Vaskulitter

Question 1

Hva er en vaskulitt? Litt patofysiologi.

Answer 1

Inflammasjon i blodkar –> trangt i blodkar –> iskemi av vevene blodkarene forsyner.

Question 2

Hva kan være konsekvens av/etter vaskulitt?

Answer 2

Det blir etter hvert arrvevdannelse som kan gi komplett OKKLUSJON av blodkar ELLER karveggen blir svak slik at det blir dannet ANEURISMEr.

Question 3

Hvordan kan man dele inn vaskulitter?

Answer 3

1. Etter str på karene som affiseres: Småkar, storkar, mellomstorkar.
2. Primære/sekundære

Question 4

To eksempler på storkarvaskulitter

Answer 4

Takayasu arteritt, kjempecellearteritt

Question 5

To eksempler på mellomstorkarvaskulitter

Answer 5

Polyarteritis nodosa, Kawasaki

Question 6

Tre eksempler på ANCA-assosierte (smårkar) vaskulitter

Answer 6

Mikroskopisk polyangitt, granulomatose med polyangitt (Wegeners), eosinofil granulomatose med polyangitt (Churg-Strauss)

Question 7

Hvilke symptomer og funn kan gi mistanke om vaskulitt?

Answer 7

Syk pasient: uttalt sykdomsfølelse, asteni, tretthet, kontinuerlig feber, vekttap, nattesvette.
Infeksjoner som ikke responderer på antibiotika og stadig blusser opp igjen.
Vedvarende høy CRP/SR og anemi.

Question 8

To vaskulittsykdommer der antistoffer er av betydning

Answer 8

GPA (granulomatose med polyangitt) og MPA (mikroskopisk polyangitt)

Question 9

Hvilke organsystemer rammes av GPA?

Answer 9

Øvre luftveier, nyrer, nedre luftveier, perifere nevropatier

Question 10

Hvordan rammer GPA øvre luftveier?

Answer 10

Bihuleaffeksjon (rhinosinusitt, smertefull)
Mellomørebetennelse (–> permanent hørselstap)
Subglottisstenose (sjeldent)
Sadelnese (nesebrusken kollapser pga. destruktiv betennelse)

Question 11

Hvordan rammer GPA nyrene?

Answer 11

Nefrittisk syndrom, evt RPGN. Viktig å sikre rask diagnostikk av nyrene! ANCA og anti-GBM.

Question 12

Hvordan rammer GPA nedre luftveier?

Answer 12

Pusteproblemer, hemoptyse/lungeblødninger, obs tromboserisiko: LE.

Question 13

Hvordan rammer GPA nervesystemet?

Answer 13

Perifere polynevropatier:

1. Sensorisk, motorisk symmetrisk polynevropati.
2. Mononeuritis multiplex (inlammasjon i enkeltnerver –> utfall i nervene som følger de banene)

Question 14

Hvilke antistoff er viktig i diagnostikken av GPA?

Answer 14

PR3-ANCA

Question 15

Hvilke behandlinger finnes for GPA?

Answer 15

cyklofosfamid, steroider, rituxumab, B-cellerettet behandling

Question 16

Hvordan arter kjempecellearteritt/temporalisarteritt seg? (pasient, symptomer/funn)

Answer 16

Pasient > 50 år
Utvikling over dager/uker
Symptomer: hodepine, nedsatt allmenntilstand, feber., tyggeclaudicatio
Økt SR og CRP
Synsendringer/akutt synstap: stor risiko for permanent synstap dersom man ikke gjør noe

Question 17

Diagnostikk av temporalisarteritt

Answer 17

Biopsi av a. temporalis, evt. UL

Question 18

Hvordan arter Takayasu arteritt seg? (pasient, symptomer/funn)

Answer 18

Pasient: unge kvinner
Klaudikasjon, ofte i armen. Redusert pulsasjon i a. radialis. BT-forskjell > 10 mmHg mellom armene.
Bilyd subclaviaartierie/aorta

Question 19

Hvordan arter Kawasaki seg? (pasient, symptomer/funn)

Answer 19

Pasient: Barn < 5 år
Høy feber i minst fem dager - hovedsymptom
Minst 4 tilleggssymptomer:
1. Erytem og sprekkdannelse i lepper, jordbærtunge og/eller erytem av slimhinne i munnhule/svelg
2. bilateral ikke-eksudativ konjunktivitt
3. Utslett: makulopapuløst, diffus erytrodermi..
4. Hevelse/erytem i håndflater forsåler og/eller flassing rundt neglene
5. Cervikal lymfeknuteforstørrelse

Question 20

Hvilke organsystemer rammes av MPA (mikroskopisk polyangitt)?

Answer 20

Nedre luftveier
Nyrer
Perifere nerver

Question 21

Hvilket antistoff er viktig i diagnostikken av MPA?

Answer 21

MPO-ANCA

Question 22

Hva er typiske symptomer på polymyalgia revmatika?

Answer 22

Stivhet og smerter i proksimal muskulatur. Ofte ledsaget av lavgradig feber og sykdomsfølelse. >10 % har også leddbetennelse.

Question 23

Diagnostikk av PMR

Answer 23

Klinikk + høy SR

Question 24

Behandling av PMR

Answer 24

Prednisolon.