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Reuma > Vasculitis > Flashcards

Vasculitis Flashcards

1
Q

Definicion de Granulomatosis con poliangeitis (GPA)

A

Enf asociada con anticuerpos citoplasmáticos antineutrofílicos (ANCA), que conduce a vasculitis necrotizante de vasos sanguíneos pequeños a medianos y inflamación granulomatosa necrotizante del sistema respiratorio superior e inferior.

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2
Q

Organos blanco afectados por vasculitis en GPA

A

Vías respiratorias, parénquima pulmonar, riñones, piel, ojos y sistema nervioso.

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3
Q

Pronostico GPA

A

Sin tx muerte en un año, con tx remision se logra en 6 meses pero la mayoria tienen recaidas

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4
Q

Manifestacion renal de GPA

A

Glomerulonefritis crescentica pauci-inmune

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5
Q

Lesiones de vías aéreas en GPA

A 
	Congestión nasal
	Costra
	cacosmia/anosmia
	Sinusitis
	Perforación septal
	Deformidad de la nariz en silla de montar
	Inflamación traqueal y laríngea
	Estenosis subgótica
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6
Q

Enfermedad pulmonar en GPA

A

 capilaritis y hemorragia pulmonar

 nódulos parénquimales y cavidades

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7
Q

Afectación ocular en GPA

A 
	Conjuntivitis
	Escleritis
	Episcleritis
	vasculitis de la retina
	Proptosis
	DAÑO DE NERVIO OPTICO COMO LUPUS TMB
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8
Q

Sintomas constitucionales GPA

A

Enfermedad similar a gripe

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9
Q

Panel de estudio para GPA

A
  • BH, funcion renal, VSG, -PCR, EGO (proteinuria, eritrocitos o cilindros)
  • ANCA (+) no confirma
  • PR3 (+) asociacion fuerte
  • Rx torax a todos y pble TAC torax adicional
  • Posibilidad de Bx de sitio afectado mayor rentabilidad se afección renal
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10
Q

Induccion a remision de GPA

A

Corticoesteroides en dosis altas más un inmunosupresor (Recomendación fuerte).
 Dosificación sugerida de glucocorticoides (prednisona o equivalente):
 dosis inicial de 1 mg/kg/día hasta un máximo de 80 mg/día
 cónico a 7.5-10 mg/día después de 3 meses
 en pacientes con enfermedad grave, se puede utilizar metilprednisolona pulsada 1g/día IV durante 3 días, seguida de prednisona oral

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11
Q

Inmunosupresor en casos graves de amenaza a organos GPA

A

Ciclofosfamida o rituximab como inmunosupresor en pacientes con vasculitis asociada a ANCA (AAV) amenazante de órganos (Recomendación fuerte).
o Utilice rituximab sobre ciclofosfamida para la enfermedad recurrente.
o Ciclofosfamida:
 Dosis típica de 2 mg/kg/día por vía oral hasta un máximo de 200 mg/día
 utilizar ciclofosfamida IV pulsada sobre ciclofosfamida oral para reducir la toxicidad/efectos secundarios
o La dosis recomendada de rituximab es de 375 mg/m2 de la superficie corporal una vez por semana para 4 perfusiones.
(*Uso tmb en refractaria o recurrente incluso combinados)

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12
Q

Alternativas de induccion a la remsion GPA efermedad no amenazante a organos o mortal

A

Metrotexate como menos toxico, micofenolato de mofetil

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13
Q

Alternativa en enfermedad mortal como enf renal grave o hemorragia pulmonar, GPA

A

Plasmaferesis (evidencia debil)

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14
Q

Mantenimiento de remision GPA

A

Glucocorticoides en dosis bajas con azatioprina, rituximab, metotrexato o micofenolato mofettil (Recomendación fuerte).
 Rituximab puede ser más eficaz que la azatioprina

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15
Q

Seguimiento de GPA

A

 Realizar hemograma completo, electrolitos, análisis de sangre (renal y hepático) y análisis de orina.
 Evalúe la actividad de la enfermedad utilizando herramientas validadas.
o Monitorear el estado de actividad de la enfermedad y la toxicidad de los medicamentos cada 1-3 meses.
o Realizar una evaluación periódica de las comorbilidades asociadas, particularmente el riesgo cardiovascular.

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16
Q

Duracion de terapia de mantenimiento GPA

A

2 años en exitosa remision de la enf pero 36 meses en caso de PR3 (+)

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17
Q

Tiempo de trasplante renal GPA

A

Hasta que el paciente esté en remisión extrarenal completa durante 12 meses(Recomendación fuerte),pero no retrasarlo más si el paciente está en remisión completa pero sigue siendo ANCA positivo

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18
Q

Conferencia de Consenso de Chapel Hill de Vasculitides (CHCC2012):
Integrantes del subgrupo de afectacion de vaso pequeño y relacionada a ANCA

A
  1. Poliangeítis microscópica–> p ANCA/MPO
  2. Granulomatosis eosinofílica con poliangeítis (Churg-Strauss) –> especificidad P- ANCA/MPO
  3. Granulomatosis con poliangeitis (Wegener) —> especificidad C-ANCA/PR3
    - -Existe una cuarta: la forma renal limitada mayoria p-ANCA
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19
Q

De acuerdo al consenso (CHCC2012), menciona vasculitis de vasos pequeños (basado en complejos inmunes)

A

o Enfermedad anti-MBG
o Vasculitis crioglobulinémica
o Púrpura de Henoch-Schonlein
o Vasculitis urticarial hipocomplementemica (vasculitis anti-C1q)

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20
Q

De acuerdo al consenso (CHCC2012) , menciona las 2 vasculitis de vasos medianos

A

o Poliarteritis nodosa

o Enfermedad de Kawasaki

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21
Q

De acuerdo al consenso (CHCC2012), menciona las vasculitis de grandes vasos

A

o Arteritis de Takayasu

o Arteritis de células gigantes (incluyendo arteritis temporal)

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22
Q

De acuerdo al consenso (CHCC2012), menciona las vasculitis de vasos variables

A

o Síndrome de Behcet

o Síndrome de Cogan

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23
Q

De acuerdo al consenso (CHCC2012), menciona las vasculitis de un solo organo

A

o Angiitis leucocitoclástica cutánea
o Arteritis cutánea
o Aasculitis del sistema nervioso central primario (SNC)
o Aortitis aislada

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24
Q

De acuerdo al consenso (CHCC2012), menciona las vasculitis de enfermedad sistemica

A

o vasculitis por lupus
o vasculitis reumatoide
o vasculitis sarcoidea

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25
Q

De acuerdo al consenso (CHCC2012), menciona las vasculitis de etiologia probable

A

o vasculitis crioglobulinémica asociada al virus de la hepatitis C
o vasculitis asociada al virus de la hepatitis B
o aortitis asociada a la sífilis
o vasculitis inmune compleja asociada a drogas
o vasculitis asociada a ANCA asociada a drogas
o vasculitis asociada al cáncer

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26
Q

Se han propuesto fármacos desencadenantes para algunos casos de GPA: CIERTO / FALSO

A

Cierto

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27
Q

Criterios de clasificación del Colegio Americano de Reumatología para la granulomatosis con poliangeítis

A

o ≥ 2 de:
 úlceras bucales (dolorosas o indoloras) o secreción nasal purulenta o sangrienta
 radiografía de tórax de nódulos pulmonares, cavitacion o infiltrado fijo
 sedimento urinario nefrítico anormal (hematuria microscópica con o sin moldes de glóbulos rojos)
 inflamación granulomatosa de la arteria o área perivascular en la biopsia
o sensibilidad reportada 88%, especificidad 92%

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28
Q

GEPA -Churg Strauss

tiene 3 fases

A

1 asma 2 eosinofilia tisular 3 vasculitis

29
Q

GEPA sintomas + comunes de presentacion inicial

A

1° Asma

° Monoenuritis multiple

30
Q

Pistas que distinguen GEPA de Sx hipereosinofilico

A

El x hipereosinofilico no tendrá vasculitis y con probabilidad es resistente a tx con esteroides, por lo demas pueden tener afectacion a organo blanco similar

31
Q

• Criterios de clasificación del American College of Rheumatology (ACR) para el síndrome de Churg-Strauss

A 
o	Asma
o	eosinofilia > 10%
o	mononeuropatía o polineuropatía
o	infiltrados pulmonares no fijos
o	anomalías de los senos paranasales
o	eosinófilos extravasculares en biopsia
o	≥ 4 criterios tuvieron 85% de sensibilidad y 99,7% de especificidad
32
Q

Induccion a la remision en GEPA

A
  • Enfermedad renal o extrarrenal amenazante para la vida (contando con creatinina menor a 5.6mg/dl): una combinación de glucocorticoides en dosis altas y ciclofosfamida (IV u oral)
  • Manifestacion sistemica pero no severa: combinación de metotrexato (oral o parenteral) y glucocorticoides es una alternativa menos tóxica a la ciclofosfamida.
  • Forma localizada (no sistemica o renal): corticoides a alta dosis
33
Q

Terapia de mantenimiento en GEPA

A

tratar con una combinación de glucocorticoides en dosis bajas más azatioprina, leflunomida o metotrexato durante ≥ 18 meses

34
Q

Tx de recaida en GEPA

A

-inmunoglobulina IV (2 g/kg durante 5 días), micofenolato mofetil, o agentes biológicos como rituximab

35
Q

Enfermedad anti MBG, en la mayoria presentan signos y sintomas de enfermedad renal y pulmonar: CIERTO /FALSO

A

o 60%-80% de los pacientes informaron tener signos y síntomas de enfermedad pulmonar y renal

36
Q

Enf anti MBG dirige sus autoanticuerpos a:

A

Regiones clave de epítopos del dominio NC1 de colágeno tipo IV, con consecuente activacion del complemento

37
Q

Enf anti MBG

Los sintomas presentes en mas del 60% de los casos

A
  • disnea en 79%
  • hemoptysis en 75%
  • fatiga en el 64%
  • tos en 64%
38
Q

Enf anti MBG tiene presentacion pulmonar y renal caracteristicas que levantan la sospecha diagnostica:

A

Hemorragia alveolar difusa y enfermedad renal rápidamente progresiva, o glomerulonefritis grave y rápidamente progresiva aislada

39
Q

Pruebas confirmatorias de Enf anti MBG

A

o serología positiva para anticuerpos antiglomerulares de membranas de sótano (anti-GBM) (específicamente, autoanticuerpos a regiones de epítopos clave del dominio NC1 de colágeno tipo IV) mediante un ensayo inmunoabsorbente ligado a enzimas (ELISA)
o biopsia renal (si el paciente está estable) que muestra un característico patron lineal de inmunoglobulina depositado a lo largo del GBM más la presencia de glomerulonefritis crescentica
• Con alta sospecha, iniciar dosis altas de corticoesteroides más plasmaféresis mientras espera la confirmación del diagnóstico

40
Q

Enf anti MBG tratamiento tras confirmacion dx y presencia de nefritis/hemorragia alveolar

A

Combinación de corticosteroides (metil bolos 3 dias), ciclofosfamida vira oral por 3 meses y plasmaféresis

41
Q

Enf anti MBG tx en paciente dependiente de dialisis y semilunas en el 100% de la biopsia renal

A

Solo si tiene hemorragia pulmoanr se iniciará tratamiento, ya que no recuperaría la funcion renal

42
Q

Tiempo de trasplante renal en Enf anti MBG

A

Anticuerpos indetectables por ≥ 6 meses.

43
Q

Crioglobulinemia tipo II es mixta y se producen IgG policlonal e IgM monoclonal: CIERTO/FALSO

A

CIERTO

Y es el tipo + común (del 50 a 60% de los casos)

44
Q

Menciona los trastornos mas asociados a cada tipo de crioglobulinemia:
I, II y III

A

I –> trastorno linfoproliferativo de células B
II –> VHC 1ro y trastornos linfoproliferativos y otras infecciones crónicas
III –> lupus, sjogren, trastornos linfoproliferativos e infecciones en especial VHC

45
Q

Patogenia basica de crioglobulinemia

A

Expansión clonal de las células B en respuesta a la estimulación persistente del sistema inmune y daño a las paredes vasculares x activación del complemento a través de la deposición de inmunocomplejos

46
Q

Manifestaciones clinicas de crioglobulinemia en piel, ojo, articular, nerviosa y renal

A

Piel: lesiones purpuricas, regresivas con coloracion x hemosiderina, eritema nodoso, livedo reticular
Ojo: iritis
Articular: sinovitis, fenomeno Raynaud 2rio
Nervioso: mononeuritis multiple, neuropatia periferica e

47
Q

Resultados esperados en pruebas séricas para crioglobulina

A

Criocito (precipitado total) generalmente > 5 g/L en crioglobulinemia tipo I y menor en los tipos II y III crioglobulinemia
( la tipificación inmunoquímica se realiza mediante inmunoelectroforesis)

48
Q

Tratamiento habitual para crioglobulinemia

A

Glucocorticoides en dosis altas y ciclofosfamida en casos graves

49
Q

Caracteristicas de la púrpura de Henoch-Schonlein mencioandas en CHCC

A

Vasculitis con depósitos inmunes dominantes en IgA1 que
• afecta a vasos pequeños
• con frecuencia causa artritis
• a menudo involucra piel y tracto gastrointestinal
• puede incluir glomerulonefritis indistinguible de la nefropatía por IgA

50
Q

Los estadios clinicos con enfermedad renal activa en púrpura de Henoch-Schonlein son:

A

C y D
Estado C - enfermedad renal activa - hipertensión, proteinuria (≥ 40 mg/m2/hora,o relación entre proteína de orina y creatinina ≥ 1 g/g), y tasa de filtración glomerular estimada (GFR) > 60 mL/minuto/1,73 m2

Estado D - insuficiencia renal - estimado GFR < 60 mL/minuto/1.73 m2 (incluyendo diálisis, trasplante o muerte)

51
Q

Tipica progresion de rash purpurico en Henoch-Schonlein:

A

Hemorragias cutaneas palpables >10 mm no blanquean a la presion, distribucion simetria en superficie extensora de piernas, nalgas y brazos, cada “cosecha” dura de 5 a 7 dias y pueden aparecer nuevas hasta 8 semanas, primero cambian a color oxidado y se desvanecen en 10 dias. Pueden tener maculas, urticaria, petequias y bulas tambien.

52
Q

Clinica no dérmica de Henoch-Schonlein:

A

Dolor abdominal recurrente hasta 2 sem antes de erupcion, artralgias de grandes articulaciones, hematuria dentro de 4 semanas

53
Q

Criterios (EULAR/PRINTO/PRES) para diagnostico de Henoch-Schonlein:

A

-Obligado: ambos, purpura o petequias no relacionadas a tormbocitopenia con predominio de piernas, o demostracion de depositos IgA en biospia de sitio atipico
MAS 1 de los siguientes:
-Dolor abdominal difuso agudo, intususcepcion o STD
-Hallazgos histopatologicos con vasculitis leucocitoclastica tipica con depositos de IgA, glomerulonefirits proliferativa con predominio de depositos IgA
-Atritis o artralgia agudas
-Compromiso renal con cualquiera de estos:
Proteinuria >0.3 g/24bhrs o ratioalbuminria/creatinuara >30 mg/mmol
Hematuria con >5 eritrocitos, cilindros eritrocitarios en sedimento urinario o >2+ en tira reactiva

54
Q

Pronostico y manejo de Henoch-Schonlein:

A

Se autolimita en aprox 4 semanas
Recurrencia del 40%
Medidas de soporte e hidratacion
Seguimiento para detectar nefritis, por ser la complicacion a largo plaz + frecuente, con monitoreo de tension arterial y EGO, semanal x 4 semanas, cada 2 sem x 2 meses mas y al mes 6 y al mes 12 .
Si proteinuria >0.5 g al dia /1.73 m2, considerar IECA, con sindrome nefrotico deterioro renal considerar corticosteroides y ciclofosfamida

55
Q

PAN-poliarteritis nodosa tiene como principal causa

A

Mayoria de casos idiopaticos, puede desencadenarse en infeccion por VHB

56
Q

Patogenia basica de PAN-poliarteritis nodosa

A

Respuesta inmune mediada por células T que conduce a la oclusión o ruptura de las arterias y posterior isquemia o hemorragia en varios órganos1

57
Q

Clinica de PAN

A

• Los síntomas comunes incluyen fiebre, pérdida de peso, mialgia, artralgia, malestar general y neuropatía periférica.

58
Q

Afectacion de piel en PAN

A 
Tipico en la poliarteritis clásica nodosa, así como PAN cutáneo localizado (PAN localizado más común)
o	púrpura palpable 
o	petequias
o	lesiones lividas
o	nódulos subcutáneos palpables
o	úlceras
o	necrosi
•	piel por debajo de la rodilla particularmente afectada
59
Q

Criterios de Consenso de Chapel Hill 2012 para definir la poliarteritis nodosa

A

o arteritis necrotizante de arterias medianas
o arterias pequeñas pueden verse afectadas, pero los vasos microscópicos no
o glomerulonefritis y anticuerpos citoplasmáticos antineutrofílicos (ANCA) ausentes
o criterios delinean una definición de PAN, pero no son específicamente diagnósticos, ya que un paciente individual puede tener PAN sin cumplir con cada punto exactamente

60
Q

Tratamiento basico de PAN

A

Esteroides alta dosis de induccion a la remision
Vasculitis generalizada: usar ciclofosfamida
Enfermedad renal grave rapidamente progresiva: intercambio plasmatico

61
Q

Tratamiento de PAN en infeccion por VHB

A

Asociada a la hepatitis B, considere el tratamiento con corticoesteroides cortos, plasmaféresis y terapia antivira

62
Q

Definicion de arteritis de Takayasu

A

Rare, chronic, often granulomatous vasculitis mainly affecting the aorta and its major branches, and the coronary and pulmonary arteries.
• It is more common in women than men and usually presents before age 50 years.

63
Q

o Criterios de la Conferencia de Consenso de Chapel Hill 2012 para definir la arteritis de Takayasu y de ACR de 1990

A

Consenso de Chapel Hill 2012 para definir la arteritis de Takayasu
 arteritis granulomatosa de la aorta y sus principales ramas
 de inicio por lo general < 50 años de edad
 Referencia - Artritis Rheum 2013 Ene;65(1):1
o Criterios de clasificación del Colegio Americano de Reumatología 1990 para la arteritis de Takayasu
 edad al inicio de la enfermedad ≤ 40 años
 claudicación de las extremidades, especialmente las extremidades superiores
 disminución del pulso de la arteria braquial en 1 o ambas arterias braquiales
 diferencia de presión arterial sistólica > 10 mm Hg entre brazos
 bruit sobre las arterias subclavias o aorta abdominal
 arteriograma anormal (estrechamiento u oclusión de aorta entera, sus ramas primarias o arterias grandes en las extremidades superiores o inferiores proximales, no debido a arteriosclerosis, displasia fibromuscular o causas similares; cambios generalmente focales o segmentarios)
 Referencia - Artritis Rheum 1990 Aug;33(8):1129

64
Q

Modalidad de imagen de primera eleccion en Takayasu

A

Resonancia magnetica, aunqeu previamente era la angiografia el estandar de oro

65
Q

Manejo de Takayasu

A

Inicio inemdiato de corticoides a dosis 40 a 60 mg al dia , en refractario tal vez tocilizumab o anti TNF

66
Q

Criterios de clasificacion provisional de Takayasu por la ACR

A

Requieren al menos 3 de los siguientes:

o edad > 50 años
o dolor de cabeza localizado que no era preexistente
o anormalidades de la arteria temporal (sensibilidad o pulsación reducida)
o elevada tasa de sedimentación de eritrocitos ≥ 50 mm/hora
o biopsia arterial anormal (evidencia de vasculitis con infiltración de células mononucleares o inflamación granulomatosa o evidencia de células gigantes)
o Referencia - Arthritis Rheum 1990 Aug;33(8):1122

67
Q

Criterios diagnósticos de enfermedad de Behcet

A

 criterios requiere
 úlceras orales recurrentes observadas por el médico o el paciente
 recurrencia ≥ 3 veces durante el período de 12 meses
 incluyendo cualquiera de los siguientes tipos
 aphthous menor
 afroso importante
 herpetiform
 2 de los siguientes (en ausencia de otras explicaciones clínicas)
 úlceras genitales recurrentes observadas por el médico o el paciente (úlceras afóreas o cicatrices)
 lesiones oculares, incluyendo 1 de
 hendidura de los resultados del examen de la lámpara de
 uveítis anterior
 uveítis posterior
 células en vítreo
 vasculitis de la retina documentada por oftalmólogo
 lesiones cutáneas, incluyendo cualquiera de las siguientes
 nódulos acneiformes vistos por el médico en pacientes postadolescentes que no toman corticoesteroides
 eritema nodoso visto por el médico o el paciente
 pseudofolliculitis
 lesiones papulopustulares
 prueba positiva de paternía leída a las 24-48 horas

68
Q

Tratamiento basico en Behcet

A

for oral and genital ulcers
-consider topical lidocaine for relief of pain from oral ulcers
-for isolated lesions, use topical therapies (such as local -corticosteroids) for first-line treatment
topical sucralfate suspension appears effective for oral ulcerations
-cyclosporine appears superior to colchicine for alleviating oral and skin lesions
-colchicine may improve oral and genital lesions

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