Tumor De Wilms Flashcards
Frecuencia
Tumor renal maligno más frecuente
Segundo tumor abdominal más frecuente en niños
Metástasis
Pulmón, los ganglios linfáticos regionales y el hígado.
Epidemiología
Afecta antes de los 5 años pico 2-3 Bilateral 7% Esporádico 97% 810% de los pacientes el TW está presente en el contexto de hemihiper trofia, aniridia, anomalías genitourinarias y una variedad de síndromes in frecuentes, como el síndrome de Beckwith-Wiedemann y el síndrome de Denys-Drash Familiar más probable bilateral
Etiología wilms
Mutación WT1
Línea germinal asociación WAGR (wilms, aniridia, genitourinaria, retraso mental)
Mutación de aminoacido: Sx Denys drash (insuficiencia renal temprana,con esclerosis mesangial renal, seudohermafroditismo masculino)
Disomía paterna unilateral, duplicación de 11p15.5, pérdida de sellado, y mutación de p57KIP57 Del 11p15.5 IGF2 y región de control de sellado H19: Beckwith Wiedemann (Organomegalia (hígado, riñón, suprarrenal, páncreas), macroglosia, onfalocele, hemihipertrofia)
Síntomas
Masa palpable asintomática ,Hipertensión 25% por aumento de renina, dolor abdominal, hematuria macroscópica indolora y f iebre. A veces, se produce un rápido aumento de volumen abdominal y anemia como consecuencia de una hemorragia en el parénquima renal o en la pelvis
Dx
Imagen: radiografía simple de abdomen, la ecografía abdominal y la TC abdominal para definir el origen intrarrenal de la masa y distinguirla de las masas suprarrenales (p. ej., neuroblastoma) y de otras masas abdominales
Labs Hematuria, policitemia, trombocitosis, aumento del tiempo de tromboplastina parcial
Biopsia
Tx
La cirugía temprana permite un diagnóstico y una estadificación precisos, y puede facilitar una terapia adaptada al riesgo. La quimioterapia preoperatoria puede facilitar la extirpación quirúrgica y disminuye el riesgo de rotura o hemorragia intraoperatoria del tumor. La cirugía consiste en nefrectomía radical con disección meticulosa para evitar la rotura de la cápsula del tumor y obtención de muestras de ganglios linfáticos a pesar de la ausencia de adenopatías en
TX quimio
Los pacientes con estadio I o II se tratan con quimioterapia con 2 fármacos, vincristina y actinomicina D
Los pacientes con estadio III o IV reciben qui mioterapia con 3 fármacos (vincristina, doxorubicina y actinomicina D
TX quimio
Los pacientes con estadio I o II se tratan con quimioterapia con 2 fármacos, vincristina y actinomicina D
Los pacientes con estadio III o IV reciben qui mioterapia con 3 fármacos (vincristina, doxorubicina y actinomicina D
