Glomerulopatias

Question 1

Qual a localização dos rins?

Answer 1

Retropritoniais, sendo que o esquerdo (T12 a L2) é 2,5cm mais elevado que o direito (L2 a L3)

Question 2

Qual a vascularização do rim?

Answer 2

artérias renias - ramo da aorta
veias renais e drenampara a cava inferior

Question 3

Qual a função do espaço de bawman?

Answer 3

Onde se formará o filtrado renal

Question 4

Qual a função das células mesangiais

Answer 4

Clareamento de macromoleculas e fluxo sanguíneo, sofre ação da angio II. Degradação dos IC

Question 5

Como atua a membrana basal?

Answer 5

Carga negativa, filtrando a passagem de macromoléculas. Permeabilidade seletiva. O filtrado glomerular é isotônico e sem proteínas

Question 6

Quais as principais características da síndrome nefrítica?

Answer 6

Hemtúria (com clindros hemáticos)
Proteinúria leve a moderada - 1g por dia
Azotemia
Lesão endotelial - na luz do capilar

Alteração na taxa e na fração de filtração glomrular
Fluxo plasmático: pode aumentar, diminuir ou se manter
Funções tubulares: normais ou um pouco alteradas
Retenção de sódio e água

Question 7

Quais as possíveis complicações da síndrome nefrítica?

Answer 7

Edema pulmonar, IRA, encefalopatia hipertensiva

Question 8

Quais as principais características da síndrome nefrótica?

Answer 8

Proteinúri maciça (>3,5 g por dia)
Hipoalbuminemia (<3g por ml)
Aumento da lipidemia
Lipidúria (pela diminuição da pressão oncótica, o fígado tenta produzir elementos para aumenta-la, formadno lipoproteínas, às quais o rim não é seletivo)

Edema generalizado
Aumento da reabsorção tubular proximal de sódio
Diminuição do volume urinário

Disfunção da membrana basal - espessamento da membrana e perda da seletividade por proteínas

Question 9

Por que pode surgir hiperaldosteronismo secundário à síndrome nefrótica?

Answer 9

Contração do compartimento vascular, aumento a secreção de renina com ativação do simpático e diminuição dos fatores natriuréticos. A aldosterona aumenta a reabsorção de sódio nos túbulos distais e eliminação de K e H. É compensatório

Question 10

Classifique os tipos de proteinúria da síndrome nefrótica? O que ela pode causar?

Answer 10

Seletiva: proteínas de baixo peso molecular, melhor prognótico
Não seletiva: maior peso molecular,comoas globinas

Podem causar anemia (eliminação do ferro com a transferrina), trombosed veia renal,maior chance de infecções e hipercoagulabilidade sanguínea.

Question 11

Qual o aspecto da urina na síndrome nefrótica?

Answer 11

Com espuma

Question 12

Como classificar as causasde IRA?

Answer 12

Pré-renal: fatres hemodinâmicos como choque, hipovolemia, síndrome hepatrrenal, apresenta oligúria (< 400 ml ao dia) ouanúria. reversível quando retirada a causa
Renal: lesão do parênquima. Pode ser umaprolongação de causas pré-renais. Hemólise intravascular, mioglobina, nefrotoxinas…
Pós renal: obstrução das vias excretoras em qualquer ponto

Question 13

Quais as principaiscaracterísticas da IRC?’

Answer 13

Uremia
No início pode apresentar poliúria, nictúria, polidipsiaeisostenúria (densidade fixa da urina).
Osmolaridade aumentada
Hiperpotassemia (cardiotóxico)
Diminuição da síntese de eritropoietina - anmianormocítica e normocrômica, hemólise
Hemorragias
Enterocolite urêmica
Hipertensão, ICC, demacerebral, pulmonar, pericardite urêmica (fibrinosa), pleurite urêmica
Úlceras em mucosas

Question 14

Quais as características de hematúria ou proteinúria assintomática

Answer 14

Hematúria glomerular + proteinúria subnefrótica por retração dos podócitos (epitélio)

Question 15

Qual a principal causa de glomerulopatias e como se faz o diagnóstico?

Answer 15

Autoimunes
Clínica, biopsia com uso de imunofluorescência quando indicado

Question 16

Quais os padrẽs de resposta das glomerulopatias?

Answer 16

Inflamação - células monocitárias predominantes (monócitos e plasmócitos com evetuais neutrófilos). nefrite
Hipercelularidade - células mesangiais e endoteliais se proliferam.
Espessamento da MB - local ou difusa, cursa com perda de proteínas
Esclerose e hialinização - sinal de morte e cicatrização - substituição por tecio conjuntivo

Question 17

Por que diabetes lesa o néfron?

Answer 17

Sorbitol, glomerulos com formação colagenosa, hialinose arteriolar, aspecto envidraçado (Kimmelstiel-wilson)
Proteinúria não neurótica, síndrome neurótica e falência renal crônica

Question 18

Explique a deposição glomerular de imunocomplexos

Answer 18

Os IC são solúveis e não tem anticorpos glomerulares.
Quase sempre ativam o complemento
Nem todos os IC são tóxics para os glomérulos
Quando os IC são tóxicos: avaliaro tamanho (se forem grandes, são fagocitados por macrófagos, compostos por anticorpos e excesso, se forem pequenos, são compostos por antígenos em excesso e são filtrados pelo glomerulo sem lesar, os médios e depositam no glomerulo), a carga (se positivos, atravessam a MB e se depositam subepiteliais, se forem negativos, não atravessam e ficam subedoteliais, se neutros se depositam no mesângio)

Question 19

Qual o papel do mesângio?

Answer 19

Clareameno de macromoléculas e fluxo sanguíneo. É importante na degradação dos IC

Question 20

Como os iC agem na filtração glomerular?

Answer 20

Exudação de leucócitos e proliferação ceular nas células mesangiais e endoteliais. Alteram filtro glomerular permitindo a passagem de macromoléculas como a albumina. Liberam mediadores químicos que favorecemmaior deposição de IC, quimiotaxia (C5 e leucotoxinas) e neutrófilos com proteases que lesam mais o glomérulo

Question 21

Caracterize a formação in situ dos AC

Answer 21

Antígenos intrínsecos: proteínas da membrana dos podócitos, endopeptidase neutra e receptores de fosfolipase A2 (PLA2R) - principalmente na glomerulonefrite membranosa primária.Induzem a síntse de IgG4. Constituintes normais da MB como glicoproteínas do colágeno IV qu e ativam os anticorpos anti-MB (reação cruzada com o pulmão) - síndromede Goodpastre

Agentes incorporados: Exógenos ou endógenos, sua incorporação podeser facilitada por carga e tamanho

Outros: lesão direta, linfócitos T (sem ou escassos imunodepósitos).

Question 22

Qual a principal causa de lesão nas Gn membrano -proliferativas?

Answer 22

Ativação do sistema complemento

Question 23

Explique glomerulopatias primárias

Answer 23

Único ou principal elemento afetado é o rim
Glomerulonefrite proliferativa difusa
Pós-estreptocócica
GN rapidamente progressiva
Membranosa
Nefrosa lipoide
GN segmentar focal;proliferativ focal
Nefropatia por IgA

Infiltrado inflamatório extenso, exudativo. Rim aumentado por edema e petéquias por hemorragia

Question 24

Explique glomerulonefrites secundárias

Answer 24

Rim é lesado, masnão unicamente

Lupus eritematoso sistêmico
DM
AmiloidoseSíndrom de Goodpasture
poliarterite nodosa
Granulomatose de Wegener
Púrpurade Henoch-Schonllien
Endoccardite bacteriana

Question 25

Quais os distúrbios hereditários que causam glomerulonefrite

Answer 25

Síndrome de Alport e doença da membrana fina

Question 26

Descreva GN primária pós-estreptocócia

Answer 26

EstreptococosA (tipos 12, 4 e 1 tipados pela proteína M), que tem estrutura parecida com a do colágeno no corpo, o que faz os leucócitos atacarem a bactéria e colágeno do corpo. Comum em jovens e adultos jovens
Edema, proliferação de capilares e lobulação característica

Question 27

descreva glomerulonefrite rapidamente progressiva (primária)

Answer 27

Mais severa e destrutiva, pode levar a IR grave e síndrme nefrítica. Também pode ser chamada de crescêntica (proliferação do epitélio parietal e infiltração de monócitos e macrófagos formam crescentes em mais de 50% dos glomérulos)

Question 28

Quias etiologias de GNRP tipo I

Answer 28

Idiopática
Síndrome de Goodpasture (anticrpos anti-MB, IgG e C3)
*Anti-corpo anti-MB pode ser ativado por tintas, hidrocarbonetos

Question 29

Quias etiologias de GNRP tipo II

Answer 29

IC
Idiopática
Pós-infecciosa
Lúpus
Púrpura de Henoch-Schonlein (IgA)
Outros

Question 30

Quias etiologias de GNRP tipo III

Answer 30

Paci-imune (pobre em imunocomplexos) - C3.
Asscoaida a ANCA (MPO e PR3)
Idiopática
Granulomatosa de Wegner
poliarterite nodosa macroscópica
Associada a vasculite sistêmica e poliangite

Question 31

Explique a formação as crescentes na GNRP e suas consequências

Answer 31

Proliferação da cápsula de Bawman que geralmente tem apenas uma camada . Migração da malha de fibrina e formação de colágeno levando a crescentes fibrocelulares e fibrosas, respectivamente (fibrinogenio pasa para o EB, estimula a migração e mononucleados, fibrina e plasma, que estimulam proliferação do epitélio parietal - depósito de colãgeno e laminina). São hiperplasias das células epiteliais.
Podem romper a MB e os capilares e formarem áreas de necrose fibrinóide e glomérulos e parede arteriolar.
Em determinado momento a maioria dos crescentes esclerosa

Question 32

Quais sinais de mau prognóstico nas crescentes?

Answer 32

Circunferenciais, ocupando mais de 80%, anticorpos anti-mb

Question 33

Explique a GN membranosa, suas causas e características

Answer 33

Alteração da MB. Diminuição da luz dos capilares pelo espessamento da membrana por depósitos de Ig no lado subepiteial da MB. Espessamento uniforme e difuso da parede
Causas: Lupus, DM, sífilis, mlária, neoplasias (melanoma,ca de colon, esôfago)
Padrão de spikes - trilhosde trem - espículas de complemento e Ig
Acometem entre 50 e 60 anos
85% dos pacientes tem causa idiopática - genes de suscetibilidade e anticorpos para autoantígenos renais

Question 34

Descreva glomerulonefrite membranoproliferativa

Answer 34

Alterações na MB com proliferação de células glomerulares (+ no mesângio) e infiltração de leucócitos
Aspecto bem lobulado, com a luz muito reduzida
Padrão em trilho de bonde - dupla membrana
Associação com ativação do complemento

Question 35

Descreva glomeruloesclerose focal e segmentar, suas causas, tipos

Answer 35

Alguns focos foram atingidos em um segmento. Hipertrofia compensatória pelos glomérulos nãoafetados no rim doente
Provavelmente o glomerulo irá necrosas
Todas as causas podem evolui para essa
proteinúria, alteraões hemodinâmicas e hipertensão
A lesão epitelial e endotelial dá maior permeabilidade a proteinas, fazneod elas se acumularem nomesangio e infiltrando macrófagos. (TGF-b fator mais importante)

Question 36

Descreva glomerulonefrites com lesões mínimas

Answer 36

Nefrose lipoide. Ocorre ao nível dos podócitos que sofrem retração, perdendo capacidade de filtração (passam proteínas e hemácias) - microhematúria e microproteinúria
Túbulos proximais com lipídeos e proteínas
Destruição uniforme e difusa dosprocessos pediculares
Não há depósito de IC
Proteinúria altamente seletiva para albumina
Mais comum em crianças de 2 a 6 anos

Question 37

Descreva glomerulonefrite crônica

Answer 37

Gera uremia pela perda da capacidade de filtração do rim, paciente evoluirá para diálise. Qualquer patologia citada pode gerar isso se for muito agressiva.
Massas de nefrons ficam muito pequenas.
A pós-estreptocócica é a mais incomumde gerar e a rapidamente progressiva tem a maior possibilidade
Pode evoluir para IRC

Question 38

Explique como o Lupus causa Gn

Answer 38

Atinge vasos e forma corpúsculos hematoxilínicos (hialinos). Não é patognomônico

Question 39

Explique como o DM causa Gn

Answer 39

Causa mais IRV em adultos - metabolismo do sorbitol
Gloméruos com formação colagenosa - hialinose arteriolar. Paredes com aspecto envidraçado (lesão de kimmelst -iel wilon)
Amiloidose - menos comum, mas forma complexo proteinácio (principalmente plasmocitomas - proteínas se acumulam no interstício) - coloração com vermelho congo
Arterites - poliarterite nodosa - casca em bulbo de cebola. Várias camadas na parede dos vasos, podendo ormar microtúbulo no interior

Question 40

Quais glomerulopatias estão associadas a síndrom nefrítica?

Answer 40

Glomerulonefrite proliferativa (pós-estreptocócica, pós-infecciosa) aguda
Glomerulonefrite rapidamente progressiva

Question 41

Quais glomerulopatias associadas a síndrome nefrótica?

Answer 41

Glomerulonefrite membranosa
Glomerulonefrite com lesões mínimas
Glomeruloesclerose segmentar focal
Membranoproliferativa
Glomerulonefrite crônica

Question 42

O que está elevado, quais IC, o que ocorre com o complemento sérico, como ocorre a hipercelularidade na GNPS

Answer 42

Níveis elevados de antiestrptolisina O, imunodepóstos de IgG e c3 (deposição de C3 dá aspecto de céu estrelado ou guirlanda
Ativação de neutrófilo e monócitos estimulam a proliferação endotelial e mesangial - hipercelularidade (leucócitos, crescentes, mesângio e endotélio)
Queda nos níveis de complemento

Question 43

Qual a microscopia da GNPS

Answer 43

humps;corcovas na microscopia optica entre a MB e o endotélio

Question 44

Crianças e jovens tem melhor prognóstico na GNPS. V ou F

Answer 44

V

Question 45

Qual o denomnador comum dos 3 tipos de GNRP

Answer 45

injúria glomerular grave

Question 46

Como as células epiteliais e mesangais são ativadas naGN membranosa

Answer 46

Escazzes de neutrófilos emonócitos leva à ação direta do C5b-C9, ativando essas celulas e fazendo com que liberem proteases,injuriando os capilares e extravasando proteinas

Question 47

A que a progressão da GNmembranosa está associada?

Answer 47

Esclerose, aumento da creatinina sérica, indicando insuficiencia renal e hipertensão

Question 48

A que a GN de lesões mínimas está associada e como funcionam os defeitos de barreira?

Answer 48

Infecçõs respiratórias
Defeitos de barreiradevido à carga contribuem para proteinúria

Question 49

Como podemos classificar a GN membranoproliferativa

Answer 49

Primária - idiopática. Depósitos de IC e ativação da via clássica e alternativa do complemento
Secundária (depósito densa)- Ativação da via alternativa do complemento. c3 diminuído,mas C1 e C4 normais
Endocardite bacteriana subaguda, shunt venticuloarterial infectado, osteomielite, infecção pelo VHC, crioglobulinemia mista, neoplasia

Question 50

Quais as principais características histológicas do dano glomerular?

Answer 50

GN esclerosante segmentar e fibrose intersticial focal (dano tubular e inflamação no intersticio. Causada por isquemia nos ramos posteriores a esclerose. Proteinúria ativa células tubulares, com moléculas e adesçao e produção de quimiocinas que causam fibrose)

Question 51

Como classificar os tipo de glomeruloesclerose segmentar focal

Answer 51

Primária - idiopática, mais rara
Secundŕia - obesidade, redução de massa renal adquirida, agenesia ou aplasia unilateral congênita, doença falciforme, doença cardíaca congênita cianóctica,HIV, drogas endovenosas

Question 52

O que acontece com os podócitos após a injúria na glomeruloesclerose segmetar focal

Answer 52

Incapacidade dos podócitos de se egenerarem, levando a filtração anormal de proteínas e perda de suporte aos capilares - pode diltar a alça segmentada e gerar fibrose