Tumores Orbitários Malignos Da Infância

Question 1

Tumor primário maligno da órbita mais comum da infância?

Answer 1

Rabdomiossarcoma

Question 2

Rabdomiossarcoma: Origem?

Answer 2

Células mesenquimas da órbita. Gene: RB1

Question 3

Rabdomiossarcoma: Epidemiologia? (3)

Answer 3

1. <16 anos
2. Homens
3. Apenas 10% são orbitários

Question 4

Rabdomiossarcoma: Tipos Histológicos? (3)

Answer 4

1. Embrionário (pode ser do subtipo botrioide)
2. Alveolar;
3. Pleomórfico;
4. Esclerosante.

Question 5

Rabdomiossarcoma: Embrionário? (5)

Answer 5

1. Mais comum;
2. Criança;
3. Bom prognóstico;
4. Nasal superior;
5. Cél. Fusiformes
   OBS: Subtipo botrioide advém da conjuntiva e seios paranasais. Aspecto em cachos de uva.

Question 6

Rabdomiossarcoma: Alveolar? (4)

Answer 6

1. Segundo mais comum;
2. Prognóstico intermediário;
3. Septos;
4. Translocação do gene F0X01

Question 7

Rabdomiossarcoma: Pleomórfico? (3)

Answer 7

1. Raro
2. Sobrevida de 97%
3. Mais no adulto

Question 8

Rabdomiossarcoma: Esclerosante?

Answer 8

Saber que existe.

Question 9

Rabdomiossarcoma: Clínica?

Answer 9

1. Proptose rápida de inicio recente
2. Ausência de flogose ou febre.

Question 10

Rabdomiossarcoma: exame de imagem de escolha? (2)

Answer 10

1. TC: caracteriza lesão
2. RNM: detecta precocemente recidiva

Question 11

Rabdomiossarcoma: Diagnóstico? (2)

Answer 11

1. Bx + Imunohistoquimica
2. Imunohisto: Desmina, mioglobina, MyoD1, miogenina, actina

Question 12

Rabdomiossarcoma: Estadiamento?

Answer 12

1. BX medula;
2. Ganglios;
3. Punção lombar;
4. RX tórax
   Em suma: descartar meta

Question 13

Rabdomiossarcoma: Tto? (3)

Answer 13

1. Cx+qt+rt
2. Se meta: qt+rt paliativas;
3. Recorrência: Exenteração.

Question 14

Metástases Orbitárias: mais comuns? (2)

Answer 14

1. Neuroblastoma;
2. Cloroma (Sarcoma Granulocítico)

Question 15

Neuroblastoma: Pontos chave?

Answer 15

1. Mais comum (90%);
2. Origem abdome, mediastino, pescoço, ganglio ciliar da órbita

Question 16

Neuroblastoma: Clínica?

Answer 16

1. Proptose + equimose;
2. Sd. de Horner (miose, ptose leve)
3. Lesão óssea
4. Urinálise com catecolaminas

Question 17

Neuroblastoma: Tto?

Answer 17

1. Qt;
2. RT se neuropatia compressiva.

Question 18

Cloroma (Sarcoma Granulocítico): Meta de qual primario?

Answer 18

LMA

Question 19

Cloroma (Sarcoma Granulocítico): aspecto?

Answer 19

Tumoração esverdeada