- HTA
- Hematúria MACROscópica
- Multiparidade
- Rins aumentados
90
Indicações para HEPARINA na CID (6)
- CID branda associada a tumor sólido/LPA/trombose
- Resseção cirúrgica de hemangioma gigante
- Remoção de feto morto
- Púrpura fulminante
NOTA: NÃO tem benefício na sobrevida em casos de CID grave, e pode AGRAVAR a hemorragia da CID aguda
NOTA 2: LPA e Hemangioma Gigante são as únicas situações em que se usa a combinação Heparina + Anti-Fibrinolítico
91
Contra-indicações ABSOLUTAS à GRAVIDEZ em mulheres com CPC (5)
- Cianose
- Hipertensão pulmonar
- IC descompensada
- Arritmias
- Aneurisma aórtico
92
Fármacos implicados no desenvolvimento de miocardite por HIPERSENSIBILIDADE (5)
"O MATIAs é sensível"
- Metildopa
- Antibióticos
- Tiazídicos
- Indometacina
- Anticonvulsivantes
NOTA: faz parte da categoria de miocardite não infecciosa; os fármacos mais implicados na miocardite TÓXICA são os de QT
93
Alterações ultra-estruturais e moleculares na IC (5)
- Dessensibilização beta-adrenérgica
- Hiperfosforilação do receptor da rianodina
- Diminuição da função do SERCA2A
- Aumento da expressão das cadeias pesadas de beta-miosina
- Aumento da secreção de renina
94
Correntes iónicas do ECG
FASE 0 (Início do QRS)
- Exclusivamente corrente de Na
- HiperK e Flecainida diminuem a inclinação, prolongando o QRS
```
FASE 2 (Segmento ST isoelétrico)
- Canais de Ca e K (este segundo menos importante)
```
FASE 3 (Repolarização - onda T e U)
- Correntes de K
- HipoK prolonga o período de repolarização
```
FASE 4 (Potencial de repouso novamente atingido)
- Correntes de K
```
95
Causas EXTRÍNSECAS/FUNCIONAIS de doença do NSA e do NAV
NSA (3HIPO 3A)
- Hipotermia
- Hipotiroidismo
- Hipóxia
- Apneia do sono
- Aumento da PIC (reação de Cushing)
- Aspiração endotraqueal
NAV (2HIPER 2HIPO)
- Hipermagnesémia
- Hipercaliémia
- Hipotiroidismo
- Insuficiência SR ("hipo-suprarrenal")
96
Fatores de RISCO (5) e DESENCADEANTES (5) de Fibrilhação Auricular
FATORES DE RISCO
- Idade
- Diabetes
- Apneia do sono
- Doença cardíaca
- HTA
DESENCADEANTES
- Hipertiroidismo
- Intoxicação alcoólica
- EAM
- TEP
- Pericardite inflamatória
NOTA: os desencadeantes são todos situações de doença AGUDA, por oposição aos fatores de risco que são comorbilidades de longa duração
97
Causas ELETROLÍTICAS (3) e ENDÓCRINAS (4) de TV com prolongamento de QT e Torsade
ELETROLÍTICAS (3HIPO)
- Hipomagnesémia
- Hipocalcémia
- Hipocaliémia
ENDÓCRINAS (3HIPER+1HIPO)
- Hiperaldosteronismo
- Feocromocitoma
- Hiperparatiroidismo
- Hipotiroidismo
NOTA: há imensas causas de prolongamento do QT, incluindo genéticas, fármacos, lesões intracranianas e mesmo distúrbios NUTRICIONAIS!
98
Síndrome de Brugada (resumo)
Brugada = BRAGADA
- Supra-ST côncavo e onda T negativa em V1-V3
- Ausência de cardiopatia estrutural
- Paragem cardíaca durante o sono ou estado febril
- 25% têm mutação SCN5A (canais de Na)
- TODAS as alterações ocorrem à DIREITA (NOTA: contudo HVE é um diagnóstico diferencial)
- Quinidina diminui episódios de TV
99
Contra-indicações à prova de esforço (DCI)
"Marcadores de Alto Risco que Inviabilizam Exercício e Prova de Esforço"
- Miocardite AGUDA
- Angina em repouso nas últimas 48h
- Ritmo INSTÁVEL
- IC DESCONTROLADA
- Endocardite infeciosa ACTIVA
- HT Pulmonar GRAVE
- EA GRAVE
NOTA: a prova é diagnóstica quando Infra-ST > 0,1 mV (horizontal ou descendente) com > 0,08 seg
100
Causas de ECG anormal em REPOUSO (4)
"A máquina faz BIPP"
- BRE
- Infra-ST em repouso
- Pré-excitação
- Pacemaker
101
Qual a periodicidade com que se faz determinações das TROPONINAS na suspeita de SCA?
1º doseamento à admissão (0h)
2º doseamento às 6h
3º doseamento às 12h
NOTA:
- AI/EAMSSST: o pico de elevação CORRELACIONA-SE com a extensão do dano ao miocárdio
- EAMCSST: o pico dessas proteínas correlaciona-se apenas de uma forma FRACA com o tamanho do enfarte, importando sim a QUANTIDADE TOTAL
Independentemente deste pormenor, maiores elevações das troponinas associam-se a PIOR PROGNÓSTICO cardiovascular (> mortalidade)
102
Objectivos temporais no EAMCSST
- Início do sintomas - resposta do doente: 5 minutos
- Resposta do doente - porta do hospital: 30 minutos
- Porta - agulha (fibrinólise): 30 minutos
- Porta - balão (ICP): 90 minutos
- Tempo isquémico total: < 120 minutos
103
Situações em que o intervalo de anticoagulação é referente ao aPTT e não ao INR/TP
- EAMCSST: aPTT deve ser mantido entre 1,5-2 no tratamento anti-fibrinolítico mais anticoagulante
- HNF: níveis terapêuticos são alcançados com um prolongamento de 2 a 3 vezes do aPTT
104
Patologias valvulares cardíacas associadas especificamente a um folheto
FOLHETO ANTERIOR DA MITRAL
- MCHO
- CIA ostium primum
- Sopro de Austin Flint
FOLHETO POSTERIOR DA MITRAL
- Prolapso da Válvula Mitral
NOTA: o PVM pode ocorrer em 20% dos casos de CIA; por outro lado, um prolapso de cúspide aórtica (com IA) pode ocorrer em 15% das CIV
105
Variações do DC em repouso/exercício nas valvulopatias
REPOUSO:
- Quando são iniciais, todas têm DC normal ou apenas ligeiramente diminuído, EXCEPTO as patologias da tricúspide
- Quando são graves/tardias há SEMPRE aumento subnormal, EXCEPTO na EP que mantém DC preservado mesmo em fases tardias (e até com o exercício)
EXERCÍCIO:
- TODAS têm resposta anormal (aumento subnormal, falha em aumentar ou queda), EXCEPTO a EP (DC preservado até fases tardias)
NOTA: cuidado com a EM pois como tem estadio Grave e Muito Grave, isso vai ter diferenças; se EM Grave, o DC é mantido em repouso mas na MUITO Grave já é subnormal mesmo em repouso
106
Valvulopatias e PA
- IA: alargamento da pressão de pulso
| - EA tardia e IM Aguda grave: estreitamento da pressão de pulso
107
Fatores que aumentam a incidência de DISSEÇÃO da Aorta
- HTA
- Patologias degenerativas da média
- Aortites
- Válvula aórtica bicúspide
- Coarctação da aorta
- Trauma aórtico/Lesões de desaceleração
- Gravidez (3º trimestre)
- Levantamento de pesos
- Cocaína
NOTA: a ÚNICA situação relacionada com disseção aórtica que envolve o coração é a bicuspidia - EA NÃO CAUSA DISSEÇÃO!
108
Causas de ESPLENOMEGALIA (genericamente subdivididas nas 4 partes diferentes da tabela do livro)
1- AUMENTO DA FUNÇÃO DO BAÇO
- Hiperplasia reticuloendotelial (seja para remoção de eritrócitos OU por hematopoiese extramedular)
- Hiperplasia imune
2- FLUXO SANGUÍNEO ESPLÉNICO/PORTAL ANORMAL
- HT Portal e alterações da vasculatura esplénica, hepática ou porta
- Esquistossomose hepática
- Equinococose hepática
- IC congestiva
3- INFILTRAÇÃO DO BAÇO
- Depósitos intra e extracelulares (Gaucher, Tangier, Nieman-Pick, ...)
- Infiltração celular benigna OU maligna
4- CAUSA DESCONHECIDA
- Idiopática
- Beriliose
- Anemia ferropénica
NOTA: a doença de Gaucher, tumores e leucemias podem enquadrar-se tanto no tipo 1 (infiltração da MO com hematopoiese extramedular) como no 3. A neoplasia metastática mais COMUM é o melanoma
109
Doenças de distribuição etária BIFÁSICA
- LH: 3ª década; 9ª década
- DII: 2-4ª década; 7-9ª década
- AA: 2-3ª década; idosos
- Goodpasture: Homens no final da 3ª década; 60-70 anos em ambos os sexos
- Sarcoidose: Adultos jovens; 60 anos
- Bacteriúria Assintomática: 20-40 anos; idosos
- LLA: mais frequente em crianças e adultos jovens; incidência volta a aumentar nos idosos
NOTA: em geral o primeiro pico anda à volta da 3ª década e o segundo é posterior à 7ª década
110
Causas de MO hipocelular SEM citopenias
"A ANdreia Que MICava os LEGIONários"
- Anorexia Nervosa
- Febre Q
- Mycobacterium
- Legionella
NOTA: também podem dar citopenias, mas hipocelularidade da MO com pancitopenia tem muito mais causas
111
SMDs por ordem de prevalências
1- AREB-1 (40%)
2- Citopenia refratária com displasia multilinhagem (30%)
3- Anemia refratária (10-20%)
4- Anemia refratária com sideroblastos em anel (3-11%)
SMD del5q - RARO; todas as restantes têm prevalência <1%
NOTA: a presença de bastonetes de Auer implica o diagnóstico de AREB-2 (<20% blastos) ou de LMA (pelo menos 20% blastos); uma displasia de linhagem implica que pelo menos 10% das células estejam afetadas
112
Consequências dos polimorfimos da enzima MTHFR (Anemia Megaloblástica)
AMBAS aumentam a incidência de hiperdiploidia na LLA/LMA (as restantes repercussões da mutação C667T são favoráveis)
113
Classes da FIBROSE QUÍSTICA (6)
"Sem Meninas Gostosas o Celso Não Trucatruca"
```
I - Síntese
II - Maturação
III - Gating
IV - Condução
V -
VI - Turnover
```
114
Critérios de fase ACELERADA/BLÁSTICA na LMC
FASE ACELERADA
1) Blastos periféricos ≥ 15%
2) Blastos mais promielócitos periféricos ≥ 30%
3) Basófilos periféricos ≥ 20%
4) Evolução clonal
5) Trombocitopenia < 100 000/uL
FASE BLÁSTICA
1) Blastos periféricos ou na MO ≥ 30%
2) Acumulação extramedular de blastos
NOTA: em qualquer dos casos, mesmo não sendo um critério específico, vai necessariamente haver cromossoma Ph+
115
RESPOSTA COMPLETA na LMA
1) Neutrófilos ≥ 1000
2) Plaquetas ≥ 100 000
3) Ausência de blastos periféricos e < 5% de blastos na MO, sem bastonetes de Auer
4) Ausência de doença extramedular
NOTA: atenção que o objectivo de tratamento de apoio é a manutenção de níveis de plaquetas > 10 000 (caso não haja febre, CID ou hemorragia activa concomitante)
116
Principais efeitos colaterais dos TKIs
IMATINIB
- Retenção hídrica, aumento de peso, edema
DASATINIB
- Derrames pleurais/pericárdicos, HT Pulmonar, mielossupressão
NILOTINIB
- Hiperglicémia/DM, eventos vasoclusivos e vasospásticos
- Não se pode dar em CRISES BLÁSTICAS
BOSUTINIB ("bowel")
- Diarreia e outras complicações do TGI
PONATINIB
- Pancreatite, HTA, eventos vasoclusivos e vasospásticos
NOTA: destes, os eventos vasoclusivos e vasospásticos são referidos como indicação para INTERRUPÇÃO ou redução da dose do TKI; Nilotinib e Dasatinib também podem prolongar o intervalo QT
117
% de progressão de MGUS e Mieloma indolente para MM
MGUS - normalmente 1%/ano evolui para MM
1) Subtipo não IgG
2) Rácio de cadeias leves anormal
3) Proteína M > 15 mg/dl
Se todas presentes, risco de progressão aumenta para 60% em 20 anos (5% se todas ausentes)
MIELOMA INDOLENTE
1) Plasmocitose MO > 10%
2) Rácio de cadeias leves anormal
3) Proteína M > 30 mg/dl
Se todas presentes, risco de progressão para MM de 76% em 5 anos (25% se todas ausentes)
118
Fármacos que causam NEUTROPENIA por inibição da proliferação de precursores mielóides (5)
"O Zorro Cortou a Farda de Trabalho da Vilma"
- Zidovudina
- Cloranfenicol
- Flucitosina
- TMP-SMX
- Vidarabina
NOTA: causas de neutropenia TRANSITÓRIA incluem infeção bacteriana maciça (por aumento excessivo do pooling), hemodiálise e bypass cardiopulmonar; as doenças autoimunes levam a neutropenia por DESTRUIÇÃO periférica e não por diminuição da produção (reacção dos anticorpos circulantes contra os neutrófilos em circulação)
119
"Outras" causas de NEUTROFILIA
"CHILE"
- Carcinoma metastático; Cetoacidose
- Hemorragia aguda; Hemólise
- IRA; Intoxicação aguda
- Lítio
- Eclâmpsia
NOTA: as infeções constituem a causa mais importante; os GCT induzem neutrofilia por TODOS os mecanismos (aumento de produção, aumento da libertação e redução da marginação)
120
Distúrbios NÃO RECESSIVOS do capítulo de Granulócitos
LIGADOS AO X:
- Agamaglobulinémia
- Doença Granulomatosa Crónica (em 2(3 dos casos; restantes são autossómicos recessivos)
- Doença do NEMO
- Sind. Wiskott-Aldrich
AUTOSSÓMICOS DOMINANTES:
- Síndrome de Job
- MonoMAC (Défice de GATA2)
- Pelger Huet
121
Doenças AUTOINFLAMATÓRIAS
TRAPS
- Ganho de função do TNF-alfa
FEBRE FAMILIAR DO MEDITERRÂNEO
- Mutação no PYRIN com regulação anormal da IL-1
MUTAÇÕES CIASI
- Doença sistémica de início neonatal, com urticária familiar induzida pelo frio e Sind. Muckle-Wells
SÍNDROME DO PAPA
- Pioderma gangrenoso, Artrite Piogénica e Acne por mutação PSTPIP1
122
Indicações para tratamento na HEPATITE B CRÓNICA
1) Cirrose DESCOMPENSADA: TODOS, desde que DNA seja detetável
2) Cirrose Compensada:
- Se DNA > 2x10^3
- Quando DNA abaixo, se elevação da ALT
3) AgHBe positivo:
- Se DNA > 2x10^4 + elevação da ALT
4) AgHBe negativo:
- Se DNA > 2x10^3 + elevação da ALT
- Considerar biópsia nos casos em que o DNA é alto mas a ALT está apenas ligeiramente alterada
123
Distúrbios da coagulação na DOENÇA HEPÁTICA
AUMENTADOS:
- Óxido nítrico e Prostaciclinas
- tPA
- FvW e FVIII
DIMINUÍDOS:
- Plaquetas e TPO
- Fatores II, V, VII, IX, X, XI e XIII
- Vitamina K
- Alfa2-antiplasmina
- ADAMTS13
- Proteína C, Proteína S
- Antitrombina
- Plasminogénio
NOTA: adicionalmente, existe também disfibrinogenémia, sendo que a quantidade de fibrinogénio em si apenas está diminuída na hepatite fulminante, cirrose descompensada, doença hepática avançada ou CID concomitante)
124
Tempos de suspensão de anticoagulação antes de intervenções cirúrgicas
- Tienopiridinas e Ticagrelor: 5-7 dias
- Varfarina: 5 dias
- NOACs: 2 dias (mais em caso de IR)
- HBPM: 24 horas
NOTA: só é necessária suspensão em caso de procedimentos com risco hemorrágico moderado a elevado
125
Distúrbios eletrolíticos tratados com soro ISOTÓNICO (3)
- Hipovolémia GRAVE
- Hipernatrémia GRAVE
- Hipernatrémia com HIPOTENSÃO
126
DDx entre Bartter e Gittleman
Ambos dão alcalose hipocaliémica e são causados por alterações genéticas de um dos transportadores tubulares renais; ambos apresentam HIPOMAGNESÉMIA
BARTTER:
- Afeta a Ansa de Henle
- Várias mutações diferentes podem resultar na doença
- Muitos mais sintomas sistémicos devido ao aumento de prostaglandinas associado
- Associado a HIPERCALCIÚRIA
GITTELMAN:
- Afeta o TCD
- Mais comum que o Bartter e geneticamente homogéneo
- Associado a HIPOCALCIÚRIA, com possibilidade de CONDROCALCINOSE
NOTA: o distúrbio associado a excreção aumentada de Cálcio é o Bartter pois é este que afeta o trocador iónico da ansa de henle, responsável por gerar condições para a absorção paracelular de Cálcio em indivíduos normais!
127
Tratamento da HIPERCALIÉMIA
1) Antagonismo imediato - Gluconato de Cálcio
2) Redistribuição celular - Insulina+Glicose, Beta-agonistas, Bicarbonato iv (situações crónicas)
3) Remoção do Potássio - Hemodiálise (++), Diuréticos e Resinas
"O HDR veio eliminar completamente o 4K"
128
Causas de acidose LÁCTICA por má perfusão (Tipo A de aumento de L-Lactato)
"Tenho IDeIA de ser por má perfusão"
- Insuficiência circulatória
- Défice Enzimático
- Inibidores
- Anemia
NOTA: as restantes causas de aumento de lactato que não sejam especificamente GASTROINTESTINAIS (D-Lactato) são todas do Tipo B
129
Acidoses Tubulares Renais
TODAS se apresentam como acidose SEM aumento do Anion Gap
- Tipo 1 (distal clássica) - HCO3- plasmático diminuído; K+ plasmático diminuído; pH urinário > 5,5
- Tipo 2 (proximal) - HCO3- plasmático diminuído; pH urinário < 5,5; administração de NaHCO3 leva a acentuação da hipoK (por incapacidade de reabsorção proximal do HCO3-)
- Tipo 4 (distal generalizada) - hipoaldosteronismo hiporreninémico; pH urinário < 5,5
NOTA: o anion gap urinário serve para fazer DDx entre as ATR e a acidose sem anion gap por diarreia; nas ATR a excreção de NH4+ está BAIXA, o que torna o anion gap urinário POSITIVO
130
Quais os extremos de variação do HCO3- na compensação de distúrbios ácido-base RESPIRATÓRIOS?
- Acidose Respiratória: HCO3- não sobe além dos 38 mmol/L
| - Alcalose Respiratória: HCO3- não desce abaixo dos 12 mmol/L
131
Causas de GESF secundária
- Vírus (HIV, HBV, Parvovírus)
- Nefropatia hipertensiva
- Nefropatia de refluxo
- Embolia de colesterol
- Drogas/Fármacos
- Oligomeganefronia
- Disgenesia renal
- Síndrome de Alport
- Doença Falciforme
- Linfoma
- Nefrite por irradiação
- Doença de Fabry
- Podocitopatias familiares
132
Causas de GNM secundária
- Infeções (HBV, HCV, Sífilis, Malária, Esquistossomose, Lepra, Filariose)
- Cancro (30% dos casos)
- Fármacos
- Doenças autoimunes
- Síndrome de Fanconi
- Anemia Falciforme
- Doença de Crohn
- Sarcoidose
- Doença de Weber-Christian
NOTA: múltiplas infeções podem dar GNM, EXCEPTO o HIV! Na realidade o HIV apenas aparece na lista de GESF (apesar de mais à frente dizerem que pode dar uma GNMP); a causa mais COMUM de GNM continua a ser a IDIOPÁTICA (ao contrário do que acontece com a GN Mesangioproliferativa, em que <15% são primárias)
133
Hereditariedade das CILIOPATIAS
DOMINANTES (5)
- DRPQ-AD
- Doença Quística Medular
- Esclerose Tuberosa
- Von Hippel Lindau
- Coloboma Renal
RECESSIVAS: TODAS as restantes (DRPQ-AR, nefronoftises, cariomegálica e as do quadro inicial)
NOTA: apesar de estar nesta aula, o Rim Esponja Medular é uma doença ESPORÁDICA e não de transmissão genética!
134
DDx Pâncreas ANULAR e DIVISIUM
ANULAR:
- Pancreatites Agudas são COMUNS
- Porção pancreática VENTRAL que NÃO MIGROU correctamente para se juntar à porção dorsal
- Tx CIRÚRGICO
DIVISIUM:
- NÃO há aumento de incidência de Pancreatites
- Não ocorre fusão da porção ventral e dorsal durante o desenvolvimento embriogénico
- Tx CONSERVADOR
135
Causas de MAT SEM AHMA manifesta (2)
- Nefropatia por irradiação
| - Síndrome antifosfolipídico
136
Fatores de risco para HELLP (4)
- Placenta anormal
- História familiar
- Níveis elevados de mRNA fetal para FLT1/Endoglina
- Síndrome antifosfolipídico
NOTA: o diagnóstico é complicado pelo facto de SHUa e PTT também poderem ser desencadeadas pela gravidez; além disso os níveis de ADAMTS13 estão diminuídos em 30-60% dos casos de HELLP, ainda que não tão baixos como no PTT. Até 20% dos casos não são precedidos de pré-eclâmpsia reconhecida
137
Complicações fatais (4) e não fatais (5) do HELLP
FATAIS:
- Ruptura de hematoma hepático
- Enfarte cerebral
- Hemorragia cerebral ou do tronco encefálico
- Edema cerebral
NÃO FATAIS:
- Descolamento prematuro da placenta
- Perda permanente da visão
- Edema pulmonar
- Hemorragia
- Morte fetal
NOTA: ocorre em < 1% de todas as gestações mas com taxa de mortalidade de até 34%
138
Falsos NEGATIVOS à imagiologia da OTU (5)
- Obstrução precoce (< 48h)
- Depleção de volume
- Fibrose Retroperitoneal
- Doença infiltrativa (incluindo tumores)
- Cálculos coraliformes
NOTA: por oposição, falsos POSITIVOS para OTU podem ocorrer em caso de diurese, quistos renais ou presença de pelve extrarrenal
139
Tratamentos específicos de cada tipo de cálculo urinário
1) OXALATO - evitar suplementos de vitamina C
2) FOSFATO - diuréticos tiazídicos
3) ÁCIDO ÚRICO - alopurinol/febuxostat
4) ESTRUVITE - ácido aceto-hidroxâmico (remoção cirúrgica se cálculo coraliforme)
5) CISTINA - Tiopronina
NOTA: o alopurinol reduziu a recidiva de cálculos em doentes c/ litíase por oxalato e níveis urinários elevados de ácido úrico
140
Infeções + comuns pós-transplante RENAL
1) PERITRANSPLANTE (< 1 mês): as "benignas"
- ITU, Candidiase, Herpes-vírus, infeção de feridas
2) INICIAL (1-6 meses): inclui as profilaxias
- P. jirovecii, CMV, Hepatites, Legionella, Listeria
3) TARDIO (> 6 meses)
- Hepatites, Poliomavirus BK, Aspergillus, Herpes-ZOSTER, Nocardia
NOTA: neste capítulo referem-se a todas estas infeções como oportunistas, ao contrário do capítulo de transplante hepático em que só são oportunistas aquelas que surgem DEPOIS do 1º mês
141
Causas de doença respiratória RESTRITIVA por fraqueza neuromuscular (2) e doença pleural/parede (3)
FRAQUEZA NEUROMUSCULAR:
- Esclerose Lateral Amiotrófica
- Síndrome de Guillain-Barré
DOENÇA PLEURAL/PAREDE:
- Cifoescoliose
- Espondilite anquilosante
- Derrame pleural crónico (!!!)
142
Profundidades dos procedimentos diagnósticos respiratórios
- Mediastinoscopia (supraesternal): nódulos paratraqueais ou pré-traqueais (2, 3, 4)
- Mediastinotomia (paraesternal): nódulos aortopulmonares (5, 6)
- Eco-endoscopia c/ aspiração: nódulos mediastinais posteriores (7, 8, 9)
- Eco-endobrônquica c/ aspiração: nódulos hilares (10, 11)
NOTA: a broncofibroscopia é capaz de atingir os brônquios segmentares e SUBsegmentares, mas pode inclusivamente chegar mais distalmente encravando o broncoscópio nessa posição
143
GOLD-STANDARDS nos procedimentos diagnósticos respiratórios
TC HELICOIDAL: método padrão para TC do tórax
ANGIO-TC: substituiu a angiografia como exame preferencial no diagnóstico de embolia pulmonar
MEDIASTINOSCOPIA: padrão-ouro para estadiamento do MEDIASTINO
VATS: técnica-padrão para diagnóstico e tratamento da doença PLEURAL e do parênquima pulmonar
144
Microrganismos implicados nas exacerbações de DPOC (3 principais + 2)
- S. pneumoniae
- Moraxella catarrhalis
- H. influenzae
- Chlamydia pneumoniae
- Mycoplasma pneumoniae
(estes em 5-10% dos casos)
145
Hepatites tóxicas com padrão de lesão tipo hepatite viral (3)
"ISabel e FErnando dançam o vira no CIrco"
- Isoniazida
- Fenitoína
- Ciprofloxacina
146
Contra-indicações à BIÓPSIA RENAL (5)
- HTA Descontrolada
- ITU ativa
- Diátese hemorrágica
- Obesidade mórbida
- Rins pequenos bilateralmente
