tumeurs des os primitives et secondaires Flashcards
deux catégories
> primitives : = à partir d’une pièce osseuse
-adulte jeune +++
-bénignes ou malignes
-sarcome (=cancer du tissu conjonctif) : ostéosarcome, sarcome d’ewing, chondrosarcome
-lymphomes
-myélome multiple
–> -haut grade : Ewing, ostéosarcome
-bas grade : chondrosarcome
-malignité intermédiaire : tumeurs malignes mais
évolution locale, pas de méta : chordome, tumeurs à
cellules géantes
> métastases osseuses : +++ (3éme localisation après poumon et foie )
-rein (30-40%) , prostate (50-70%) , poumon (30%) ,
sein (50-80%), thyroïde (40%)
-chez + de 50 ans ou enfant 4-5 ans avec neuroblastome
-peuvent révéler le cancer ou survenir lors de rechutes
–> si multiples => caractère incurable : palliatif
ostéosarcormes
= sarcome qui produisent une matrice ostéoïde anormale
–> surtout os longs, niveau métaphyse : inf fémur, sup tibia, sup humérus
> 90% : haut grade –> risque méta élevé surtout si pas chimio ( 80%) :
-plusieurs cures de chimio néo-adju avant chir
-l’examen histo sur la pièce de résection permet de déterminer % de cellules tumorales résiduelles viables
=> facteur prono majeur : oriente chimio adju post-chir
> 10% : bas grade : chir seule
sarcome d’Ewing
= tumeurs à petites cellules rondes
–> surtout os plats ( vertèbres, bassin, omoplate ) mais aussi os longs
–>TOUJOURS DE HAUT GRADE : même principe que ostéosarcome pour ttt
> sur le plan moléculaire : transloc spé : (11;22) : fusion gène EWS et gène Fli1 qui donne gène qui code pour facteur de transcription anormale –> visée diag, nécessité de biopsie à l’état frais
chondrosarcomes
= sarcome qui produisent une matrice cartilagineuse anormale
–> ++ os plats, sup fémur et humérus
> très hétérogènes : grade 1,2,3 et formes rares (dédif, mésenchymateux, myxoïdes) => pronostic tous diff
peut survenir sur tumeur bénigne préexistante : enchondromes ou exostoses
70% : bas grade
diag parfois difficile avec tumeur bénigne
–> si dlr et érosiion corticales : chondrosarcome
ttt : chir seule
sarcomes osseux autres
= sarcome osseux indiff, léïomyosarcome osseux primitifs
–> âge + tardif : 40ans
–> tjr de haut grade
chordomes
= malignité inter donc extension locale, pas de méta
- se dvpent sur la ligne médiane : base du crâne, vertèbres, sacrum
tumeurs à cellules géantes
= tumeur de l’ado ou adulte jeune
-malignité inter
-important contigent d’ostéoclastes
-radio : allure ostéolytique pure, épiphysaire +++
tumeurs bénignes
= exostoses, enchondromes, ostéomes ostéoïdes, etc
=> ostéome ostéoïdes :
-dlr infla, recru nocturnes, localisée au niveau de l’os atteint, répond bien aux AINS et aspirine
-radio : épaississement périosté entourant une zone claire centrale, le nidus
-ttt par chir ou cryothérapie/radiofréquence
signes révélateurs tumeurs primitives
-dlr infla, résistant aux antalgiques
-impotence fonctionnelle, boiterie
-aug volume de l’os
–> si persistants et évoluants : radio +++
mais aussi:
-fracture spontanée ou trauma minime
-compression nerveuse ou vasculaire
-inégalité longueur ou déformation os chez enfant en croissance
> pas de signes généraux : si fièvre –> diag diff : ostéite, ostéomyélite
imagerie indispensable
RADIO +++ : de face, de profil
–> si normale : peu probable le diag de tumeur
> bénin :
-limites nettes
-liseré condensé périp
-corticales respectées
-périoste non visible, ou apposition unilamellaire
-parties molles normales
> malin :
-limites floues
-ostéolyse à bords flous
-corticales rompues ou érodées
-appositions périostées plurilam ( = bulbe d’oignon : Ewing) ou spiculées ( = feu d’herbe : ostéosarcome)
-parties molles calcifiées ou ossifications
Lésions vertébrales :
-au-dessus de T5
-non-visu du pédicule = vertèbre borgne
-ostéolyse loca de la corticale ou du spongieux
-fracture asymétrique de face
-déformation, rupture mur post
-hétérogénéité trame os
autres exam
> bio :
-Fct rénale et bilan d’hémostase pour scan et biopsie
-BH possible
-pas d’hypercalcémie si primitif, si meta +++
-CRP si doute ostéite
> TDM injecté : si lésion sur tronc : visu extension
IRM T1/T2/ injecté : si lésion membre : visu si métastase dans le même os ( =skip meta)
diagnostic de certitude
–> si suspi tumeur : adressé vers centre spé de PEC des sarcomes osseux
-RCP spécialisée
-biopsie par chir entraînés car tumeurs rares et erreurs de diag importantes : 2e lecture histo par expert dans centre de ref
==> BIOPSIE CHIRURGICALE
-aucun ttt si pas d’anapath
-biopsie mal réalisée : affecte les chances de chir conservatrice car contamination régionale et risque rechute locales ou meta
-cicatrice réséquée en monobloc
ATTENTION : enclouage et mise en place de matériel ortho : proscrit car contamination régionale et de l’os
Diagnostic métastases cancer connu
-si méta déjà documentée sue autres organes : pas nécessaire de biopsier si aspect radio, clinique est normal
–> si atypique ou lésion unique : biopsie
-si pas de méta : biopsie
diag si pas atcd cancer
> si cancer préalablement connu :
-EC
-TEP
-scinti os
-radio des os douloureux
-IRM si signes d’appel de compression
-NFS, calcémie, albu : envahisssement médullaire ? hypercalcémie ?
-biopsie si lésions unique, atypique ou pas prévue
> si pas connu :
-pareil + :
-EC complet, TR
-dosage PSA, B-HCG, alphafoeto prot
-mammographie
-TDM thoracoabdopelvien
-biopsie de la lésion la + accessible
-EPP, prot de bence jones : chercher myélome
aspect radio méta
-ostéocondensantes : prostate +++
-ostéolytique : rein, thyroïde, sein, poumon
-corticales ou des doigts et des orteils : poumon
