Vasculites Flashcards
Tipos de vasculite de grandes vasos (2)
Arterite temporal e Arterite de Takayasu
Tipos de vasculite de médios vasos (3)
Poliarterite nodosa, Doença de Kawasaki e vasculite isolada do SNC
Tipos de vasculite de pequenos vasos (3)
Granulomatose de Wegener, Poliartrite microscópica, Sd de Churg-Strauss
Tipos de vasculite de microvasos (2)
Púrpura de Henoch-Schonlein, Vasculite crioglobulinêmica, Vasculite cutânea leucociclástica
Úlceras orais recorrentes e dolorosas e teste de patergia positivo
Doença de Behçet
Vaculite de vasos de médio e pequeno calibre que causa dor ou isquemia das extremidades inferiores com início distal e progressão proximal
Tromboangeíte obliterante
Púrpura de Henoch-Schonlein: características
Também chamada de Púrpura anafilactoide e Vasculite por deposição de IgA
- infância (3-20 anos)
- precipitada por infecção viral geralmente
- púrpura palpável em MMII e nádegas
- associase a dor abdominal, poliartralgia, hematúria
Púrpura de Henoch-Schonlein: diagnóstico
Biópsia com infiltrado de granulócito com depósito de IgA nas paredes das arteríolas e vênulas
Púrpura de Henoch-Schonlein: tratamento
Sintomático, analgésicos, repouso; se acometimento abdominal e renal → corticoide
Doença de Kawasaki: características
Acometimento mucocutâneo linfonodal
- meninos 1-5 anos
- cardiopatia (aneurisma de coronárias, miocardite)
- febre > 5 dias
- conjuntivite
- hiperemia e úlceras orais (língua em framboesa)
- linfadenopatia
- exantema
- edema de mãos e pés + descamação
Doença de Kawasaki: diagnóstico
Clínico: febre > 5 dias + 4/5 sintomas
ETT deve ser solicitado para excluir alterações cardíacas
Doença de Kawasaki: tratamento
- Imunoglobulina IV 2g/kg, infusão única, 8-12 h
- AAS 30-50 mg/kg/dia dibidida em 4 doses
- corticoide se não houver resposta à Imunoglobulina
- se aneurisma, AAS + Clopidogrel
Arterite temporal / células gigantes: características
- adultos mais velhos (> 50 anos)
- novas cefaleias
- início abrupto de sintomas visuais
- claudicação de mandíbula
- febre inexplicável
- VHS e PCR altos
Arterite temporal: diagnóstico
Histopatológico (panarterite
não necrosante) ou de Imagem (doppler)
Arterite temporal: tratamento
Glicocorticóides sistêmicos em altas
doses são a base da terapia:
- prednisona 1 mg/kg/dia (max: 60 mg) em dose única diária
- se acometimento visual, metilprednisolona 500-1000 mg/dia por 3 dias → prednisona
Crioglobulinemia: características
- pode ser secundária a hepatite C
- rash petequial em MMII, artralgia, glomerulonefrite, neuropatia periférica
Crioglobulinemia: diagnóstico
Consumo do complemento (C4), leucocitose e trombocitose. Biópsie: crioglobulina em lesão cutânea
Crioglobulinemia: tratamento
Plasmaférese e corticoterapia em casos fulminantes;
tratar hepatite C se associada.
Doença de Churg-Strauss: características
Vasculite com asma (hipersensibilidade imediata)
- homens 30-40 anos
- Asma, rinite, neuropatia, alteração de seios nasais, disfunção renal, acometimento cardíaco, infiltrado pulmonar migatório, eosinofilia (> 10%) e vasculite necrosante de pele.
Doença de Churg-Strauss: diagnóstico
4 dos 5 critérios:
- asma
- eosinofilia > 10%
- neuropatia
- infiltrado pulmonar
- anormalidade de seios paranasais
- biópsia com granuloma por eosinófilos
ps: P-ANCA positivo
Doença de Churg-Strauss: tratamento
Prednisona 0,5 a 1 mg/kg/dia por 2-3 meses
Granulomatose de Wegener (granulomatose com poliangeíte): características
Síndrome pulmão-rim
- sinusite purulenta
- nariz em sela
- anormalidade de palato
- cavitações e nódulos pulmonares
- glomerulonefrite focal e segmentar necrosante
Granulomatose de Wegener (granulomatose com poliangeíte): diagnóstico
C-ANCA positivo
biópsia pulmonar com vasculite
Granulomatose de Wegener (granulomatose com poliangeíte): tratamento
corticoide em dose imunossupressora e ciclofosfamida
Arterite de Takayasu: características
Síndrome do arco aórtico
- mulheres jovens
- difernça de PA entre MMSS
- extremidades frias, pulso fino
- fadiga
- perda de peso
- arterite de artéria renal
- claudicação por esforço
- dor torácica
- sintomas variam de acordo com artéria acometida
Arterite de Takayasu: diagnóstico
Critérios dx: idade < 40 anos, cladicação de membros, redução de pulso braquial, diferença de PA > 10 mmHg, sopro de subclávia, alteração n arteriografia
- Aumento de PCR e VHS
Arterite de Takayasu: tratamento
corticoide ou imunossupressor
intervenção vascular ode ser necessária
Poliarterite nodosa (PAN): características
Quadro clássico: homem + hepatite B + mononeurite + perda de peso + HAS renovasular + angina mesentérica + doe abdominal + dor testicular
- homens 40-60 anos
- pode ser secundária a outras doenças reumatológicas
- pode ter relação com hepatite B
- púrpura palpável
- mononeurite múltipla
- IR com hipertensão renovascular
- angina mesentérica
- dor testicular
- sd pulmão-rim (pode acontecer)
Poliarterite nodosa (PAN): diagnóstico
Biópsia e angiografia
Poliarterite nodosa (PAN): tratamento
Corticoide oral em casos leves
Ciclofosfamida em casos moderados a graves