Tumores renais

Question 1

Qual a origem epitelial de cada tumor benigno renal?

Answer 1

Adenoma - epitelial
Oncocitoma - epitelial
Angiomiolipoma - mesenquimal
Tumor fibroso solitário - mesenquimal

Question 2

Qual a prevalência, origem e localização dos adenomas?

Answer 2

7 a 20% da populção - mais frequência em >70 anos
origem no epitélio dos túbulos renais
Localização cortical

Question 3

Discorra sobre os tamanhos dos adenomas

Answer 3

Normalmente tem até 0,3cm. Maiores do que isso, tem maior chance de ser maligno - acompanhamento oncológico

Question 4

Qual a macro e miscroscopia dos adenomas?

Answer 4

Silenciosos, tumor sólido, pequeno, frequentemente papilar. Não possuem cápsula, costumam ter papilas ramificad os túbulos. Citoplasma escasso e eosinofílico, mitoses incomuns.
Diagnóstico por imagem

Question 5

Discorra sobre o angiomiolipoma: prevalência, componentes, origem e síndrome associada

Answer 5

0,7 a 0,2% dos tumores nos rins
Lipoma é o fator central, mas há componentes vasculares e musculares
Origem: tecido adiposo perirrenal (células epitelioides perivasculares)
Síndrome de Bourneville-pringle

Question 6

Qual a macroscopia e consequências do angiomiolipoma?

Answer 6

Tumor sólido, amarelado e brilhante, áreas de hemorragia por neoformação de vasos imaturos. Grandes tamanhos por estar no retroperitônio. Não apresenta manifestações usuais. Pode distorcer a angulação do rim, obstruir o ureter. Não apresenta manifestações usuais.
PODE METASTATIZAR

Question 7

Explique a associação entre síndrome de Bourneville-Pringle e angiomiolipoma

Answer 7

A síndrome é uma dermatose que ocorre devido à esclrose tuberosa e apresenta a variação epitelióide do tumor. Dermatose muito proeminente na face, retardo mental e epilpsia. Facomatose, com perda de função dos genes TSC 1 e 2, nos quais não ocorre multiplicação ds tecidos mesenquimais, principalmente perirrenais.
Angiomiolipomaé universal e potencialmente maligno (podendo ser volumose, infiltrativo e necrótico.

Question 8

Quais os principais marcadores em IH para angiomiolipoma?

Answer 8

Actina de musculo liso e melanocíticos (HMB-45, CD117, c-kit)

Question 9

Qual o tratamento dos angiomiolipomas?

Answer 9

Excisado cirurgicamente, diagnóstico por tomografia

Question 10

Qual a prevalência, origem e localização dos oncocitomas?

Answer 10

5 a 15% dos tumores renais (3:1 em homens, entre 50 e 80 anos)
Origem nas células intercalares dos túbulos coletores
Localização medular (pirâmides)

Question 11

Qual a macroscopia e microscopia do oncocitoma?

Answer 11

Sólido, amarronzado, cicatriz central. 2 a 12cm de diâmetro, globso, podendo ter focs de hemrragia, cápsula e cistos. Raramente é múltiplo.
Ninhos lobulares e muuitas proteínas no citoplasma, grande número de mitocôndrias. Células oncocíticas. Celulas homogeneas, sem atipias, pouca mitose

Question 12

Quais as manifestações clínicas do oncocitoma?

Answer 12

Hematúria macroscópica, dor em flanco, massa palpável. Mas geralmente assintomáticos

Question 13

Qual o marcador em IH para o oncocitoma

Answer 13

Positividade focal para o CK7

Question 14

Quais as características do tumorfibroso medular?

Answer 14

Tumor de células intesticiais - pirâmides - fibroblastos.
Nodular, pequeno
São hamartomas e não neoplasias
Não causa danos ao indivíduo
Após os 50 anos
0,5cm
Aspecto semelhante ao interstício da medula

Question 15

qual a relevância do oncocitoma?

Answer 15

Diagnóstico diferencial do tumor cromófabo

Question 16

Qual a epidemiologia dos carcinomas de células renais?

Answer 16

Mais comum entre os 50 e 70 anos, com pico noss 60.
Esporádico (95%) ou familiar (autossômico dominante)

Question 17

O carcinoma de células renais pode ser uni, bilateral ou multicêntrico? v ou f

Answer 17

V

Question 18

Quais os tipos de ‘cápsula’ o CCR pode formar?

Answer 18

pseudocápsula ou cápsula fibrosa

Question 19

Qual o segundo nomedo carcinoma de células claras?

Answer 19

hipernefroma

Question 20

Descreva o carcinoma de células claras

Answer 20

Origem dos ductos coletores
Citoplasma claro (glicogênio e compostos lipídicos), semelhante ao da adrenal
Incidente em locais de maior IDH
Ocorre normlmente em polo superior, é variegado (cinzento ou amarelado), pode ter necrose ou hemorragia
É comum áreas císticas (multilocular cístico tem evolução mais favorável)
Bem delimitado por pseudo-cápsula (reação desmoplásica)
cor amarelo-alaranjada
Formação de grandes massas

Question 21

Quais os fatores de risco para carcinoma renal de células claras

Answer 21

Tabagismo (39%)
Sobrepeso e obesidade (25%)
Idade de 50 a 70 anos
Sexo masculino (2 a 3 para 1)
HAS
Compostos arseniacais
Asbesto, cadmio, derivados do petróleo
Síndrome de Von Hippel-Lindau

Question 22

Explique a síndrome de von Hippel lindau e sua relação com carcinoma de células claras

Answer 22

Hemangiomas no SNC,retina - praticamente 100% terão o tumor devido a deleção do braço curto do cromossomo 3, perda da atividade spressora de VHL (deleão, translocação e metilação) - perda da proteína PVHL que degrada as proteínas celulares. bilateral, múltiplos, relacionados a cistos, surgm mais precocemente.
Mutções no protooncogene MET.
Em pacientes sem a síndrome, pode haver mutação no braço curto do cromossomo3

Question 23

Quais os aspectos clínicos do carcinoma de céulas claras:

Answer 23

Dor em flanco, hematúria (geralmente macroscópica) e massa palpável - tríade clássica
Endócrinos: hipertensão, hipercalcemia (síndrome paraneoplásica),eritrocitose e ginecomastia
Micelânia: maior taxa de sedimentação, anemia, febre, amiloidoe, disfunção hepática
Rim produz eritropoietina - produção pode estar inibida, gerando anemia

Question 24

Quais as invasões do carcinoma de células claras?

Answer 24

invasão do ureter
invasão da veia renal -mais chance de metástase
metástase para: crânio, escalpo e cérebro em 25% das vezes

Question 25

Quais os marcadores em IH para o carcinoma de células claras?

Answer 25

ceratinas de baixo peso molecular (ck 8, 18, 19 e CAM5.2 e vimentina).
Menos frequente: CD10 e proteína S-100

Question 26

Descreva o carcinoma renal papilar

Answer 26

Mais agressivos e pior prognótico, associão com adenomas
Geralmente encontrado em trissomias do 7, 16 ou 17 e perda do y
Geralmente multifocal, pode ser bilateral com mais frequencia que os outros
em joves ou crianças pode estar associado a translocação do cromossomo X - fusão do gene TFE-3 (IH)

Question 27

Qual gene está mdficado no carcnoma papilar?

Answer 27

MET - anti-oncocitoma, anti-tumor de células renais, especificamente o papilar

Question 28

Características histológicas do carcinoma papilar

Answer 28

Calcificações dentro do tumor - corpos psamomas - ocorrem mais quando indiferenciados

Question 29

Diferencie os tipos I e II do carcinoma papilar

Answer 29

Tipo I - células pequenas e basofílicas (dois terços do casos, melhor prgnóstico)
Tipo II - células maiores e acidofílicas (um terço dos casos, piorprognostico)

Question 30

Qual a prevalência, mortalidade, origem do carcinoma cromófabo?

Answer 30

Mortalidade menor que 10% - é o menos agressivo
Prevalência de 5%
Células intercalares na medular

Question 31

Explique o tipo de célula e microscopia do tumor cromófabo?

Answer 31

Mesmo tipo de células oncocíticas ou vegtais (reforço da membrana citoplasmática)
Cordões sólidos e trabéculas, raramente forma túbulos. Halos perinucleados não corados

Question 32

Qual a alteração genética do tumor cromófabo?

Answer 32

Múltiplas perdas cromossomais, alterações de metilação de um gene anti-oncgênico

Question 33

Qual a imuno-histoquímica do tumor cromófabo?

Answer 33

CK-7 difuso, negatividade para vimentina e ceratinas de alto peso molecular

Question 34

Descreva o CCR do ducto coletor

Answer 34

Mais raro e grave, multicístico
positividades para ceratinas de alto peso molecular CK-7,8,18 e EMA

Question 35

Todos os tumores podem apresentar aspecto rabdoide (núcleo excentrico com nucleo evidente e citoplasma com regiões acidofílicas) ou sarcomatoide (céllulas fusiformes, muito pleomorfismo - pior prognóstico). V ou F

Answer 35

V

Question 36

Descreva a gradação histológica de Fuhrman

Answer 36

Grau I - núcleo redondo, uniformes. Aproximadamente 10um, nucléolo conspícuo ou ausente
Grau II núcleo levemente irregular. 15um, nucléolo evidente
Grau III - núcleo muito irregular, 20um, nucléolo grande e proeminente
Grau IV- nucleo bizarro, multilobulado, 20um, nucléolo proeminente e cromatina densa

*O tamanho do núcleo é o mais objetivo de todos os critérios

Question 37

Descreva a classificação de Robson - grau de invasão

Answer 37

Estágio I - circunscrito ao rim. Opera, não precisa de quim. 66% de sobrevida
Estágio II- Até a cápsula, sem invadir - sobrevida de 64%
Estágio IIIa - veia renal ou cava inferior - sobrevida de 43%
Estágio IIIb - linfonodos hilares. Sobrevida de 43%
Estágio IV - invasão local ou metástases para outros órgãos. 11% de sobrevida

Question 38

Descreva o nefroblastoma - Tumor de Wilms
Prevalência, idade, alteração de genes

Answer 38

13% de câncer em menores de 15 anos. Principalmente dos 6M aos 6 anos (95%)
gene WT1 alterado, cromossomos 11p13
Associações com malformações (WAGR, Denys-Drash e BEckwitt-Wiedmann)

Question 39

qual a micro e macroscopia do tumor de wilms

Answer 39

Heterogêneo ou homogêneo, pode ter aspecto cístico
granes ninhos de células com diferenciação dos epitélios primitivos (marca histológica) - túbulos primitivos, sem endotélio e sem mesângio
Costumam ser unilaterais - se múltiplos podem ter metástases
Relacionados a restos nefrogênicos

Question 40

Qual a invasção do tumor de wilms? Qual o prognóstico?

Answer 40

Cápsula, veia renal e cálices
Maior que 90% em 5 anos - varia com anaplasa e extensão

Question 41

Descreva o carcinoma papilífero - urotelial
origem, prevalência, clínica e prognóstico

Answer 41

Origem no urotelio (cálices mnores, maiores, pelve, ureter e bexiga) - células transicionais
Homens 4;1
405 dos carcinomas uroteliais de bexiga e ureter são múltiplos
Clínica: hematúria intermitente, anifestações obstrutivas (hidronefrose, litíase, pielonefrite)
Sobrevida de 10% em 5 anos

Question 42

Quais os principais sítios de metástase dos tumores renais?

Answer 42

capsula, tecido gorduroso, suprarrenais, pâncreas,cólon - via hematogênica é a principal, mas vai precocemente para linfonodos regionais
principais órgãos: pulmão, fígado e osso
Metástases retrógradas para veias paravertebrais, testiculares e ovarianas
Veia renal e veia cava

Question 43

Qual o aspecto e quais as características das metástases nos rins

Answer 43

infiltração de linfomas é comum
Múltiplas metástases, lesões nodulares, centro umbilicado
geralmente de carcinomas - os mais comuns