Tumeur à petite cellule Abdo Flashcards
Neuroblastome
Type cellulaire
neuroblaste
cellule de schwann = cellule stromale
Neuroblastome
Facteur pronostic favorable
stade localisé vs avancé/métastatique <18 mois \+ de stroma \+ de cellules différenciées (maturation est signe de bon prono) - de mitose absence d'amplification du gêne MYCN
Nephroblastome
Type cellulaire
pathogénèse
Blastemateuse (petites cellules rondes, accumulation indifférenciée)
Épithéliale (ébauche tubulaire)
Stromale (cell. fusiformes)
souvent associés à des syndromes malformatifs ( WAGR)
mutation des facteurs de transcription WT1 et WT2
Ostéosarcome
présentation
histologie
pronostic
⸙ Masse douloureuse
⸙ Fracture
⸭ Prolifération anarchique et production de matrice extracellulaire très dense (ostéoïde)
10-20% des malades ont des métastases au moment du diagnostic (poumons) → mauvais pronostic. Si la maladie est localisée → 60-70% de survie.
Sarcome de Ewing présentation histologie pronostic marqueur
⸙ Fièvre, symptômes systémiques fréquents
⸙ Voussure
⸙ Douleur
⸭ Petites cellules bleues, peu différenciées, partiellement nécrotiques
50% de survie à long terme
⸭ Forte expression de CD99, coloration au PAS (contient du glycogène)
Rhabdomyosarcome présentation histologie pronostic marqueur
Masse au niveau de la tête et du cou ou tractus génito-urinaire
→ Paradoxal car à des endroits sans muscle strié
→ Découverte si répercussions fonctionnelles par effet de masse
⸭ Cellules peu différenciées, ébauche musculaire (= rhabdomyoblastes), avec accumulation de protéines fibrillaires dans le cytoplasme
⸭ Prolifération diffuse de petites cellules rondes
⸭ Forme embryonaire (nappes désorganisées) ou forme alvéolaire (formation de cavités)
selon
⸭ Localisation
⸭ Type histologique : botyroïde > embryonnaire >
alvéolaire (moins bon)
⸭ Génétique : tumeurs avec réarrangement de
PAX3 associées à un moins bon pronostic
Marquage : myogénine, desmine
