Tumeurs conjonctives Flashcards
Tumeur conjonctive : caractéristiques en opposition à une tumeur épithéliale
- pas dans compartiment limité par basale
- pas de jonctions serrées (cellules séparées par trame de réticuline)
- dérive du tissu mésenchymateux (mésoderme)
- cellules fusiformes OU petites & rondes
- ubiquitaires
Tumeurs non-épithéliales rassemblent: (5 types tumeurs)
- tumeurs conjonctives
- tumeurs du SN
- hémopathies malignes
- tumeurs germinales
- tumeurs d’origine embryonnaire
Classification des tumeurs conjonctives selon 2 critères:
- degré de différenciation
- l’évolution clinique
Quelles techniques pour identifier le degré de différenciation? (3)
- IHC
- techniques moléculaires (cytogénétique et biomol)
- biologie
Tumeurs différenciées: caractéristiques
- tumeurs bénignes++
- ressemblent au tissu normal
Tumeurs peu différenciées: caractéristiques
- tumeurs malignes++
- ne ressemble à pas grand chose
Tumeurs: développement sous 3 états possibles
- bénigne = suffixe -ome
- malignité intermédiaire ou incertaine
- maligne = suffixe -sarcome
Formes diffuses de tumeurs: quel suffixe?
-atose
Chondrosarcomes: localisations possibles? (3)
- cartilage
- os longs
- os de la face
Les chondrosarcomes sont des tumeurs se développant sur le cartilage.
V/F
FAUX: pas que –> os longs et de la face
“Fibrome” –> vrai terme à utiliser ?
Léiomyome
Chez l’adulte: tumeurs bénignes ou malignes qui sont plus fréquentes?
Tumeurs conjonctives bénignes + fréquentes (x100)
Chez l’adulte: sarcome % ?
Rare: <1%
Chez l’adulte: quel cancer (tout type) le plus fréquent?
Carcinome (84% des cancers)
Chez l’enfant: les tumeurs épithéliales sont plus fréquentes que les sarcomes.
V/F
FAUX: sarcomes sont plus fréquents que tumeurs épithéliales.
Chez l’enfant: tumeur les plus fréquentes?
1er: 50% = lymphome/leucémie (tumeurs liquides)
2ème: Tumeurs du SNC
L’ostéosarcome et le rhabdomyosarcome sont des exemples de tumeurs pédiatriques.
V/F
VRAI
Principale cause d’apparition des tumeurs conjonctives:
La plupart = apparition de novo, sans intervention de facteur favorisant
Principales facteurs favorisants tumeurs conjonctives (hors développement de novo):
- Exposition à l’irradiation et produits chimiques (toxiques)
- Cause endogène: lymphoedème chronique (Sd Stewart-Treves), ID (Sd Kaposi HHV8, VIH+), maladies génétiques (Li-Fraumeni, Von Hippel Lindau)
Sd de Li-Fraumeni favorise quel type de tumeur?
Ostéosarcome
Maladie de Von Hippel Lindau favorise quel type de tumeur?
- Tumeurs vasculaire: hémangioblastome, angiome rétinien
- Adénocarcinome à cellules claires (rein) et phéochromocytome (médullosurrénale)
Sd DICER donne quel type de tumeur?
Rhabdomyosarcomes
Carcinome (épithéliale): forme de dissémination?
Métastase par voie lympathique++
Sarcome (conjonctive): forme de dissémination?
Métastase par voie hématogène++
Tumeurs bénignes: forme de dissémination?
Métastase par voie lympathique++
Tumeurs malignes: forme de dissémination?
Métastase par voie hématogène++
Pour quel type de tumeurs il est important de s’appuyer sur l’aspect radiologique?
Tumeurs squelettiques
Tumeur bénigne: clinique macroscopique
- superficielle
- petite
- sans nécrose
- bien limitée / contours nets
Tumeur maligne: clinique macroscopique
- profonde
- volumineuse
- envahit structures adjacentes
- hémorragies et nécroses
Tumeur bénigne: clinique microscopique
- pas de cellules nécrotiques (aspect fantomatique)
- pas d’atypies cyto-nucléaires
- mitoses rares
- différenciation
Tumeur maligne: clinique microscopique
- nécrose
- atypies cyto-nucléaires (anisocariose)
- mitoses nombreuses
- mauvaise différenciation
Pour les tumeurs conjonctives et épithéliales, la taille est un indicateur de malignité.
V/F
FAUX: pour les tumeurs conjonctives seulement.
Tumeurs mal différenciées: quelle technique pour préciser différenciation?
Techniques d’IHC –> recherche de marqueurs/protéines spécifiques de tissus
Tumeurs vasculaires: 3 types
- bénigne = angiome (hémangiome/lymphangiome)
- maligne = angiosarcome
- diffuse = angiomatose
Angiosarcome: caractéristiques
- perte de l’endothélium
- fibrose +++
- anomalies cyto-nucléaires
Angiosarcome: 2 syndromes
- Sd de Kaposi: chez l’ID (VIH+ –> surinfection par HHV8)
- Sd de Stewart-Treves = angiosarcome induit: sur lymphoedème chronique
Angiomatose: cause?
Maladies génétiques (ex: Maladie de Von Hippel Lindau)
Maladie de Von-Hippel-Lindau = aussi appelée…
Angiomatose cérebello-rétinienne familiale
Pronostic: défini par …? (5)
- taille
- type histologique
- localisation
- limites de résection
- grade histo-pronostique (déf par FNCLCC)
Grade histo-pronostique: sur 3 critères
- degré de différenciation tumorale (1 à 3)
- proportion de tissu nécrosé (1 à 3)
- activité mitotique (1 à 2)
Grade histo-pronostique: donne idée de quel risque?
Du risque que le cancer ait déjà produit des métastases.
Grade histo-pronostique: Grade 1 = ?
Grade 1 (score 0 - 3) = risque métastatique faible
Grade histo-pronostique: Grade 2 = ?
Grade 2 (score 4-5) = risque métastatique réel
Grade histo-pronostique: Grade 3 = ?
Grade 3 (score 6-8) = risque métastatique élevé
La biomol aide au diagnostic quand l’IHC ne donne rien.
V/F
VRAI
Evaluation de la réponse au TTT: critère de bonne réponse?
Quand <10% de cellules vivaces
Sarcome : PEC où?
Dans centre spécialisé (NETSARC) car rare++ (RCP spé)
Dans tumeur maligne: orientation vers rhabdomyosarcome quand expression de …?
- expression cytoplasmique de demine
-expression nucléaire de myogénine
Dans tumeur maligne: orientation vers différenciation vasculaire quand expression de …?
expression de CD34
