Vasculite

Question 1

Maladie de Buerger ‘‘script’’

Answer 1

Thrombus inflammatoire extrémités (veineux et artériel) surtout hommes < 50 ans FUMEUR Tire bouchon arério

Question 2

Définition livedo racemosa

Answer 2

Réticulations à mailles ouvertes (ramifiées)

= Vascularite

Question 3

3 physiopathologies des vasculites

Answer 3

1- Dépôt de complexe immuns
2- ANCA (Anti-neutrophils cytoplasmic antibodies)
3- Activation des lymphocytes T

Question 4

Classification de Chapel Hill consensus (2012)

Answer 4

• Gros vx: Artérite à cellules géantes, Takayasu
• Moyens vx: PAN , Kawasaki
• Petits vx: ANCA ( granulomatose avec polyangéite, granulomatose éosinophilique avec polyangéite, polyangéite microscopique)
  À Complexes immuns: Henoch, Cryo, GBM
• Vx variable: Cogan, Behcet

Question 5

Syndrome de Cogan ‘‘script’’

Answer 5

Syndrome associant troubles oculaires et de l’oreille interne chez de jeunes adultes (< 50 ans). Vasculite vx variables dans 10-30% des cas avec possible aortite/anévrysmes de l’aorte.

Question 6

Artérite à cellules géantes

1) Physiopatho de l’atteinte oculaire
2) Traitement
3) Suivi

Answer 6

1) Neuropathie optique ischémique
2) Cortico + ASA
* Tocilizumab (actemra) pour faciliter sevrage pred
3) RXP annuel

Question 7

Artérite de Takayasu ‘‘Script’’

Answer 7

Jeune femme < 30 ans asiatique, Claudication des MS /syndrome vol de la sous-clavière, anomalie des pouls des MS

Question 8

PAN

1) association avec virus
2) Atteintes organiques
3) Trouvaille typique à l’angiographie
4) Tx

Answer 8

1) Hépatite B
2) Artérite mésentérique, artérite de l’artère rénale (et non GN), mononévrite multiplex, purpura/livedo/Raynaud, arthralgie /arthrites
3) Micro-anévrysmes ou sténoses des moyens vaisseaux
4) Si HBV: GC + Antiviral
Si Léger: GC (DMARD éventuellement)
Si léger à modéré: GC + Cyclophosphamide suivi AZA/MTX

Question 9

Kawasaki ‘‘script’’

Answer 9

Jeunes adultes, fièvre, conjonctivite, langue framboisée, rash maculo-papuleux tronculaire

Question 10

Granulomatose avec polyangéite

1) Anticorps
2) Atteintes organiques
3) Traitement

Answer 10

1) C-ANCA (80-90%) - Anti-PR3 est plus spécifique
2)
- Atteinte voies respiratoires supérieures dans 90% cas => Rhinorrhée, épistaxis, sinusite, croûte, ulcération, polychondrite, déformation en selle, otite, surdité NS
=> Pseudotumeur oculaire
- Atteinte voies respiratoires inférieures => Sténose sous-glottique, nodules, infiltrats, hémorragie alvéolaire, lésion cavitaire
- Rénale: GN
3) Pred + Cyclophosphamide OU rituxan

Question 11

Granulomatose éosinophilique avec polyangéite

1) Atteintes plus fréquentes
2) Traitement

Answer 11

1) Asthme, Éosinophilie, Sinusite, Atopie, Mononévrite multiplex, Infiltrats migratoires
2) Traitement
- Induction avec pred
- Cyclophosphamide si FFS 2 ou plus puis azathioprine (ou MTX/leflunomide)

Question 12

Types de cryoglobulinémie et présentation

Answer 12

Type 1: Monoclonale => Hyperviscosité, Acrocyanose
Type 2: Mixtes, avec une composante monoclonale avec activité du facteur rhumatoide => Vasculite avec atteinte neuro et rénale (petits vx)
Type 3: Mixtes, polyclonale avec activité FR

Question 13

Vasculite cryoglobulinémique

1) Atteintes
2) Associations
3) Traitement

Answer 13

1) Atteint peau surtout MI, reins (GN membranoproliférative) et nerfs, arthralgies, myalgies
2) Virus (HCV), Connectivites, Mx lymphoprolifératives
3) Tx de la cause sous jacente puis tx en fonction de la sévérité: Aucun si léger. Cortico + Rituxan si modéré à sévère

Question 14

Syndrome de Cogan

Answer 14

Jeune adultes; atteinte oreille interne et yeux. Vasculite vx variables (aorte surtout) pouvant être associée

Question 15

Cryoglobulinémie type 1 vs type 2

Answer 15

Type 1 se présente avec acrocyanose, ischémie digitale, ulcères cutanés tandis que type 2 et 3 se présentent davantage avec une vasculite cryoglobulinémique

Question 16

Causes non-vasculitique de P-ANCA positif

Answer 16

MII
Connectivite
Drug induced (PTU)
Néo
HBV, HCV, VIH