Vascularites Flashcards
Vascularite de takayasu
Principales caracteristiques
GROSSES ARTERES
femme <50 ans : maladie des femmes sans pouls
Vascu granulomateuse de aorte et ses principales branches : a carotide et ss clav : panarterite segmentaire et focale
CLINIQUE aeg, erytheme noueux Episclerite uveite ant Souffles vasculaires ABOLITION POULS ASYM TA raynaud atypique CLAUDICATION DES MB MS MI AORTITE: stenoses et dilatation : insuff aortique HTA RENO VASCULAIRE MALIGNE R
DG CLINIQUE
ANGIOTDM : tsa, mi, ARTERES PULM SP
PAN
caracteristiques
Vascularite necrosante avec microanevrysme de MOYEN calibre
PURPURA VASCULAIRE, livedo, ulceration, nodules Myalgies, arthralgies, dlr abdo NEUROPATHIE PERIF ( biopsie) Ischemie mesenterique NEPHROPATHIE VASCULAIRE : HTA MALIGNE Pas de glomerulonephrite INFARCTUS : renal, splenique, mesenterique ORCHITE AEG AVC
SIB ANCA negatifs AngioTDM ou arteriographie PBR CI ag hbs : VHB : 50% ou rare vhc BIOPSIE NEUROMUSCULAIRE
Kawasaki
Caracteristiques x6
Complication
Ttt
Vascularite de vsx moyen calibre
1-5 ans
dg+ clinique critere majeur et 4/5 criteres mineurs
Critere MAJ : FIEVRE PROLONGÉ >5 j resistance atb
Criteres min
1/ conjonctivite bilat, indolore, non exudative
2/ enantheme bucco pharyngé : cheleite seche et fissuraire, langue est framboisé d’emblee
3/ erythme palmo plantaire: maculo papilaire et oedeme des extremités
Desquamation en doigt de gants tradive
4/ EXANTHEME TRONC, MB
5/ ADP>1,5 cm
SD ADENO CUTANEO MIQUEUX FEBRILE
COMPLICATION
atteinte cardiaque coronaire avec dilatation et anevrysme
MORT SUBITE, IDM
ETT
TTT
IG IV 2 h/kg/jx 1 j
+
ASPIRINE 80 mg/kg/j x 4-5 j et au long cours 6 mois 3-5 mg/kg
Granulomatose avec polyangeite
Vascularite necrosante des PETITS VSX, paucinimmunes ( ANCA: active PNN -> necrose vsx)
Voie aeriennes sup- inf et glomerulonephrite fq
- GRANULOME : rhinité sinusite. Epistaxis, OSM, sclerite, stenose ss glottique
- nodules pulmonaires : tx dyspnee rales
- CAPILLARITE : sd pneumo renale
GNRP3
Hemorragie intra alveolaire : LBA
Neuropathie peripherique
+/- purpura
C ANCA
PR3
90% sero def
PAS IF car pauci immun
POLYANGEITE MICROSCOPIQUE
Vascularite necrosante des vsx de PETITS calibre pauci immune
Glomerulonephrite et capillarites pulm fq
Debut insidieux -CAPILLARITE : sd pneumo renale GNRP3 Hemorragie intra alveolaire Neuropathie periph
- purpura
P ANCA anti MPO 90% serodefinie
Pas if car pauci immun
GRANULOMATOSE EOSINOPHILE AV POLYANGEITE
Churg
Vascularite NECROSANTE des vsx de PETITS calibres PAUCI IMMUN
Voie respi inf et sup et glomerulonephrite
- ASTHME TJR corticodpt
- rhuinite, sinussite, polypose nasale,
- INFILTRAT PULMONAIRE
- neuropathie perif
- rare glomerulonephrite
- CARDIAQUE : myocardite, pericardite
PANCA 30-40% anti MPO HYPER EOSINO >1500 IGE TDM THO : nodules pulm Biopsie If neg car pauci immun
Vascularites des vsx de petits calibres av depots de CIC
Cryoglobuline
Purpura rhum
Urticarienne av hypocomplementemique anti c1q
Anti mb basale : GOOD PASTURE
Cryoglobu
Quoi
Clinique
Types
IG + complement : CIC
precipitation<37°C
Purpura, ulcere cuatné, raynaud 2 nd
Arthralgie, arthrites
Neuropathie perif
GNMP
TYPE 1 : monoclonal igM : myelome waldenstrom
Type 2 : igM vs Igg poly et lonoclonal: vhc vhb vih
Type 3 : IGG+ IGM polyclonales : m de syst, lymphomes, VHC. Vhb vih
Bio
Serologies
Aan
Ssa ssb complement diminué
Behcet vascularite
Caracteristiques
Adulte jeune
Homme bassin mediteraneen
Hla B51
Aphtose bipolaire Pan uveites : hyalite et retinites necrosantes Lesions cutanes Atteintes neuro : meningite aseptiques Articulaire Dig : ulceration
